ხერხემლის განვითარების ანომალიები

მოკლე კისრის (კლიპელ-ფაილის) სინდრომი

ხერხემლის განვითარების დეფექტები უფრო ხშირად გვხვდება კისრისა და გავა თეძოს არეში. კისრის არეში ატლანტის ოკციპიტალიზაციასთან და C1 მალის C2 მალაში არევასთან ერთად შეიძლება ადგილი ჰქონდეს მოკლე კისრის (კლიპელ-ფაილის) სინდრომს. კისრის მალები უფორმო ძლოვან მასას წარმოადგენენ. ავადმყოფებს არა აქვთ კისერი (თავი პირდაპირ ტანზეა მოთავსებული), თავის მოძრაობა შეზღუდულია, თმების საზღვარი დაბალია, ფიქსირდება სკოლიოზი ან კიფოსკოლიოზი.

ნევროლოგიური მხრით ეს დაავადება ან საერთოდ არ ვლინდება, ან მას თან ახლავს კისრის ფესვური სინდრომი და პირამიდული ნიშნები. ხშირად კლიპელ-ფაილის სინდრომი შერწყმულია წელის მალების გახლეჩასთან (spina bifida) და კისრის ნეკნების არსებობასთან, ზოგჯერ გადიდებულია მხოლოდ განივი მორჩი, ხან კი საქმე ნამდვილი ნეკნების წარმოქმნამდე მიდის.

 

კისრის დამატებითი ნეკნების სინდრომი

კისრის დამატებითი ნეკნების სინდრომი კლინიკურად შეიძლება გამოვლინდეს არახელსაყრელი ფაქტორების (გაციების, ტრავმის, ინფექციის) გავლენით. ბევრ შემთხვევაში კისრის დამატებითი ნეკნები თავს არაფრით ავლენენ და მათი აღმოჩენა შემთხვევით ხდება. კისრის დამატებითი ნეკნები კლინიკურად ვლინდებიან ნევრალგიური ტკივილით მხარში, რომელიც ზოგჯერ ვრცელდება მთელ კიდურზე.

ჩვეულებრივ ადგილი აქვს სისხლძარღვმამოძრავებელ და ტროფიკულ აშლილობებს (ფერმკრთალი, ციანოზური ცივი კანი, ოფლიანობა, პილომოტორული რეფლექსის გაძლიერება). ხან ამას თან ერთვის კუნთების სისუსტე და ატროფია. ვეგეტატიური აშლილობები და ზოგ შემთხვევაში ტკივილის სიმპატიკური ხასიათი მოწმობენ დამატებითი ნეკნებისაგან კისრის სიმპატიკური ბოჭკოების ტრავმატიზაციაზე.

 

გახლეჩილი მალა (სპინა ბიფიდა - spina bifida)

განვითარების ყველაზე ხშირი დეფექტი არის მალის გახლეჩა. უმეტესობა შემთხვევაში გახლეჩა გამოიხატება მალების რკალთა შუხორცებლობაში. ძალიან იშვიათად შიძლება დაფიქსირდეს თვითონ მალის სხეულის გახლეჩაც. ყველაზე ხშირად რკალების შეუხორცებლობა ფიქსირდება ან წელის LV, ან გავის SI მალაში. ხერხემლის სხვა განყოფილებებში რკალების შეუხორცებლობა იშვიათად ფიქსირდება.

განასხვავებენ მალების დახურულ და ღია გახლეჩას. ყველაზე ხშირად გვხვდება მალების დახურული გახლეჩა (spina bifida oculta). უმეტეს შემთხვევაში მალების დახურული გახლეჩას (spina bifida oculta) არ ახლავს არანაირი ნევროლოგიური აშლილობა. გამონაკლისი შეიძლება იყოს ღამით შარდის შეუკავებლობა.

მალების დახურული გახლეჩის (spina bifida oculta) დროს შეიძლება დაფიქსირდეს არამკვეთრი ტკივილი გავა-წელის მიდამოში. ნერვული ფესვების მიდამოში ჩამოყალიბებადი ნაიარევის ტიპის ცვლილებები განაპირობებენ ნევროგენულ დარღვევებს: ფეხების პარეზი მყესების რეფლექსის თანხლებით, მგრძნობელობის ფესვური დარღვევები, ტროფიკული და ვაზომოტორული სიმპტომები (წყლული, შეშუპებები, ადგილობრივი ჰიპერტრიქოზი, კანის ცვლილებები).

მალების ღია გახლეჩა გვხვდება გაცილებით ნაკლებად (1000-1500 ახალშობილიდან ერთი) და ის წარმოადგენს ხერხემლის განვითარების დეფექტის შედარებით რთულ ხარისხს. ჩვეულებრივ მალების ღია გახლეჩა ერწყმის ზურგის ტვინის, გარსებისა და ფესვების დისპლაზია. მალების არსებული გახლეჩილობიდან ამოიბურცება ზურგის ტვინისა და გარსის ნივთიერება

 

მენინგოცელე და მენინგომიელოცელე

ზურგის ტვინის თიაქრების რთულ ფორმებს თან ახლავს მოძრაობის, მგრძნობელობისა და მცირე მენჯის ორგანოების ფუნქციების გამოხატული დარღვევები, ტროფიკული აშლილობები.

რთულ შემთხვევებში ადგილი აქვს არა მარტო ხერხემლის, არამედ ზურგის ტვინის გახლეჩილობასაც. ამობურცული თიაქრის ტომარა არაა დაფარული კუნთებით და კანით, მის კედელს წარმოადგენს ზურგის ტვინის უკანა ზედაპირი (მენინგიმიოლოცელე).

ყველაზე კარგ შემთხვევებში ტვინის ნივთიერება შეცვლილი არაა, ხოლო თიაქრის ტომრის შემადგენლობაში შედიან მხოლოდ გარსები (მენინგოცელე).

ზურგის ტვინის რთულ ფორმებს ახლავს სამოძრაო, მგრძნობელობისა და მცირე მენჯის ორგანოთა ფუნქციების (შარდის გამოყოფა, კუჭში გასვლა) დარღვევები, ტროფიკული აშლილობები.

 

დიასტემატომიელია

განვითარების თანდაყოლილ მანკებს მიეკუთვნება დიასტემატომიელია, რომლის დროსაც ზურგის ტვინი კაუდალურ (ქვედა) ნაწილში სიგრძეში გაყოფილი და დაფიქსირებულია ძვლოვანი, ხრტილოვანი ან ფიბროზული ტიხრით. ეს კი აფერხებს მის ზრდას და ზევით წანაცვლებას. ეს ანომალია ხშირად შერწყმულია ხერხემლის გახლეჩასთან და გვიჩვენებს თითქმის მსგავს კლინიკურ სურათს.

ზურგის ტვინისა და მისი გარსების ფიქსაციას მივყავართ კონუსის ნორმალურ დონეზე დაბლა ჩამოწევასთან და შეიძლება გამოიწვიოს არნოლდ-კიარის სინდრომი (თავის ტვინის განვითარების დეფექტი), რომლის მიზეზიც ასევე შეიძლება იყოს ხერხემლის გახლეჩა, ზურგის ტვინის თანდაყოლილი დაბალი დონე, ზურგის ტვინის მოკლე ფესვები.

 

საკრალიზაცია და ლუმბალიზაცია

აღსანიშნავია აგრეთვე წელის LV მალის საკრალიზაცია (როცა ხდება გავის SI მალასთან შეზრდა) და გავის SI მალის ლუმბალიზაცია (როცა ის გამოყოფილია გავისაგან და გადაქცეულია წელის LVI მალად). კლინიკურად საკრალიზაცია და ლუმბალიზაცია ხან შეიძლება გამოვლინდეს L5 და S1 ფესვური სინდრომით. ზურგის ტვინისა და ხერხემლის განვითარების დეფექტების მიზეზები იგივეა, რაც თავის ტვინისა და ქალას ანომალიებისა და დეფექტების შემთხვევაში.

 

თანდაყოლილი სპონდილოლისტეზი

ხერხემლის თნდაყოლილი არასტაბილურობა (თნდაყოლილი სპონდილოლისტეზი) ხერხემლის სვეტის თნდაყოლილი ანომალიების ნაირსახეობა. ის გამოიხატება საყრდენი და ერთმანეთთან დამაკავშირებელი ძვლოვანი სტრუქტურებისა და იოგების განუვითრებლობის სახით. ხერხემლის თანდაყოლილი არასტაბილურობის შემთხვევაში ადგილი აქვს ზედმეტ მოძრაობას, რომელსაც შეუძლია გამოიწვიოს ნერვული ფესვების, ზურგის ტვინისა (განივი მიმართულებით) და მისი სისხლძარღვების კომპრესია.

ხერხემლის განვითარების ანომალიების მკურნალობა

ხერხემლის განვითარების ანომალიების დროს ფესვურ სიმპტომებს კონსერვატიულად მკურნალობენ. ქირურგიულ მეთოდებს (ნაიარევის ცვლილებების, ნაწიბურების, კისრის დამატებითი ნეკნების და სხვათა მოშორება) მიმართავენ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სინდრომი გამძლეა და არ ექვემდებარება მედიკამენტურ და ფიზიკურ თერაპიას.

ზურგის ტვინის თიაქრებს (მენინგოცელე და მენინგომიოლეცელე) მკურნალობენ ოპერატიული გზით. კარგ შედეგებს აღწევენ, როცა თიაქრის ტომარა შედგება მხოლოდ გარსებისაგან (მენინგოცელე). სიცოცხლეს საფრთხე არ ემუქრება, გარდა იმ შემთხვევებისა, როცა ადგილი აქვს ზურგის ტვინის დისპლაზიას.

წელის ტკივილის წარმომშობ მიზეზებსა და სირთულეზეა დამოკიდებული მკურნალობის რომელ მეთოდს ირჩევენ:

• მედიკამენტური თერაპია (არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ანალგეტიკები, ჰორმონები),
• ბლოკადები - მალთაშუა სახსრის ღრუში, ხერხემლის არხში, კუნთებში ტრიგერულ წერტილებში პრეპარატების ინექცია),
• მანუალური თერაპია (კუნთოვანი, სასახსრე და ფესვური ტექნიკა),
• ფიზიოთერაპია,
• სამკურნალო ტანვარჯიში,
• რეფლექსოთერაპია,
• ოპერატიული მკურნალობა.

როცა ჩვეულებრივი მკურნალობა დადებით შედეგს არ იძლევა, მალთაშუა სახსრებში (ფასეტურ სახსრებში) შეიძლება ჩატარდეს სამკურნალო ბლოკადები. ჩვეულებრივ ამისათვის საკმარისია ანესთეზირებადი საშუალების და დაზიანებული სახსრის სივრცეში შეყვანილი კორტიზონის დაბალი დოზა.

ფიზიოთერაპიის სწორად შერჩეულ მეთოდთან ერთად ეს სამკურნალო ბლოკადები კარგ და ხანგრძლივ ეფექტს იძლევიან წელისა და გავის მიდამოებში ტკივილის დროს.

ნახევრად მყარი გავა-წელის კორსეტის ტარება შველის მოძრაობის მოცულობის შეზღუდვას ხერხემლის სვეტის წელის არეში. ეს ხელს უწყობს მალთაშუა სახსრების ანთების ზონაში ზურგის ტკივილ ტკივილის შესუსტებას და ზედმეტი დამცავი დაძაბულობისა და ზურგის კუნთების სპაზმის მოხსნას.

ასეთ კორსეტში პაციენტს შეუძლია დამოუკიდებლად გადაადგილება სახლში და ქუჩაში, ჯდომა მანქანაში და სამუშაო ადგილას. კორსეტის ტარება საჭიროო აღარაა, როგორც კი ზურგის ტკივილი გაივლის.

არსებობს გავა-წელის ნახევრადმყარი კორსეტის რამდენიმე სახეობა. მათი შერჩევა ხდება ზომის მიხედვით და გამოყენება შესაძლებელია მრავალჯერადად ზურგის ტკივილის განმეორების შემთხვევაში.