სპონტანური კრანიალური ცერებროსპინალური სითხის გაჟონვა (ლიკვორეა)

სპონტანური კრანიალური ლიკვორეის გამომწვევი მიზეზები

სპონტანური ლიკვორეა ხდება ფაქტორების კომბინაციის გამო: ჩვეულებრივ, წინასწარ არსებული ან შეძენილი კეროვანი სისუსტე/დეფექტი ქალას ფუძის ძვალში და მის ზემოთ მდებარე მაგარ გარსში, რასაც ემატება წნევის გრადიენტი, რომელიც ატარებს ლიკვორს ამ დეფექტის მეშვეობით. მიუხედავად იმისა, რომ უწოდებენ "სპონტანურს", რადგან მათ არ აქვთ მწვავე ტრავმული ან ქირურგიული ტრიგერი, ბევრი შემთხვევა, განსაკუთრებით ის, რაც კლასიფიცირდება როგორც პირველადი/იდიოპათიური, მჭიდროდ არის დაკავშირებული მუდმივ ან პერიოდულად მომატებულ ქალასშიდა წნევასთან (ICP). იდიოპათიური ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზია (IIH), რომელიც ადრე ცნობილი იყო როგორც ფსევდოტუმორ ცერებრი, არის ყველაზე აღიარებული ასოციაცია, თუნდაც ლიკვორის გაზომილი გახსნის წნევა ნორმალური იყოს დიაგნოზის დროს (რადგან თავად გაჟონვას შეუძლია ეფექტურად შეამციროს წნევა) [4].

სპონტანური რინოლიკვორეა (ცხვირიდან ლიკვორის დენა)

სპონტანური ცხვირიდან ლიკვორეის (რინორეის) შემთხვევაში, ძირითადი დურალური და ძვლოვანი დეფექტი, რომელიც საშუალებას აძლევს ლიკვორის გავლას სუბარაქნოიდული სივრციდან (შუბლის წილების ან ჰიპოფიზის რეგიონის გარშემო) პარანაზალურ სინუსებში ან ცხვირის ღრუში, ყველაზე ხშირად მდებარეობს წინა ან ცენტრალურ ქალას ფუძეში. გავრცელებული ლოკაციები მოიცავს [5, 6]:

• დაცხრილული ფირფიტა / ეთმოიდური სახურავი (Fovea Ethmoidalis): დეფექტები თხელ ძვალში, რომელიც ჰყოფს წინა კრანიალურ ფოსოს (ფარავს ყნოსვის ბოლქვებს/ტრაქტებს) ეთმოიდური სინუსებისგან ან ცხვირის ღრუს სახურავისგან. ეს არის ძალიან ხშირი ლოკაცია, შესაძლოა ყნოსვის ნერვის ძაფების გარშემო თანდაყოლილი სიგამხდრის ან სისუსტეების გამო.
• სფენოიდური (სოლისებრი) სინუსი: დეფექტები შეიძლება მოხდეს სფენოიდური ძვლის სხვადასხვა ნაწილში:
  • ლატერალური ჯიბე: დეფექტი მუდმივად პნევმატიზებულ სფენოიდური სინუსის ლატერალურ ჯიბეში (შტერნბერგის არხი ან ლატერალური კრანიოფარინგეალური არხის ნარჩენი) არის კლასიკური ლოკაცია, რომელიც განსაკუთრებით ასოცირდება ძირითად IIH-თან.
  • Planum Sphenoidale: სფენოიდური სინუსის სახურავი წინა მხრიდან.
  • თურქული კეხის ფსკერი: აქ არსებულმა დეფექტებმა შეიძლება გამოიწვიოს ლიკვორის გაჟონვა სფენოიდურ სინუსში ჰიპოფიზის ჯირკვლის ქვემოთ, ხშირად ასოცირებული ცარიელი კეხის სინდრომთან და IIH-თან.
  • კლივუსი: იშვიათად, დეფექტებმა კლივუსში (სფენოიდის უკანა ასპექტი) შეიძლება გაჟონოს სფენოიდურ სინუსში ან ცხვირ-ხახაში.
• შუბლის სინუსი: დეფექტები შუბლის სინუსის თხელი უკანა კედლის მეშვეობით, რომელიც აკავშირებს სინუსის სანათურს წინა კრანიალურ ფოსოსთან.
• კლდოვანი ძვალი (იწვევს რინორეას): იშვიათ შემთხვევებში, დეფექტი მედიალურ საფეთქლის ძვალში (მაგ., კლდოვანი ნაწილის მწვერვალი) უშვებს ლიკვორს შუა ყურში ან ევსტაქის მილის მიდამოში, რომელიც შემდეგ დრენირდება წინ ცხვირ-ხახაში და კლინიკურად ვლინდება როგორც რინორეა და არა ოტორეა.

 

სპონტანური ოტოლიკვორეა (ყურიდან ლიკვორის დენა)

სპონტანური ოტოლიკვორეის (ყურიდან გაჟონვის) შემთხვევაში, სადაც ლიკვორი გამოდის ყურის არხით (მოითხოვს დაფის აპკის პერფორაციას) ან დრენირდება ქვემოთ ევსტაქის მილის მეშვეობით (ვლინდება როგორც რინორეა ან პოსტ-ნაზალური წვეთა), დეფექტი მოიცავს კავშირს სუბარაქნოიდულ სივრცესა და საფეთქლის ძვლის პნევმატიზებულ სივრცეებს შორის (შუა ყური ან დვრილისებრი მორჩის ჰაეროვანი უჯრედები). ძირითადი ძვლოვანი და დურალური დეფექტის გავრცელებული ლოკაციები მოიცავს [7]:

• Tegmen Tympani ან Tegmen Mastoideum (დაფის აპკის სახურავი): თხელი ძვლოვანი სახურავი, რომელიც გამოყოფს შუა კრანიალურ ფოსოს ეპიტიმპანუმისგან (ატიკა) და დვრილისებრი მორჩის ჰაეროვანი უჯრედებისგან, შესაბამისად. დეფექტები აქ, ხშირად მრავლობითი მცირე ორმოები ან ეროზიები, ვიდრე ერთი დიდი ხვრელი, არის მოზრდილებში სპონტანური ლიკვორული ოტორეის/ოტორეა-რინორეის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი. ეს ხშირად ასოცირდება ტვინის ქსოვილის (ენცეფალოცელე) ან მენინგების (მენინგოცელე) თიაქართან დეფექტ(ებ)ში. ეს დეფექტები მჭიდროდ არის დაკავშირებული ძირითად IIH-თან, რომელიც ითვლება, რომ დროთა განმავლობაში იწვევს ტეგმენის გათხელებას და საბოლოოდ რღვევას.
• უკანა კრანიალური ფოსოს ფირფიტა: ძვლის დეფექტები, რომლებიც ფარავს სიგმოიდურ სინუსს ან უკანა ფოსოს მაგარ გარსს სინუსის მედიალურად, შეიძლება დაუშვას ლიკვორის გაჟონვა დვრილისებრი მორჩის ღრუში.
• კლდოვანი ნაწილის მწვერვალი / საფეთქლის ძვლის სხვა უბნები: ნაკლებად ხშირად, დეფექტები სხვა უბნებში, როგორიცაა კლდოვანი ნაწილის მწვერვალი (პოტენციურად ჟონავს სფენოიდურ სინუსში ან შუა ყურში ევსტაქის მილის რეგიონის გავლით) ან შიდა სასმენ არხთან ახლოს, შეიძლება იყოს პასუხისმგებელი.
• შიდა ყურის მალფორმაციები (განსაკუთრებით ბავშვებში): თანდაყოლილმა დეფექტებმა, რომლებიც მოიცავს შიდა ყურსა და სუბარაქნოიდულ სივრცეს შორის არსებულ გზებს (მაგ., ღია ლოკოკინას წყალსადენი, დეფექტები ოვალური/მრგვალი სარკმლების გარშემო, მონდინის მალფორმაცია), შეიძლება გამოიწვიოს ლიკვორის გაჟონვა შუა ყურში. ეს ხშირად ვლინდება ბავშვობაში განმეორებითი მენინგიტით და ასოცირებული სენსორულინევრალური სმენის დაქვეითებით.

სპონტანური ლიკვორეის წინასწარგანწყობილი ფაქტორები და მჭიდროდ დაკავშირებული პირობები მოიცავს:

• იდიოპათიური ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზია (IIH): ეს ითვლება პირველად მამოძრავებელ ძალად მრავალი, თუ არა უმეტესობა, პირველადი სპონტანური ლიკვორეისთვის [4, 3]. ქრონიკულად მომატებული ან პერიოდულად მაღალი ლიკვორის წნევა მიიჩნევა, რომ იწვევს თხელი ქალას ფუძის ძვლის თანდათანობით ეროზიას ან რემოდელირებას მოწყვლად ადგილებში, რაც იწვევს მაგარი გარსის გახევას და გაჟონვის ფორმირებას. ბევრი პაციენტი ავლენს ტიპიურ IIH ფენოტიპს (ჭარბწონიანი ქალები რეპროდუქციულ ასაკში), აღნიშნავენ წინა IIH-ის მსგავს თავის ტკივილს, ან აქვთ IIH-ის ობიექტური ნიშნები ვიზუალიზაციაზე (მაგ., ცარიელი კეხი, გაფართოებული მხედველობის ნერვის გარსები, უკანა თვალის კაკლის გაბრტყელება, განივი სინუსის სტენოზი) ან ლიკვორის წნევის გაზომვისას (თუ ჩატარდა გაჟონვამდე, რაც მნიშვნელოვნად ამცირებს წნევას, ან შეკეთების შემდეგ).
• სიმსუქნე: ძალიან ძლიერი რისკ-ფაქტორი, რომელიც სავარაუდოდ დაკავშირებულია IIH-თან ასოცირებით.
• ობსტრუქციული ძილის აპნოე (OSA): სულ უფრო ხშირად აღიარებული ასოციაცია როგორც IIH-თან, ასევე სპონტანურ ლიკვორეასთან, რაც შესაძლოა დაკავშირებული იყოს ქრონიკულ ინტერმიტენტულ ჰიპოქსია/ჰიპერკაპნიასთან, რომელიც გავლენას ახდენს ICP რეგულაციაზე ან ვენურ წნევაზე [8].
• თანდაყოლილი ქალას ფუძის დეფექტები/სისუსტეები: არსებითად თხელი უბნები (ტეგმენი, დაცხრილული ფირფიტა), მუდმივი ემბრიოლოგიური არხები (მაგ., შტერნბერგის არხი) ან მცირე განვითარების ანომალიები, რომლებიც ქმნიან კეროვან წერტილებს, რომლებიც მგრძნობიარეა წნევით ეროზიის მიმართ.
• სინუსის ანატომიის ვარიაციები: სინუსების ვრცელმა პნევმატიზაციამ (ჰაეროვანი უჯრედების განვითარება), როგორიცაა სფენოიდური ან საფეთქლის ძვალი (მაგ., დვრილისებრი ჰაეროვანი უჯრედების დიდი სისტემა), შეიძლება შექმნას უფრო თხელი ძვლოვანი ტიხრები კრანიალური ფუძის მიმდებარედ.
• ცარიელი თურქული კეხის სინდრომი (Empty Sella Syndrome): ანატომიური აღმოჩენა, სადაც თურქული კეხი ცარიელი ჩანს ან ნაწილობრივ სავსეა ლიკვორით სუბარაქნოიდული სივრცის თიაქრის გამო; ხშირად ასოცირდება IIH-თან და პოტენციურად დაკავშირებულია კეხის ფსკერის გათხელებასთან/დეფექტებთან.
• შემაერთებელი ქსოვილის დარღვევები: მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია, მდგომარეობებმა, რომლებიც იწვევენ მაგარი გარსის სისუსტეს ან ექტაზიას (მაგ., მარფანის სინდრომი, ელერს-დანლოსის სინდრომი) თეორიულად შეიძლება განაპირობონ სპონტანური გაჟონვისადმი მიდრეკილება.

ძირითადი პათოფიზიოლოგია ხშირად მოიცავს "ორმაგი დარტყმის" პროცესს: წინასწარ არსებული სტრუქტურული მოწყვლადობა (თხელი ძვალი, მცირე დეფექტი) შერწყმული პრომოტორთან (ქრონიკულად მომატებული ICP), რაც იწვევს ოსტეოდურალური ბარიერის საბოლოო რღვევას და ლიკვორული ფისტულის ფორმირებას.

მოზრდილებში დეფექტები დაფის აპკის სახურავში/მასტოიდეუმში არის სპონტანური ოტოლიკვორეის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი, ხშირად ასოცირდება მცირე მენინგოენცეფალოცელეებთან, რომლებიც თიაქრის სახით გამოდიან ძვლის დეფექტ(ებ)ში, რაც კიდევ უფრო ადასტურებს გაზრდილი ICP-ის როლს მათ პათოგენეზში.

 

სპონტანური ორბიტალური ლიკვორეა

სპონტანური ლიკვორეა პირდაპირ თვალბუდეში, რომელიც ვლინდება როგორც ქემოზი, პროპტოზი ან პერიორბიტალური შეშუპება, უკიდურესად იშვიათია. როდესაც ეს ხდება, ის ტიპიურად ასოცირდება ორბიტალური სახურავის (წინა კრანიალური ფოსოს ფსკერის) დეფექტებთან, ხშირად დაკავშირებულია ქრონიკულ, ეროზიულ შუბლის სინუსიტთან, დიდ გაფართოებად მუკოცელეებთან, რომლებიც ეროზირებენ ორბიტალურ სახურავს, ან იშვიათად, IIH-თან, რომელიც იწვევს დეფექტებს ამ ლოკაციაზე.

მთლიანობაში, სპონტანური კრანიალური ლიკვორეა აჩვენებს მკვეთრ მიდრეკილებას შუა ასაკის (40-50 წელი), ჭარბწონიანი ან სიმსუქნის მქონე ქალების მიმართ, რაც მკაცრად ამყარებს კავშირს იდიოპათიური ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის დემოგრაფიასთან და პათოფიზიოლოგიასთან [4].

 

სპონტანური კრანიალური ლიკვორეა: კლინიკური ნიშნები და სიმპტომები

სპონტანური ლიკვორეის კლინიკური გამოვლინება განსხვავდება დეფექტის ადგილმდებარეობის, გაჟონვის სიჩქარისა და მოცულობის და ასოცირებული ინტრაკრანიალური წნევის ანომალიების (მაღალი ან დაბალი) არსებობის მიხედვით.

• ლიკვორის დრენაჟი (ლიკვორეა): ეს არის მთავარი სიმპტომი, თუმცა ყოველთვის არ არის წარმოდგენილი ან აღიარებული.
  • რინორეა: გამჭვირვალე, წყლიანი, ჩვეულებრივ ცალმხრივი ცხვირიდან გამონადენი, ხშირად აღწერილია როგორც მარილიანი ან მეტალური გემოს მქონე. ტიპიურად იზრდება წინ გადახრისას, ჭინთვისას ან გაღვიძებისას (ღამის განმავლობაში დაგროვება). თავდაპირველად შეიძლება შეცდომით მიიჩნიონ ალერგიად ან რინიტად.
  • ოტორეა: გამჭვირვალე, წყლიანი გამონადენი ყურის არხიდან. მოითხოვს დაფის აპკის პერფორაციას ან დეფექტს, რომ გარედან ხილული იყოს. თუ დაფის აპკი ხელუხლებელია, ლიკვორი შეიძლება ავსებდეს შუა ყურს (იწვევს სმენის დაქვეითებას, სისავსეს) და დრენირდება ევსტაქის მილის მეშვეობით, ვლინდება როგორც რინორეა ან პოსტ-ნაზალური წვეთა.
• თავის ტკივილი: ძალიან ხშირია, მაგრამ ხასიათით ძალზე ცვალებადი.
  • ორთოსტატული თავის ტკივილი (დაბალი წნევის თავის ტკივილი): თავის ტკივილი, რომელიც ვითარდება ან მნიშვნელოვნად უარესდება (ხშირად წუთებიდან ერთ საათში) ვერტიკალური პოზის მიღებისას (დგომა ან ჯდომა) და შედარებით სწრაფად (ხშირად 15-30 წუთში) მსუბუქდება ბრტყლად წოლისას. ეს პატერნი მიუთითებს ინტრაკრანიალურ ჰიპოტენზიაზე, რომელიც გამოწვეულია ლიკვორის მოცულობის შემცირებით მიმდინარე გაჟონვის გამო [9]. ტკივილი ხშირად კეფის ან დიფუზურია.
  • არა-ორთოსტატული თავის ტკივილი (მაღალი ან ნორმალური წნევის თავის ტკივილი): ბევრი პაციენტი სპონტანური გაჟონვით, განსაკუთრებით ისეთები, რომლებიც დაკავშირებულია ძირითად IIH-თან, განიცდის თავის ტკივილს, რომელიც არ არის პოსტურალური, ან შეიძლება კიდევ უფრო გაუარესდეს წოლისას (ანტიორთოსტატული). ეს თავის ტკივილი შეიძლება იყოს პულსირებადი, წნევის მსგავსი, ან წააგავდეს ტიპიურ IIH ან შაკიკის თავის ტკივილს. პარადოქსულად, გაჟონვის დაწყებამ ზოგჯერ შეიძლება გააუმჯობესოს წინასწარ არსებული მაღალი წნევის თავის ტკივილი, ან თავის ტკივილის პატერნი შეიძლება შეიცვალოს დროთა განმავლობაში.
• დაბალი ICP-ის (ინტრაკრანიალური ჰიპოტენზიის) ასოცირებული სიმპტომები: თუ გაჟონვის სიჩქარე საკმარისად მნიშვნელოვანია ლიკვორის მოცულობის/წნევის შესამცირებლად, პაციენტებმა შეიძლება განიცადონ გულისრევა, ღებინება, თავბრუსხვევა, ტინიტუსი (ხშირად დაბალსიხშირიანი "ღრიალი" ან პულსირებადი), სმენის ცვლილებები (ჩახშული სმენა, ჰიპერაკუზია), მხედველობის დარღვევები (ბუნდოვანი მხედველობა, დიპლოპია VI CN-ის პარეზისგან), კისრის ტკივილი/დაჭიმულობა (მენინგეალური გაღიზიანების ან ჩამოწევის გამო), დაღლილობა, ფოტოფობია, ფონოფობია და კოგნიტური შენელება ("ტვინის ნისლი") [9].
• მაღალი ICP-ის (იდიოპათიური ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზია) ასოცირებული სიმპტომები/ნიშნები: თუ არსებობს ძირითადი IIH და სრულად არ არის დეკომპრესირებული გაჟონვის შედეგად, პაციენტებმა შეიძლება გამოავლინონ თავის ტკივილი (ხშირად უარესდება დილით, პულსირებადი, რეტრობულბარული), პულსირებადი ტინიტუსი (პულსთან სინქრონული "შუილი"), გარდამავალი ვიზუალური დაბნელება (მხედველობის ხანმოკლე დაბნელება/გაქრობა, განსაკუთრებით პოზიციის შეცვლისას), დიპლოპია (VI CN პარეზი) და პოტენციურად პაპილედემა ფუნდუსკოპიური გამოკვლევისას.
• ნევროლოგიური ნიშნები (ნაკლებად გავრცელებული, ხშირად დაკავშირებული გაჟონვის ადგილთან ან გართულებებთან):
  • ანოსმია/ჰიპოსმია: ყნოსვის დაკარგვა ან დაქვეითება, ხშირად ცალმხრივი, მკაცრად მიუთითებს გაჟონვაზე დაცხრილული ფირფიტის ან წინა ეთმოიდური სახურავის რეგიონის მეშვეობით, რომელიც მოიცავს ყნოსვის აპარატს.
  • მხედველობის დარღვევები: შეიძლება გამოწვეული იყოს მაღალი ICP-ით (პაპილედემა, რომელიც იწვევს ველის დაკარგვას/ატროფიას), დაბალი ICP-ით (მხედველობის ნერვების/ქიაზმის ჩამოწევა), ან მხედველობის ნერვის/ქიაზმის უშუალო ჩართულობით ძირითადი ქალას ფუძის დეფექტით/პათოლოგიით (მაგ., ენცეფალოცელე, ანთება სფენოიდთან ახლოს).
  • სმენის დაქვეითება (ოტური გაჟონვები): გამტარობითი სმენის დაქვეითება ხშირია ლიკვორით, რომელიც ავსებს შუა ყურის სივრცეს (CSF tympanum). სენსორულინევრალური სმენის დაქვეითება შეიძლება მიუთითებდეს შიდა ყურის ჩართულობაზე (მაგ., ლაბირინთული ფისტულა, ასოცირებული მალფორმაცია) ან სასმენ ნერვზე წევაზე.
  • კრანიალური ნერვების დამბლა: VI CN პარეზი (იწვევს ჰორიზონტალურ დიპლოპიას) ყველაზე გავრცელებულია, ჩვეულებრივ დაკავშირებულია აწეულ ICP-სთან ან ზოგჯერ დაბალ ICP-სთან (ქვევით წევა). სხვა კრანიალურ ნერვებზე შეიძლება გავლენა მოახდინოს უშუალო ზეწოლამ ასოცირებული ენცეფალოცელეებიდან ან ქალას ფუძის პათოლოგიიდან.
• გართულებები:
  • მენინგიტი: ეს არის ყველაზე სერიოზული და პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში გართულება. ქალას ფუძის დეფექტი უზრუნველყოფს პირდაპირ გზას ბაქტერიებისთვის (ჩვეულებრივ კომენსალები სინონაზალური ტრაქტიდან ან შუა ყურიდან, როგორიცაა S. pneumoniae, H. influenzae), რათა შევიდნენ სუბარაქნოიდულ სივრცეში, რაც იწვევს ბაქტერიულ მენინგიტს. სპონტანური ლიკვორეა ატარებს მენინგიტის მნიშვნელოვან სიცოცხლის განმავლობაში არსებულ რისკს (ზოგიერთ კვლევაში სავარაუდოა 10% წელიწადში, თუ არ მკურნალობენ, თუმცა ცვალებადია) [10]. ბაქტერიული მენინგიტის განმეორებითმა ეპიზოდებმა (განსაკუთრებით პნევმოკოკური) ყოველთვის უნდა გამოიწვიოს ძირითადი ფარული ლიკვორეის გამოკვლევა, მაშინაც კი, თუ გაჟონვა აშკარა არ არის.
  • პნევმოცეფალია: ჰაერის შესვლა ქალას ღრუში დეფექტის მეშვეობით, რომელიც ხილულია როგორც ინტრაკრანიალური ჰაერი ვიზუალიზაციაზე (კტ სკანირება საუკეთესოა). შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი ძლიერი თავის ტკივილი ან ნევროლოგიური სიმპტომები დაჭიმულობის შემთხვევაში.
  • ადგილობრივი ინფექციები: სინუსიტი ან შუა ოტიტი შეიძლება განვითარდეს მეორადად ლიკვორის დაბინძურების ან შეცვლილი დრენაჟის გამო.

ფარული ან მცირე მოცულობის გაჟონვები შეიძლება უფრო დახვეწილად გამოვლინდეს მხოლოდ პოსტურალური თავის ტკივილით, ქრონიკული "სინუსური" სიმპტომებით ინფექციის გარეშე, პოსტ-ნაზალური წვეთის მუდმივი შეგრძნებით, ქრონიკული ხველით, აუხსნელი სმენის დაქვეითებით, ან განმეორებითი მენინგიტით აშკარა გარეგანი გაჟონვის გარეშე.

პოტენციურად ფატალური გართულებების, როგორიცაა ბაქტერიული მენინგიტი, მნიშვნელოვანი რისკი ხაზს უსვამს ყველა დადასტურებული სპონტანური კრანიალური ლიკვორეის სწრაფი დიაგნოზისა და საბოლოო მკურნალობის კრიტიკულ აუცილებლობას, მიუხედავად სიმპტომების სიმძიმისა.

 

სპონტანური კრანიალური ლიკვორეის დიაგნოსტიკა

სპონტანური ლიკვორეის დიაგნოსტიკა მოითხოვს ორეტაპიან მიდგომას: 1) დადასტურება, რომ გამომავალი სითხე ნამდვილად ლიკვორია, და 2) ქალას ფუძის დეფექტის ადგილმდებარეობის ზუსტად განსაზღვრა, საიდანაც ლიკვორი ჟონავს.

გამჭვირვალე ცხვირიდან გამონადენის (რინორეა) ან ყურიდან გამონადენის (ოტორეა) დიფერენციალური დიაგნოზი

 

სპონტანური ლიკვორეის დიაგნოსტიკა გულისხმობს სითხის ბუნების დადასტურებას და შემდეგ ქალას ფუძის დეფექტის ადგილის ზუსტად ლოკალიზებას.

1. ლიკვორეის დადასტურება:
   • კლინიკური შეფასება: გამჭვირვალე, წყლიანი, ხშირად ცალმხრივი რინორეის ან ოტორეის ისტორია, განსაკუთრებით პოზიციური (უარესდება წინ გადახრისას) ან იზრდება ვალსალვასთან ერთად, ძალზე მიმანიშნებელია. პაციენტის მიერ მარილიანი ან მეტალური გემოს აღწერაც (რინორეა) ინდიკატურია. ცხვირიდან/ყურიდან გამჭვირვალე სითხის წვეთებზე დაკვირვება შეიძლება სასარგებლო იყოს. "ჰალოს ნიშანი" ან "ორმაგი რგოლის ნიშანი" (ფილტრის ქაღალდზე დაწვეთებული სითხე იყოფა ცენტრალურ სისხლის ლაქად, რომელიც გარშემორტყმულია უფრო გამჭვირვალე ლიკვორის რგოლით, თუ სისხლნარევია) ისტორიულად არის ნახსენები, მაგრამ აქვს დაბალი მგრძნობელობა/სპეციფიკურობა. სითხეში გლუკოზის შემცველობის ტესტირება გლუკომეტრის ტესტ-ჩხირებით საწოლთან არასანდოა და არ არის რეკომენდებული (ცხვირის სეკრეტი/ცრემლები შეიცავს გლუკოზას).
   • ბიოქიმიური ანალიზი (ლაბორატორიული ტესტი): ბეტა-2 ტრანსფერინის ანალიზი არის ოქროს სტანდარტის ტესტი ლიკვორის დასადასტურებლად [11]. ბეტა-2 ტრანსფერინი არის ტრანსფერინის იზოფორმა, რომელიც გვხვდება თითქმის ექსკლუზიურად ლიკვორში, პერილიმფასა და მინისებრ სხეულში. მისი აღმოჩენა ცხვირის ან ყურის გამონადენში მგრძნობიარე მეთოდების გამოყენებით, როგორიცაა იმუნოფიქსაცია ან ნეფელომეტრია, საბოლოოდ ადასტურებს ლიკვორის არსებობას. მოითხოვს საეჭვო სითხის საკმარისი ნიმუშის (მინიმუმ 0.5-1 მლ) შეგროვებას, რაც შეიძლება რთული იყოს წყვეტილი გაჟონვისას (პაციენტებს შეიძლება დასჭირდეთ სითხის შეგროვება, როდესაც ის ხდება).
   • ბეტა-კვალის ცილის (პროსტაგლანდინ D სინთაზა) ანალიზი: კიდევ ერთი უაღრესად სპეციფიკური ლიკვორის მარკერი, რომელიც გამოიყენება ბეტა-2 ტრანსფერინის ალტერნატივად ან დანამატად ზოგიერთ ცენტრში[12].
2. გაჟონვის ადგილის ლოკალიზაცია: მას შემდეგ, რაც ლიკვორეა ბიოქიმიურად დადასტურდება, დურალური და ძვლოვანი დეფექტის ზუსტი ანატომიური ადგილმდებარეობის იდენტიფიცირება გადამწყვეტია მიზნობრივი მკურნალობის დასაგეგმად, განსაკუთრებით ქირურგიული შეკეთებისთვის. ვიზუალიზაციის ტექნიკა არის საკვანძო:
   • ქალას ფუძის და/ან საფეთქლის ძვლების მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (HRCT): თხელი ჭრილის (≤1მმ) აქსიალური და კორონალური კტ სკანირება კონტრასტის გარეშე უზრუნველყოფს ძვლოვანი ანატომიის შესანიშნავ ვიზუალიზაციას. აუცილებელია ქალას ფუძეში (დაცხრილული ფირფიტა, ეთმოიდური სახურავი/fovea ethmoidalis, planum sphenoidale, კეხის ფსკერი, tegmen tympani/mastoideum, კლდოვანი ნაწილის მწვერვალი) ძვლოვანი დეფექტების (ნაპრალები, გათხელება, ეროზია) იდენტიფიცირებისთვის. შეიძლება ასევე აჩვენოს ასოცირებული აღმოჩენები, როგორიცაა სინუსის გამუქება ან მენინგო/ენცეფალოცელე, რომელიც თიაქრის სახით გამოდის დეფექტში. მიუხედავად იმისა, რომ HRCT აჩვენებს გაჟონვის პოტენციურ ადგილს (ძვლის დეფექტი), ის უშუალოდ არ აჩვენებს თავად ლიკვორის გაჟონვას, თუ არ არის შერწყმული ცისტერნოგრაფიასთან.
   • კტ ცისტერნოგრაფია: მოიცავს ლუმბალური პუნქციის ჩატარებას არაიონური იოდირებული კონტრასტული მასალის შესაყვანად ინტრათეკალურ ლიკვორის სივრცეში, რასაც მოჰყვება ქალას ფუძის მაღალი რეზოლუციის კტ სკანირება, ხშირად პაციენტის სპეციფიკური პოზიციონირებით (მაგ., მუცელზე წოლა, თავი დახრილი) გაჟონვისა და კონტრასტის დაგროვების წახალისების მიზნით. ძვლოვანი დეფექტის მიმდებარედ ინტრაკრანიალური სივრცის გარეთ კონტრასტის დაგროვების პირდაპირი ვიზუალიზაცია ადასტურებს გაჟონვის აქტიურ ადგილს. ითვლება უაღრესად სპეციფიკურად და გამოსადეგად აქტიური გაჟონვებისთვის, თუმცა მგრძნობელობა იცვლება (მოხსენებულია ~50-90%) და დამოკიდებულია სკანირების დროს გაჟონვის აქტივობაზე [13]. ინვაზიურია LP-ს გამო.
   • მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ): სტანდარტული თავის ტვინის მრტ მნიშვნელოვანია ასოცირებული მიგნებების შესაფასებლად, როგორიცაა IIH-ის ნიშნები (ცარიელი კეხი, გაფართოებული მხედველობის ნერვის გარსები, უკანა თვალის კაკლის გაბრტყელება, განივი სინუსის სტენოზი), ჰიდროცეფალია, ენცეფალოცელეები/მენინგოცელეები (ტვინი/მენინგები გამოდის დეფექტში) და ძირითადი სიმსივნეების გამოსარიცხად. სპეციფიკური მრტ ტექნიკა გამოიყენება გაჟონვის ლოკალიზაციისთვის:
     • მაღალი რეზოლუციის T2-აწონილი მიმდევრობები (მრ ცისტერნოგრაფია): მიმდევრობები, როგორიცაა CISS (Constructive Interference in Steady State) ან FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) უზრუნველყოფს მაღალ სივრცით რეზოლუციას და ნათელ სიგნალს ლიკვორისგან. შეუძლია უშუალოდ ვიზუალიზაცია გაუკეთოს ლიკვორის სიგნალის ინტენსივობას, რომელიც ვრცელდება ქალას ფუძის დეფექტის მეშვეობით ან არანორმალურად გროვდება მიმდებარე სინუსებში/ცხვირის ღრუში/დვრილისებრ მორჩში[14]. კტ ცისტერნოგრაფიის არაინვაზიური ალტერნატივა, მგრძნობელობა მოხსენებულია დაახლოებით 80-90% ზოგიერთ კვლევაში.
     • კონტრასტით გაძლიერებული მრტ (ინტრათეკალური გადოლინიუმის შემდეგ): მსგავსი პრინციპია, რაც კტ ცისტერნოგრაფიის, მაგრამ იყენებს მრტ-ს გადოლინიუმის კონტრასტის (გაზავებული) ინტრათეკალური ინექციის შემდეგ. ინტრათეკალური გადოლინიუმი ბევრ რეგიონში გამოიყენება ჩვენების გარეშე (off-label) და ატარებს პოტენციურ რისკებს (ნეიროტოქსიკურობა, არაქნოიდიტი); ტიპიურად დაცულია რთული ან ძნელი შემთხვევებისთვის, სადაც სხვა მეთოდებმა ვერ მოახერხეს გაჟონვის ლოკალიზაცია [15].
     • სტანდარტულმა მრტ მიმდევრობებმა (T1, T2, FLAIR) ზოგჯერ შეიძლება აჩვენოს არაპირდაპირი ნიშნები, როგორიცაა სითხის დაგროვება სინუსებში/დვრილისებრ მორჩში ან ტვინის/მენინგეალური თიაქარი დეფექტში.
   • რადიონუკლიდური (იზოტოპური) ცისტერნოგრაფია: მოიცავს რადიოაქტიური მკვლევარის (მაგ., Indium-111 DTPA) ინექციას ლიკვორში LP-ს მეშვეობით. შემწოვი ბამბის ტამპონები სტრატეგიულად თავსდება ცხვირის ღრუს სხვადასხვა უბანში (მაგ., სფენოეთმოიდურ ჯიბესთან, შუა სავალთან, ყნოსვის ნაპრალთან). ტამპონები ამოიღება რამდენიმე საათის შემდეგ და სკანირდება რადიოაქტივობაზე. სპეციფიკურ ტამპონებზე ფონურ/შრატის დონეზე მნიშვნელოვნად მაღალი რადიოაქტივობის აღმოჩენა ადასტურებს გაჟონვას და შეუძლია დაეხმაროს მის ფართო ლოკალიზაციას (წინა vs უკანა ქალას ფუძე), მაგრამ ზუსტი ანატომიური ლოკალიზაცია ცუდია. ნაკლებად ხშირად გამოიყენება ახლა კტ/მრ ცისტერნოგრაფიასთან შედარებით დაბალი სივრცითი რეზოლუციის გამო.
   • ინტრათეკალური ფლუორესცეინი: მოიცავს სტერილური, კონსერვანტების გარეშე ფლუორესცეინის საღებავის (გაზავებული) ინექციას ლიკვორში LP-ს მეშვეობით, ჩვეულებრივ ოპერაციამდე 30-60 წუთით ადრე. ლურჯი განათების ქვეშ ჩატარებული შემდგომი ცხვირის ენდოსკოპიის (ან ყურის ოპერაციის) დროს, ქირურგი ეძებს დეფექტის ადგილიდან გაჟონილი ლიკვორის დამახასიათებელ ნათელ მოყვითალო-მწვანე ფლუორესცენციას. ძალზე მგრძნობიარეა ინტრაოპერაციული ლოკალიზაციისთვის, მაგრამ ატარებს მცირე რისკებს (კრუნჩხვები, ნევროლოგიური დეფიციტები, ალერგიული რეაქცია) და მოითხოვს ფრთხილ დოზირებას და ექსპერტიზას. ძირითადად გამოიყენება ოპერაციის დროს, არა ტიპიურად როგორც წინასაოპერაციო დიაგნოსტიკური ლოკალიზაციის ინსტრუმენტი მარტო [16].
   • ცხვირის ენდოსკოპია: სრულდება ოტოლარინგოლოგის მიერ. ზოგჯერ შეუძლია პირდაპირ მოახდინოს ლიკვორის დაგროვების ან წვეთის ვიზუალიზაცია კონკრეტული რეგიონებიდან (სფენოეთმოიდური ჯიბე, ყნოსვის ნაპრალი) განსაკუთრებით თუ გაჟონვა აქტიურია. ასევე შეიძლება გამოავლინოს ასოცირებული პოლიპები, ანთება ან ენცეფალოცელეები. ვიზუალიზაცია შეიძლება გაუმჯობესდეს პაციენტისთვის წინ გადახრის ან ვალსალვას შესრულების თხოვნით.

თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) და სპეციალიზებული ვიზუალიზაციის ტექნიკა, როგორიცაა CT ან MR ცისტერნოგრაფია, არის ძირითადი სადიაგნოსტიკო ინსტრუმენტები, რომლებიც გამოიყენება ქალას ფუძის დეფექტების ადგილის იდენტიფიცირებისთვის და ზუსტად ლოკალიზებისთვის, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან სპონტანურ კრანიალურ ლიკვორეაზე.

ოპტიმალური სადიაგნოსტიკო სტრატეგია ხშირად მოიცავს მაღალი რეზოლუციის ვიზუალიზაციის მოდალობების კომბინაციას. HRCT გამოირჩევა ძვლოვანი დეფექტის განსაზღვრაში, ხოლო მაღალი რეზოლუციის T2 მრტ მიმდევრობები (MR ცისტერნოგრაფია) შესანიშნავია ლიკვორის გზებისა და პოტენციური გაჟონვების არაინვაზიური ვიზუალიზაციისთვის. კტ ცისტერნოგრაფია რჩება ღირებული აქტიური გაჟონვების დასადასტურებლად, როდესაც სხვა მეთოდები არადამაჯერებელია. არჩევანი დამოკიდებულია კლინიკურ ეჭვზე, გაჟონვის აქტივობაზე, ადგილობრივ ექსპერტიზასა და ხელმისაწვდომობაზე.

ძალზე მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ მოზრდილებში განმეორებითი ბაქტერიული მენინგიტის (განსაკუთრებით პნევმოკოკური) ისტორიამ ყოველთვის უნდა გამოიწვიოს ძირითადი ფარული ლიკვორეის საფუძვლიანი გამოკვლევა, მაშინაც კი, თუ აქტიური გაჟონვა ამჟამად არ შეინიშნება ან არ მოხსენდება პაციენტის მიერ.

 

სპონტანური კრანიალური ლიკვორეის მკურნალობა

მკურნალობა მკაცრად არის რეკომენდებული პრაქტიკულად ყველა დადასტურებული სპონტანური კრანიალური ლიკვორეისთვის ბაქტერიული მენინგიტის მნიშვნელოვანი და მიმდინარე რისკის გამო, რომელიც შეიძლება იყოს სიცოცხლისთვის საშიში ან გამოიწვიოს მძიმე ნევროლოგიური შედეგები. მიდგომა მოიცავს როგორც ანატომიური დეფექტის, ასევე, ხშირად, ძირითადი წნევის ანომალიის (განსაკუთრებით IIH) მოგვარებას.

• კონსერვატიული მართვა: ტრავმული ლიკვორეისგან განსხვავებით, სადაც კონსერვატიულ ზომებს (წოლითი რეჟიმი, თავის აწევა, ჭინთვის თავიდან აცილება) აქვთ წარმატების გონივრული მაჩვენებელი, სპონტანური გაჟონვები ბევრად უფრო იშვიათად წყდება ჩარევის გარეშე, განსაკუთრებით ძირითად IIH-თან ასოცირებული [1]. მოკლე ცდა შეიძლება განიხილებოდეს შერჩეულ შემთხვევებში მინიმალური გაჟონვით ან მაღალი ICP-ის დაბალი ეჭვით, მაგრამ მუდმივი გაჟონვები მოითხოვს საბოლოო შეკეთებას. პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკები ზოგადად არ არის რეკომენდებული დაკვირვების დროს, რადგან ისინი არ უშლიან ხელს მენინგიტს და შეიძლება შეარჩიონ რეზისტენტული ორგანიზმები; ანტიბიოტიკები დაცულია დადგენილი მენინგიტის სამკურნალოდ.
• ინტრაკრანიალური წნევის მართვა (თუ მომატებულია/ეჭვია IIH): ეს არის გადამწყვეტი კომპონენტი, განსაკუთრებით პირველადი სპონტანური გაჟონვისთვის, რადგან ძირითადი მაღალი ICP-ის მოგვარების წარუმატებლობა მნიშვნელოვნად ზრდის ქირურგიული შეკეთების წარუმატებლობის ან რეციდივის რისკს იმავე ან სხვა ადგილას [3, 4]. მართვის სტრატეგიები მოიცავს:
  • წონის დაკლება: მკაცრად წახალისებულია სიმსუქნის მქონე პაციენტებისთვის, რადგან მას შეუძლია ეფექტურად შეამციროს ICP IIH-ის დროს. ბარიატრიული ქირურგია შეიძლება განიხილებოდეს რეფრაქტერულ შემთხვევებში.
  • მედიკამენტები ICP-ის შესამცირებლად: აცეტაზოლამიდი (ნახშირბადის ანჰიდრაზას ინჰიბიტორი, რომელიც ამცირებს ლიკვორის წარმოქმნას) არის IIH-ის მთავარი სამედიცინო თერაპია. ტოპირამატი ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას (სუსტი მტკიცებულება, მრავალი მექანიზმი CA ინჰიბირების ჩათვლით).
  • ლიკვორის შუნტირება: მუდმივი ლიკვორის დივერსიული შუნტის (ტიპიურად ვენტრიკულოპერიტონეალური[VP] ან ლუმბოპერიტონეალური [LP] შუნტი) განთავსება შეიძლება იყოს საჭირო რეფრაქტერული IIH-ის სამართავად, ქალას ფუძის შეკეთებამდე, მის დროს ან მის შემდეგ, განსაკუთრებით თუ ICP რჩება მომატებული სამედიცინო თერაპიისა და წონის დაკლების მიუხედავად, ან თუ გაჟონვის შეკეთება ვერ ხერხდება წნევის გამო [17]. შუნტირება მარტო, დეფექტის შეკეთების გარეშე, ჩვეულებრივ არასაკმარისია სპონტანური გაჟონვისთვის.
• დეფექტის ქირურგიული შეკეთება: საბოლოო მკურნალობა გაჟონვის დალუქვისთვის. მიზანია დურალური და ძვლოვანი დეფექტ(ებ)ის ზედმიწევნით იდენტიფიცირება და გამძლე, წყალგაუმტარი ბეჭდის შექმნა. ქირურგიული მიდგომა ძირითადად დამოკიდებულია დეფექტის ადგილმდებარეობასა და ზომაზე:
  • ენდოსკოპიური ენდონაზალური მიდგომა: ახლა ითვლება სასურველ მეთოდად სპონტანური გაჟონვების უმეტესობისთვის, რომლებიც წარმოიქმნება წინა ქალას ფუძიდან (დაცხრილული ფირფიტა, ეთმოიდური სახურავი/fovea, planum sphenoidale, კეხი, კლივუსი, მედიალური სფენოიდური სინუსი) [18, 2]. სრულდება მთლიანად ნესტოების მეშვეობით ენდოსკოპებისა და სპეციალიზებული გრძელი ინსტრუმენტების გამოყენებით. იძლევა ქალას ფუძის შესანიშნავი ვიზუალიზაციის, დეფექტის ზუსტი იდენტიფიკაციისა და მინიმალურად ინვაზიური შეკეთების საშუალებას. გულისხმობს ზედაპირული ლორწოვანი გარსის ამოღებას, ძვლის კიდეების განსაზღვრას და სარემონტო მასალების მრავალი ფენის მოთავსებას (მაგ., ქვედა გრაფტი, როგორიცაა fascia lata ან Alloderm®, ზედა გრაფტი, ზოგჯერ ძვლის/ხრტილის საყრდენი, ხშირად დაფარული ვასკულარიზებული პედიკულირებული ლორწოვანი ფლაპით, როგორიცაა ნასოსეპტალური ფლაპი ძლიერი დახურვისთვის). ენდოსკოპიური შეკეთების წარმატების მაჩვენებლები მაღალია (ტიპიურად >90% პირველადი შეკეთებისთვის) მნიშვნელოვნად ნაკლები ავადობით (მაგ., თავიდან აიცილებს ტვინის რეტრაქციას, ანოსმიის დაბალი რისკი) ტრადიციულ ტრანსკრანიალურ მიდგომებთან შედარებით.
  • ტრანსკრანიალური მიდგომა (ღია კრანიოტომია): საჭიროა გაჟონვისთვის, რომლებიც მიუწვდომელია ენდოსკოპიურად (მაგ., უკიდურესი ლატერალური შუბლის სინუსის დეფექტები, ზოგიერთი ვრცელი ტეგმენის დეფექტი, რთული დეფექტები, რომლებიც მოიცავს კრიტიკულ სისხლძარღვოვან სტრუქტურებს) ან ზოგჯერ წარუმატებელი ენდოსკოპიური შეკეთებისთვის. მიდგომები განსხვავდება ლოკაციის მიხედვით (მაგ., ბიფრონტალური კრანიოტომია წინა ფოსოსთვის, პტერიონალური შუა ფოსოსთვის, სუბტემპორალური ტეგმენისთვის). იძლევა ფართო ექსპოზიციის საშუალებას პირდაპირი დურალური შეკეთებისთვის, ხშირად პერიკრანიალური ფლაპების, fascia lata გრაფტების ან სინთეზური დურალური შემცვლელების გამოყენებით, ზოგჯერ ძვლის გრაფტინგთან ერთად. ატარებს კრანიოტომიასთან დაკავშირებულ უფრო მაღალ ავადობას, მათ შორის ანოსმიის რისკს (განსაკუთრებით ბიფრონტალური), შუბლის წილის რეტრაქციულ დაზიანებას, კრუნჩხვებს, კოსმეტიკურ პრობლემებს და უფრო ხანგრძლივ აღდგენის დროს.
  • ტრანსმასტოიდური მიდგომა: გამოიყენება კონკრეტულად ოტური ლიკვორეისთვის, რომელიც წარმოიქმნება ტეგმენ მასტოიდეუმის ან უკანა ფოსოს მაგარი გარსის დეფექტებიდან, რომლებიც ხელმისაწვდომია დვრილისებრი მორჩის ღრუს მეშვეობით. გულისხმობს მასტოიდექტომიის ჩატარებას დეფექტის გამოსავლენად და მის შეკეთებას ქვემოდან ისეთი მასალების გამოყენებით, როგორიცაა ძვლის ცვილი, ძვლის პაშტეტი, ფასცია, კუნთის საცობები, ხრტილის გრაფტები ან სინთეზური ძვლის ცემენტები. ხშირად შესაფერისია მცირე და საშუალო ზომის ტეგმენის დეფექტებისთვის.
  • შუა კრანიალური ფოსოს მიდგომა: სპეციფიკური ტრანსკრანიალური მიდგომა, რომელიც უზრუნველყოფს შუა ფოსოს ფსკერის (tegmen tympani და mastoideum) ფართო ექსპოზიციას. ხშირად უპირატესობა ენიჭება მრავლობითი ან ვრცელი საფეთქლის ძვლის დეფექტებს, დიდ ასოცირებულ ენცეფალოცელეებს, ან კლდოვანი ნაწილის მწვერვალის ჩართულ დეფექტებს, რაც იძლევა შეკეთების საშუალებას ზემოდან პირდაპირი ხედვის ქვეშ [7].
  შეკეთების ტექნიკა ხაზს უსვამს მრავალშრიან დახურვას. გავრცელებული საგრაფტე მასალები მოიცავს ავტოლოგიურ გრაფტებს (აღებული პაციენტისგან: fascia lata ბარძაყიდან, მუცლის ცხიმის გრაფტი, ძგიდის ხრტილი/ძვალი, საფეთქლის ფასცია, კუნთის საცობი), ალოგრაფტებს (დამუშავებული ადამიანის ქსოვილი, მაგ., Alloderm®) ან სინთეზურ მასალებს (მაგ., DuraGen®, Duraform®). დალუქვის საშუალებები, როგორიცაა ფიბრინის წებო, ხშირად გამოიყენება როგორც დამხმარე საშუალება. ვასკულარიზებული ფლაპები (მაგ., პედიკულირებული ნასოსეპტალური ფლაპი, აღებული ენდოსკოპიურად) უზრუნველყოფს ძლიერ, სისხლით მომარაგებულ ფენას, რომელიც გადამწყვეტია შეხორცებისთვის, განსაკუთრებით დიდი დეფექტებისთვის ან დასხივებულ ველებში [19].
• ლუმბალური დრენაჟის განთავსება: ლიკვორის დროებითმა დრენაჟმა ლუმბალური კათეტერის მეშვეობით, რომელიც მოთავსებულია ოპერაციამდე ან მის დროს, შეიძლება შეამციროს ლიკვორის წნევა შეკეთების ადგილზე, პოტენციურად გააუმჯობესოს შეხორცება. მისი რუტინული გამოყენება სადავოა; ხშირად გამოიყენება როგორც დამხმარე საშუალება 2-5 დღის განმავლობაში პოსტოპერაციულად, განსაკუთრებით ტრანსკრანიალური შეკეთების, რთული ენდოსკოპიური შეკეთების შემდეგ, ან თუ მაღალი ICP არის შეშფოთების საგანი [20]. მოითხოვს ფრთხილ მონიტორინგს ზედმეტი დრენაჟის თავიდან ასაცილებლად.

ოპტიმალური სტრატეგია ხშირად მოიცავს როგორც გაჟონვის ადგილის (ქირურგიული შეკეთება), ასევე ძირითადი წნევის პრობლემის (სამედიცინო/ქირურგიული ICP მართვა, თუ IIH არსებობს) მოგვარებას.

 

აღდგენა და პროგნოზი სპონტანური კრანიალური ლიკვორეის ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ

სპონტანური ლიკვორეების ქირურგიულ შეკეთებას, განსაკუთრებით თანამედროვე მრავალშრიანი ენდოსკოპიური ტრანსნაზალური ტექნიკის გამოყენებით წინა/ცენტრალური ქალას ფუძის დეფექტებისთვის ან შესაბამისი ტრანსმასტოიდური/შუა ფოსოს მიდგომებით საფეთქლის ძვლის დეფექტებისთვის, ზოგადად აქვს მაღალი პირველადი წარმატების მაჩვენებლები, ხშირად მოხსენებული 90-98 პროცენტს შორის გამოცდილ ცენტრებში [18, 7]. აღდგენის დრო ტიპიურად უფრო მოკლეა, ხოლო ავადობა დაბალი, ენდოსკოპიური პროცედურების შემდეგ ღია ტრანსკრანიალურ ოპერაციასთან შედარებით.

თუმცა, საწყისი შეკეთების წარუმატებლობა ან გაჟონვის რეციდივი შეიძლება მოხდეს, რაც საჭიროებს შემდგომ ჩარევას. წარუმატებელ შედეგებში ან რეციდივში წვლილის შემტანი ფაქტორები მოიცავს [21, 22]:

• არაზუსტი წინასაოპერაციო ლოკალიზაცია: დეფექტის ყველა ადგილ(ებ)ის ზუსტად იდენტიფიცირების წარუმატებლობა ოპერაციამდე.
• მრავლობითი დეფექტები: მრავლობითი, ზოგჯერ დახვეწილი დეფექტების არსებობა, განსაკუთრებით ხშირია სპონტანურ გაჟონვებში, რომლებიც ასოცირდება IIH-თან, რომლებიც მოქმედებენ ტეგმენზე ან დაცხრილულ რეგიონზე. შეკეთების დროს ერთი დეფექტის გამოტოვება იწვევს მუდმივ გაჟონვას.
• დიდი დეფექტები: დიამეტრით 1.5-2.0 სმ-ზე მეტი დეფექტების გამძლე დალუქვა შეიძლება უფრო რთული იყოს, ხშირად მოითხოვს ვასკულარიზებული ფლაპის რეკონსტრუქციას (მაგ., ნასოსეპტალური ფლაპი).
• სპეციფიკური ლოკაციები: დეფექტებს ტექნიკურად რთულ ადგილებში, როგორიცაა შორეული ლატერალური სფენოიდური ჯიბე ან რთული შუბლის სინუსის დეფექტები, შეიძლება ჰქონდეთ წარუმატებლობის უფრო მაღალი მაჩვენებლები.
• გრაფტის უკმარისობა: გადაადგილება, არაადეკვატური განთავსება, ნეკროზი, ან სარემონტო მასალების ცუდი ინტეგრაცია/შეხორცება.
• მუდმივი მომატებული ინტრაკრანიალური წნევა (ICP): ძირითადი IIH-ის დიაგნოსტიკისა და ეფექტურად მართვის (წონის დაკლებით, მედიკამენტებით ან შუნტირებით) წარუმატებლობა ითვლება როგორც ადრეული შეკეთების წარუმატებლობის, ასევე გვიანი რეციდივის მთავარ მიზეზად, რადგან მუდმივი მაღალი წნევა სტრესს აყენებს შეკეთების ადგილს ან შეიძლება გამოიწვიოს ახალი გაჟონვების განვითარება ქალას ფუძის სხვა არსებითად სუსტ წერტილებში [3, 4].
• პოსტოპერაციული ფაქტორები: ადრეულმა დაძაბულმა აქტივობამ, ხველამ/ცემინებამ, მენინგიტმა, ან ადგილობრივმა ჭრილობის ინფექციამ შეიძლება საფრთხე შეუქმნას შეკეთებას.
• პაციენტის ფაქტორები: ჭრილობის ცუდი შეხორცება, რომელიც დაკავშირებულია თანმხლებ დაავადებებთან, როგორიცაა დიაბეტი, მოწევა, წინა სხივური თერაპია.

სპონტანური ლიკვორეის რეციდივის მაჩვენებლები ზოგადად უფრო მაღალია, ვიდრე ტრავმული გაჟონვისთვის, რაც სავარაუდოდ ასახავს ხშირ ძირითად პათოფიზიოლოგიას, რომელიც მოიცავს IIH-ს და მრავლობითი ან პროგრესირებადი დეფექტების პოტენციალს. მოხსენებული რეციდივის მაჩვენებლები პირველადი ენდონაზალური შეკეთების შემდეგ მერყეობს უხეშად 2-15 პროცენტიდან სხვადასხვა სერიებში, დამოკიდებულია ტექნიკაზე, დეფექტის ზომაზე/ლოკაციაზე, ICP-ის მართვასა და შემდგომი დაკვირვების ხანგრძლივობაზე [2]. პირველადი ტრანსკრანიალური შეკეთების შემდგომი მაჩვენებლები შეიძლება იყოს მსგავსი ან ოდნავ მაღალი ისტორიულად. განმეორებითი გაჟონვები ტიპიურად მოითხოვს ფრთხილ ხელახალ შეფასებას ადგილის დასადასტურებლად (რაც შეიძლება იყოს თავდაპირველი ადგილი ან ახალი ლოკაცია) და სარევიზიო ოპერაციას, ხშირად განსხვავებული ან გაძლიერებული ქირურგიული მიდგომის გამოყენებით, კომბინირებული ნებისმიერი ძირითადი ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის აგრესიულ გამოკვლევასა და მართვასთან.

გრძელვადიანი შემდგომი დაკვირვება კლინიკური შეფასებით გაჟონვის ან აწეული ICP-ის სიმპტომებზე და ზოგჯერ პერიოდული ვიზუალიზაციით, აუცილებელია რეციდივის მონიტორინგისთვის. წარმატებული და გამძლე შეკეთება მნიშვნელოვნად ამცირებს მენინგიტის სიცოცხლის განმავლობაში არსებულ რისკს. ასოცირებულ ნევროლოგიურ სიმპტომებთან დაკავშირებული პროგნოზი დამოკიდებულია იმაზე, მოხდა თუ არა მუდმივი დაზიანება მკურნალობამდე (მაგ., შეუქცევადი მხედველობის დაკარგვა ქრონიკული პაპილედემის გამო, მუდმივი სმენის დაქვეითება ოტური გაჟონვის ან ასოცირებული მენინგიტის/ლაბირინთიტის გამო).

ყურადღებით! სპონტანური ლიკვორეა მოითხოვს სპეციალიზებულ დიაგნოსტიკას და მკურნალობას მენინგიტის მაღალი რისკის გამო. მუდმივი გამჭვირვალე ცხვირიდან გამონადენი, განსაკუთრებით ცალმხრივი ან პოზიციური, აუხსნელი განმეორებითი მენინგიტი, ან პოზიციური თავის ტკივილი უნდა იწვევდეს სამედიცინო შეფასებას. მართვა მოიცავს გაჟონვის დადასტურებას, დეფექტის ლოკალიზაციას, ქირურგიულ შეკეთებას და ხშირად ძირითადი ინტრაკრანიალური წნევის პრობლემების მოგვარებას.

ლიტერატურა

1. Schlosser RJ, Woodworth BA. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial pressure. Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Nov;135(5):821-7. doi: 10.1016/j.otohns.2006.08.006
2. Psaltis AJ, et al. Management of spontaneous cerebrospinal fluid leaks. Otolaryngol Clin North Am. 2012;45(5):1027-40. doi: 10.1016/j.otc.2012.06.006
3. Woodworth BA, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial pressure. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138(6):715-20. doi: 10.1016/j.otohns.2008.02.010
4. Perez MA, et al. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks and idiopathic intracranial hypertension: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2021;11(11):1549-1557. doi: 10.1002/alr.22826
5. Lobo BC, et al. Surgical management of spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(4):457-62. doi: 10.1016/j.otohns.2003.09.028
6. Schlosser RJ, et al. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(3):358-63. doi: 10.1136/jnnp.2005.069868
7. Kutz JW Jr, et al. Spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea. Otolaryngol Clin North Am. 2011;44(2):333-44, vii-viii. doi: 10.1016/j.otc.2011.01.008
8. Sugerman HJ. Increased intra-abdominal pressure and idiopathic intracranial hypertension. Obes Surg. 2007;17(7):871-4. doi: 10.1007/s11695-007-9160-8
9. Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA. 2006 May 17;295(19):2286-96. doi: 10.1001/jama.295.19.2286
10. Prokopakis EP, et al. Spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea: pathophysiology and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;13(1):17-23. doi: 10.1097/01.moo.0000151475.79250.45
11. Warnecke A, et al. Diagnostic relevance of beta-2 transferrin for the detection of cerebrospinal fluid fistulas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(10):1178-84. doi: 10.1001/archotol.130.10.1178
12. Bachmann-Harildstad G. Diagnostic values of beta-2 transferrin and beta-trace protein for detection of cerebrospinal fluid fistula. Rhinology. 2008;46(2):82-5.
13. Stone JA, et al. Evaluation of suspected cerebrospinal fluid rhinorrhea: a new algorithm incorporating high-resolution CT cisternography. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(5):998-1001.
14. Zapala DA, et al. Detection of CSF leaks with MR cisternography. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138(5):565-9. doi: 10.1016/j.otohns.2008.01.017
15. Alijani B, et al. Intrathecal Gadolinium-Enhanced MR Cisternography for Detection of Suspected CSF Rhinorrhea. AJNR Am J Neuroradiol. 2016;37(8):1553-8. doi: 10.3174/ajnr.A4749
16. Seth R, et al. Outcomes of endoscopic skull base surgery for cerebrospinal fluid leaks. Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;143(3):388-93. doi: 10.1016/j.otohns.2010.05.019
17. Friedman DI, et al. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurol. 2021;20(5):388-401. doi: 10.1016/S1474-4422(21)00021-X
18. Harvey RJ, et al. Endoscopic skull base reconstruction of large dural defects: a systematic review. J Neurosurg. 2010;112(5):1176-85. doi: 10.3171/2009.7.JNS09570
19. Hadad G, et al. A novel reconstructive technique after endoscopic expanded endonasal approaches: vascular pedicle nasoseptal flap. Laryngoscope. 2006;116(10):1882-6. doi: 10.1097/01.mlg.0000239591.04319.e2
20. Abu-Seida MA, et al. Role of lumbar drain in reducing the recurrence rate of cerebrospinal fluid rhinorrhea following endoscopic endonasal repair. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2019;276(3):741-746. doi: 10.1007/s00405-019-05308-x
21. Zwagerman NT, et al. Predictors of Cerebrospinal Fluid Leak and Meningitis After Endoscopic Skull Base Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;154(4):760-5. doi: 10.1177/0194599815626213
22. Illing E, et al. Predictors of failure in endoscopic skull base reconstruction. Laryngoscope. 2017;127(1):58-65. doi: 10.1002/lary.26096