სირინგომიელია

სირინგომიელიის კლინიკური სიმპტომები, სირინგობულბია

სირინგომიელიის ძირითადი კლინიკური სიმპტომები მოგვაგონებენ ზურგის ტვინის კისრის ზედა სეგმენტების ცენტრალური დაზიანების სინდრომებს. სირინგომიელიის დროს ნევროლოგიური სიმპტომები დამოკიდებულია სირინგომიელიტური სივრცის განფენილობაზე და მისი თანმხლები ანომალიების განვითარებაზე. სირინგომიელიის გამოვლინების ტიპური ნიშნებია:

• მგრძნობელობის დისოცირებული ტიპის დაკარგვა ავადმყოფში (იკარგება ტკივილისა და ტემპერატურის შეგრძნება, მაგრამ ტაქტილური და ვიბრაციული მგრძნობელობა შენარჩუნებულია) კისრის უკანა ზედაპირში. მხრებსა და ზედა კიდურებში (განაწილება ხდება პელერინის მსგავსად), შესაძლოა მოხდეს ხელი მტევნის ჩათრევაც
• კისრის ქვედა ნაწილის კუნთების, ასევე წელის სარტყელია კუნთების, ხელების მტევნებითურთ ატროფია, მყესებისა და პერიოსტალური რეფლექსების ამოვარდნა
• ხერხემლის დეფორმაცია ხერხემლის სვეტის გულმკერდის არის ზედა ნაწილის კიფოსკოლიოზის მსგავსად

სირინგომიელიის მქონე პაციენტებს ხშირად დაავადების სიმპტომები უვლინდებათ მგრძნობელობის ცალმხრივი დაქვეითების სახით. ზოგ პაციენტს შეიძლება ტკივილის გრძნობა დაუქვეითდეს სახეზე, რაც შეიძლება გამოწვეული იყოს ზურგის ტვინის გზების სამწვერა ნერვის ბირთვის დაზიანებით კისრის სეგმენტების დონეზე. თავისა და კისრის ტკივილის პროვოკაცია ხველებით პაციენტს უჩნდება სირინგომიელიისა და არნოლდ-კიარის ანომალიის განვითარების შერწყმის შედეგად.

სირინგომიელიის იდიოპათიურ შემთხვევებში მოზარდებსა და ახალგაზრდებში ნევროლოგიური სიმპტომები ფორმირდება და პროგრესირდება არათანაბარზომიერად. სირად ნევროლოგიური სიმპტომატიკა მომავალში პროგრესირებას წყვეტს რამდენიმე წლის განმავლობაში. სირინგომიელიის მქონე პაციენტები არ ხდებიან ინვალიდები, მაგრამ მათ უმრავლესობას თვის მოვლა და გადაადგილება დამოუკიდებლად არ შეუძლია. ტკივილის გრძნობის გაქრობა (ანალგეზია) სირინგომიელიის მქონე პაციენტებში ხელს უწყობს ტრავმების, დამწვრობების და ტროფიკული წყლულების გაჩენას თითების ბოლოებზე.

სირინგომიელიის მიმდინარეობის გავრცელებულ სტადიაზე შეიძლება განვითარდეს მხრების, იდაყვებისა და მუხლის ნეიროგენული ართროპათია. ქვედა კიდურების გამოხატული სისუსტე ანდა რეფლექსების მომატება მოწმობს, რომ სირინგომიელიას ახლავს ქალა-კისრის (კრანიოვერტებრალური) შესახსრების ანომალია.

სირინგობულბია სირინგომიელიის ნაირსახეობაა. სირინგობულბიის შედეგად სირინგომიელიტური სივრცე განეფინება მოგრძო ტვინის დონემდე და ხანდახან ხიდამდეც. სირინგობულბიის დროს სირინგომიელიტური სივრცე, როგორც წესი, იკავებს ტვინის საფარველის გვერდით ნაწილებს. სირინგობულბიის მქონე პაციენტს შეიძლება აღენიშნებოდეს რბილი სასისა და სახმო იოგების დამბლა, დეზარტრია, ნისტაგმი, თავბრუხვევა, ენის ატროფია და ჰორნერის სინდრომი.

სირინგომიელიტური სივრცის ნელი გაფართოება იწვევს სუბარაქნოიდული სივრცის შევიწროებას ან სრულ ბლოკადას ზურგის ტვინის ირგვლივ. სირინგომიელიტური სივრცეები შეიძლება გამოყოფილიც იყოს ცენტრალური არხიდან, მაგრამ, როგორც წესი, მას უერთდებიან ხოლმე.

 

სირინგომიელიის დიაგნოსტიკა

სირინგომიელიის დიაგნოზს სვამენ კლინიკური ნიშნების საფუძველზე და ადასტურებენ მიელოგრაფიის დროს ზურგის ტვინის კისრის გაფართოების აღმოჩენისას, ასევე ეს დაავადება შეიძლება დადასტურდეს ზურგის ტვინის კომპიუტერულ ტომოგრაფიის შედეგებით, რომელიც ტარდება სუბარაქნოიდულ სივრცეში წყალში ხსნადი კონტრასტული ნივთიერების შეყვანის შემდეგ რამდენიმე საათში. ყველაზე უკეთ კისტოზური სივრცეები ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე ჩანს. იმის გათვალისწინებით, რომ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს განვითარების სხვა ანომალიები, საჭიროა ჩატარდეს კეფა-კისრის შეერთების ადგილის დამატებითი გამოკვლევა.

 

სირინგომიელიის მკურნალობა

სირინგომიელიის მკურნალობა ნეიროქირურგიულად ხდება და მიმართულია სირინგომიელიტური სივრცის დეკომპრესიისაკენ. სირინგომიელიის მქონე პაციენტებს ნეიროქირურგები უტარებენ სირინგომიელიტური სივრცის დეკომპრესიას იმ მიზნით, რომ თავიდან აცილებულ იქნას პროგრესირებადი დაზიანება და მოხდეს ზურგის ტვინის არხის დეკომპრესია ზურგის ტვინის გაფართოების შემთხვევაში. თუ პაციენტს აღენიშნება ზურგის ტვინის ნაწილის გაფართოება არნოლდ-კიარის ანომალიის თანხლებით, მას ენიშნება ოპერაცია ლამინექტომია და სუბოკციპიტალური დეკომპრესია, რომელთა შედეგად ფართოვდება ძვლისგან გამოთავისუფლებული სივრცე. ამით კეფის ძვლისა და მალის რკალის მხრიდან ზურგის ტვინის, ნათხემისა და მოგრძო ტვინის კომპრესია ქრება.