ზურგის ტვინისა და ხერხემლის არხის ეპიდურალური სივრცის ჰემანგიომები

ზურგის ტვინის სისხლძარღვების არტერიოვენოზური მალფორმაციების ნევროლოგიური გამოვლინებები (სიმპტომები, სინდრომები)

ზურგის ტვინის არტერიოვენოზური მალფორმაციები (ანგიომები, ჰემანგიომები) – ესაა დიაგნოსტიკურად საკმაოდ რთული პათოლოგიური პროცესი, რომელიც აზიანებს სპინალურ სისხლძარღვებს (არტერიებს და ვენებს). ზურგის ტვინის არტერიოვენოზური მალფორმაციების (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) კლინიკურ გამოვლინებები ავადმყოფებში სხვადასხვანაირია. ნევროლოგიური სიმპტომები და სინდრომები შეიძლება მოგვაგონებდეს გაფანტულ სკლეროზს. განივ მიელიტს, სპინალურ ინსულტს, ნეოპლასტიკურ კომპრესიას.

ზურგის ტვინის არტერიოვენოზური მალფორმაციები (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) ყველაზე ხშირად ლოკალიზდება ზურგის ტვინის მკერდქვეშა და წელის ნაწილში. ზურგის ტვინის სისხლძარღვების დაზიანებები უფრო ხშირად საშუალო ასაკის მამაკაცებს უვლინდებათ. უმეტეს შემთხვევაში არტერიოვენოზური მალფორმაციები (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) იწყებენ გამოვლენას ზურგის ტვინის არასრული პროგრესირებადი დაზიანების სინდრომით. ეს სინდრომი ავადმყოფს შეიძლება გამოუვლინდეს პერიოდულად და მიმდინარეობდეს ქვემწვავედ, გვაგონებდეს გაფანტულ სკლეროზს და თან ახლდეს კორტიკო–სპინალური, სპინოტალამური გზების და უკანა სვეტების (სხვადასხვა კომბინაციებში) ორმხრივი ჩათრევის სიმპტომები. თითქმის ყველა პაციენტს აწუხებს პარაპარეზი და ვერ დადიან რამდენიმე წლის განმავლობაში.

ავადმყოფების დაახლოებით 30%–ს შეიძლება სისხლდენის შედეგად მოულოდნელად განუვითარდეს მწვავე განივი მიელოპათიის სინდრომი, რომელიც ნევროლოგიური გამოვლინებებით მოგვაგონებს მწვავე მიელიტს. სხვა პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ რამდენიმე ძლიერი გამწვავება.

არტერიოვენოზური მალფორმაციების (ანგიომები, ჰემანგიომები) მქონე პაციენტთა დაახლოებით 50% უჩივის ზურგის ტკივილს და ფესვურ ტკივილს. ამ ტკივილებს შეუძლია გამოიწვიოს ისეთი ხანგამოშვებითი კოჭლობა, როგორიც წელის არხის სტენოზის დროს. ხანდახან ავადმყოფები ამბობენ, რომ დაავადება იწყება მწვავედ ზურგში მკვეთრი ლოკალიზებული ტკივილით.

ზურგის ტვინის არტერიოვენოზური მალფორმაციებით (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) გამოწვეული მიელოპათიების განვითარება, რომლებიც არაა სისხლდენადი, შეიძლება გამოიწვიოს ნეკროტულმა არაანთებითმა პროცესმა, რომელსაც თან ახლავს ზურგის ტვინის იშემია. არტერიოვენოზური მალფორმაციების (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) დროს ნეკროტულ მიელოპათიებს ახლავს ზურგის ტვინის პროგრესირებადი ინტრამედულარული დაზიანების სინდრომი.

 

ზურგის ტვინის სისხლძარღვების არტერიოვენოზური მალფორმაციების ინსტრუმენტალური და ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკის დროს გვეხმარება სხეულის სხვადასხვა მდგომარეობაში და მენსტრუაციის პერიოდში ტკივილის ინტენსივობის ცვლილება და დატვირთვისას ნევროლოგიური სიმპტომების გამოხატულობა. აუსკულტატიურად არტერიოვენოზური მალფორმაციების (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) მიდამოს ზემოთ ხმაური იშვიათად ისმინება. ეს ხმაური უნდა აღმოვაჩინოთ, როცა პაციენტი უძრავადაა ან ფიზიკური დატვირთვის შემდეგ.

პაციენტების უმეტესობას შეიძლება მომატებული ჰქონდეს ცილის შემცველობა თავ–ზურგ–ტვინის სითხეში (ლიკვორში) პლეოციტოზის შესაძლო არსებობის თანხლებით.

არტერიოვენოზური მალფორმაციების (ავმ, ანგიომები, ჰემანგიომები) მქონე პაციენტებს შეიძლება დაუფიქსირდეს სისხლდენა ზურგის ტვინსა და თავ–ზურგ–ტვინის სითხეში (ლიკვორში). დიაგნოსტიკური მიელოგრაფიის და კონტრასტირებული კომპიუტერული ანგიოგრაფიის ჩატარების დროს სისხლძარღვების დაზიანება ჩანს შემთხვევათა უმეტესობაში. გამოკვლევას უტარებენ ზურგზე დაწოლილ პაციენტს. ზურგის ტვინის სისხლძარღვთა მალფორმაციების უმრავლესობის ანატომიური აგებულების ხილვა შესაძლებელია სელექციური სპინალური ანგიოგრაფიის დახმარებით. სელექციური სპინალური ანგიოგრაფიის პროცედურა ექიმ–ნეიროქირურგისაგან ითხოვს დიდ გამოცდილებას.

 

ზურგის ტვინისა და ხერხემლის არხის ეპიდურალური სივრცის კავერნოზული ჰემანგიომები

ხერხემლის არხის ეპიდურალურ სივრცეში კავერნოზული ჰემანგიომები იშვიათად გვხვდება. ეპიდურალური სივრცის კავერნოზული ჰემანგიომების სარწმუნო დიაგნოსტიკა შესაძლებელია მიღებული ოპერაციული მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევის შემდეგ. ზურგის ტვინის დონესთან მიმართებით ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომების განლაგების სიმაღლის მიხედვით ავადმყოფი შეიძლება უჩიოდეს ზურგის ტკივილს, მზარდ სისუსტეს და ხელ–ფეხის დაბუჟებას. ზურგის ტვინის მაგნიტურ–რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე გამოჩნდება წარმონაქმნები ერთგვაროვანი ინტენსიური სიგნალით, ერთგვაროვანი მაღალინტენსიური სიგნალით და ინტრავენური კონტრასტირების შემდეგ სიგნალის ერთგვაროვანი თანაბარზომიერი მომატებით, რაც ტიპურია ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომისათვის.

ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომა სუფთა სახით იშვიათად გვხვდება. ის შედგენს ყველა ეპიდურალური სიმსივნის მხოლოდ 4 %–ს და ზურგის ტვინის ყველა ინტრასპინალური ჰემანგიომების 12%–ს. კავერნოზული ჰემანგიომა წარმოადგენს მჭიდროდ შეფუთული, გაფართოებული, თხელკედლიანი სისხლძარღვების კონგლომერატს, რომელსაც არა აქვს ელასტიური გარსი (ელასტიური მემბრანები). სიმსივნე არაა ავთვისებიანი, მაგრამ თავისი მოცულობის მიხედვით იწვევს მეორეულ პრობლემებს, ახდენს რა ზეწოლას ზურგის ტვინსა და ნერვულ ფესვებზე.

სპინალური ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომების გამოვლინებები თავის თავში მოიცავენ ზურგის ტვინის კომპრესიის სინდრომებს და რადიკულოპათიას. ზურგის ტვინის დაზიანება დამოკიდებულია იმაზე, თუ ხერხემლის არხში სად და რა დონეზე მდებარეობს სიმსივნე. ეს სიმსივნეები შეიძლება აღმოჩენილ იქნას ხერხემლის არხის კისრის, გულმკერდისა და წელის ნაწილებში. ხერხემლის არხში ისინი შეიძლება გაიზარდონ ზურგის ტვინის წინა და უკანა ზედაპირების გაყოლებაზე ანდა ეპიდურალური სივრცის გვერდით ნაწილში და მოახდინონ მალთაშუა ხვრელზე (მასში გამავალ ნერვულ ფესვებზეც) ზეწოლა. კავერნოზულ ჰემანგიომებს სისხლდენისადმი მიდრეკილება აქვთ. სისხლდენის დიდი მოცულობის შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს ზურგის ტვინზე ზეწოლა ნევროლოგიური სიმპტომების მწვავე განვითარებით. პაციენტს შეიძლება აღენიშნებოდეს ქრონიკული ნევროლოგიური სიმპტომები, თუ კავერნოზული ჰემანგიომა ნელა იზრდება და მას თან არ ახლავს სისხლდენა. ავადმყოფებს ასევე შეიძლება აწუხებდეთ შარდის ბუშტის დისფუნქცია, მაგრამ ეს უფრო იშვიათად გვხვდება, ვიდრე ტკივილის სინდრომი ანდა კუნთების პარეზი მგრძნობელობის დარღვევით.

ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომის დიფერენციალური დიაგნოზი მოიცავს:

• მენინგიომას
• ლიმფომას
• შვანომას
• ანგიოლიპომას
• მალთაშუა დისკების თიაქარს
• სინოვიალურ კისტას
• გრანულემატოზურ ინფექციას
• ნამდვილ ეპიდურალურ ჰემატომას
• ექსტრამედულარულ სისხლჩაქცევებს

პაციენტის ავადმყოფის ისტორიის, მისი გასინჯვის შედეგების, ლაბორატორიული და ასევე მაგნიტურ–რეზონანსული ტომოგრაფიის მონაცემების შეხამება შეიძლება გამოყენებულ იქნას დიაგნოზის შესაძლო ვარიანტების გამორიცხვისათვის. ავადმყოფობის ისტორია შეიძლება დაგვეხმაროს, განვასხვავოთ ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომა ზურგის ტვინის ზოგი სხვა დაზიანებებისაგან. მაგალითად ტრავმის დროს ხერხემლის სტრუქტურებზე ოპერატიული ჩარევის ან კოაგულოპათის შემთხვევაში შეიძლება ვივარაუდოთ ნამდვილი ეპიდურალური ჰემატომის არსებობა. თუ ავადმყოფი სიმძიმის აწევისა და ფიზიკური დატვირთვის დროს უჩივის ტკივილებს, უფრო სავარაუდო დიაგნოზია მალთაშუა დისკების თიაქარი. პაციენტის გასინჯვა გვეხმარება დავსვათ ეპიდურალური ინფექციის (ბაქტერიული ეპიდურიტის) დიაგნოზი, რომელიც ვლინდება ციებ–ცხელებით, კისრის კუნთების დაძაბულობით და წვეტიანი მორჩების პალპაციისას ტკივილით. ნამგლისებრ-უჯრედოვანი ანემიის მქონე ავადმყოფები შეიძლება მიდრეკილი იყვნენ ექსტრამედულარული სისხლმბადობის განვითარებისაკენ. ეს დაავადება დაკავშირებული უნდა იყოს ძვლის ტვინში აღმოჩენილ მეზობელი მალების გადახრებთან ხერხემლის მაგნიტურ–რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე.

ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფია ეპიდურალური კავერნოზული ჰემანგიომების გამოკვლევის დროს დაკვირვების საუკეთესო მეთოდია. როგორც წესი, ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე გამოჩნდება ხოლმე ეპიდურალურ სივრცეში მოთავსებული მასა. ეს მასა ჩვეულებრივ ჩაიზნიქება ხოლმე ზურგის ტვინის კონტურში და შეიძლება ასევე გავრცელდეს მალთაშუა ხვრელში ნერვების გამოსვლის ადგილების მეზობელ წერტილებში. T1-შეწონილ გამოსახულებებზე ეს მასები, როგორც წესი, იძლევიან მეზობელი მალთაშუა დისკების მსგავს ან იზოინტენსიურ (ჰიპერინტენსიური კერების სიგნალის შერევით) სიგნალს. T1-შეწონილი გამოსახულებები ყველაზე ხშირად სიგნალის ერთგვაროვანი და ჰეტეროგენულ ზრდის დემონსტრირებას ახდენს. კონტრასტის შეყვანის შემდეგ მიღებული გამოსახულებები ჩვეულებრივ აძლიერებენ აღმოჩენილი კავერნოზული ჰემანგიომის მასის სიგნალს. ზოგიერთ კავერნოზულ ჰემანგიომას ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიის დროს შეიძლება ჰქონდეს დაბალი სიგნალი T1-შეწონილ გამოსახულებებზე, T2-შეწონილ გამოსახულებებსა და კონტრასტირების შემდეგ მიღებულ გამოსახულებებზე. დაბალი სიგნალი T2 –შეწონილ გამოსახულებებზე უფრო გავრცელებულია.

ზოგ კავერნოზულ ჰემანგიომას ასევე შეიძლება ჰქონდეს კავშირი ტვინის მაგარ გარსთან (დურალურ „კუდთან “). დურალური „კუდი“ ნამდვილად ითვლება, თუ საქმე გვაქვს ტვინის მაგარი გარსის უმნიშვნელო გასქელებასთან ჰემანგიომის მასის ახლოს ფართო კუთხით. თუ კავერნოზული ჰემანგიომა მდებარეობს ხერხემლის არხის ეპიდურალური სივრცის გვერდით ნაწილში, ამან შეიძლება მიგვიყვანოს მალთაშუა ხვრელის (ნერვული ფესვის გამოსვლის წერტილების) გაფართოებამდე.

ზურგის ტვინის ინტრამედულარული კავერნოზული ჰემანგიომები უფრო იშვიათად გვხვდება, ვიდრე ეპიდურალური (ექსტრამედულარული) ჰემანგიომები.

ჰემანგიომების ქირურგიული მოცილება დღესდღეობით რეკომენდირებულია მხოლოდ მკურნალობის სხვა მეთოდების (ემბოლიზაცია, სხივური თერაპია) არაეფექტურობის დროს, რადგანაც მსგავსი ჩარევისას სისხლდენის რისკი 1.4 %-4.5%-ს შეადგენს წელიწადში. თუ პაციენტს უკვე ჰქონდა ჰემანგიომიდან სისხლჩაქცევა ჰემანგიომიდან, განმეორებითი სისხლდენის რისკი შეადგენს წელიწადში 66%-ს.

ინტრამედულარული და ექსტრამედულარული კავერნოზული ჰემანგიომების დროს სისხლდენის არარსებობის შემთხვევაშიც კი ისინი იწვევენ კლინიკური სურათის პროგრესირებად გაუარესებას. ეს დაკავშირებულია თვითონ ჰემანგიომის მზარდ მოცულობასთან, რაც შემთხვევათა უმრავლესობაში ფიქსირდება. ოპერაციის შემდგომ პერიოდში უკეთესი კლინიკური სურათი მიიღება იმ პაციენტებში, რომლებსაც კავერნოზული ჰემანგიომების ექსტრამედულარული ლოკალიზაცია აქვთ და არა ინტრამედულარული. ინტრამედულარული კავერნოზული ჰემანგიომები იზრდება თავის ტვინის საზღვრებში, რომელიც უნდა გაიკვეთოს სიმსივნესთან მიღწევის მიზნით (62% გაუმჯობესება ოპერაციის შემდეგ). ექსტრამედულარული კავერნოზული ჰემანგიომა მდებარეობს თავის ტვინის საზღვრებს მიღმა და შეიძლება ამოიკვეთოს ისე, რომ თავის ტვინს არ შევეხოთ (90% გაუმჯობესება ოპერაციის შემდეგ).