Hémorragie intracrânienne (sous-arachnoïdienne) et intracérébrale spontanée

Aperçu de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée

L'hémorragie intracrânienne spontanée désigne un saignement à l'intérieur de la cavité crânienne non provoqué par un traumatisme [1]. Il s'agit d'un sous-type majeur d'accident vasculaire cérébral (AVC), souvent appelé AVC hémorragique [1]. Ce saignement peut survenir à différents endroits [1, 2] :

• Hémorragie Intracérébrale (HIC) : Saignement se produisant directement dans le parenchyme (tissu) cérébral.
• Hémorragie Sous-arachnoïdienne (HSA) : Saignement dans l'espace sous-arachnoïdien, la zone située entre le cerveau et les membranes qui le recouvrent (les méninges), où circule le liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Hémorragie Intraventriculaire (HIV) : Saignement dans le système ventriculaire du cerveau (souvent une extension d'une HIC ou d'une HSA).
• Hémorragie Sous-durale ou Épidurale : Généralement d'origine traumatique, bien que de rares cas spontanés puissent survenir.

L'emplacement, la taille et la cause sous-jacente de l'hémorragie déterminent la présentation clinique et le pronostic [1]. Les causes courantes varient selon le type d'hémorragie. Par exemple, la rupture d'anévrismes sacculaires est la cause la plus fréquente d'HSA spontanée, tandis que l'hypertension chronique est la cause principale de l'HIC profonde spontanée [1, 2]. Les malformations vasculaires telles que les malformations artérioveineuses (MAV) peuvent provoquer à la fois une HIC et une HSA [1].

Les causes moins fréquentes incluent les troubles de la coagulation, la rupture d'anévrismes mycotiques (infectieux), l'hémorragie au sein de tumeurs cérébrales, la transformation hémorragique d'un AVC ischémique et de rares affections vasculaires [1, 2]. Les hémorragies du tronc cérébral peuvent également se produire en raison d'un engagement transtentoriel (hémorragies de Duret) [1].

 

Causes de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée

Les causes spécifiques sont souvent corrélées au type et à la localisation du saignement [1, 2] :

Causes Principales de l'Hémorragie Intracérébrale (HIC) :

• Vasculopathie Hypertensive : L'hypertension chronique endommage les petites artères perforantes (artériolosclérose, lipohyalinose), entraînant leur rupture, généralement dans les structures profondes du cerveau (ganglions de la base, thalamus, pont, cervelet). Il s'agit de la cause la plus fréquente d'HIC spontanée.
• Angiopathie Amyloïde Cérébrale (AAC) : Dépôt de protéine amyloïde dans les parois des artères corticales et leptoméningées de petit et moyen calibre, les rendant fragiles. Elle provoque généralement des hémorragies lobaires (saignement dans les lobes près de la surface du cerveau) chez les personnes âgées, souvent récurrentes.

 

Cause Principale de l'Hémorragie Sous-arachnoïdienne (HSA) Spontanée :

• Rupture d'Anévrismes Intracrâniens : Les poches affaiblies sur les artères cérébrales se rompent, libérant du sang directement dans l'espace sous-arachnoïdien rempli de LCR.
  • Anévrismes sacculaires : Le type le plus courant, généralement aux bifurcations des vaisseaux du polygone de Willis.
  • Anévrismes géants : De gros anévrismes (≥ 25 mm) peuvent se rompre ou provoquer un effet de masse.
  • Anévrismes mycotiques : Causés par une infection affaiblissant la paroi du vaisseau.
  • La rupture d'un anévrisme peut parfois entraîner une HIC ou une HIV associée en plus de l'HSA. La nouvelle rupture (ressaignement) est un risque majeur après une HSA initiale si l'anévrisme n'est pas sécurisé.

 

Causes Entraînant à la Fois HIC et HSA :

• Malformations Vasculaires :
  • Malformations Artérioveineuses (MAV) : Enchevêtrements d'artères et de veines anormales sujettes à la rupture.
  • Malformations Caverneuses (Cavernomes) : Groupes de capillaires anormaux et perméables, provoquant généralement une HIC.
  • Fistules Artérioveineuses Durales (FAVD) : Connexions anormales entre les artères durales et les veines/sinus.
• Hémorragie au Sein de Tumeurs Cérébrales : Les tumeurs primitives (par ex. glioblastome) et métastatiques peuvent saigner.
• Transformation Hémorragique de l'AVC Ischémique : Saignement dans une zone d'infarctus ischémique préalable, en particulier après un traitement de reperfusion ou lors de grands infarctus emboliques.
• Thrombose Veineuse Cérébrale (TVC) : Le blocage du drainage veineux peut entraîner une hypertension veineuse, provoquant des infarctus à la fois ischémiques et hémorragiques.

 

Autres Causes / Systémiques :

• Troubles de la Coagulation / Traitement Anticoagulant : Des affections comme l'hémophilie, la thrombocytopénie, les maladies du foie, la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ou l'utilisation d'anticoagulants thérapeutiques (warfarine, AOD) ou d'antiplaquettaires augmentent le risque de saignement.
• Hémopathies Malignes : La leucémie ou l'anémie aplasique peuvent provoquer des saignements en raison d'un faible taux de plaquettes ou d'anomalies des facteurs de coagulation.
• Affections Inflammatoires/Infectieuses : Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), endocardite infectieuse (entraînant des anévrismes mycotiques), certains types d'encéphalites (par ex., encéphalite herpétique, encéphalopathie hémorragique nécrosante aiguë).
• Toxicomanie : L'utilisation de stimulants (cocaïne, amphétamines) peut augmenter fortement la pression artérielle et déclencher une hémorragie.
• Causes Rares : Saignement après certaines procédures (angiography, neurochirurgie), associé à la maladie de Moyamoya, vasculopathie radio-induite, hypoxémie sévère, complications d'une fistule carotido-caverneuse (FCC), certaines toxines ou venins.

Remarque : La migraine en soi est rarement une cause directe d'hémorragie, bien que de graves épisodes hypertensifs associés à la migraine puissent potentiellement déclencher un saignement chez une personne présentant une vulnérabilité vasculaire sous-jacente.

Diagnostic Différentiel de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée [1, 2]

Traitement de l'Hémorragie Intracrânienne Spontanée

La prise en charge de l'HIC est une urgence médicale absolue. Selon les dernières recommandations de 2025 de l'American Heart Association et de l'American Stroke Association (AHA/ASA), un diagnostic et une intervention rapides sont essentiels pour limiter l'expansion de l'hématome et réduire la mortalité et la morbidité à long terme [5]. Les protocoles de traitement se divisent globalement en prise en charge médicale et intervention chirurgicale.

Prise en Charge Médicale

L'intervention médicale se concentre sur la stabilisation du patient, l'arrêt du saignement actif et la prévention des lésions cérébrales secondaires causées par un œdème ou une hypertension intracrânienne (HTIC).

• Contrôle de la Pression Artérielle : Une pression artérielle élevée est le principal moteur du saignement en cours. Les recommandations de l'AHA/ASA conseillent fortement de réduire rapidement la pression artérielle systolique à une cible de 140 mm Hg (dans une fourchette de 130 à 150 mm Hg) en utilisant des médicaments intraveineux titrables (par ex., nicardipine, labétalol ou clévidipine). Cela doit être initié le plus tôt possible après l'apparition des symptômes [5].
• Inversion de l'Anticoagulation : Pour les patients sous anticoagulants, une réversion immédiate est primordiale. Selon l'agent, cela peut impliquer l'administration de Vitamine K, de Concentrés de Complexes Prothrombiniques (CCP), d'Idarucizumab (pour le dabigatran) ou d'Andexanet alfa (pour les inhibiteurs du facteur Xa) [5].
• Gestion de l'HTIC : Si des signes cliniques d'HTIC ou d'engagement cérébral sont présents, des mesures aiguës telles que la surélévation de la tête du lit, l'administration d'une thérapie hyperosmolaire (par ex., mannitol ou sérum salé hypertonique) et une hyperventilation contrôlée sont indiquées [5].
• Prophylaxie des Crises d'Épilepsie : Les médicaments antiépileptiques prophylactiques ne sont généralement pas recommandés, à moins que des crises cliniques ne surviennent ou que le patient ne présente des décharges épileptiformes continues à l'EEG [5].

Intervention Chirurgicale

La décision d'opérer une HIC dépend fortement de la localisation de l'hématome, de sa taille et de l'état neurologique du patient.

• Chirurgie Mini-Invasive (MIS) : De solides preuves soutiennent désormais l'utilisation de l'évacuation endoscopique mini-invasive pour certains patients. Selon les recommandations 2025 de l'AHA/ASA, l'évacuation MIS de l'HIC supratentorielle (lobaire ou profonde), en particulier lorsqu'elle est réalisée dans les 24 heures à l'aide d'une imagerie avancée et d'une neuronavigation stéréotaxique, améliore considérablement les résultats fonctionnels et réduit la mortalité par rapport à la seule prise en charge médicale [5].
• Crâniotomie Traditionnelle : L'évacuation chirurgicale ouverte (crâniotomie) peut toujours être indiquée pour de grandes hémorragies lobaires superficielles provoquant une déviation massive de la ligne médiane ou une compression cérébrale mettant en jeu le pronostic vital [5].
• Évacuation d'une Hémorragie Cérébelleuse : Une hémorragie cérébelleuse d'un diamètre > 3 cm, ou qui comprime le tronc cérébral ou provoque une hydrocéphalie obstructive, nécessite une évacuation chirurgicale urgente pour prévenir un engagement fatal [5].
• Dérivation Ventriculaire Externe (DVE) : Pour les patients présentant une hémorragie intraventriculaire (HIV) significative provoquant une hydrocéphalie ou une altération sévère de la conscience, la mise en place d'une dérivation ventriculaire externe (DVE) est cruciale pour soulager la pression du liquide [5].

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Références

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Sections on Intracerebral Hemorrhage and Subarachnoid Hemorrhage).
2. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage & Chapter on Subarachnoid Hemorrhage.
3. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 36: Spontaneous Intracerebral Hemorrhage.
4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Intracranial Hemorrhage.
5. Greenberg SM, Ziai WC, Cordonnier C, et al. 2025 Guideline for the Management of Patients With Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2025;56(1). https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000529