Hemorragia intracraneal (subaracnoidea) e intracerebral espontánea

Descripción general de la hemorragia intracraneal espontánea

La hemorragia intracraneal espontánea se refiere al sangrado dentro de la cavidad craneal que no es causado por un traumatismo [1]. Es un subtipo importante de accidente cerebrovascular, a menudo denominado accidente cerebrovascular hemorrágico o ictus hemorrágico [1]. Este sangrado puede ocurrir en diferentes ubicaciones [1, 2]:

• Hemorragia intracerebral (HIC): Sangrado directamente en el parénquima (tejido) cerebral.
• Hemorragia subaracnoidea (HSA): Sangrado en el espacio subaracnoideo, el área entre el cerebro y las membranas que lo recubren, por donde circula el líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Hemorragia intraventricular (HIV): Sangrado en el sistema ventricular del cerebro (a menudo una extensión de una HIC o HSA).
• Hemorragia subdural o epidural: Generalmente traumática, pero en casos raros pueden ocurrir casos espontáneos.

La ubicación, el tamaño y la causa subyacente de la hemorragia determinan la presentación clínica y el pronóstico [1]. Las causas comunes varían según el tipo de hemorragia. Por ejemplo, los aneurismas saculares rotos son la causa más frecuente de HSA espontánea, mientras que la hipertensión crónica es la principal causa de HIC profunda espontánea [1, 2]. Las malformaciones vasculares como las malformaciones arteriovenosas (MAV) pueden causar tanto HIC como HSA [1].

La ubicación y el tamaño de una hemorragia intracerebral a menudo brindan pistas sobre la causa subyacente, como las hemorragias profundas vinculadas a la hipertensión o las hemorragias lobares potencialmente relacionadas con la angiopatía amiloide o las MAV [1, 2].

La formación espontánea de un hematoma intracerebral es una complicación frecuente de la hipertensión arterial crónica y no controlada [1, 2]. La hemorragia subaracnoidea en ocasiones puede acompañar a la HIC, pero la HSA aislada suele apuntar hacia la rotura de un aneurisma [1].

Las causas menos frecuentes incluyen trastornos hemorrágicos, rotura de aneurismas micóticos (infecciosos), hemorragia en tumores cerebrales, transformación hemorrágica de un accidente cerebrovascular isquémico y afecciones vasculares raras [1, 2]. Las hemorragias del tronco encefálico también pueden ocurrir debido a una hernia transtentorial (hemorragias de Duret) [1].

Causas de la hemorragia intracraneal espontánea

Las causas específicas a menudo se correlacionan con el tipo y la ubicación del sangrado [1, 2]:

Causas primarias de la hemorragia intracerebral (HIC):

• Vasculopatía hipertensiva: La hipertensión crónica daña las pequeñas arterias penetrantes (arteriolosclerosis, lipohialinosis), provocando su rotura, característicamente en las estructuras cerebrales profundas (ganglios basales, tálamo, protuberancia, cerebelo). Es la causa más común de HIC espontánea.
• Angiopatía amiloide cerebral (AAC): Depósito de proteína amiloide en las paredes de las arterias corticales y leptomeníngeas de pequeño y mediano calibre, lo que las hace frágiles. Generalmente causa hemorragias lobares (sangrado en los lóbulos cerca de la superficie del cerebro) en personas mayores, a menudo recurrentes.

Causa primaria de la hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA):

• Rotura de aneurismas intracraneales: Bolsas debilitadas en las arterias cerebrales se rompen y liberan sangre directamente en el espacio subaracnoideo lleno de LCR.
  • Aneurismas saculares ("en baya"): Es el tipo más común, generalmente en las bifurcaciones de los vasos del polígono de Willis.
  • Aneurismas gigantes: Aneurismas grandes (≥25 mm) pueden romperse o causar un efecto de masa.
  • Aneurismas micóticos: Causados por una infección que debilita la pared del vaso.
  • La rotura del aneurisma a veces puede conducir a una HIC o HIV asociada además de la HSA. La re-rotura (resangrado) es un riesgo importante después de una HSA inicial si el aneurisma no se asegura.

Causas que provocan tanto HIC como HSA:

• Malformaciones vasculares:
  • Malformaciones arteriovenosas (MAV): Ovillos de arterias y venas anómalas propensas a la rotura.
  • Malformaciones cavernosas (Cavernomas): Grupos de capilares anómalos y permeables, que habitualmente causan HIC.
  • Fístulas arteriovenosas durales (FAVD): Conexiones anómalas entre arterias durales y venas/senos venosos.
• Hemorragia en tumores cerebrales: Tanto los tumores primarios (p. ej., glioblastoma) como los metastásicos pueden sangrar.
• Transformación hemorrágica del accidente cerebrovascular isquémico: Sangrado en un área de ictus isquémico previo, especialmente tras la terapia de reperfusión o en grandes infartos embólicos.
• Trombosis venosa cerebral (TVC): El bloqueo del drenaje venoso puede provocar hipertensión venosa, causando infartos tanto isquémicos como hemorrágicos.

Otras causas sistémicas:

• Trastornos de la coagulación / Terapia anticoagulante: Afecciones como hemofilia, trombocitopenia, enfermedad hepática, coagulación intravascular diseminada (CID) o el uso de anticoagulantes terapéuticos (warfarina, NACO) o antiagregantes plaquetarios aumentan el riesgo de sangrado.
• Neoplasias hematológicas: La leucemia o la anemia aplásica pueden causar hemorragias debido a un recuento bajo de plaquetas o anomalías en los factores de coagulación.
• Afecciones inflamatorias/infecciosas: Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos), endocarditis infecciosa (que provoca aneurismas micóticos), ciertos tipos de encefalitis (p. ej., encefalitis por virus del herpes simple, encefalopatía hemorrágica necrotizante aguda).
• Abuso de sustancias: El uso de estimulantes (cocaína, anfetaminas) puede elevar drásticamente la presión arterial y desencadenar una hemorragia.
• Causas raras: Sangrado después de ciertos procedimientos (angiografía, neurocirugía), asociado con la enfermedad de Moyamoya, vasculopatía inducida por radiación, hipoxemia severa, complicaciones de la fístula carótido-cavernosa (FCC), ciertas toxinas o venenos.

Nota: El dolor de cabeza tipo migraña rara vez es causa directa de una hemorragia, aunque los episodios hipertensivos graves asociados con la migraña podrían desencadenar un sangrado en una persona con vulnerabilidad vascular subyacente.

Diagnóstico diferencial de la hemorragia intracraneal espontánea [1, 2]

Referencias

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Sections on Intracerebral Hemorrhage and Subarachnoid Hemorrhage).
2. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage & Chapter on Subarachnoid Hemorrhage.
3. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 36: Spontaneous Intracerebral Hemorrhage.
4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Intracranial Hemorrhage.