Hypertension intracrânienne et hydrocéphalie

Auteur : Otari Nergadze | Mis à jour : Janvier 2026

1. Liquide cérébrospinal (LCS)

Le liquide cérébrospinal (LCS), également appelé liquide céphalo-rachidien (LCR), est un fluide biologique clair et incolore qui circule dans le système nerveux central (SNC), plus précisément à l'intérieur des ventricules cérébraux (cavités internes) et dans l'espace sous-arachnoïdien entourant le cerveau et la moelle épinière.

Chez les adultes en bonne santé, le LCS est produit en continu, principalement par les plexus choroïdes situés à l'intérieur des ventricules, à un rythme d'environ 0,3 à 0,4 ml/min, ce qui équivaut à environ 20 ml/heure ou environ 500 ml par jour (1). La production de LCS est relativement constante dans des conditions normales, mais elle peut être influencée par des facteurs tels que la pression intracrânienne (PIC) et certains médicaments (par exemple, les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique réduisent légèrement la production). Le volume total de LCS chez un adulte est d'environ 150 ml, ce qui signifie que l'ensemble du volume est renouvelé environ 3 à 4 fois par jour.

Le plexus choroïde à l'intérieur du système ventriculaire (ventricules latéraux, troisième et quatrième ventricules) est le principal site de production du liquide cérébrospinal (LCS). Le LCS circule ensuite à travers les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien. Répartition approximative du volume de LCS chez l'adulte : système ventriculaire ~25 ml, espace sous-arachnoïdien (crânien et spinal) ~125 ml.

Les fonctions clés du liquide cérébrospinal (LCS) comprennent (2) :

  • Protection mécanique (Amortissement) : Le LCS agit comme un amortisseur, protégeant le cerveau délicat et la moelle épinière contre les traumatismes physiques et les mouvements brusques.
  • Flottabilité : En suspendant le cerveau à l'intérieur du crâne, le LCS réduit considérablement son poids effectif (d'environ 1400 g à environ 50 g), empêchant la base du cerveau de se comprimer sous son propre poids.
  • Homéostasie et stabilité chimique : Le LCS fournit un environnement chimique stable pour le fonctionnement neuronal, en régulant la distribution des ions et des nutriments, et en éliminant les déchets.
  • Élimination des déchets (Système glymphatique) : Le LCS joue un rôle crucial dans l'élimination des déchets métaboliques (comme la bêta-amyloïde) du liquide interstitiel cérébral, particulièrement pendant le sommeil, via le système glymphatique récemment décrit (3).
  • Milieu de transport : Le LCS transporte des nutriments, des hormones, des neurotransmetteurs et des molécules de signalisation au sein du SNC.
  • Régulation de la pression intracrânienne : Le volume de LCS contribue à la pression intracrânienne et à sa régulation grâce à l'équilibre entre la production et l'absorption.

Le LCS est principalement produit par sécrétion active et ultrafiltration du plasma sanguin à travers les cellules épithéliales spécialisées du plexus choroïde situées dans les quatre ventricules cérébraux (latéraux, troisième et quatrième). Une plus petite quantité peut être produite par le revêtement épendymaire des ventricules et les capillaires de l'espace sous-arachnoïdien.

Le système du LCS est constitué d'espaces internes (ventriculaires) et externes (sous-arachnoïdiens) interconnectés :

  1. Espaces internes (Système Ventriculaire) : Comprend les deux grands ventricules latéraux en forme de C à l'intérieur des hémisphères cérébraux, le troisième ventricule situé sur la ligne médiane entre les thalamus, et le quatrième ventricule situé entre le tronc cérébral (pont et bulbe rachidien) et le cervelet. Les ventricules sont tapissés de cellules épendymaires et contiennent le plexus choroïde.
  2. Espaces externes (Espace sous-arachnoïdien) : Entoure l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière, situé entre l'arachnoïde et la pie-mère (les deux couches méningées internes). Le LCS remplit cet espace, qui contient des vaisseaux sanguins cérébraux et rachidiens ainsi que des racines nerveuses crâniennes et rachidiennes. Les zones élargies de l'espace sous-arachnoïdien sont appelées cisternes (par ex., grande citerne, citerne pontique, citerne interpédonculaire).
La ponction lombaire (PL), effectuée dans la région lombaire inférieure, permet la mesure de la pression d'ouverture intracrânienne du liquide cérébrospinal (LCS) et le recueil de LCS pour l'analyse diagnostique (numération cellulaire, protéines, glucose, microbiologie, cytologie, etc.).

Voie de circulation du LCS : Le LCS, produit principalement dans les ventricules latéraux, s'écoule par les foramen interventriculaires pairs (trous de Monro) dans l'unique troisième ventricule. Du troisième ventricule, il descend à travers l'étroit aqueduc cérébral (aqueduc de Sylvius) dans le quatrième ventricule. Le LCS quitte ensuite le système ventriculaire pour rejoindre l'espace sous-arachnoïdien par trois ouvertures situées dans le toit/les parois du quatrième ventricule : l'ouverture médiane (trou de Magendie) et les deux ouvertures latérales (trous de Luschka). Une fois dans l'espace sous-arachnoïdien, le LCS circule vers le haut sur les hémisphères cérébraux et vers le bas autour de la moelle épinière. Ce flux global est entraîné par la production continue de LCS, les pulsations artérielles, les mouvements respiratoires et possiblement l'action ciliaire des cellules épendymaires.

Absorption du LCS : Le LCS est principalement résorbé de l'espace sous-arachnoïdien vers la circulation veineuse sanguine via des structures spécialisées appelées granulations arachnoïdiennes (ou villosités arachnoïdiennes). Ce sont des protrusions macroscopiques de l'arachnoïde à travers la dure-mère dans les grands sinus veineux duraux (en particulier le sinus sagittal supérieur). L'absorption se produit via un mécanisme de flux global dépendant de la pression lorsque la pression du LCS dépasse la pression du sinus veineux. Une partie de l'absorption du LCS peut également se faire via les voies lymphatiques associées aux nerfs crâniens et rachidiens ainsi qu'à la lame criblée (1).

L'anatomie veineuse cérébrale profonde, y compris les veines telles que les veines cérébrales internes et la grande veine de Galien passant près du troisième ventricule et des trous de Monro, est illustrée. Ces structures sont des repères extrêmement importants lors d'interventions neurochirurgicales impliquant le système ventriculaire.

La barrière hémato-encéphalique (BHE) et la barrière hémato-liquidienne sont des barrières physiologiques cruciales qui régulent étroitement les échanges de substances entre la circulation sanguine et l'environnement du SNC (liquide interstitiel cérébral et LCS, respectivement). La BHE est principalement formée par les cellules endothéliales spécialisées des capillaires cérébraux, caractérisées par des jonctions serrées, une pinocytose réduite et des systèmes de transport spécifiques, soutenues par des astrocytes et des péricytes. La barrière hémato-liquidienne est située principalement au niveau de l'épithélium du plexus choroïde, comportant également des jonctions serrées et des mécanismes de transport contrôlés (4).

Ces barrières maintiennent la composition unique du LCS par rapport au plasma sanguin (par ex., moins de protéines, moins de potassium, concentration de glucose différente) et protègent le cerveau des substances potentiellement nocives, des agents pathogènes et des fluctuations de la physiologie systémique. Elles permettent le transport sélectif des nutriments essentiels (glucose, acides aminés) dans le SNC et facilitent l'élimination des déchets. Une rupture de ces barrières se produit dans divers états pathologiques, notamment l'inflammation, l'infection, les accidents vasculaires cérébraux et les traumatismes.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est souvent indiquée pour évaluer des symptômes pouvant être liés à une obstruction des voies du LCS ou à une pression intracrânienne anormale, tels que des maux de tête persistants, permettant une visualisation détaillée des ventricules, des espaces sous-arachnoïdiens et du parenchyme cérébral.

2. Causes de l'augmentation de la pression intracrânienne, types d'hydrocéphalie

L'hypertension intracrânienne (HIC), ou augmentation de la pression intracrânienne (PIC), désigne une élévation soutenue de la pression à l'intérieur de la boîte crânienne rigide. L'hydrocéphalie désigne spécifiquement l'accumulation pathologique d'un excès de LCS au sein du système ventriculaire du cerveau, entraînant généralement une dilatation ventriculaire et souvent, mais pas toujours, une augmentation de la PIC. Les deux sont typiquement des manifestations d'une pathologie neurologique sous-jacente plutôt que des maladies indépendantes.

L'augmentation de la PIC résulte d'un déséquilibre entre les volumes des contenus intracrâniens (tissu cérébral, sang, LCS) à l'intérieur du volume fixe du crâne, conformément à la doctrine de Monro-Kellie. Une augmentation du volume d'une composante (par ex., gonflement du cerveau/œdème, masse intracrânienne, augmentation du volume sanguin, augmentation du volume du LCS) doit être compensée par une diminution des autres, sinon la PIC augmentera.

Les causes fréquentes de l'hypertension intracrânienne et/ou de l'hydrocéphalie comprennent (5, 6) :

  • Augmentation du volume cérébral :
    • Œdème cérébral : Gonflement du tissu cérébral dû à un traumatisme (TCC), un accident vasculaire cérébral (ischémique ou hémorragique), une infection (encéphalite), une hypoxie, des troubles métaboliques (encéphalopathie toxique/métabolique comme l'insuffisance hépatique), des tumeurs.
  • Augmentation du volume sanguin :
    • Obstruction de l'écoulement veineux (thrombose des sinus veineux duraux).
    • Hypercapnie ou hypoxie provoquant une vasodilatation (cause moins fréquente de PIC élevée soutenue).
  • Augmentation du volume du LCS (Hydrocéphalie) : Due à :
    • Défaut d'absorption du LCS (Hydrocéphalie communicante) : Le LCS circule librement à travers les ventricules mais n'est pas adéquatement résorbé dans le système veineux. Les causes incluent la cicatrisation/inflammation des granulations arachnoïdiennes après une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningite, ou une pression élevée des sinus veineux (par ex., par thrombose veineuse). L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un type spécifique d'hydrocéphalie communicante chronique chez l'adulte.
    • Obstruction des voies d'écoulement du LCS (Hydrocéphalie non communicante/obstructive) : Un blocage à l'intérieur du système ventriculaire empêche le LCS d'atteindre l'espace sous-arachnoïdien pour y être absorbé. Les causes incluent les malformations congénitales (sténose de l'aqueduc, malformation de Chiari), les tumeurs à l'intérieur ou comprimant les ventricules (par ex., kyste colloïde, épendymome, gliome du tronc cérébral), l'hémorragie intraventriculaire, les adhérences/cicatrices inflammatoires (arachnoïdite).
    • Surproduction de LCS (Rare) : Un papillome ou un carcinome du plexus choroïde peut rarement produire une quantité excessive de LCS.
  • Lésions intracrâniennes expansives (Masses) : Elles se développent dans le volume crânien fixe, déplaçant les structures normales et augmentant la pression. Les causes incluent les tumeurs cérébrales primaires, les tumeurs métastatiques, les abcès, les granulomes, les gros hématomes intracrâniens (épidural, sous-dural, intracérébral).
  • Hypertension intracrânienne idiopathique (HII) : Augmentation de la PIC sans hydrocéphalie ou cause structurelle identifiable, fortement associée à l'obésité chez les jeunes femmes. La physiopathologie implique probablement une altération de l'absorption du LCS ou des problèmes d'écoulement veineux.

À l'inverse, une diminution de la pression intracrânienne (hypotension intracrânienne) résulte typiquement d'une perte de volume de LCS, le plus souvent due à des fuites de LCS (spontanées, traumatiques, ou post-procédure comme après une ponction lombaire), mais elle peut aussi être associée à une déshydratation sévère, certaines maladies systémiques, ou un surdrainage lors du traitement de l'hydrocéphalie.

Dilatation (élargissement) marquée des ventricules cérébraux, en particulier des ventricules latéraux et du troisième ventricule, démontrant une hydrocéphalie sur l'IRM cérébrale. L'identification de la cause (obstructive vs. communicante) est cruciale pour la prise en charge.

3. Diagnostic de l'hypertension intracrânienne et de l'hydrocéphalie

Le diagnostic de la présence et de la cause sous-jacente de l'augmentation de la pression intracrânienne (PIC) ou de l'hydrocéphalie implique une combinaison d'évaluation clinique, d'examen ophtalmologique, de neuro-imagerie et, parfois, de mesure directe de la pression.

  • Évaluation clinique (Examen neurologique) : Évaluation des symptômes évocateurs d'une augmentation de la PIC (maux de tête - souvent pires le matin ou avec la manœuvre de Valsalva, nausées, vomissements, obscurcissements visuels transitoires, diplopie), altération de l'état de conscience (léthargie, confusion, coma), et signes neurologiques (paralysies des nerfs crâniens - particulièrement le nerf VI, déficits moteurs, ataxie, triade de Cushing [hypertension, bradycardie, respiration irrégulière] - un signe tardif et de mauvais augure). Des symptômes spécifiques peuvent suggérer une hydrocéphalie (déclin cognitif, troubles de la marche, incontinence - triade de l'HPN).
  • Examen du fond d'œil (Ophtalmoscopie) : La visualisation directe de la tête du nerf optique est cruciale pour détecter l'œdème papillaire, qui est le gonflement du disque optique spécifiquement causé par la transmission d'une PIC élevée le long de la gaine du nerf optique. C'est un signe objectif clé de l'hypertension intracrânienne. L'absence d'œdème papillaire n'exclut pas une élévation de la PIC, particulièrement si elle est aiguë.
  • Neuro-imagerie : Essentielle pour identifier les causes structurelles et évaluer la taille des ventricules.
    • IRM cérébrale : Modalité de choix pour l'évaluation anatomique détaillée. Peut montrer un élargissement ventriculaire (hydrocéphalie), identifier des lésions obstructives (tumeurs, kystes, sténose de l'aqueduc), montrer les complications d'une PIC élevée (engagement), détecter les causes d'une hydrocéphalie communicante (par ex., signes d'hémorragie/infection antérieure), révéler des signes évocateurs d'HII (selle turcique vide, distension de la gaine du nerf optique, aplatissement postérieur du globe oculaire, sténose des sinus veineux à l'ARM veineuse), ou montrer une pathologie sous-jacente causant un œdème cérébral (AVC, tumeur, inflammation) (7). Des séquences spécifiques (par ex., CISS/FIESTA) permettent d'évaluer la dynamique du flux du LCS.
    • TDM (Scanner) du cerveau : Plus rapide et plus facilement disponible, excellente en cas d'urgence pour détecter une hémorragie aiguë, une hydrocéphalie (taille des ventricules, hypodensité périventriculaire indiquant un œdème trans-épendymaire), de grandes masses, ou des fractures du crâne. Moins sensible que l'IRM pour les lésions structurelles subtiles, les pathologies de la fosse postérieure ou les signes spécifiques de l'HII.
  • Ponction lombaire (PL) : Permet la mesure directe de la pression d'ouverture du LCS (normale chez l'adulte typiquement <20 cmH2O, ou <25 cmH2O chez les individus obèses pour le diagnostic de l'HII) et le prélèvement de LCS pour analyse (pour exclure une infection, inflammation, hémorragie, malignité). Une extrême prudence ou une contre-indication s'applique si la neuro-imagerie montre une lésion expansive provoquant un déplacement important de la ligne médiane ou un effet de masse dans la fosse postérieure, en raison du risque de déclencher un engagement cérébral (5). La PL peut être à la fois diagnostique et thérapeutique dans l'HII et parfois dans l'hydrocéphalie communicante (soulagement temporaire avec soustraction de grand volume).
  • Surveillance directe de la PIC : Des méthodes invasives impliquant le placement d'un dispositif de surveillance (par ex., cathéter intraventriculaire [DVE], sonde intraparenchymateuse, capteur épidural/sous-dural) fournissent des lectures continues de la PIC. Principalement utilisées en soins intensifs pour la gestion des TCC sévères, des AVC majeurs, de la surveillance post-chirurgicale, ou de l'hydrocéphalie fulminante / crise de PIC (8).
  • Examens plus anciens / moins fréquents : La radiographie du crâne (peut montrer des signes chroniques comme l'aspect de "cuivre repoussé" ou l'érosion de la selle turcique, mais peu sensible). Les études du flux sanguin cérébral (par ex., Doppler transcrânien, REG) peuvent montrer des changements hémodynamiques indirects liés à une PIC élevée mais ne sont pas des outils de diagnostic primaires. L'échoencéphalographie est largement obsolète pour l'évaluation de la PIC.

Diagnostic Différentiel des Symptômes Évocateurs d'une Hypertension Intracrânienne (HIC)

Condition Caractéristiques Cliniques Clés Principaux Découvertes Diagnostiques
Lésion Intracrânienne Expansive (Tumeur, Abcès, Hématome) Maux de tête souvent progressifs, déficits neurologiques focaux, convulsions fréquentes. +/- Œdème papillaire, nausées. Antécédents pertinents (infection pour abcès, trauma/anticoagulants pour hématome). IRM/TDM montre une lésion occupant de l'espace, +/- œdème pérolésionnel ou hydrocéphalie obstructive. Caractéristiques spécifiques d'imagerie selon le type de lésion.
Hydrocéphalie (Obstructive ou Communicante, hors HPN) Symptômes de PIC élevée : Céphalées, vomissements, œdème papillaire, paralysie du VI, léthargie. L'apparition peut être aiguë (sténose aqueduc, tumeur) ou subaiguë/chronique. IRM/TDM montre une dilatation ventriculaire souvent avec des signes d'obstruction (cornes temporales dilatées) ou de défaut d'absorption. Pression d'ouverture PL typiquement élevée.
Hypertension Intracrânienne Idiopathique (HII) Céphalée (souvent quotidienne, pulsatile), œdème papillaire (bilatéral), troubles visuels (obscurcissements), acouphènes pulsatiles, +/- paralysie du VI. Typiquement chez des femmes jeunes obèses. IRM/TDM cérébrale structurellement normale. L'IRM peut montrer des signes secondaires (selle vide, distension de la gaine du nerf optique). La PL confirme la PIC élevée (>25 cmH2O).
Méningite / Encéphalite Céphalée, fièvre, raideur de la nuque (méningisme), altération de l'état mental, photophobie. La PIC peut être élevée par l'inflammation, l'œdème ou l'hydrocéphalie secondaire. La PL (si sûre) est diagnostique : le LCS montre des modifications inflammatoires +/- identification du pathogène. L'IRM peut montrer un rehaussement méningé.
Thrombose Veineuse Cérébrale (Sinus Duraux) Céphalée souvent sévère. Convulsions, déficits focaux, œdème papillaire communs. Facteurs de risque souvent présents (état prothrombotique, grossesse). L'angio-IRM veineuse ou l'angio-TDM veineuse confirme l'absence de flux / thrombus dans les sinus duraux. L'IRM cérébrale peut montrer des infarctus veineux.
Hémorragie Sous-Arachnoïdienne (HSA) Céphalée "en coup de tonnerre" soudaine et extrêmement sévère. Raideur de la nuque, troubles de la conscience. PIC souvent fortement élevée en phase aiguë. TDM cérébrale sans injection montre du sang dans l'espace sous-arachnoïdien. La PL (si TDM négative) montre du sang/xanthochromie. Angio-TDM montre l'anévrisme.
Encéphalopathie Hypertensive / PRES Apparition aiguë de symptômes neurologiques (céphalée, confusion, troubles visuels, convulsions) dans un contexte de tension artérielle très élevée. Œdème papillaire fréquent. Tension artérielle très élevée à l'examen. L'IRM cérébrale montre l'œdème vasogénique de la substance blanche postérieure (hyperintensité T2/FLAIR).
Traumatisme Crânio-Cérébral (TCC) Sévère Antécédents de traumatisme crânien important. Altération de la conscience (faible score de Glasgow). PIC souvent élevée due à la lésion primaire et l'œdème secondaire. La TDM/IRM montre les lésions traumatiques (hématome, contusion, œdème). La surveillance de la PIC (si utilisée) confirme l'élévation.
Migraine avec Aura / Autres Céphalées Primaires Sévères Peut provoquer de graves céphalées, nausées, vomissements, troubles visuels (aura). Cependant, pas de signes objectifs d'élévation de la PIC (pas d'œdème papillaire). Examen neuro normal. Diagnostic clinique. Neuro-imagerie normale (si réalisée). Pression d'ouverture PL et composition du LCS normales.

Ce tableau met en évidence les caractéristiques clés de différenciation ; des chevauchements existent et plusieurs affections peuvent coexister.

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale montre un kyste colloïde hyperdense situé dans la partie antérieure du troisième ventricule, provoquant une obstruction des trous de Monro et une hydrocéphalie résultante avec dilatation des ventricules latéraux. Ceci illustre une lésion expansive comme cause de l'augmentation de la pression intracrânienne et des céphalées secondaires.

L'œdème papillaire est spécifiquement un œdème (gonflement) non inflammatoire de la tête du nerf optique (papille optique) résultant de l'augmentation de la pression intracrânienne transmise par l'espace sous-arachnoïdien entourant le nerf optique à l'intérieur de sa gaine durale. L'examen du fond d'œil par un clinicien expérimenté révèle des signes caractéristiques : élévation de la surface de la papille optique, flou ou oblitération des bords de la papille (particulièrement du côté nasal en premier), hyperémie (rougeur) de la papille, perte de l'excavation physiologique, veines rétiniennes dilatées et tortueuses, perte des pulsations veineuses spontanées (un signe précoce, mais sa présence n'exclut pas une PIC élevée), et dans les cas plus sévères ou chroniques, des hémorragies péripapillaires (en forme de flamme) ou des nodules nodulaires cotonneux (infarctus de la couche des fibres nerveuses rétiniennes). Un œdème papillaire chronique peut entraîner une atrophie optique secondaire (papille pâle) et une perte de vision permanente.

Découvertes à l'IRM suggérant une Hypertension Intracrânienne (souvent observées dans l'HII mais peuvent survenir dans d'autres causes d'élévation chronique de la PIC) [9] :

A - Selle turcique vide. Image sagittale pondérée T1 post-contraste. La flèche jaune indique l'augmentation du liquide cérébrospinal remplissant la selle turcique vide. La flèche blanche indique la glande pituitaire aplatie à la base de la selle.
A - Selle turcique vide. Image sagittale pondérée T1 post-contraste. La flèche jaune indique l'augmentation du liquide cérébrospinal remplissant la selle turcique vide. La flèche blanche indique la glande pituitaire aplatie à la base de la selle.
B - Ectopie amygdalienne. Image coronale pondérée T1 post-contraste. La flèche jaune pointe vers les amygdales cérébelleuses descendues de 5 mm en dessous du niveau du foramen magnum (ligne blanche), conservant une morphologie normale.
C - Élargissement des cavums de Meckel. Image coronale pondérée T2. Les flèches jaunes pointent vers des cavums de Meckel bilatéralement élargis de manière pathologique et remplis de LCS.
D - Méningo-encéphalocèle. Image coronale pondérée T2 de la coupe du lobe temporal droit. La flèche jaune indique la marge d'un défaut dans la grande aile de l'os sphénoïde (dans sa partie ptérygoïdienne), au sein duquel le LCS et une partie du lobe temporal inférieur droit font hernie (flèche blanche). La présence de liquide dans les cellules adjacentes aérées du récessus ptérygoïdien indique une fuite de LCS associée.
E - Aplatissement scléral postérieur et tortuosité excessive du nerf optique. Reconstruction volumétrique sagittale oblique pondérée T2 à travers le nerf optique montrant l'aplatissement de la sclère postérieure (flèche blanche) et la tortuosité accrue du complexe gaine du nerf optique intra-orbitaire (flèche jaune) dans le plan vertical.
F - Protrusion de la tête du nerf optique et augmentation du LCS dans l'espace périneural. L'image axiale pondérée T2 montre une protrusion bilatérale des portions pré-laminaires des nerfs optiques (flèches jaunes), indiquant un gonflement aigu et une expansion de la gaine du nerf optique due au LCS (flèches blanches).
G - Rehaussement de la tête du nerf optique. Image axiale pondérée T1 post-contraste montrant un rehaussement bilatéral des nerfs optiques pré-laminaires (flèches jaunes), indiquant un gonflement du disque optique.
H - Sténose du sinus veineux transverse. Phlébo-IRM post-contraste de la fosse crânienne postérieure. Les flèches jaunes pointent vers les segments distaux des sinus transverses, où des segments rétrécis lisses sont évidents, reflétant une sténose bilatérale sévère.

4. Traitement de l'hypertension intracrânienne et de l'hydrocéphalie

Les stratégies de traitement de l'hypertension intracrânienne (HIC) et de l'hydrocéphalie sont dictées par la cause sous-jacente, la sévérité et la rapidité de l'élévation de la pression, ainsi que par la présence de symptômes ou de déficits neurologiques. Le but premier est toujours de traiter la cause fondamentale lorsque cela est possible.

Type d'Hydrocéphalie Cause Principale Traitement Privilégié
Obstructive (Non communicante) Sténose de l'aqueduc, tumeur, kyste colloïde Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VCS) ou dérivation
Communicante Cicatrices post-méningite/HSA, défaut d'absorption Dérivation ventriculo-péritonéale (VP) (ou VCS dans certains cas)
Hydrocéphalie à Pression Normale (HPN) Idiopathique (personnes âgées) Dérivation VP (succès élevé si triade trouble marche/cognitif/incontinence présente)

Prise en Charge Générale / Urgence de l'HIC aiguë : (Souvent employée dans les unités de soins intensifs pendant la recherche/le traitement de la cause) [10]

  • Positionnement : Surélever la tête du lit (30 à 45 degrés) avec la tête en position médiane neutre pour optimiser le drainage veineux cérébral.
  • Thérapie hyperosmolaire : Administration d'agents osmotiques pour attirer le liquide du tissu cérébral vers la circulation sanguine.
    • Mannitol : Diurétique osmotique intraveineux (nécessite une BHE intacte).
    • Sérum salé hypertonique (par ex., NaCl à 3 % ou 23,4 %) : Crée un gradient osmotique, utilisé de plus en plus fréquemment. Nécessite une surveillance attentive du sodium sérique et de l'osmolalité.
  • Contrôle de la ventilation : Maintenir une normocapnie (PaCO2 35-40 mmHg). Une hyperventilation contrôlée (ciblant une PaCO2 de 30-35 mmHg) peut rapidement abaisser la PIC en provoquant une vasoconstriction cérébrale, mais elle ne doit être utilisée que comme pont temporaire vers un traitement plus définitif (par ex., chirurgie pour une masse) ou pour une PIC réfractaire, en raison du risque d'ischémie cérébrale en cas d'utilisation prolongée ou excessive. Guidée par une surveillance avancée (par ex., PbtO2, SjvO2) si possible.
  • Sédation et analgésie : Pour réduire le taux métabolique cérébral (CMRO2), contrôler l'agitation, la douleur et faciliter la ventilation mécanique, abaissant ainsi la PIC.
  • Drainage du LCS : La mise en place neurochirurgicale d'une Dérivation Ventriculaire Externe (DVE) permet la surveillance directe de la PIC et le drainage thérapeutique du LCS pour contrôler la pression. C'est souvent la méthode la plus efficace pour abaisser rapidement la PIC causée par une hydrocéphalie ou un œdème diffus. La ponction lombaire thérapeutique (soustraction de LCS) peut abaisser la pression, mais elle est contre-indiquée en cas de risque d'engagement provoqué par une lésion expansive.
  • Contrôle de la température : Traitement agressif de la fièvre (antipyrétiques, dispositifs de refroidissement) car la fièvre augmente le métabolisme cérébral et la PIC. L'hypothermie thérapeutique n'est généralement pas recommandée en routine mais peut être envisagée en cas de PIC réfractaire.
  • Gestion de la pression artérielle : Maintenir une pression de perfusion cérébrale (PPC = Pression Artérielle Moyenne - PIC) adéquate, en ciblant généralement une PPC > 60-70 mmHg chez les adultes, tout en évitant une hypertension excessive qui pourrait aggraver l'œdème.
  • Contrôle des convulsions : Traiter rapidement les convulsions avec des antiépileptiques, car elles augmentent considérablement le métabolisme cérébral et la PIC. Une prophylaxie peut être envisagée dans les situations à haut risque (par ex., TCC sévère).

Traitement Définitif (Traiter la cause) :

  • Ablation chirurgicale ou traitement (par ex., radiothérapie, chimiothérapie) des lésions expansives (tumeurs, hématomes, abcès).
  • Traitement des infections (par ex., antibiotiques/antiviraux pour méningite/encéphalite).
  • Prise en charge du traumatisme crânio-cérébral (TCC) selon des protocoles spécifiques (par ex., évacuation d'hématome, crâniectomie décompressive pour la PIC réfractaire).
  • Traitement des problèmes vasculaires cérébraux tels que l'hémorragie (par ex., clippage ou coiling d'un anévrisme) ou la thrombose des sinus veineux (anticoagulation).
  • Traitement spécifique de l'HII (perte de poids, acétazolamide, éventuellement dérivation ou pose de stent dans le sinus veineux en cas de sténose).
  • Prise en charge des encéphalopathies métaboliques/toxiques (correction du déséquilibre, élimination de la toxine).

Concernant les thérapies conservatrices potentiellement liées à l'insuffisance vertébro-basilaire (IVB) ou aux problèmes de la colonne cervicale : il est important de préciser que la prise en charge standard d'une élévation confirmée de la PIC ou d'une hydrocéphalie n'implique typiquement pas des thérapies comme la thérapie manuelle, les massages cervicaux ou l'acupuncture en tant que traitements primaires pour faire baisser la PIC ou résoudre l'hydrocéphalie elle-même. Ces approches pourraient être envisagées pour la prise en charge de céphalées cervicogéniques ou de douleurs cervicales associées, qui peuvent parfois imiter ou se superposer aux symptômes d'une PIC élevée. Cependant, leur application requiert de la prudence et un diagnostic précis pour s'assurer qu'elles sont appropriées à l'état du patient et ne risquent pas d'exacerber une instabilité ou une pathologie sous-jacente. La prise en charge d'une IVB suspectée se concentre sur le contrôle des facteurs de risque vasculaire et l'utilisation éventuelle d'agents antiplaquettaires, et non sur des thérapies manuelles [11].

  • Modalités conservatrices pour les symptômes musculosquelettiques associés :
    • La thérapie manuelle et les techniques spécifiques de massage cervical (appliquées avec prudence par des professionnels formés pour les douleurs/raideurs cervicales associées).
    • Les modalités de thérapie physique (par ex., chaleur, froid, TENS) visant à réduire les spasmes musculaires et la douleur.
    • L'acupuncture peut être utilisée par certains pour soulager les symptômes de maux de tête ou de douleurs cervicales.
    • Les exercices thérapeutiques (physiothérapie) se concentrant sur la rééducation cervicale/posturale pour les problèmes cervicogéniques.
    • L'utilisation temporaire d'un collier cervical pour assurer un soutien pendant les phases aiguës de douleur au cou.
    • La thérapie pharmacologique ciblant les douleurs musculosquelettiques associées ou la santé vasculaire si une IVB est confirmée (par ex., anti-inflammatoires, myorelaxants, antiplaquettaires).

Traitement Chirurgical de l'Hydrocéphalie : Vise principalement à restaurer une circulation normale du LCS ou à dériver de façon permanente l'excès de LCS [12]. Les options comprennent :

  • Traitement de la cause obstructive sous-jacente : Ablation chirurgicale d'une tumeur (par ex., kyste colloïde, épendymome), fenestration d'un kyste, ou libération des adhérences bloquant les voies du LCS.
  • Dérivation du LCS : L'implantation d'un système de dérivation est le traitement le plus courant de l'hydrocéphalie persistante. Une dérivation ventriculo-péritonéale (VP) est la plus fréquemment utilisée, consistant en un cathéter ventriculaire placé dans un ventricule latéral, une valve régulatrice de pression et un cathéter distal tunnélisé sous la peau pour drainer le LCS dans la cavité péritonéale. D'autres sites distaux (oreillette - dérivation VA, plèvre - dérivation VPl) sont moins courants. Les dérivations contrôlent efficacement l'hydrocéphalie mais sont sujettes à des complications comme l'infection, l'obstruction ou le surdrainage, nécessitant une surveillance à vie et de possibles révisions.
  • Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VCS) : Une procédure neuro-endoscopique peu invasive où une petite ouverture est créée dans le plancher du troisième ventricule, permettant au LCS de contourner une obstruction (typiquement au niveau de l'aqueduc de Sylvius) et de s'écouler directement dans les citernes sous-arachnoïdiennes de la base du crâne pour y être absorbé. La VCS évite l'utilisation du matériel de dérivation et ses complications à long terme. C'est le traitement de choix de l'hydrocéphalie obstructive due à une sténose de l'aqueduc et elle est de plus en plus utilisée pour d'autres causes. Le succès dépend de la cause de l'hydrocéphalie et de l'âge du patient (moins efficace chez les nourrissons <6-12 mois). Parfois associée à une cautérisation du plexus choroïde (CPC) pour réduire la production de LCS, en particulier chez les nourrissons [13].

icône d'avertissement Attention ! Les symptômes suggérant une augmentation de la pression intracrânienne ou une hydrocéphalie (maux de tête sévères, vomissements, troubles de la vue, altération de l'état de conscience, troubles de la marche) nécessitent une évaluation médicale urgente. Le diagnostic et le traitement dépendent de façon critique de l'identification de la cause sous-jacente et doivent être pris en charge par des spécialistes en neurologie et neurochirurgie.

Références

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