Меню

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Автор: ,

Эозинофильная гранулёма

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

На компьютерной томографии (КТ) видно поражение черепа с классическими для эозинофильной гранулёмы скошенными краями.
На компьютерной томографии (КТ) видно поражение черепа с классическими для эозинофильной гранулёмы скошенными краями.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха. При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения черепных нервов.

МРТ головного мозга и костей черепа с контрастирование - T1 взвешенное изображение на коронарном срезе демонстрирует эозинофильную гранулему как массу, накапливающую контраст, в области левой орбиты на уровне верхней части височной кости.

 

Диагностика эозинофильной гранулёмы

Диагноз эозинофильной гранулёмы ставят при помощи биопсии (из сосцевидного отростка). При гистологическом исследовании эозинофильной гранулёмы констатируется ретикулярная грануляционная ткань с выраженной инфильтрацией эозинофильными гранулоцитами и кое-где — гигантскими клетками Штернберга, очаги некроза.

При диагностике эозинофильной гранулёмы из современных методов визуализации помимо биопсии поражённых тканей и рентгенографии применяют МРТ или КТ костей черепа. Томография позволяет уточнить объём эозинофильной гранулёмы и пространственное расположение очага повреждения кости с прилежащими мягкими тканями (сосуды, нервы и т.д.).

На биоптате ткани стрелками указаны нетипичные ядра в виде инфильтрата из нейтрофилов, гистиоцитов с несколько нетипичным включениями ядер, многоядерные гигантские клетки, и редкими эозинофилами (красные ядра) с очаговыми зонами некроза, в содержащими эозинофильную гранулему.

 

Лечение эозинофильной гранулёмы

Лечение эозинофильной гранулёмы состоит в проведении общеполостной операции, во время которой обычно обнаруживается жёлто-коричневая масса с обнажением твёрдой мозговой оболочки, сигмовидного синуса, лицевого нерва. После операции проводится лучевая терапия (в суммарной дозе до 40 Гр (1 рад-0,01 Гр)) и лечение кортикостероидами.

 

Фистульный симптом Эннебера

Впервые фистульный симптом Эннебера описан при интактной барабанной перепонке у больных с врождённым сифилисом. Фистульный симптом Эннебера выявляется при проведении прессорной пробы.

Фистульный симптом Эннебера встречается и у больных с эпизодическим головокружением не сифилитической этиологии. Предполагаемый механизм формирования фистульного симптома Эннебера — это вестибулофиброз или спайки между внутренней поверхностью пластинки стремени и перепончатым лабиринтом.

Дополнительно