Tromboflebitis supurativa del seno sigmoideo con trombosis

Descripción general: Trombosis supurativa del seno sigmoideo

La tromboflebitis supurativa del seno sigmoideo con trombosis es una complicación intracraneal grave, que surge con mayor frecuencia de infecciones del oído medio y las celdillas mastoideas (origen otógeno) [1, 2]. Con menor frecuencia, también puede resultar de infecciones faciales (p. ej., forúnculos) que se propagan a través de vías venosas [1].

El seno sigmoideo, un gran seno venoso dural, es vulnerable debido a su estrecha proximidad al hueso mastoideo; la inflamación puede propagarse directamente o a través de pequeñas venas emisarias que drenan la mastoides hacia el seno [1]. Si bien otros senos como el transverso, cavernoso o los senos petrosos superior/inferior pueden estar involucrados (a menudo por extensión), el seno sigmoideo es frecuentemente el sitio primario en casos otógenos [1, 2]. Esta complicación ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en la otitis media supurativa aguda y crónica (especialmente cuando se complica con colesteatoma) [1].

Las técnicas de imagen como la Venografía por Resonancia Magnética (VRM) son cruciales cuando se sospecha tromboflebitis o trombosis del seno sigmoideo.

Causas y patogenia

Los agentes infecciosos suelen ser bacterias que se encuentran comúnmente en las infecciones del oído, incluidas las especies de Streptococcus (especialmente S. pneumoniae), Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, bacterias anaerobias y, a menudo, una flora bacteriana mixta [1, 2].

El proceso generalmente comienza con la propagación de la infección desde el oído medio o la mastoides a la pared adyacente del seno sigmoideo (periflebitis) [1]. Esto puede ocurrir por extensión directa a través de la erosión ósea o por tromboflebitis de pequeñas venas comunicantes [1]. Puede formarse un absceso perisinusal (acumulación de pus adyacente a la pared del seno) [1].

La inflamación hace que la pared externa del seno (duramadre) se espese y cambie de color (de azul a gris amarillento) [1]. Si no se trata, la inflamación progresa hasta afectar el revestimiento endotelial interno del seno [1]. El daño al endotelio, combinado con cambios inflamatorios en la composición de la sangre y el flujo sanguíneo lento dentro del seno, promueve la formación de un coágulo de sangre (trombo), inicialmente a menudo mural (adherido a la pared) y potencialmente progresando hasta volverse oclusivo (bloqueando el seno) [1, 2].

Si bien la formación de trombos puede ser inicialmente un mecanismo protector que intenta aislar la infección, se convierte en una complicación peligrosa [1]. El trombo a menudo se infecta (trombo séptico), pudiendo desprenderse en émbolos infectados o servir como una fuente persistente de bacterias que ingresan al torrente sanguíneo [1, 2].

La trombosis puede permanecer localizada en el seno sigmoideo o propagarse [1, 2]:

• Retrógrada: Extendiéndose hacia atrás hacia el seno transverso, potencialmente hasta la confluencia de los senos o incluso al lado contralateral.
• Anterógrada: Propagándose hacia abajo hacia el golfo de la yugular y la vena yugular interna (VYI), potencialmente hasta la vena braquiocefálica.
• Hacia senos conectores: Como los senos petrosos superior e inferior, alcanzando potencialmente el seno cavernoso.

Las complicaciones surgen del trombo infectado [1, 2]:

• Sepsis: Bacterias o émbolos infectados que ingresan a la circulación sistémica. Pueden ocurrir infecciones metastásicas, que comúnmente afectan los pulmones (émbolos pulmonares sépticos, especialmente con otitis crónica), articulaciones, músculos o tejido subcutáneo.
• Propagación intracraneal: La trombosis retrógrada hacia las venas corticales o cerebelosas puede provocar un infarto venoso o la formación de un absceso cerebral (cerebelo o lóbulos temporal/occipital). La extensión directa a través de la pared del seno también puede causar meningitis o absceso cerebral.

Rara vez, la sepsis (denominada piemia osteoflebítica) puede surgir de una infección que se propaga desde múltiples venas pequeñas trombosadas dentro del propio hueso mastoideo, incluso sin una gran trombosis del seno [1].

Sepsis y respuesta inflamatoria sistémica

La trombosis del seno sigmoideo otógena es una causa potente de sepsis, una afección potencialmente mortal caracterizada por la respuesta desregulada del cuerpo a la infección, que conduce a la disfunción de los órganos [1]. Históricamente, esto a menudo se describía en términos del Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica (SRIS), que involucra criterios como temperatura alterada, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y recuento de glóbulos blancos [1]. Si bien los criterios del SRIS ayudan a identificar la inflamación, la definición moderna de sepsis enfatiza la infección más la evidencia de disfunción orgánica [5].

La sepsis otógena se presenta clásicamente con [1]:

• Picos febriles altos: Las temperaturas aumentan bruscamente (p. ej., a 40–41 °C), a menudo seguidas de caídas rápidas a niveles normales o subnormales, frecuentemente acompañadas de sudores profusos. Este patrón puede ocurrir una o varias veces al día.
• Escalofríos/Temblores: Escalofríos intensos a menudo preceden o acompañan a los picos de temperatura.
• Infecciones metastásicas: Formación de abscesos en sitios distantes como los pulmones (neumonía/émbolos sépticos), articulaciones (artritis séptica), músculos o tejido subcutáneo.

Con menor frecuencia, la sepsis puede presentarse como una fiebre más continua sin picos dramáticos ni escalofríos, pero con evidencia de daño orgánico séptico (p. ej., endocarditis, lesión renal, disfunción hepática, estado mental alterado debido a intoxicación sistémica grave) [1].

La presentación clínica puede variar [1]:

• En los niños, los escalofríos pueden ser menos comunes y la fiebre puede ser más constante.
• Los adultos pueden exhibir excitación/euforia o letargo/apatía.
• El pulso suele ser rápido (taquicardia); la taquicardia persistente después de que se resuelve la fiebre es un signo de mal pronóstico.
• La apariencia puede ser pálida, a veces con un tono ictérico o grisáceo.

Los análisis de sangre en la sepsis suelen mostrar [1]:

• Anemia (disminución de la hemoglobina), potencialmente con formas anormales de glóbulos rojos (eritrocitos).
• Recuento alto de leucocitos (leucocitosis) con una "desviación a la izquierda" (aumento de neutrófilos inmaduros), aunque puede ocurrir leucopenia en la sepsis grave. Se puede observar granulación tóxica.
• Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) marcadamente elevadas.
• Evidencia de disfunción orgánica (p. ej., creatinina, bilirrubina, lactato elevados; coagulación alterada).

El seguimiento de las tendencias en los recuentos sanguíneos y los marcadores inflamatorios es importante para evaluar la respuesta al tratamiento [1].

Las complicaciones metastásicas dependen del sitio: los abscesos pulmonares pueden romperse en los bronquios o la pleura (empiema); las infecciones articulares pueden provocar destrucción y anquilosis [1].

Síntomas clínicos

Los síntomas de la trombosis del seno sigmoideo pueden ser sutiles o dramáticos, a menudo superponiéndose con los síntomas de la infección de oído subyacente, la sepsis o el aumento de la presión intracraneal (PIC) [1, 2].

Signos locales (a menudo sutiles o ausentes) [1]:

• Dolor de oído (otalgia), secreción del oído (otorrea) relacionada con la otitis/mastoiditis primaria.
• Dolor, sensibilidad o hinchazón sobre la apófisis mastoides (detrás de la oreja). El signo de Griesinger (edema/sensibilidad sobre la vena emisaria mastoidea) es sugestivo pero poco común y no específico (también puede ocurrir con absceso perisinusal).
• La sensibilidad o un cordón palpable a lo largo de la vena yugular interna en el cuello (sugiere extensión a la VYI) también es poco común y no específico.

Signos de aumento de la presión intracraneal (PIC) [1, 2]:

• Dolor de cabeza: A menudo intenso, difuso y persistente.
• Náuseas y vómitos.
• Papiledema: Hinchazón del disco óptico que se observa en el examen de fondo de ojo (puede tardar en desarrollarse).
• Parálisis del sexto par craneal (Motor ocular externo): Causa visión doble (diplopía), peor al mirar hacia el lado afectado. Este es un signo no localizador de aumento de la PIC.
• Estado mental alterado: Somnolencia, confusión, letargo, coma.

Déficits neurológicos focales [1, 2]:

• Convulsiones.
• Debilidad o pérdida sensorial (hemiparesia/déficit hemisensorial) si ocurre un infarto venoso.
• Otras parálisis de pares craneales (p. ej., IX-XII en el agujero yugular - síndrome de Vernet) son raras, lo que sugiere la extensión de la trombosis al golfo de la yugular o periflebitis.

Signos de sepsis (como se describe en la Sección 3) [1]:

• Picos febriles altos, escalofríos, taquicardia, estado mental alterado, signos de infección metastásica.

La presentación clásica y florida de la sepsis otógena con signos de localización obvios es ahora menos común debido al uso generalizado de antibióticos, que pueden enmascarar o atenuar los síntomas [1]. El diagnóstico puede ser un desafío, particularmente si la infección de oído subyacente es crónica o está parcialmente tratada. Los pacientes pueden presentarse principalmente con dolor de cabeza, fiebre de origen desconocido o deterioro neurológico inespecífico [1].

Además, complicaciones como edema cerebral, infarto venoso, meningitis o absceso cerebral/cerebeloso pueden dominar el cuadro clínico [1, 2].

Diagnóstico

El diagnóstico de la trombosis del seno sigmoideo requiere un alto índice de sospecha, particularmente en pacientes con antecedentes de infecciones de oído que se presentan con dolor de cabeza, fiebre o cambios neurológicos [1, 2].

• Historia clínica y examen: Concéntrese en los síntomas del oído, el patrón de fiebre, las características del dolor de cabeza, los déficits neurológicos y los signos de sepsis o aumento de la PIC [1]. El examen cuidadoso del oído (otoscopia) es esencial.
• Pruebas de laboratorio:
  • Hemograma completo (CBC) con diferencial (¿leucocitosis/desviación a la izquierda?).
  • Marcadores inflamatorios (VSG, PCR - generalmente elevados).
  • Hemocultivos: Cruciales para identificar el organismo causante y guiar la terapia con antibióticos. Deben extraerse idealmente antes de comenzar con los antibióticos, preferiblemente durante los picos de fiebre [1].
  • Estudios de coagulación (si se considera la anticoagulación o se sospechan causas no infecciosas).
  • Punción lumbar (PL): Puede realizarse con precaución *después* de descartar un efecto de masa significativo o una PIC gravemente elevada en las imágenes [1]. El análisis del LCR ayuda a diagnosticar o excluir la meningitis (glóbulos blancos, proteínas elevados; glucosa baja; tinción de Gram/cultivo) [1]. La medición de la presión de apertura evalúa la PIC [1].
• Neuroimagen: Esencial para confirmar el diagnóstico [1, 2, 3].
  • RM con Venografía por RM (VRM): La modalidad de imagen preferida. La resonancia magnética puede mostrar mastoiditis asociada, abscesos cerebrales o infartos venosos. La VRM visualiza directamente los senos venosos, demostrando la falta de señal de flujo dentro del seno trombosado. La RM/VRM con contraste puede ayudar a visualizar el coágulo ("signo del delta vacío" en imágenes axiales poscontraste para la trombosis del seno sagital superior, pueden aplicarse signos similares) y evaluar el realce de la pared del seno (tromboflebitis).
  • TC con Venografía por TC (VTC): Una alternativa, especialmente si la resonancia magnética no está disponible o está contraindicada. La TC con contraste puede mostrar el defecto de llenado dentro del seno ("signo del delta vacío"). La TC también es excelente para evaluar la anatomía ósea de la mastoides y el oído medio en busca de la infección de origen. La TC sin contraste es menos sensible para la trombosis, pero es importante inicialmente para descartar hemorragias o lesiones de masa grandes.
  • Se debe tener cuidado para diferenciar la trombosis de la hipoplasia o atresia congénita del seno, que pueden parecer similares (falta de flujo) en la venografía. La evaluación de los surcos óseos de los senos en la TC puede ayudar a distinguirlos (Figura A frente a B en la imagen a continuación).

Diagnóstico diferencial de la trombosis del seno sigmoideo [1, 2, 3]

El diagnóstico diferencial incluye otras causas de dolor de cabeza y fiebre (p. ej., meningitis, absceso cerebral no relacionado con la trombosis del seno), otras causas de aumento de la PIC (p. ej., tumor, hipertensión intracraneal idiopática), malaria, fiebre tifoidea, neumonía o tuberculosis si predominan los síntomas sistémicos y la fuente otógena no es obvia [1].

Estrategias de tratamiento

El tratamiento de la trombosis supurativa del seno sigmoideo requiere un enfoque multidisciplinario que involucre a neurólogos, neurocirujanos, otorrinolaringólogos (ORL) y especialistas en enfermedades infecciosas [1, 2].

Componentes principales [1, 2]:

• Antibióticos: La administración rápida de antibióticos intravenosos (IV) de amplio espectro y en dosis altas es esencial. Las opciones iniciales deben cubrir los patógenos otógenos comunes (Gram positivos, Gram negativos, anaerobios). Luego, la terapia se adapta según los resultados del cultivo (sangre o muestras quirúrgicas) y las sensibilidades. La duración suele ser prolongada (p. ej., 4-6 semanas o más), guiada por la respuesta clínica y radiológica.
• Control de la fuente: El manejo quirúrgico de la fuente de infección subyacente es fundamental. Esto generalmente implica una mastoidectomía (simple o radical, según la extensión de la enfermedad) para drenar la infección del oído medio y las celdillas mastoideas. Durante la cirugía, generalmente se expone la pared del seno sigmoideo. Si hay pus o tejido de granulación (absceso perisinusal/tromboflebitis), se realiza el drenaje. La sinusotomía (apertura del seno) y la trombectomía (extracción del coágulo) se realizaban de forma más rutinaria en el pasado, pero ahora son menos comunes y se reservan para situaciones específicas como el fracaso del tratamiento médico o la formación de abscesos asociados.
• Anticoagulación: El papel de la anticoagulación (p. ej., heparina seguida de warfarina o ACOD) en la TVCS séptica es controvertido y se decide caso por caso [2, 6].
  • Argumentos a favor: Puede prevenir la propagación del trombo, promover la recanalización y potencialmente reducir el riesgo de infarto venoso o embolia pulmonar (si el trombo se extiende por la VYI).
  • Argumentos en contra: Riesgo de transformación hemorrágica de los infartos venosos, potencial de sangrado en áreas infectadas o sitios quirúrgicos, preocupación teórica sobre la diseminación de la infección (aunque la evidencia es limitada).
  • Práctica actual: A menudo se considera, especialmente si hay una carga de trombos significativa, evidencia de propagación, empeoramiento neurológico atribuido a la trombosis (en lugar de infección/PIC) o factores de riesgo coexistentes para la trombosis. Generalmente se *evita* si hay una hemorragia intracraneal asociada significativa o una infección/absceso no controlado que requiera un drenaje inminente. Se requiere un control cuidadoso (tiempo de protrombina/INR para warfarina, niveles anti-Xa para algunos ACOD/heparina) si se usa.
• Cuidados de apoyo: Manejo de la sepsis (reanimación con líquidos, vasopresores si es necesario), manejo del aumento de la PIC (elevación de la cabeza, agentes osmóticos como manitol/solución salina hipertónica, potencialmente drenaje de LCR a través de DVE/PL si es seguro), profilaxis/tratamiento de convulsiones si ocurren convulsiones.

El seguimiento estrecho del estado neurológico, los signos vitales y los marcadores inflamatorios es esencial [1]. Se pueden realizar imágenes repetidas (RM/VRM o TC/VTC) para evaluar la evolución del trombo y la respuesta al tratamiento [1, 3].

Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado que combine antibióticos, a menudo cirugía de control de la fuente y potencialmente anticoagulación, el pronóstico ha mejorado significativamente en comparación con la era preantibiótica, aunque aún pueden ocurrir mortalidad y secuelas neurológicas a largo plazo, especialmente si el diagnóstico se retrasa o se desarrollan complicaciones como grandes infartos venosos o sepsis no controlada [1, 2].

---

Referencias

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Cerebral Venous Thrombosis).
2. Ferro JM, Bousser MG, Canhão P, et al; ISCVT Investigators. European Stroke Organization guideline for the diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis - endorsed by the European Academy of Neurology. Eur J Neurol. 2017 Oct;24(10):1203-1213.
3. Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, et al; American Heart Association Stroke Council and the Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011 Apr;42(4):1158-92.
4. Blumenfeld H. Neuroanatomy through Clinical Cases. 2nd ed. Sinauer Associates; 2010. Chapter 4: Blood Supply, Meninges, and Venous Drainage.
5. Singer M, Deutschman CS, Seymour CW, et al. The Third International Consensus Definitions for Sepsis and Septic Shock (Sepsis-3). JAMA. 2016 Feb 23;315(8):801-10.
6. Coutinho JM, Zuurbier SM, Stam J. Declining mortality in cerebral venous thrombosis: a systematic review. Stroke. 2014 Mar;45(3):e48-51. (Discusses outcomes and potentially anticoagulation).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Venous Thrombosis and Infarction.