მენიუ

ეოზინოფილური გრანულომა, ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი, ენებერის ფისტულური სიმპტომი

ეოზინოფილური გრანულომა

ეოზინოფილური გრანულომა — ეს არის ჰენდ-შულერ-კრისჩენის დაავადების გრანულომატოზური ფაზა. ზოგიერთი ავტორი განიხილავს ეოზინოფილურ გრანულომას როგორც სიმსივნეს. ეოზინოფილური გრანულომა შედარებით იშვიათი დაავადებაა. ეოზინოფილური გრანულომა გვხვდება ნებისმიერ ასაკში, განსაკუთრებით ბავშვებსა და ახალგაზრდებში.

დაავადებამ (ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი) შეიცვალა რამდენიმე სახელი, მათ შორის ჰენდ-შულერ-კრისჩენის დაავადება, აბატ-ლატერ-სივეს დაავადება და გისტიოციტოზი X, სანამ მას 1985 წელს არ დაერქვა ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი ჰისტიოციტების შესწავლის საზოგადოების მიერ.

კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე (CT) აღმოჩენილია თავის ქალის დაზიანების კონუსური კიდეები კლასიკური ეოზინოფილური გრანულომისათვის.
კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე (CT) აღმოჩენილია თავის ქალის დაზიანების კონუსური კიდეები კლასიკური ეოზინოფილური გრანულომისათვის.

ეოზინოფილური გრანულომა მიმდინარეობს როგორც კეროვანო ოსტეოლიტიკური (ძვლის დაშლა) პროცესი ძვალში და უმეტესად ლოკალიზებულია ქალასარქველზე (ხშირად შუბლის ძვალზე), ნეკნებზე, გრძელ ლულისებს ძვალზე და მენჯზე. საფეთქლის ძვალი მარტო ან სხვა კერებთან ერთად არის ეოზინოფილური გრანულომის საყვარელი ლოკალიზაციის ადგილი.

მხოლოდ ერთ ადგილზე ლოკალიზებული ეოზინოფილური გრანულომას დროს პროგნოზი არის კარგი (შეიძლება განვითარდეს ფიბროზი სპონტანური განკურნებით), მაგრამ ავლენენ მის გადასვლას ავთვისებიან გისტიოციტოზში. მრავალ კეროვანი ეოზინოფილური გრანულომას დროს პროგნოზი არის ცუდი.

ეოზინოფილური გრანულომას მიმდინარეობა კლინიკურად ჩამოჰგავს შიდა ყურის ჩირქოვანი ოტიტის (ჩირქის დენა ყურიდან, გრანულაციები ან პოლიპი, ჩირქის დენა გარეთა სასმენი მილიდან,ზოგჯერ ყურის ტკივილი, ხშირად სახის ნერვით მოძრავი კუნთების პარეზი). ყურის ნიჟარის უკან ხდება შეშუპება ან (უფრო იშვიათად) ნიჟარის წინ ან ზემოთ, იშვიათად - ფისტულა.

ლაბირინთის ენდოოსტის და კაფსულის ნფლიტატიური დაზიანების დროს პაციენტს აღენიშნება შიდა ყურის დაზიანების სიმპტომები. რენდგენოლოგიურ კვლევაზე ავლენენ დვრილისებრი მორჩის ან ხშირად საფეთქლის ძვლის დეფექტს რეაქტიული სკლეროზის გარეშე. ზოგჯერ ძვლის ქსოვილის დეფექტს სინჯავენ პალპაციით შეშუპებულ ქსოვილებზე. ეოზინოფილური გრანულომის გავრცელებული პროცესის დროს შეიძლება საფეთქლის ძვლის პირამიდის მთლიანი დესტრუქცია (დაშლა) ქალას 12 წყვილი კრანიალური ნერვის დაზიანების სიმპტომებით.

თავის ტვინის და ქალას ძვლების მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე კონტრასტის გამოყენებით T1-შეწონილ კორონარულ გამოსახულებებზე ნაჩვენებია ეოზინოფილური გრანულომა, როგორც კონტრასტის დაგროვების კერა მარცხენა თვალბუდეში (საფეთქლის ძვლის ზედა ნაწილში).

ეოზინოფილური გრანულომას დიაგნოსტიკა

ეოზინოფილური გრანულომას დიაგნოზი ისმევა ბიოფსიის მეშვეობით (დვრილისებრი მორჩიდან). ეოზინოფილური გრანულომას ჰისტოლოგიური გამოკვლევის დროს ვლინდება რეტიკულარული გრანულარული ქსოვილი, რომელშიც გამოხატულია ინფილტრაცია ეოზინოფილური გრანულოციტებით, ასევე ზოგ ადგილას შტერნბერგის გიგანტური უჯრედებით და ნეკროზის კერებით. ტარდება თავის ქალას ძვლების კომპიუტერული ტომოგრაფია, რომელიც გამოავლენს ძვლის დაზიანების ადგილებს და ზომას.

თანამედროვე ვიზუალიზაციის მეთოდებიდან ეოზინოფილური გრანულომის დიაგნოსტიკის დროს, ბიოფსიის გარდა, ასევე გამოიყენებენ ქალას ძვლების მაგნიტურ-რეზონანსულ (MRI) ან კომპიუტერულ ტომოგრაფიას (CT). ტომოგრაფია იძლევა ეოზინოფილური გრანულომის მოცულობის და დაზიანების კერასთან მიმდებარე რბილი ქსოვილების (სისხლძარღვები, ნერვები და ა.შ.) სივრცეში მდებარეობის განხილვის საშუალებას.

ქსოვილის ბიოფსიურ მასალაზე ისრებით მითითებულია ატიპიური ბირთვები — ნეიტროფილების ინფილტრაცია, ჰისტიოციტებში გარკვეულწილად ატიპიური ბირთვული თვისებები, მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედები, ზოგჯერ ეოზინოფილები (წითელი ბირთვები) და ნეკროზის კეროვანი სფეროები, რომლები შეიცავს ეოზინოფილურ გრანულომას.

 

ეოზინოფილური გრანულომას მკურნალობა

ეოზინოფილური გრანულომას მკურნალობა მოიცავს ღია ოპერაციებს, რომლის დროსაც ავლენენ დაშლილი ძვლის მოყვითალო-ყავისფერ მასას დაუცველი თავის ტვინის მაგარ გარსებთან, სიგმოიდურ სინუსთან და სახის ნერვთან ერთად. ოპერაციის შემდეგ ტარდება სხივური თერაპია (ჯამური დოზა 40 გრეიმდე (1 რადი=0,01 გრეი)) და კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა.

 

ენებერის ფისტულური სიმპტომი

პირველად ენებერის ფისტულური სიმპტომი აღწერილია შეუხებელ დაფის აპკთან ერთად თანდაყოლილი სიფილისის ავადმყოფებში. ენებერის ფისტულურ სიმპტომს ავლენენ პრესული ტესტის ჩატარების დროს.

ენებერის ფისტულური სიმპტომი გვხვდება ავადმყოფებში, რომლებსაც აქვთ არასიპილისური ეპიზოდური ეტიოლოგიის თავბრუსხვევები. ენებერის ფისტულური სიმპტომის სავარაუდო მექანიზმი — ეს არის ვესტიბულოფიბროზი ან ნაწიბურები უზანგის ფირფიტას შიდა ზედაპირს და ვესტიბულარულ ლაბირინთს შორის.

იხილეთ აგრეთვე