Thrombophlébite suppurée et thrombose du sinus sigmoïde

Aperçu : Thrombose suppurée du sinus sigmoïde

La thrombophlébite suppurée du sinus sigmoïde avec thrombose est une complication intracrânienne grave, survenant le plus souvent à la suite d'infections de l'oreille moyenne et des cellules mastoïdiennes (origine otogène) [1, 2]. Moins fréquemment, elle peut également résulter d'infections faciales (par ex. furoncles) se propageant par les voies veineuses [1].

Le sinus sigmoïde, un grand sinus veineux dural, est vulnérable en raison de sa proximité étroite avec l'os mastoïdien ; l'inflammation peut se propager directement ou via de petites veines émissaires drainant la mastoïde dans le sinus [1]. Bien que d'autres sinus comme le sinus transverse, caverneux ou les sinus pétreux supérieur/inférieur puissent être impliqués (souvent par extension), le sinus sigmoïde est fréquemment le site principal dans les cas otogènes [1, 2]. Cette complication survient avec une fréquence à peu près égale dans l'otite moyenne suppurée aiguë et chronique (surtout lorsqu'elle est compliquée par un cholestéatome) [1].

Les techniques d'imagerie comme la Veinographie par Résonance Magnétique (VRM) sont cruciales lorsqu'une thrombophlébite ou une thrombose du sinus sigmoïde est suspectée.

Causes et pathogenèse

Les agents infectieux sont généralement des bactéries couramment trouvées dans les infections de l'oreille, notamment les espèces de Streptococcus (en particulier S. pneumoniae), Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, des bactéries anaérobies, et souvent une flore bactérienne mixte [1, 2].

Le processus commence généralement par la propagation de l'infection de l'oreille moyenne ou de la mastoïde à la paroi adjacente du sinus sigmoïde (périphlébite) [1]. Cela peut se produire par extension directe via une érosion osseuse ou par thrombophlébite de petites veines communicantes [1]. Un abcès périsinusien (accumulation de pus adjacente à la paroi du sinus) peut se former [1].

L'inflammation provoque l'épaississement de la paroi externe du sinus (dure-mère) et un changement de couleur (du bleu au gris jaunâtre) [1]. Si elle n'est pas traitée, l'inflammation progresse pour impliquer le revêtement endothélial interne du sinus [1]. Les dommages à l'endothélium, combinés aux changements inflammatoires de la composition sanguine et au ralentissement du flux sanguin dans le sinus, favorisent la formation d'un caillot sanguin (thrombus) – initialement souvent mural (attaché à la paroi) et pouvant progresser jusqu'à devenir occlusif (bloquant le sinus) [1, 2].

Bien que la formation d'un thrombus puisse initialement être un mécanisme de protection tentant de circonscrire l'infection, elle devient une complication dangereuse [1]. Le thrombus s'infecte souvent (thrombus septique), pouvant se fragmenter en emboles infectés ou servir de source persistante de bactéries pénétrant dans la circulation sanguine [1, 2].

La thrombose peut rester localisée au sinus sigmoïde ou se propager [1, 2] :

• Rétrograde : S'étendant vers l'arrière dans le sinus transverse, potentiellement jusqu'au confluent des sinus ou même du côté controlatéral.
• Antérograde : Se propageant vers le bas dans le golfe de la jugulaire et la veine jugulaire interne (VJI), potentiellement jusqu'à la veine brachiocéphalique.
• Dans les sinus de connexion : Comme les sinus pétreux supérieur et inférieur, atteignant potentiellement le sinus caverneux.

Les complications découlent du thrombus infecté [1, 2] :

• Septicémie : Bactéries ou emboles infectés pénétrant dans la circulation systémique. Des infections métastatiques peuvent survenir, affectant couramment les poumons (embolies pulmonaires septiques, surtout avec une otite chronique), les articulations, les muscles ou le tissu sous-cutané.
• Propagation intracrânienne : La thrombose rétrograde dans les veines corticales ou cérébelleuses peut entraîner un infarctus veineux ou la formation d'un abcès cérébral (cervelet ou lobes temporaux/occipitaux). L'extension directe à travers la paroi du sinus peut également causer une méningite ou un abcès cérébral.

Rarement, une septicémie (appelée pyohémie ostéophlébitique) peut résulter d'une infection se propageant à partir de multiples petites veines thrombosées dans l'os mastoïdien lui-même, même sans thrombose majeure du sinus [1].

Septicémie et réponse inflammatoire systémique

La thrombose du sinus sigmoïde otogène est une cause puissante de septicémie, une affection potentiellement mortelle caractérisée par la réponse dérégulée du corps à l'infection, entraînant un dysfonctionnement des organes [1]. Historiquement, cela était souvent décrit en termes de Syndrome de Réponse Inflammatoire Systémique (SRIS), qui implique des critères tels qu'une altération de la température, de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et du nombre de globules blancs [1]. Bien que les critères du SRIS aident à identifier l'inflammation, la définition moderne de la septicémie met l'accent sur l'infection plus des preuves de dysfonctionnement organique [5].

La septicémie otogène se présente classiquement avec [1] :

• Fortes fièvres en pics : Les températures augmentent fortement (par ex. à 40–41 °C), souvent suivies de baisses rapides à des niveaux normaux ou sous-normaux, fréquemment accompagnées de sueurs abondantes. Ce schéma peut se produire une ou plusieurs fois par jour.
• Frissons/Tremblements : Des frissons intenses précèdent ou accompagnent souvent les pics de température.
• Infections métastatiques : Formation d'abcès dans des sites distants comme les poumons (pneumonie/embolies septiques), les articulations (arthrite septique), les muscles ou le tissu sous-cutané.

Moins fréquemment, la septicémie peut se présenter comme une fièvre plus continue sans pics dramatiques ni frissons, mais avec des preuves de lésions organiques septiques (par ex. endocardite, lésion rénale, dysfonctionnement hépatique, altération de l'état mental due à une intoxication systémique sévère) [1].

La présentation clinique peut varier [1] :

• Chez les enfants, les frissons peuvent être moins fréquents et la fièvre peut être plus constante.
• Les adultes peuvent présenter de l'excitation/euphorie ou de la léthargie/apathie.
• Le pouls est généralement rapide (tachycardie) ; une tachycardie persistante après la résolution de la fièvre est un signe de mauvais pronostic.
• L'apparence peut être pâle, parfois avec une teinte ictérique ou grisâtre.

Les analyses de sang dans la septicémie montrent généralement [1] :

• Anémie (diminution de l'hémoglobine), potentiellement avec des formes anormales de globules rouges (érythrocytes).
• Nombre élevé de leucocytes (leucocytose) avec une "déviation à gauche" (augmentation des neutrophiles immatures), bien qu'une leucopénie puisse survenir dans la septicémie sévère. Une granulation toxique peut être observée.
• Vitesse de Sédimentation (VS) et protéine C-réactive (CRP) nettement élevées.
• Preuves de dysfonctionnement organique (par ex. créatinine, bilirubine, lactate élevés ; coagulation altérée).

La surveillance des tendances des numérations sanguines et des marqueurs inflammatoires est importante pour évaluer la réponse au traitement [1].

Les complications métastatiques dépendent du site : les abcès pulmonaires peuvent se rompre dans les bronches ou la plèvre (empyème) ; les infections articulaires peuvent entraîner une destruction et une ankylose [1].

Symptômes cliniques

Les symptômes de la thrombose du sinus sigmoïde peuvent être subtils ou dramatiques, se chevauchant souvent avec les symptômes de l'infection de l'oreille sous-jacente, de la septicémie ou de l'augmentation de la pression intracrânienne (PIC) [1, 2].

Signes locaux (souvent subtils ou absents) [1] :

• Douleur à l'oreille (otalgie), écoulement de l'oreille (otorrhée) lié à l'otite/mastoïdite primaire.
• Douleur, sensibilité ou gonflement sur l'apophyse mastoïde (derrière l'oreille). Le signe de Griesinger (œdème/sensibilité sur la veine émissaire mastoïdienne) est évocateur mais peu commun et non spécifique (peut également survenir avec un abcès périsinusien).
• Une sensibilité ou un cordon palpable le long de la veine jugulaire interne dans le cou (suggère une extension à la VJI) est également peu commun et non spécifique.

Signes d'augmentation de la pression intracrânienne (PIC) [1, 2] :

• Céphalées : Souvent sévères, diffuses et persistantes.
• Nausées et vomissements.
• Œdème papillaire : Gonflement de la papille optique observé à l'examen du fond d'œil (peut prendre du temps à se développer).
• Paralysie du sixième nerf crânien (Abducens) : Provoque une vision double (diplopie), pire en regardant vers le côté affecté. C'est un signe non localisateur d'augmentation de la PIC.
• Altération de l'état mental : Somnolence, confusion, léthargie, coma.

Déficits neurologiques focaux [1, 2] :

• Convulsions.
• Faiblesse ou perte sensorielle (hémiparésie/déficit hémisensoriel) si un infarctus veineux se produit.
• D'autres paralysies des nerfs crâniens (par ex. IX-XII au foramen jugulaire - syndrome de Vernet) sont rares, suggérant une extension de la thrombose au golfe de la jugulaire ou une périphlébite.

Signes de septicémie (comme décrit dans la Section 3) [1] :

• Fortes fièvres en pics, frissons, tachycardie, altération de l'état mental, signes d'infection métastatique.

La présentation classique et floride de la septicémie otogène avec des signes de localisation évidents est maintenant moins courante en raison de l'utilisation généralisée des antibiotiques, qui peuvent masquer ou atténuer les symptômes [1]. Le diagnostic peut être difficile, en particulier si l'infection de l'oreille sous-jacente est chronique ou partiellement traitée. Les patients peuvent se présenter principalement avec des céphalées, une fièvre d'origine inconnue ou un déclin neurologique non spécifique [1].

De plus, des complications telles qu'un œdème cérébral, un infarctus veineux, une méningite ou un abcès cérébral/cérébelleux peuvent dominer le tableau clinique [1, 2].

Diagnostic

Le diagnostic de la thrombose du sinus sigmoïde nécessite un indice de suspicion élevé, en particulier chez les patients ayant des antécédents d'infections de l'oreille se présentant avec des céphalées, de la fièvre ou des changements neurologiques [1, 2].

• Anamnèse et examen clinique : Concentrez-vous sur les symptômes de l'oreille, le modèle de fièvre, les caractéristiques des céphalées, les déficits neurologiques et les signes de septicémie ou d'augmentation de la PIC [1]. Un examen attentif de l'oreille (otoscopie) est essentiel.
• Tests de laboratoire :
  • Numération formule sanguine (NFS) avec formule leucocytaire (leucocytose/déviation à gauche ?).
  • Marqueurs inflammatoires (VS, CRP - généralement élevés).
  • Hémocultures : Cruciales pour identifier l'organisme responsable et guider l'antibiothérapie. Doivent idéalement être prélevées avant de commencer les antibiotiques, de préférence pendant les pics de fièvre [1].
  • Études de coagulation (si une anticoagulation est envisagée ou si des causes non infectieuses sont suspectées).
  • Ponction lombaire (PL) : Peut être réalisée avec prudence *après* avoir exclu un effet de masse significatif ou une PIC sévèrement élevée à l'imagerie [1]. L'analyse du LCR aide à diagnostiquer ou à exclure une méningite (globules blancs, protéines élevés ; glucose bas ; coloration de Gram/culture) [1]. La mesure de la pression d'ouverture évalue la PIC [1].
• Neuro-imagerie : Essentielle pour confirmer le diagnostic [1, 2, 3].
  • IRM avec Veinographie par RM (VRM) : La modalité d'imagerie préférée. L'IRM peut montrer une mastoïdite associée, des abcès cérébraux ou des infarctus veineux. La VRM visualise directement les sinus veineux, démontrant l'absence de signal de flux dans le sinus thrombosé. L'IRM/VRM avec contraste peut aider à visualiser le caillot ("signe du delta vide" sur les images axiales post-contraste pour la thrombose du sinus sagittal supérieur, des signes similaires peuvent s'appliquer) et à évaluer le rehaussement de la paroi du sinus (thrombophlébite).
  • TDM avec Veinographie par TDM (VTC) : Une alternative, surtout si l'IRM n'est pas disponible ou contre-indiquée. La TDM avec contraste peut montrer le défaut de remplissage dans le sinus ("signe du delta vide"). La TDM est également excellente pour évaluer l'anatomie osseuse de la mastoïde et de l'oreille moyenne pour l'infection source. La TDM sans contraste est moins sensible pour la thrombose mais importante initialement pour exclure une hémorragie ou de grandes lésions de masse.
  • Il faut veiller à différencier la thrombose de l'hypoplasie ou de l'atrésie congénitale du sinus, qui peuvent apparaître similaires (absence de flux) à la veinographie. L'évaluation des sillons osseux pour les sinus sur la TDM peut aider à les distinguer (Figure A vs B dans l'image ci-dessous).

Diagnostic différentiel de la thrombose du sinus sigmoïde [1, 2, 3]

Le diagnostic différentiel comprend d'autres causes de céphalées et de fièvre (par ex. méningite, abcès cérébral non lié à la thrombose du sinus), d'autres causes d'augmentation de la PIC (par ex. tumeur, hypertension intracrânienne idiopathique), le paludisme, la fièvre typhoïde, la pneumonie ou la tuberculose si les symptômes systémiques prédominent et que la source otogène n'est pas évidente [1].

Stratégies de traitement

Le traitement de la thrombophlébite suppurée du sinus sigmoïde nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des neurologues, des neurochirurgiens, des oto-rhino-laryngologistes (ORL) et des spécialistes des maladies infectieuses [1, 2].

Composants principaux [1, 2] :

• Antibiotiques : L'administration rapide d'antibiotiques intraveineux (IV) à large spectre et à forte dose est essentielle. Les choix initiaux doivent couvrir les agents pathogènes otogènes courants (Gram positifs, Gram négatifs, anaérobies). Le traitement est ensuite adapté en fonction des résultats des cultures (sang ou échantillons chirurgicaux) et des sensibilités. La durée est généralement prolongée (par ex. 4 à 6 semaines ou plus), guidée par la réponse clinique et radiologique.
• Contrôle de la source : La prise en charge chirurgicale de la source d'infection sous-jacente est essentielle. Cela implique généralement une mastoïdectomie (simple ou radicale, selon l'étendue de la maladie) pour drainer l'infection de l'oreille moyenne et des cellules mastoïdiennes. Pendant la chirurgie, la paroi du sinus sigmoïde est généralement exposée. Si du pus ou du tissu de granulation est présent (abcès périsinusien/thrombophlébite), un drainage est effectué. La sinusotomie (ouverture du sinus) et la thrombectomie (retrait du caillot) étaient effectuées plus systématiquement dans le passé, mais sont maintenant moins courantes, réservées à des situations spécifiques comme l'échec du traitement médical ou la formation d'abcès associés.
• Anticoagulation : Le rôle de l'anticoagulation (par ex. héparine suivie de warfarine ou AOD) dans la TVCS septique est controversé et décidé au cas par cas [2, 6].
  • Arguments pour : Peut prévenir la propagation du thrombus, favoriser la recanalisation et potentiellement réduire le risque d'infarctus veineux ou d'embolie pulmonaire (si le thrombus s'étend dans la VJI).
  • Arguments contre : Risque de transformation hémorragique des infarctus veineux, potentiel de saignement dans les zones infectées ou les sites chirurgicaux, préoccupation théorique concernant la dissémination de l'infection (bien que les preuves soient limitées).
  • Pratique actuelle : Souvent envisagée, surtout s'il y a une charge thrombotique importante, des preuves de propagation, une aggravation neurologique attribuée à la thrombose (plutôt qu'à l'infection/PIC), ou des facteurs de risque coexistants de thrombose. Elle est généralement *évitée* s'il y a une hémorragie intracrânienne associée significative ou une infection/abcès non contrôlé nécessitant un drainage imminent. Une surveillance attentive (temps de prothrombine/INR pour la warfarine, niveaux anti-Xa pour certains AOD/héparine) est requise si elle est utilisée.
• Soins de soutien : Prise en charge de la septicémie (réanimation liquidienne, vasopresseurs si nécessaire), prise en charge de l'augmentation de la PIC (élévation de la tête, agents osmotiques comme le mannitol/sérum salé hypertonique, potentiellement drainage du LCR via DVE/PL si sûr), prophylaxie/traitement des convulsions si elles surviennent.

Une surveillance étroite de l'état neurologique, des signes vitaux et des marqueurs inflammatoires est essentielle [1]. Une imagerie répétée (IRM/VRM ou TDM/VTC) peut être réalisée pour évaluer l'évolution du thrombus et la réponse au traitement [1, 3].

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié combinant des antibiotiques, souvent une chirurgie de contrôle de la source, et potentiellement une anticoagulation, le pronostic s'est considérablement amélioré par rapport à l'ère pré-antibiotique, bien que la mortalité et des séquelles neurologiques à long terme puissent encore survenir, surtout si le diagnostic est retardé ou si des complications telles que de grands infarctus veineux ou une septicémie non contrôlée se développent [1, 2].

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Références

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Cerebral Venous Thrombosis).
2. Ferro JM, Bousser MG, Canhão P, et al; ISCVT Investigators. European Stroke Organization guideline for the diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis - endorsed by the European Academy of Neurology. Eur J Neurol. 2017 Oct;24(10):1203-1213.
3. Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, et al; American Heart Association Stroke Council and the Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011 Apr;42(4):1158-92.
4. Blumenfeld H. Neuroanatomy through Clinical Cases. 2nd ed. Sinauer Associates; 2010. Chapter 4: Blood Supply, Meninges, and Venous Drainage.
5. Singer M, Deutschman CS, Seymour CW, et al. The Third International Consensus Definitions for Sepsis and Septic Shock (Sepsis-3). JAMA. 2016 Feb 23;315(8):801-10.
6. Coutinho JM, Zuurbier SM, Stam J. Declining mortality in cerebral venous thrombosis: a systematic review. Stroke. 2014 Mar;45(3):e48-51. (Discusses outcomes and potentially anticoagulation).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Venous Thrombosis and Infarction.