ენცეფალოპათია

ენცეფალოპათიის ტიპები

ენცეფალოპათიები ფართოდ კლასიფიცირდება მათი ძირითადი მიზეზის ან სპეციფიკური კლინიკური/პათოლოგიური მახასიათებლების საფუძველზე. ზოგიერთი გამოჩენილი ტიპი მოიცავს:

• მეტაბოლური ენცეფალოპათიები: ღვიძლისმიერი (ჰეპატური), ურემიული, ჰიპოგლიკემიური, ჰიპერგლიკემიური (ჰიპეროსმოლარული ჰიპერგლიკემიური მდგომარეობა - HHS, დიაბეტური კეტოაციდოზი - DKA), ჰიპოქსიურ-იშემიური, ელექტროლიტებთან დაკავშირებული (Na+, Ca++, Mg++, ფოსფატი), ენდოკრინული (ფარისებრი ჯირკვლის, თირკმელზედა ჯირკვლის), კვებითი (ვერნიკეს).
• ტოქსიკური ენცეფალოპათიები: ალკოჰოლთან დაკავშირებული (ინტოქსიკაცია, აღკვეთა, ვერნიკე-კორსაკოვი), წამლებით გამოწვეული (სედატიური საშუალებები, ოპიოიდები, ლითიუმი, ანტიქოლინერგული საშუალებები, ქიმიოთერაპიული საშუალებები), მძიმე ლითონებით მოწამვლა (ტყვია, ვერცხლისწყალი, მანგანუმი, დარიშხანი), ორგანული გამხსნელები, ნახშირბადის მონოქსიდი.
• ინფექციური/ანთებითი ენცეფალოპათიები: სეფსისთან ასოცირებული ენცეფალოპათია, ვირუსული (მაგ., აივ ენცეფალოპათია, პოსტ-ვირუსული სინდრომები), პრიონული დაავადებები (კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება - CJD), აუტოიმუნური (ჰაშიმოტოს ენცეფალოპათია, ანტი-NMDA რეცეპტორული ენცეფალიტი, ლიმბური ენცეფალიტი).
• ტრავმული ენცეფალოპათიები: მწვავე პოსტ-TBI ენცეფალოპათია, ქრონიკული ტრავმული ენცეფალოპათია (CTE).
• სისხლძარღვოვანი ენცეფალოპათიები:
  • ქრონიკული სისხლძარღვოვანი ენცეფალოპათია / სისხლძარღვოვანი კოგნიტური დაქვეითება (ხშირად დაკავშირებულია მცირე სისხლძარღვების დაავადებასთან, ათეროსკლეროზთან, მრავლობით ლაკუნურ ინფარქტებთან).
  • სუბკორტიკალური იშემიური სისხლძარღვოვანი დაავადება (ბინსვანგერის დაავადება).
  • ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათია / უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომი (PRES).
  • CADASIL (ცერებრალური აუტოსომურ-დომინანტური არტერიოპათია სუბკორტიკალური ინფარქტებით და ლეიკოენცეფალოპათიით).
• სხვა სპეციფიკური ტიპები:
  • სხივური (რადიაციული) ენცეფალოპათია (მწვავე, ადრეული-დაგვიანებული, გვიანი-დაგვიანებული).
  • მიტოქონდრიული ენცეფალომიოპათია ლაქტაციდოზით და ინსულტის მსგავსი ეპიზოდებით (MELAS) სინდრომი.
  • პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია (PML - გამოწვეული JC ვირუსის რეაქტივაციით იმუნოკომპრომეტირებულ პირებში).
  • ნეონატალური ენცეფალოპათია (ხშირად ჰიპოქსიურ-იშემიური).

 

ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათია

ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათია (HE) არის მწვავე ნევროლოგიური სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია არტერიული წნევის უეცარი, ძლიერი მატებით, რაც გადალახავს ტვინის ცერებროვასკულურ ავტორეგულაციის უნარს. ეს იწვევს ჰემატოენცეფალური ბარიერის რღვევას, რის შედეგადაც ვითარდება ვაზოგენური შეშუპება (სითხის გაჟონვა ტვინის ინტერსტიციულ სივრცეში) და პოტენციურად მიკროსისხლჩაქცევები ან პეტექიები [5]. ის ჩვეულებრივ ვლინდება მკვეთრად მომატებული არტერიული წნევით (მაგ., საშუალო არტერიული წნევა >150 მმ ვწყ. სვ. ან დიასტოლური >120-130 მმ ვწყ. სვ.), ხშირად ავთვისებიანი ჰიპერტენზიის ან არტერიული წნევის სწრაფი მატების ფონზე.

კლინიკური გამოვლინება ხასიათდება ნევროლოგიური სიმპტომების შედარებით სწრაფი დაწყებით (საათებიდან დღეებამდე), მათ შორის:

• ძლიერი, დიფუზური თავის ტკივილი (ხშირად აღწერილია როგორც მფეთქავი).
• შეცვლილი ფსიქიკური სტატუსი: დაბნეულობა, აგიტაცია, მოუსვენრობა, გაღიზიანებადობა, ლეთარგია, რომელიც პროგრესირებს სტუპორამდე ან კომამდე, თუ არ განიკურნება.
• მხედველობის დარღვევები: ბუნდოვანი მხედველობა, სკოტომები, კორტიკალური სიბრმავე, ჰემიანოფსია. ეს ხშირად ასოცირდება პაპილედემასთან (მხედველობის ნერვის დისკის შეშუპება), რომელიც ჩანს ფუნდუსკოპიით.
• კრუნჩხვები: გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები ხშირია.
• გულისრევა და ღებინება (ხშირად დაკავშირებულია ქალასშიდა წნევის მატებასთან).
• კეროვანი ნევროლოგიური ნიშნები: ნაკლებად გავრცელებულია ვიდრე დიფუზური სიმპტომები, მაგრამ შეიძლება მოხდეს გარდამავალი ჰემიპარეზი, აფაზია ან ატაქსია, რაც პოტენციურად მიბაძავს ინსულტს (სისხლჩაქცევა, ემბოლია, ან თრომბოზი).

ძირითადი ჰიპერტენზია შეიძლება იყოს ესენციური (პირველადი) ან მეორადი ისეთი მდგომარეობების გამო, როგორიცაა თირკმლის ქრონიკული დაავადება, მწვავე გლომერულონეფრიტი, თირკმლის არტერიის სტენოზი, პრეეკლამფსია/ეკლამფსია, ფეოქრომოციტომა, კუშინგის სინდრომი, შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები (როგორიცაა სკლეროდერმია), ან ანტიჰიპერტენზიული მედიკამენტების (მაგ., კლონიდინის) უეცარი შეწყვეტა. გამოკვლევა ავლენს მკვეთრად მომატებულ არტერიულ წნევას და ხშირად სამიზნე ორგანოების დაზიანების ნიშნებს, განსაკუთრებით III ან IV ხარისხის ჰიპერტენზიულ რეტინოპათიას (ბადურის სისხლჩაქცევები, ალისებრი სისხლჩაქცევები, ბამბისებრი ლაქები, პაპილედემა).

ლუმბალური პუნქცია (LP), თუ შესრულებულია (გამოიყენეთ სიფრთხილით თიაქრის რისკის გამო, თუ არსებობს მნიშვნელოვანი შეშუპება/მასის ეფექტი), ხშირად აჩვენებს მომატებულ გახსნის წნევას და გაზრდილ თავ-ზურგ-ტვინის სითხის (ლიკვორის) ცილის შემცველობას (ზოგჯერ აღემატება 1 გ/ლ-ს ან 100 მგ/დლ-ს, რაც ასახავს ჰემატოენცეფალური ბარიერის რღვევას), უჯრედების და გლუკოზის ჩვეულებრივ ნორმალური ან ნორმასთან მიახლოებული რაოდენობით [1]. (შენიშვნა: ლიკვორის ცილის საცნობარო დიაპაზონი ტიპიურად არის ~45 მგ/დლ ან 0.45 გ/ლ-მდე).

ნეიროვიზუალიზაცია, განსაკუთრებით მრტ, ჩვეულებრივ აჩვენებს დამახასიათებელ ორმხრივ, ხშირად სიმეტრიულ ვაზოგენურ შეშუპებას (T2/FLAIR ჰიპერინტენსივობა), რომელიც უპირატესად მოიცავს უკანა ცერებრალური რეგიონების (თხემის, კეფის წილების) თეთრ ნივთიერებას, მაგრამ ასევე პოტენციურად მოიცავს ტვინის ღეროს, ნათხემს, ბაზალურ განგლიებს და შუბლის წილებს – პატერნი ახლა ფართოდ არის აღიარებული როგორც **უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომი (PRES)** [6, 7]. არტერიული წნევის სწრაფი და კონტროლირებადი შემცირება (ტიპიურად საშუალო არტერიული წნევის შემცირება 10-20%-ით პირველ საათში, შემდეგ თანდათანობით სამიზნისკენ 24-48 საათის განმავლობაში) შესაბამისი ინტრავენური ანტიჰიპერტენზიული მედიკამენტებით (მაგ., ლაბეტალოლი, ნიკარდიპინი, კლევიდიპინი) არის მკურნალობის ქვაკუთხედი და ჩვეულებრივ იწვევს ნევროლოგიური სიმპტომების და ვიზუალიზაციის დასკვნების შებრუნებას დღეების ან კვირების განმავლობაში. ჰიპერტენზიის სწრაფად გაკონტროლების შეუძლებლობამ შეიძლება გამოიწვიოს ტვინის შეუქცევადი დაზიანება (ინფარქტი, სისხლჩაქცევა), კომა და სიკვდილი.

სიკვდილისშემდგომი კვლევები ისტორიულ ფატალურ შემთხვევებში ხშირად ავლენდა ტვინის შეშუპებას, პეტექიურ სისხლჩაქცევებს, არტერიოლების ფიბრინოიდულ ნეკროზს და ზოგჯერ უფრო დიდ ინტრაცერებრულ ან სუბარაქნოიდულ სისხლჩაქცევებს. თიაქრის ნიშნები (მაგ., ნათხემის ტონზილარული თიაქარი კეფის დიდ ხვრელში) შეიძლება არსებობდეს მძიმე შეშუპების გამო ტვინის მოცულობის გაზრდის შედეგად.

მნიშვნელოვანია ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათიის/PRES-ის დიფერენცირება ჰიპერტენზიასთან დაკავშირებული სხვა მდგომარეობებისგან, როგორიცაა ქრონიკული თავის ტკივილი, ქრონიკული თავბრუსხვევა დაკავშირებული ვერტებრო-ბაზილარულ უკმარისობასთან (VBI), ჰიპერტენზიული ინსულტები (იშემიური ან ჰემორაგიული), ან ტრანზიტული იშემიური შეტევები (TIA). ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათია კონკრეტულად გულისხმობს ნევროლოგიური დისფუნქციის მწვავე სინდრომს, რომელიც პირდაპირ გამოწვეულია ძლიერ მომატებული არტერიული წნევით და ჩვეულებრივ შექცევადია მისი შემცირებით.

 

ენცეფალოპათიის დიაგნოსტიკა

ენცეფალოპათიის დიაგნოსტიკა გულისხმობს თავის ტვინის დიფუზური დისფუნქციის დამახასიათებელი კლინიკური სინდრომის ამოცნობას და მისი გამომწვევი მიზეზის სისტემატურ დადგენას. სადიაგნოსტიკო პროცესი ჩვეულებრივ მოიცავს:

ენცეფალოპათიის / შეცვლილი ფსიქიკური სტატუსის დიფერენციალური დიაგნოზი

 

ნეიროვიზუალიზაციის ტექნიკა, როგორიცაა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ), გადამწყვეტ როლს თამაშობს საეჭვო ენცეფალოპათიის შეფასებაში, ეხმარება სტრუქტურული ცვლილებების, შეშუპების, იშემიის, ანთების ან სხვადასხვა მიზეზებთან დაკავშირებული სპეციფიკური პატერნების იდენტიფიცირებაში.

ენცეფალოპათიის დიაგნოსტიკა მოიცავს ტვინის დიფუზური დისფუნქციის დამახასიათებელი კლინიკური სინდრომის იდენტიფიცირებას და მისი გამომწვევი მიზეზის დადგენას. სადიაგნოსტიკო პროცესი ჩვეულებრივ მოიცავს:

1. კლინიკური ისტორია და გამოკვლევა: დეტალური ინფორმაციის შეგროვება სიმპტომების დაწყებისა და პროგრესირების შესახებ (შეცვლილი ფსიქიკური სტატუსი, მეხსიერების პრობლემები, პიროვნების ცვლილებები, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, კრუნჩხვები, მოტორული დეფიციტი), პოტენციური ექსპოზიციები (ტოქსინები, წამლები, ალკოჰოლი), ძირითადი სამედიცინო პირობები (ღვიძლის, თირკმლის, გულის დაავადება, დიაბეტი, ჰიპერტენზია, ინფექციები, აუტოიმუნური დარღვევები), ბოლოდროინდელი ტრავმა, ან ოჯახური ისტორია. ყოვლისმომცველი ნევროლოგიური გამოკვლევა აფასებს ფსიქიკურ სტატუსს (ორიენტაცია, ყურადღება ისეთი ამოცანების საშუალებით, როგორიცაა სერიული 7 ან თვეები უკუღმა, მეხსიერების გახსენება, აღმასრულებელი ფუნქცია), კრანიალურ ნერვებს, მოტორულ სისტემას (ტონუსი, ძალა, რეფლექსები, ასტერიქსისის ან მიოკლონუსის არსებობა), სენსორულ სისტემებს, კოორდინაციას და სიარულს.
2. ლაბორატორიული კვლევები: სისხლის ანალიზები აუცილებელია მეტაბოლური, ტოქსიკური, ინფექციური ან სისტემური მიზეზების გამოსავლენად. ძირითადი ტესტები ხშირად მოიცავს:
   • სისხლის საერთო ანალიზს (CBC ლეიკოციტური ფორმულით)
   • კომპლექსური მეტაბოლური პანელი (ელექტროლიტები - ნატრიუმი, კალიუმი, ქლორიდი, ბიკარბონატი, კალციუმი, მაგნიუმი, ფოსფატი; გლუკოზა; თირკმლის ფუნქციის ტესტები - BUN, კრეატინინი; ღვიძლის ფუნქციის ტესტები - ბილირუბინი, ტრანსამინაზები, ალბუმინი, PT/INR)
   • ამიაკის დონეს (თუ ეჭვია ღვიძლისმიერ ენცეფალოპათიაზე)
   • ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის ტესტებს (TSH, თავისუფალი T4)
   • ვიტამინების დონეებს (განსაკუთრებით B1/თიამინი, თუ ვერნიკეს ეჭვობენ, B12)
   • არტერიული სისხლის გაზებს (ABG - ოქსიგენაციის, ვენტილაციის PaCO2 და მჟავა-ტუტოვანი სტატუსისთვის)
   • ტოქსიკოლოგიურ სკრინინგს (შარდი და/ან შრატი ნარკოტიკული საშუალებებისთვის, წამლის სპეციფიკური დონეები, როგორიცაა აცეტამინოფენი, სალიცილატები, ანტიკონვულსანტები, თუ რელევანტურია)
   • სისხლში ალკოჰოლის დონეს
   • ინფექციურ კვლევას (სისხლის კულტურები, ანთებითი მარკერები, როგორიცაა C-რეაქტიული ცილა (CRP)/პროკალციტონინი, შარდის ანალიზი, გულმკერდის რენტგენი, სპეციფიკური სეროლოგიები, თუ ნაჩვენებია, როგორიცაა აივ)
   • აუტოიმუნურ მარკერებს (ANA, სპეციფიკური ნეირონული ანტისხეულები, თუ ეჭვია აუტოიმუნურ ენცეფალიტზე).
   • განიხილეთ კრეატინკინაზა (CK) რაბდომიოლიზისთვის, ლაქტატი ქსოვილის ჰიპოპერფუზიის/მიტოქონდრიული დაავადებისთვის.
3. ნეიროვიზუალიზაცია:
   • თავის ტვინის მრტ (კონტრასტით და მის გარეშე, DWI/ADC ჩათვლით): ხშირად უპირატესობას ანიჭებენ ვიზუალიზაციის მეთოდს, რადგან ის უზრუნველყოფს დეტალურ ანატომიურ ინფორმაციას და მგრძნობიარეა ისეთი ცვლილებების მიმართ, როგორიცაა შეშუპება (ვაზოგენური vs ციტოტოქსიკური), ანთება, იშემია, ატროფია, თეთრი ნივთიერების ცვლილებები (ლეიკოენცეფალოპათია), მიკროსისხლჩაქცევები (მგრძნობელობაზე-აწონილი მიმდევრობების გამოყენებით, როგორიცაა SWI/GRE) ან გარკვეულ ენცეფალოპათიებში ნანახი სპეციფიკური პატერნები (მაგ., PRES, ვერნიკეს, CJD, ღვიძლისმიერი, ჰიპოქსიურ-იშემიური, MELAS).
   • თავის ტვინის კტ (არაკონტრასტული): გამოსადეგია ძირითადად მწვავე პირობებში მნიშვნელოვანი ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევის, დიდი სიმსივნეების, ჰიდროცეფალიის ან აშკარა ინსულტის სწრაფად გამოსარიცხად. ნაკლებად მგრძნობიარეა ვიდრე მრტ დახვეწილი პარენქიმული ცვლილებებისთვის, რომლებიც დამახასიათებელია მრავალი მეტაბოლური, ტოქსიკური ან ანთებითი ენცეფალოპათიისთვის. კონტრასტი შეიძლება დაემატოს, თუ ეჭვია მასაზე/ინფექციაზე.
   • მრ ანგიოგრაფია (MRA) ან კტ ანგიოგრაფია (CTA): შეაფასეთ ცერებრალური სისხლძარღვები, თუ ეჭვია პირველად სისხლძარღვოვან მიზეზზე (მაგ., ვასკულიტი, დისექცია, დიდი სისხლძარღვის ოკლუზია).
4. ელექტროენცეფალოგრაფია (EEG): ზომავს ტვინის ელექტრულ აქტივობას. ძალიან გამოსადეგია დიფუზური ცერებრალური დისფუნქციის შესაფასებლად. ხშირად აჩვენებს ფონურ შენელებას (თეტა/დელტა აქტივობა) ენცეფალოპათიის სიმძიმის პროპორციულად. დაგეხმარებათ არაკონვულსიური კრუნჩხვების აღმოჩენაში (რაც შეიძლება გამოვლინდეს როგორც აუხსნელი შეცვლილი ფსიქიკური სტატუსი), პროგნოზის შეფასებაში (მაგ., ჰიპოქსიის შემდეგ) და ზოგჯერ აჩვენოს კონკრეტული ეტიოლოგიის დამახასიათებელი სპეციფიკური პატერნები (მაგ., სამფაზიანი ტალღები საშუალო-მძიმე მეტაბოლური/ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის დროს; პერიოდული განმუხტვები CJD-ს ან ანოქსიის დროს).
5. ლუმბალური პუნქცია (LP) ლიკვორის ანალიზისთვის: გადამწყვეტია, თუ ეჭვია ინფექციაზე (მენინგიტი, ენცეფალიტი) ან სპეციფიკურ ანთებით/აუტოიმუნურ პირობებზე (მაგ., აუტოიმუნური ენცეფალიტი, პარანეოპლასტიკური სინდრომები), *იმ პირობით, რომ ნეიროვიზუალიზაციამ გამორიცხა მნიშვნელოვნად მომატებული ICP ან მასის ეფექტი, რაც LP-ს სახიფათოს გახდის*. ლიკვორი ანალიზდება გახსნის წნევაზე, უჯრედების რაოდენობასა და დიფერენციალზე, ცილაზე, გლუკოზაზე, გრამის შეღებვასა და კულტურებზე (ბაქტერიული, სოკოვანი, AFB), ვირუსულ PCR-ებზე (მაგ., HSV, VZV), ციტოლოგიაზე (ავთვისებიანობისთვის), სპეციფიკურ ცილებზე (მაგ., 14-3-3 CJD-სთვის), ოლიგოკლონურ ზოლებზე/IgG ინდექსზე (ანთებისთვის) და სპეციფიკურ აუტოანტისხეულებზე, თუ მითითებულია.
6. სხვა ტესტები: კლინიკური ეჭვის მიხედვით, შეიძლება ნაჩვენები იყოს ისეთი ტესტები, როგორიცაა ცერებრალური სისხლძარღვების დოპლეროგრაფია, ექოკარდიოგრამა (კარდიოემბოლიური წყაროებისთვის ან ენდოკარდიტისთვის), სპეციფიკური გენეტიკური ტესტირება (მაგ., მიტოქონდრიული დაავადებებისთვის, CADASIL), მძიმე ლითონების ტესტირება ან ნეიროფსიქოლოგიური ტესტირება (კოგნიტური დეფიციტების ფორმალურად რაოდენობრივად შესაფასებლად, განსაკუთრებით ქრონიკულ შემთხვევებში).

გამოკვლევის დროს დაფიქსირებული საერთო კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს აპათიას, ფსიქომოტორულ შენელებას ან აგიტაციას, დეზორიენტაციას (დროში, სივრცეში, პიროვნებაში), მეხსიერების დაქვეითებას (განსაკუთრებით ბოლოდროინდელი მეხსიერების), ყურადღების ხანგრძლივობის შემცირებას/ყურადღების გაფანტვას, ბუნდოვან მეტყველებას (დიზართრია), განსჯის უნარის დაქვეითებას, ემოციურ ლაბილობას (გაღიზიანებადობა, ტირილისკენ მიდრეკილება, აპათია), ძილ-ღვიძილის ციკლის დარღვევას და ზოგჯერ არანორმალურ მოძრაობებს (ასტერიქსისი - "მფრთხოლავი ტრემორი", მიოკლონუსი, ტრემორი), სიარულის ანომალიებს ან მოტორულ დეფიციტს.

 

ენცეფალოპათიის მკურნალობა

ენცეფალოპათიის მკურნალობა ფუნდამენტურად მიმართულია **ძირითადი მიზეზის იდენტიფიცირებისა და მართვისკენ**. სპეციფიკური თერაპიები ფართოდ განსხვავდება ეტიოლოგიის მიხედვით[8]. ზოგადი პრინციპები მოიცავს მხარდამჭერ ზრუნვას და პირველადი მდგომარეობის მკურნალობას:

• ძირითადი მიზეზის მართვა: ეს არის ყველაზე მნიშვნელოვანი ნაბიჯი და კარნახობს კონკრეტულ მკურნალობას. მაგალითები მოიცავს:
  • მეტაბოლური: ელექტროლიტური დისბალანსის კორექცია (მაგ., მძიმე ჰიპონატრიემიის ნელი კორექცია), სისხლში გლუკოზის მართვა (ჰიპოგლიკემიის გადაუდებელი მკურნალობა, DKA/HHS-ის მართვა), ღვიძლის უკმარისობის მკურნალობა (მაგ., ლაქტულოზა და რიფაქსიმინი ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიისთვის), დიალიზი მძიმე ურემიული ენცეფალოპათიისთვის, სწრაფი რეოქსიგენაცია/რეპერფუზია ჰიპოქსიურ-იშემიური დაზიანებისთვის, თიამინის ჩანაცვლება გლუკოზამდე, თუ საეჭვოა ვერნიკეს ენცეფალოპათია.
  • ტოქსიკური: ექსპოზიციის შეჩერება, ელიმინაციის გაძლიერება (მაგ., გააქტიურებული ნახშირი, დიალიზი), სპეციფიკური ანტიდოტების შეყვანა, თუ არსებობს (მაგ., ნალოქსონი ოპიოიდებისთვის, ფომეპიზოლი მეთანოლის/ეთილენგლიკოლისთვის).
  • ინფექციური: შესაბამისი ანტიმიკრობული თერაპია (ანტიბიოტიკები, ანტივირუსული საშუალებები, სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები) სავარაუდო/დადასტურებული პათოგენის საფუძველზე.
  • ჰიპერტენზიული (HE/PRES): არტერიული წნევის კონტროლირებადი, სწრაფი დაქვეითება ინტრავენური აგენტების გამოყენებით.
  • აუტოიმუნური: იმუნოსუპრესიული თერაპია (მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდები, IVIg, პლაზმაფერეზი, რიტუქსიმაბი, ციკლოფოსფამიდი სპეციფიკური დიაგნოზის მიხედვით).
  • სისხლძარღვოვანი: სისხლძარღვოვანი რისკ-ფაქტორების მართვა (ჰიპერტენზია, დიაბეტი, ჰიპერლიპიდემია), ანტითრომბოციტული აგენტები საჭიროების შემთხვევაში (ქრონიკული იშემიური დაავადებისთვის, როგორც წესი, არა მწვავე PRES-ისთვის), ანტიკოაგულაცია ვენური თრომბოზისთვის.
  • კვებითი: დეფიციტების კორექცია (მაგ., თიამინი, B12).
• მხარდამჭერი ზრუნვა: კრიტიკულია მწვავედ დაავადებული პაციენტების მართვისთვის. ეს მოიცავს:
  • სასუნთქი გზების გამავლობის შენარჩუნებას (საჭიროების შემთხვევაში ინტუბაცია), ადეკვატური სუნთქვისა და ოქსიგენაციის უზრუნველყოფას და ცირკულაციის მხარდაჭერას (არტერიული წნევის მართვა).
  • ადეკვატური კვების და ჰიდრატაციის უზრუნველყოფას (ხშირად NG მილის ან IV სითხეების საშუალებით თავდაპირველად).
  • გართულებების პრევენციას, როგორიცაა ასპირაციული პნევმონია, ნაწოლები, ღრმა ვენების თრომბოზი (DVT პროფილაქტიკა) და სტრესული წყლულები.
  • აგიტაციის უსაფრთხოდ მართვას (ხშირად პირველ რიგში არაფარმაკოლოგიური ზომებით, შემდეგ ხანმოკლე მოქმედების სედატიური საშუალებებით, როგორიცაა ლორაზეპამი ან ანტიფსიქოტიკები, როგორიცაა ჰალოპერიდოლი საჭიროების შემთხვევაში, თავიდან აცილება აგენტების, რომლებიც აუარესებენ დაბნეულობას, როგორიცაა ბენზოდიაზეპინები გრძელვადიან პერსპექტივაში).
  • გარემოს მოდიფიკაციებს დელირიუმის შესამცირებლად (რეორიენტაცია, სტიმულების მინიმიზაცია ღამით, მობილობის წახალისება).
• სიმპტომური მკურნალობა: მედიკამენტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას სპეციფიკური სიმპტომების სამართავად, როგორიცაა კრუნჩხვები (ანტიეპილეფსიური საშუალებები), მიოკლონუსი ან ძლიერი აგიტაცია, მაგრამ პირველადი მკურნალობა ყოველთვის უნდა იყოს ფოკუსირებული ძირითადი მიზეზის შეცვლაზე. კოგნიტურ გამაძლიერებლებს (მაგ., ქოლინესთერაზას ინჰიბიტორები) აქვთ შეზღუდული დადასტურებული ეფექტურობა უმეტეს ენცეფალოპათიებში, გარდა პოტენციურად სპეციფიკური დემენციებისა.
• რეაბილიტაცია: პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ ნარჩენი კოგნიტური, მოტორული ან ფუნქციური დეფიციტი მწვავე ფაზის გავლის შემდეგ, კომპლექსური რეაბილიტაცია, რომელიც მოიცავს ფიზიოთერაპიას, ოკუპაციურ თერაპიას, მეტყველების თერაპიას (მათ შორის კოგნიტურ-ლინგვისტურ თერაპიას) და ნეიროფსიქოლოგიურ რეაბილიტაციას, ხშირად აუცილებელია აღდგენის მაქსიმიზაციისთვის.

ქრონიკული ენცეფალოპათიები, განსაკუთრებით ნეიროდეგენერაციული ან პროგრესირებადი სისხლძარღვოვანი ტიპები, ხშირად საჭიროებენ გრძელვადიან მართვას, რომელიც ფოკუსირებულია პროგრესირების შენელებაზე, სადაც ეს შესაძლებელია (მაგ., სისხლძარღვოვანი რისკ-ფაქტორების მკაცრი კონტროლი), სიმპტომების მართვაზე (კოგნიტური, ქცევითი, მოტორული), მომვლელის მხარდაჭერის უზრუნველყოფაზე და პაციენტის ფუნქციისა და ცხოვრების ხარისხის მაქსიმიზაციაზე. ეს შეიძლება მოიცავდეს რეგულარულ შემდგომ დაკვირვებას და პოტენციურად პერიოდულ ინტენსიური თერაპიის კურსებს.

კონკრეტული თერაპიული მოდალობები, რომლებიც შეიძლება იქნას გამოყენებული ენცეფალოპათიის ტიპისა და სიმპტომების მიხედვით, მოიცავს:

• წამლისმიერი თერაპია: მათ შორის მედიკამენტები, რომლებიც მიმართულია ძირითად მიზეზზე (იხ. ზემოთ), სიმპტომების გაკონტროლებაზე (მაგ., კრუნჩხვის საწინააღმდეგო პრეპარატები, როგორიცაა ლევეტირაცეტამი, ვალპროატი), პოტენციურად კოგნიციის გაუმჯობესების მცდელობა (ნოოტროპები - ეფექტურობა ხშირად სადავოა/შეზღუდულია), სისხლძარღვოვანი რისკ-ფაქტორების მართვა (სტატინები, ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები), ვიტამინების დამატება (თიამინი, B12).
• ეპიდურული ინექციები: ზოგადად არ არის ნაჩვენები თავად ენცეფალოპათიისთვის, მაგრამ შეიძლება გამოყენებულ იქნას დაუკავშირებელი ასოცირებული ხერხემლის ტკივილის სინდრომებისთვის.
• ლუმბალური პუნქცია: უპირველესად სადიაგნოსტიკოა, მაგრამ დიდი მოცულობის LP-მ შეიძლება დროებით შეამსუბუქოს სიმპტომები ნორმალური წნევის ჰიდროცეფალიის (NPH) დროს, რომელიც ვლინდება კოგნიტური დაქვეითებით, სიარულის დარღვევით და შეუკავებლობით და ზოგჯერ შეიძლება განიხილებოდეს ხანდაზმულებში ქრონიკული ენცეფალოპათიის დიფერენციალში.
• ფიზიოთერაპიული მოდალობები: სითბო, სიცივე, ულტრაბგერა, ელექტრული სტიმულაცია (TENS), რომლებიც გამოიყენება როგორც დამხმარე საშუალებები ტკივილის ან კუნთების პრობლემებისთვის.
• სამკურნალო ვარჯიში (ფიზიკური თერაპია): რეაბილიტაციის გადამწყვეტი კომპონენტი მობილურობის, ძალის, წონასწორობისა და ფუნქციის შესანარჩუნებლად, უმოძრაობის გართულებების თავიდან ასაცილებლად.
• რეფლექსოთერაპია (აკუპუნქტურა): შეიძლება გამოყენებულ იქნას ზოგიერთი პაციენტის მიერ, როგორც დამატებითი თერაპია სიმპტომების მართვისთვის (მაგ., ტკივილი, გულისრევა, დაღლილობა), თუმცა თავად ენცეფალოპათიაში ეფექტურობის მაღალი ხარისხის მტკიცებულებები ზოგადად არ არსებობს.
• ქირურგიული მკურნალობა: იშვიათად არის ნაჩვენები თავად ენცეფალოპათიისთვის, მაგრამ შეიძლება აუცილებელი იყოს სპეციფიკური გამომწვევი მიზეზების სამკურნალოდ (მაგ., სიმსივნის ამოღება, ლიკვორის შუნტირება ჰიდროცეფალიისთვის, რომელიც იწვევს ქრონიკულ სიმპტომებს, საძილე არტერიის ენდარტერექტომია/სტენტირება მძიმე საძილე არტერიის სტენოზისთვის, რომელიც პოტენციურად ხელს უწყობს სისხლძარღვოვან ენცეფალოპათიას, ღვიძლის ტრანსპლანტაცია ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიისთვის).

ყურადღებით! ენცეფალოპათია, განსაკუთრებით მწვავე დაწყების შემთხვევაში, წარმოადგენს სერიოზულ სამედიცინო მდგომარეობას, რომელიც მოითხოვს სწრაფ შეფასებას ძირითადი მიზეზის დასადგენად. ფსიქიკური სტატუსის ცვლილებები, ძლიერი თავის ტკივილი, კრუნჩხვები ან სწრაფი ნევროლოგიური გაუარესება მოითხოვს დაუყოვნებლივ სამედიცინო დახმარებას. დიაგნოსტიკა და მკურნალობა მოითხოვს ექსპერტულ სამედიცინო შეფასებას, ხშირად ნევროლოგების და მასთან დაკავშირებული დარგების სპეციალისტების (მაგ., ჰეპატოლოგია, ნეფროლოგია, ინფექციური დაავადებები) ჩართულობით. თვითდიაგნოსტიკა საშიშია.

ლიტერატურა

1. Chapter 5: Confusion, Delirium, and Acute Encephalopathy. In: Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019.
2. Plum F, Posner JB. The Diagnosis of Stupor and Coma. 3rd ed. FA Davis; 1980.
3. McKee AC, Cantu RC, Nowinski CJ, et al. Chronic traumatic encephalopathy in athletes: progressive tauopathy after repetitive head injury. J Neuropathol Exp Neurol. 2009 Jul;68(7):709-35. doi: 10.1097/NEN.0b013e3181a9d503
4. Pavlakis SG, Phillips PC, DiMauro S, De Vivo DC, Rowland LP. Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes: a distinctive clinical syndrome. Ann Neurol. 1984;16(4):481-8. doi: 10.1002/ana.410160409
5. Vaughan CJ, Delanty N. Hypertensive emergencies. Lancet. 2000;356(9227):411-7. doi: 10.1016/S0140-6736(00)02539-3
6. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996;334(8):494-500. doi: 10.1056/NEJM199602223340803
7. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):914-25. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00111-8
8. Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F. Plum and Posner's Diagnosis of Stupor and Coma. 4th ed. Oxford University Press; 2007.