Hémorragie intracrânienne (sous-arachnoïdienne) et intracérébrale spontanée

Aperçu de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée

L'hémorragie intracrânienne spontanée désigne un saignement à l'intérieur de la cavité crânienne non provoqué par un traumatisme [1]. Il s'agit d'un sous-type majeur d'accident vasculaire cérébral (AVC), souvent appelé AVC hémorragique [1]. Ce saignement peut survenir à différents endroits [1, 2] :

• Hémorragie Intracérébrale (HIC) : Saignement se produisant directement dans le parenchyme (tissu) cérébral.
• Hémorragie Sous-arachnoïdienne (HSA) : Saignement dans l'espace sous-arachnoïdien, la zone située entre le cerveau et les membranes qui le recouvrent (les méninges), où circule le liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Hémorragie Intraventriculaire (HIV) : Saignement dans le système ventriculaire du cerveau (souvent une extension d'une HIC ou d'une HSA).
• Hémorragie Sous-durale ou Épidurale : Généralement d'origine traumatique, bien que de rares cas spontanés puissent survenir.

L'emplacement, la taille et la cause sous-jacente de l'hémorragie déterminent la présentation clinique et le pronostic [1]. Les causes courantes varient selon le type d'hémorragie. Par exemple, la rupture d'anévrismes sacculaires est la cause la plus fréquente d'HSA spontanée, tandis que l'hypertension chronique est la cause principale de l'HIC profonde spontanée [1, 2]. Les malformations vasculaires telles que les malformations artérioveineuses (MAV) peuvent provoquer à la fois une HIC et une HSA [1].

L'emplacement et la taille d'une hémorragie intracérébrale fournissent souvent des indices sur la cause sous-jacente, comme les hémorragies profondes liées à l'hypertension ou les hémorragies lobaires potentiellement liées à l'angiopathie amyloïde ou aux MAV [1, 2].

La formation spontanée d'un hématome intracérébral est une complication courante de l'hypertension artérielle chronique non contrôlée [1, 2]. L'hémorragie sous-arachnoïdienne peut parfois accompagner une HIC, mais une HSA isolée oriente généralement vers la rupture d'un anévrisme [1].

Les causes moins fréquentes incluent les troubles de la coagulation, la rupture d'anévrismes mycotiques (infectieux), l'hémorragie au sein de tumeurs cérébrales, la transformation hémorragique d'un AVC ischémique et de rares affections vasculaires [1, 2]. Les hémorragies du tronc cérébral peuvent également se produire en raison d'un engagement transtentoriel (hémorragies de Duret) [1].

Causes de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée

Les causes spécifiques sont souvent corrélées au type et à la localisation du saignement [1, 2] :

Causes Principales de l'Hémorragie Intracérébrale (HIC) :

• Vasculopathie Hypertensive : L'hypertension chronique endommage les petites artères perforantes (artériolosclérose, lipohyalinose), entraînant leur rupture, généralement dans les structures profondes du cerveau (ganglions de la base, thalamus, pont, cervelet). Il s'agit de la cause la plus fréquente d'HIC spontanée.
• Angiopathie Amyloïde Cérébrale (AAC) : Dépôt de protéine amyloïde dans les parois des artères corticales et leptoméningées de petit et moyen calibre, les rendant fragiles. Elle provoque généralement des hémorragies lobaires (saignement dans les lobes près de la surface du cerveau) chez les personnes âgées, souvent récurrentes.

Cause Principale de l'Hémorragie Sous-arachnoïdienne (HSA) Spontanée :

• Rupture d'Anévrismes Intracrâniens : Les poches affaiblies sur les artères cérébrales se rompent, libérant du sang directement dans l'espace sous-arachnoïdien rempli de LCR.
  • Anévrismes sacculaires : Le type le plus courant, généralement aux bifurcations des vaisseaux du polygone de Willis.
  • Anévrismes géants : De gros anévrismes (≥ 25 mm) peuvent se rompre ou provoquer un effet de masse.
  • Anévrismes mycotiques : Causés par une infection affaiblissant la paroi du vaisseau.
  • La rupture d'un anévrisme peut parfois entraîner une HIC ou une HIV associée en plus de l'HSA. La nouvelle rupture (ressaignement) est un risque majeur après une HSA initiale si l'anévrisme n'est pas sécurisé.

Causes Entraînant à la Fois HIC et HSA :

• Malformations Vasculaires :
  • Malformations Artérioveineuses (MAV) : Enchevêtrements d'artères et de veines anormales sujettes à la rupture.
  • Malformations Caverneuses (Cavernomes) : Groupes de capillaires anormaux et perméables, provoquant généralement une HIC.
  • Fistules Artérioveineuses Durales (FAVD) : Connexions anormales entre les artères durales et les veines/sinus.
• Hémorragie au Sein de Tumeurs Cérébrales : Les tumeurs primitives (par ex. glioblastome) et métastatiques peuvent saigner.
• Transformation Hémorragique de l'AVC Ischémique : Saignement dans une zone d'infarctus ischémique préalable, en particulier après un traitement de reperfusion ou lors de grands infarctus emboliques.
• Thrombose Veineuse Cérébrale (TVC) : Le blocage du drainage veineux peut entraîner une hypertension veineuse, provoquant des infarctus à la fois ischémiques et hémorragiques.

Autres Causes / Systémiques :

• Troubles de la Coagulation / Traitement Anticoagulant : Des affections comme l'hémophilie, la thrombocytopénie, les maladies du foie, la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ou l'utilisation d'anticoagulants thérapeutiques (warfarine, AOD) ou d'antiplaquettaires augmentent le risque de saignement.
• Hémopathies Malignes : La leucémie ou l'anémie aplasique peuvent provoquer des saignements en raison d'un faible taux de plaquettes ou d'anomalies des facteurs de coagulation.
• Affections Inflammatoires/Infectieuses : Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), endocardite infectieuse (entraînant des anévrismes mycotiques), certains types d'encéphalites (par ex., encéphalite herpétique, encéphalopathie hémorragique nécrosante aiguë).
• Toxicomanie : L'utilisation de stimulants (cocaïne, amphétamines) peut augmenter fortement la pression artérielle et déclencher une hémorragie.
• Causes Rares : Saignement après certaines procédures (angiographie, neurochirurgie), associé à la maladie de Moyamoya, vasculopathie radio-induite, hypoxémie sévère, complications d'une fistule carotido-caverneuse (FCC), certaines toxines ou venins.

Remarque : La migraine en soi est rarement une cause directe d'hémorragie, bien que de graves épisodes hypertensifs associés à la migraine puissent potentiellement déclencher un saignement chez une personne présentant une vulnérabilité vasculaire sous-jacente.

Diagnostic Différentiel de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée [1, 2]

Références

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Sections on Intracerebral Hemorrhage and Subarachnoid Hemorrhage).
2. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage & Chapter on Subarachnoid Hemorrhage.
3. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 36: Spontaneous Intracerebral Hemorrhage.
4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Intracranial Hemorrhage.