სპონტანური კრანიალური ლიკვორეა

სპონტანური ლიკვორეას გაჩენის მიზეზები და მექანიზმები

სპონტანური ლიკვორეა ცხვირიდან (რინორეა)

ყველაზე ხშირად თანდაყოლილი ან შეძენილი ქალას ფუძის ძვლის დეფექტი (ქალას წინა ფოსო) ცხვირიდან სპონტანური ლიკვორეას დროს ლოკალიზდება შემდეგ მის ნაწილებში:

• სოლისებრ (სფენოიდალური) სინუსში (43 %)
• ცხავის ძვალში (29 %)
• ცხავის ძვლის დაცხრილულ ფირფიტაში (29 %)

ქალას ფუძის დეფექტი იშვიათად მდებარეობს შუბლის წიაღის უკანა კიდეში. ლიკვორული ფისტულა უფრო იშვიათად შეიძლება მდებარეობდეს საფეთქლის ძვლის პირამიდაში. ასეთ შემთხვევაში თავზურგტვინის სითხე (ლიკვორი) თავიდან ხვდება შუა ყურის მხარეს, ხოლო შემდეგ სასმენი ლულის გავლით ცხვირ-ხახაში და ცხვირის ღრუში.

 

სპონტანური ლიკვორეა ყურიდან (ოტორეა)

ყურიდან სპონტანური ლიკვორეას დროს ზიანდება დაფის აპკის მთლიანობა და ძვლის დეფექტი ლოკალიზდება დაფის აპკის სახურავის მხარეს (ქალას შუა და უკანა ფოსო).

სპონტანური ლიკვორეას გაჩენის განმაპირობებელი ფაქტორებია:

• წონაში მომატება
• ქალას ფუძის ძვლების თანდაყოლილი დეფექტები (ცხავის ძვლის დაცხრილული ფირფიტა, ცხავის ძვალი, სოლისებრი (სფენოიდალური) და შუბლის (ფრონტალური) წიაღები)
• სოლისებრი (სფენოიდალური) სინუსის ფართო უჯრედები
• ცარიელი თურქული კეხი

სპონტანური ლიკვორეას ლოკალიზაცია სოლისებრი ძვლის გვერდით მხარეს და ასევე ქალას ფუძის ძვლების დიდი დეფექტები ზრდიან სპონტანური ლიკვორეას რეციდიული ფორმის გაჩენას პაციენტში.

სპონტანური ლიკვორეას საფუძველი შეიძლება იყოს შემაერთებელი ქსოვილების დაავადება, მაგალითად მარფანის სინდრომი, რომლის დროსაც ვლინდება ტვინის მაგარი გარსის გათხელება, სახსრების მოძრაობის მაღალ უნარიანობა, კანის ელასტიურობის მომატება და ბადურის ჩამოშლა. სპონტანური ლიკვორეას მიზეზი შეიძლება იყოს თავის ტვინის და ქალას ძვლების პათოლოგიური პროცესები (ანთებითი, ონკოლოგიური ან დისემბრიოგენეტიკური წარმოშობის). ზოგი ავტორი ასევე თვლის, რომ მუდმივი ან პერიოდული სპონტანური ლიკვორეას დროს პაციენტს ემატება შიდა ქალის წნევა, რომელიც ხელს უშლის ტვინის მაგარი გარსის დეფექტის (ფისტულის) თვით დახურვას. სხვა ავტორები ვარაუდობენ ქსოვილების ლოკალური რეზუბციის განვითარებას ქალას ფუძის წინა მხარეში შიდა ქალას ნორმალური წნევის ფონზე.

თავის ტვინის მაგარი გარსის დეფექტი (ლიკვორული ფისტულა) ყველაზე ხშირად ვითარდება თავის ტვინის მაგარ და ქსელისებრ გარსებში, მჭიდროდ დაკავშირებული ყნოსვის ძაფებთან, რომლებიც გადიან ცხავის ძვლის დაცხრილული ფირფიტის გავლით. აქ ხშირად შესაძლებელია თანდაყოლილი დეფექტები, რომლებიც ვლინდებიან ემბრიონალურ პერიოდში.

ყურიდან სპონტანურ ლიკვორეას (ოტორეას) გააჩნია ასაკობრივი სხვაობა. ბავშვებში მიზეზი არის თანდაყოლილი ლაბირინთის უკუ განვითარება, რომელიც ხელს უწყობს პერიოდული მენინგიტის განვითარებას და სიყრუეს. ზრდასრულ პაციენტებში სპონტანური ლიკვორეა შეიძლება იყოს გამოწვეული ქსელისებრი გარსის შეჭრით თანდაყოლილი დაფის აპკის სახურავის დეფექტში, ან შეძენილი ქსელისებრი გარსის დეფექტი დინამიკური ფაქტორების შედეგად (შიდა ქალის წნევის მომატება). დაფის აპკის სახურავის დეფექტები ხშირად მრავლობითია.

 

ორბიტალური (თვალბუდობრივი) სპონტანური ლიკვორეა

ორბიტალური (თვალბუდობრივი) სპონტანური ლიკვორეას გაჩენას უკავშირებენ განმეორებით ანთებით პროცესებს შუბლის წიაღებში (ქრონიკული ფრონტიტი). ორბიტალური სპონტანური ლიკვორეას დროს პათოლოგიური პროცესი ითრევს პაციენტის თვალბუდეს და ქალას წინა ფოსოს.

 

სპონტანური ლიკვორეას კლინიკური გამოხატულება და სიმპტომები

სპონტანური ლიკვორეასთვის დამახასიათებელია თავის ტკივილი სხეულის მდგომარეობის შეცვლის დროს (ორტოსტატიკური თავის ტკივილი). ეს შეიძლება დაკავშირებული იყოს შიდა ქალის წნევის დაწევასთან (ინტრაკრანიალური ჰიპოტენზია). აღწერილია შემთხვევები, როცა პაციენტებს უჩნდებათ თავის ტკივილები სპონტანური ლიკვორეას დროს მინიმალური დატვირთვისას და არა სხეულის მდგომარეობის შეცვლისას. ასეთი თავის ტკივილი ტკივილები ატარებენ ანტიორტოსტატიკურ ხასიათს, რომელიც შეიძლება აიხსნას პაციენტის შიდა ქალის წნევის მატებით.

ხანგრძლივი და უხვი ლიკვორეას შემთხვევაში პაციენტს შეიძლება აღენიშნოს ზოგადი სისუსტის ნიშნები (ასთენია) და გაუწყლოება (დეჰიდრატაცია) მშრალი კანის და ხილული ლორწოვანი გარსების სახით, ასევე წონის დაკარგვით. დაფარული ან ოდნავ გამოხატული ლიკვორეას დროს პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს ჩივილები.

ყურიდან აშკარა ლიკვორეას დროს პაციენტს შეიძლება გაუჩნდეს ხველა ღამით თავზურგტვინის სითხის (ლიკვორის) მოხვედრით ტრაქეაში და ბრონქებში მისი ხანგრძლივად ზურგზე ყოფნისას. ამან შეიძლება თავის მხრივ გამოიწვიოს ბრონქიტის განვითარება.

ცხვირიდან სპონტანური ლიკვორეას მნიშვნელოვან სიმპტომად პაციენტს აღენიშნება ყნოსვის დარღვევა მისი შემცირების სახით (ანოსმია, ჰიპოსმია). ყნოსვის დაქვეითება ხშირად გვხვდება ერთ მხარეს. მხედველობის დაქვეითება მოწმობს ქალას ფუძის წინა ნაწილების დაზიანებაზე.

ოტორეასთვის (ლიკვორის დენა ყურიდან) დამახასიათებელია სმენის დაქვეითება ან სიყრუე. სმენის დაქვეითება პირდაპირ პროპორციულია ლიკვორეას ინტენსივობასთან, რადგანაც თავზურგტვინის სითხე (ლოკვორი) შეერთებულია პერილიმფასთან ლოკოკინას არხის გავლით.

ლიკვორეას სხვა სერიოზულ გართულებებში შედის ბრონქიტი და ბრონქოპნევმონია თავზურგტვინის სითხის გადასვლით სასუნთქ გზებში. თუ თავზურგტვინის სითხე (ლიკვორი) დიდი რაოდენობით უგროვდება პაციენტს კუჭში, მაშინ ვლინდება გასტრიტი.

სპონტანური ლიკვორეას დროს ინტრა - და ექსტრაკრანიალური სერიოზული გართულების საფრთხე იწვევს დროული დიაგნოსტიკის და მკურნალობის ტაქტიკის აუცილებლობას. სპონტანური ლიკვორეა წარმოადგენს სიცოცხლისთვის საფრთხეს ლიკვორული სისტემის ინფიცირების გამო (ჩირქოვანი მენინგიტი), რაც გამოწვეულია თავის ქალას შიდა სივრცის კავშირით გარემოსთან.

 

სპონტანური ლიკვორეას დიაგნოსტიკა

თუ პაციენტის ანამნეზში არსებობდა არამენინგოკოკური მენინგიტის ეპიზოდი, განსაკუთრებით რეციდიული ხასიათის, ეს შეიძლება მოწმობდეს მასში ლიკვორეას არსებობაზე.

ავადმყოფის აშკარა ლიკვორეას დიაგნოსტიკა ექიმისთვის არ წარმოადგენს დიდ სირთულეს. ცხვირიდან სპონტანური ლიკვორეას დროს თავის დაბლა დახრის შემდეგ ცხვირის ერთი ნახევრიდან იწყება გამჭვირვალე ღია ფერის სითხის წვეთა. პაციენტის ცხვირიდან გამონადენის გარჩევა ლიკვორეას ან ალერგიული რინიტის დროს შეიძლება გლუკოზის დონის განსაზღვრით მასში. გლუკოზის დონე ლიკვორში მნიშვნელოვნად მეტია, ვიდრე რინიტის დროს გამონადენში. ლიკვორით დასველებული სალფეტკი ან ცხვირსახოცი შრება გამაგრების გარეშე, რინიტის დროს გამონადენისგან განსხვავებით. ასევე გამომუშავებულია დიფერენციალური დიაგნოსტიკის ახალი მეთოდი სპონტანური ლიკვორეას დროს. ის წარმოადგენს ცხვირიდან გამონადენი ორგანზომილებიანი ელექტროფორეზის ნაწარმის ანალიზს. ნაკლებად მნიშვნელოვანი ან პერიოდული ლიკვორის დენის დროს სპონტანური ლიკვორეას მქონე პაციენტის დიაგნოსტიკა რთულდება.

გაჩენის მიზეზების (ეტიოლოგიის), კლინიკური გამოხატულების და სამკურნალო დაწესებულების საშუალებების მიხედვით სპონტანური პაციენტში ლიკვორეას გამოვლენისთვის იყენებენ შემდეგ მეთოდებს:

• β-2-ტრანსფერინზე ტესტი
• ენდოსკოპიური დათვალიერება
• დიაგნოსტიკის რადიოიზოტოპური მეთოდები
• საღებავებით ტესტი
• დიაგნოსტიკის სხივური მეთოდები - მაგნიტურ-რეზონანსული, კომპიუტერული ტომოგრაფია და რენტგენოგრაფია ქალას ძვლებზე ლიკვორის კონტრასტირებით.

ცხვირის ღრუს ენდოსკოპიური დათვალიერება (რინოსკოპია) ყველაზე ხშირად გამოიყენება ცერებროსპინალური სითხის (ლიკვორის) და მისი დენის ადგილის ვიზუალური დადგენისთვის. ცხვირის ღრუს ენდოსკოპიური დათვალიერება ლურჯი განათებით არის უფრო ეფექტური. ავადმყოფში ლიკვორეას ხანგრძლივი არსებობის დროს, ზოგიერთ შემთხვევებში, შეიძლება გამოვლინდეს ლორწოვანი გარსის ატროფიული ცვლილებები მისი გათხელების სახით და ზედა ეპითელის მაცერაციით.

რადიოიზოტოპური მეთოდი საკმარისად მგრძნობიარეა საერთოდ ლიკვორეას დიაგნოსტიკისთვის, მაგრამ არა ლიკვორული ფისტულის ლოკალიზაციისთვის. ასევე გამოიყენება ტესტი საღებავების გამოყენებით - ინდიგოკარმინით, ფლუოროსცენტული ნივთიერებით, მეთილენის ლურჯით.

β-2-ტრანსფერინის ფრაქციის (ტაუ-ცილა) განსაზღვრა ცხვირიდან გამონადენში ამ დროს არის სპონტანური ლიკვორეას დიაგნოზის დასმის ოქროს სტანდარტი. β-2-ტრანსფერინის ფრაქცია (ტაუ-ცილა) არის სპეციფიური ცილა, რომელსაც შეიცავს მხოლოდ ლიკვორი.

თავის ტვინის და მისი ლიკვორული ცისტერნების (ცისტერნოგრაფია) მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ტარდება სპონტანური ლიკვორეას დიაგნოსტიკის დროს.

ლიკვორის ფისტულის ლოკალიზაციის დაზუსტების მიზნით პაციენტს უტარდება შემდეგი თანამედროვე დიაგნოსტიკური სხივური მეთოდები:

• ქალას ფუძის კომპიუტერული ტომოგრაფია (აქსიალური და კორონალრული კვეთა, ნაბიჯი 2 მმ)
• კომპიუტერული ცისტერნოგრაფია (ტომოგრაფია ტარდება კონტრასტის გამოყენებით)
• მაგნიტურ-რეზონანსული ცისტერნოგრაფია

სპონტანური ლიკვორეას დიაგნოსტიკის დროს კომპიუტერული ცისტერნოგრაფიის ეფექტურობა და მგრძნობელობა აღწევს 71-87 %. თუ კომპიუტერული ტომოგრაფიის დროს ზუსტად ვლინდება ქალას ფუძის დაზიანება, მაშინ სპონტანური ლიკვორეას ნათელი კლინიკური სურათის ფონზე იხსნება სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდების აუცილებლობა.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია აღემატება კომპიუტერულ ტომოგრაფიას ენცეფალოცელეს (თავის ტვინის თიაქარის მსგავსი გამოწევა ქალას დეფექტში) გამოვლენაში. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია შედარებით ნაკლებად გვიჩვენებს ქალას ფუძის ძვლების დაზიანებას. სპონტანური ლიკვორეას დროს მაგნიტურ-რეზონანსული ცისტერნოგრაფიის ეფექტურობა და მგრძნობელობა აღწევს 78 %. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის მეთოდების კომბინაციების მგრძნობელობა: სპინ -ეხო (SE) T1W1 აქსიალურ და საგიტალურ პროექციებში, SE T2W1 აქსიალურ და კორონარულ პროექციებში, FLAIR შეადგენს 100 % სპონტანური ლიკვორეას დროს.

 

სპონტანური ლიკვორეას მკურნალობა

პაციენტის სპონტანური ლიკვორეას მკურნალობა იწყება კონსერვატიული თერაპიით. სპონტანური ლიკვორეას კონსერვატიული მკურნალობა მიზანმიმართულია:

• ლიკვორის გამოყოფის შემცირებაზე
• ლიკვორის წნევის დაკლებაზე
• ლიკვორეის გაუქმებისთვის შესაფერისი გარემოს შექმნაზე

პაციენტის არაეფექტური კონსერვატიული მკურნალობის დროს გამოიყენებენ ოპერატიულ მკურნალობას. სპონტანური ლიკვორეას ნეიროქირურგიული მკურნალობა, რომელსაც მოჰყვება ლოკვორული ჰიპერტენზია, იწყება შუნტირების ოპერაციით (ლუმბოპენიტონეალური შუნტის დაყენებით). თუ ლიკვორის შუნტირებას არ მოჰყვება ეფექტი, მაშინ გადადიან ტრანსკრანიალურ და ტრანსნაზალურ ნეიროქირურგიულ ოპერაციებზე.

სპონტანური ლიკვორეას შემთხვევაში ტრანსკრანიალური ოპერაციის დროს ტარდება თავის ქალას კრანიოპლასტიკური ტრეპარაცია. შემდეგ ტარდება ლიკვორული ფისტულის პლასტიკა ეპიდურალური ან სუბდურული შესვლით მისი ლოკალიზაციის მიხედვით.

ტრანსნაზალური ოპერაციის დროს ტარდება ლიკვორული ფისტულის პლასტიკური დახურვა ცხვირის ღრუს მხრიდან რინოლოგიური ენდოსკოპის ან მიკროსკოპის გამოყენებით.

ქალას ფუძის დეფექტის ლოკალიზაციის დროს დაცხრილულ ფირფიტაში და ეთმოიდურ (ცხავის) წიაღში ყველაზე ხშირად გამოიყენება ტრანსნაზალური ენდოსკოპიური მეთოდები მისი დახურვისთვის. ტრანსნაზალური ენდოსკოპიური მეთოდები ყველაზე ეფექტური, მინიმალურად ინვაზიური და ნაკლებად ტრავმატულია ინტრაკრანიალურ ჩარევებთან შედარებით. ტრანსნაზალური ენდოსკოპიური ქირურგიული მეთოდების მიდგომით გამოყენების შეზღუდვა არის:

• შუბლის წიაღის უკანა კიდეზე და საფეთქლის ძვლის პირამიდაზე ლიკვორული ფისტულების ლოკალიზაცია
• 15 მმ-ზე მეტ ქალას ძვლის დეფექტზე
• ენდოსკოპისთვის მიუწვდომელ სხვა ლოკალიზაციის დეფექტებზე
• ოპერაციამდე ფისტულის ლოკალიზაციის გამოკვლევის შეუძლებლობაზე

ტრადიციული ტრანსკრანიალური მიდგომა ნეიროქირურგს აძლევს მიმოხილვის კარგ საშუალებას. ასეთი ოპერაციული მეთოდის ნაკლია შუბლის წილის გარდაუვალი ტრაქცია შესაძლო ყნოსვის ძაფების გაგლეჯით (ანოსმია ან ჰიპოსმია ოპერაციის შემდეგ 100 %-მდე შემთხვევებში) და პაციენტის ხანგრძლივი ჰოსპიტალიზაციით.

ენდოსკოპიური მეთოდები, როგორც წესი, არ გამოიყენება ყურიდან ლიკვორეას ოპერატიული მკურნალობის დროს, რადგან ძვლის ან ტვინის მაგარი გარსის დეფექტი მიუწვდომელია ენდოსკოპისთვის.

ყურიდან ლიკვორეას დროს დაფის აპკის სახურავის მხარეს დეფექტის დახურვისთვის (ყველაზე ხშირი დეფექტის ლოკალიზაციის ადგილი) გამოიყენება ტრანსმასტოიდური ჩარევა (დვრილისებრი მორჩის გავლით). ტრანსმასტოიდალური ჩარევის ხშირი გართულება არის სმენის დაკარგვა. დაფის აპკის სახურავის მხარეს მრავლობითი დეფექტების აღმოჩენის დროს რეკომენდირებულია გამოყენებულ იქნას ქალას შუა ფოსოსთან მიდგომა ან მისი კომბინაცია ტრანსმასტოიდურ მიდგომასთან ერთად. ტვინის მაგარი გარსის დეფექტის დახურვა ქალას უკანა ფოსოს მხარეს ასევე შეიძლება ტრანსმასტოიდური მიდგომის გამოყენებით.

ქალას ფუძის ძვლებისდეფექტების დახურვისთვის მიდგომის მიხედვით გამოიყენება სხვადასხვა ტიპის ქსოვილები (ძვლისსაზრდელა,ბარძაყის ფართო ფასცია, ცხიმოვანი ქსოვილი, ცხვირის ძგიდის ხრტილი), წებოვანი კომპოზიციები (ტისუკოლი, ტახოკომბი) და ასევე ზემოთ ჩამოთვლილის კომბინაციები.

 

სპონტანური ლიკვორეას ოპერატიული მკურნალობის შედეგები

ექსტრაკრანიალური ოპერაციის შემდეგ (ტრანსნაზალური ენდოსკოპიური მეთოდი) პაციენტის გამოჯანმრთელება ხდება მალე, ვიდრე ინტრაკრანიალური ჩარევის შემდგომ.

ლიკვორული ფისტულის დროს ენდოსკოპიური ოპერაციის შემდგომი არასაიმედო შედეგები შეიძლება დაკავშირებული იყოს:

• ლიკვორეას არაზუსტ ლოკალიზაციასთან
• მრავლობითი ფისტულების არსებობასთან
• ტრანსპლანტანტის გადაადგილებასთან
• ტვინის მაგარი გარსის დეფექტის და ტრანსპლანტანტის აცდენა, ჭრილობის ცუდი შეხორცება
• ინფექციის გაჩენა
• შიდა ქალის წნევის მომატება

რეციდივის ალბათობა ლიკვორეას სხვა ტიპებთან შედარებით უფრო მაღალია. სპონტანური ლიკვორეას რეციდივები ენდონაზალური ოპერაციების შემდეგ შეადგენს 3-14 %, ხოლო ტრანსკრანიალური ოპერაციის შემდეგ - 10-27 %. თუ პაციენტს უჩნდება რეციდიული სპონტანური ლიკვორეა, მაშინ საჭიროა მეორადი ნეიროქირურგიული ჩარევა.