Enfermedades inflamatorias de las arterias cerebrales (arteritis cerebral)

Autor: Otari Nergadze | Actualizado: Enero 2026

Arteritis Cerebral (Vasculitis del SNC): Visión General

La arteritis cerebral, más comúnmente conocida como Vasculitis del Sistema Nervioso Central (SNC), es una condición grave caracterizada por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas o venas) dentro del cerebro, la médula espinal y a veces las meninges [1, 2]. Esta inflamación puede dañar las paredes de los vasos, lo que lleva a:

  • Estrechamiento (estenosis) u obstrucción (oclusión) de la luz del vaso, provocando un ictus isquémico o ataques isquémicos transitorios (AIT).
  • Debilitamiento de la pared del vaso, lo que puede conducir a la formación de aneurismas e ictus hemorrágico (hemorragia intracerebral o subaracnoidea).
  • Fuga de los vasos inflamados que contribuye al edema o inflamación cerebral.

La vasculitis del SNC es relativamente rara pero puede causar morbilidad y mortalidad neurológica significativa si no se diagnostica y trata a tiempo [1, 2].

Causas y Clasificación

La vasculitis del SNC se clasifica en gran medida en dos categorías principales [1, 2]:

  1. Angiitis Primaria del SNC (PACNS): Es una vasculitis confinada únicamente al SNC, sin evidencia de inflamación o vasculitis en ninguna otra parte del cuerpo [1, 2]. Su causa es desconocida (idiopática), aunque se sospecha un mecanismo autoinmune [2]. Patológicamente, a menudo muestra inflamación granulomatosa, pero existen otros patrones [1].
  2. Vasculitis del SNC Secundaria: Esto ocurre cuando la inflamación de los vasos sanguíneos del SNC es parte o una complicación de otra condición subyacente [1, 2]. Las causas incluyen:
    • Enfermedades Autoinmunes / Inflamatorias Sistémicas: La vasculitis puede afectar al cerebro como parte de condiciones sistémicas como [1, 2]:
      • Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
      • Artritis Reumatoide
      • Síndrome de Sjögren
      • Sarcoidosis
      • Enfermedad de Behçet
      • Vasculitis asociadas a ANCA (Granulomatosis con Poliangeítis [GPA], Poliangeítis Microscópica [MPA], Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis [EGPA])
      • Arteritis de Células Gigantes (ACG) / Arteritis Temporal: Afecta principalmente a arterias extracraneales grandes, pero puede involucrar vasos intracraneales, incluyendo arterias vertebrales/basilares.
      • Poliarteritis Nodosa (PAN)
    • Infecciones: Varios agentes infecciosos pueden invadir directamente las paredes de los vasos o desencadenar una respuesta inflamatoria que conduzca a vasculitis [1, 2]:
      • Viral: El Virus Varicela-Zóster (VZV) es una causa bien conocida (vasculopatía por VZV), a menudo después de herpes zóster o varicela (a veces años después). El VIH, Virus del Herpes Simple (VHS) y el Citomegalovirus (CMV) también pueden estar implicados.
      • Bacteriana: Complicaciones de meningitis bacteriana (ej., Tuberculosis, Sífilis [históricamente común, ahora menos debido a antibióticos], enfermedad de Lyme, endocarditis bacteriana que lleva a émbolos sépticos/aneurismas micóticos/arteritis). Patógenos como Streptococcus, Pneumococcus, Haemophilus influenzae estuvieron históricamente asociados con complicaciones vasculares relacionadas con meningitis.
      • Fúngica: Especialmente en pacientes inmunocomprometidos (ej., Aspergillus, Mucor). La mucormicosis que invade desde los senos paranasales puede afectar directamente a los vasos adyacentes como la arteria carótida interna.
      • Parasitaria: Causas menos comunes como neurocisticercosis, toxoplasmosis, malaria (la malaria cerebral implica taponamiento capilar más que una franca vasculitis), esquistosomiasis, triquinosis (síntomas neurológicos a menudo embólicos/inflamatorios en lugar de verdadera vasculitis).
    • Inducida por Fármacos / Relacionada con Toxinas: Ciertos medicamentos o drogas ilícitas (ej., cocaína, anfetaminas, fenilpropanolamina) se han asociado con vasculitis o vasculopatía del SNC [1].
    • Asociada a Neoplasias: Rara vez, la vasculitis puede ser un fenómeno paraneoplásico relacionado con un cáncer subyacente [1].
Los procesos infecciosos, como la endocarditis, pueden conducir a émbolos sépticos que causan oclusión de vasos cerebrales o aneurismas micóticos; la infección directa o la inflamación secundaria también pueden causar vasculitis infecciosa del SNC [1, 2].

Algunas condiciones como la enfermedad de Moyamoya o el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) implican un estrechamiento de las arterias cerebrales, pero generalmente se consideran vasculopatías no inflamatorias, aunque la inflamación a veces puede jugar un papel o coexistir [1].

Tipo Asociaciones Comunes Características Típicas Distintivo Diagnóstico
Angiitis Primaria del SNC (PACNS) Aislada en el SNC (idiopática) Dolor de cabeza + ictus/AIT multifocales a lo largo del tiempo Biopsia cerebral (estándar de oro) + angiografía/LCR anormal
Secundaria (Autoinmune Sistémica) LES, Sjögren, GPA, Behçet, ACG Síntomas sistémicos + afectación del SNC Autoanticuerpos positivos + signos sistémicos
Vasculitis Infecciosa Vasculopatía por VZV, TB, sífilis, VIH Fiebre + ictus/convulsiones PCR/cultivo en LCR positivo + estrechamiento vascular
Inducida por Fármacos/Toxinas Cocaína, anfetaminas Dolor de cabeza agudo ("en trueno") + ictus Historial de exposición + vasoconstricción reversible

Presentación Clínica

La vasculitis del SNC a menudo se denomina el "gran imitador" porque sus síntomas son muy variables y no específicos, dependiendo del tamaño, la ubicación y el número de vasos afectados, así como del ritmo de la inflamación [1, 2]. La presentación puede ser aguda, subaguda o crónica [2].

Las manifestaciones comunes incluyen [1, 2]:

  • Dolor de cabeza: A menudo severo, persistente o difuso; puede ser el síntoma inicial.
  • Déficits Neurológicos Focales: Presentándose como un ictus o AIT (isquémico o hemorrágico). Debilidad (hemiparesia), entumecimiento (pérdida hemisensorial), alteraciones visuales (hemianopsia, diplopía), problemas del habla (afasia, disartria), ataxia. Múltiples ictus que ocurren a lo largo del tiempo o en diferentes territorios vasculares deberían levantar sospechas.
  • Deterioro Cognitivo / Encefalopatía: Desde confusión leve, problemas de memoria y cambios de personalidad hasta delirio grave o coma. Puede ser progresivo.
  • Convulsiones: Focales o generalizadas.
  • Mielopatía: La afectación de la médula espinal puede causar debilidad, nivel sensitivo y disfunción intestinal/vesical.
  • Neuropatías Craneales: Menos comunes, pero pueden ocurrir.
  • Síntomas Sistémicos (en Vasculitis Secundaria): Fiebre, malestar general, pérdida de peso, sarpullido, artritis o síntomas relacionados con la enfermedad sistémica subyacente específica. Estos están típicamente *ausentes* en la PACNS.

Diagnóstico

El diagnóstico de la vasculitis del SNC es desafiante y requiere excluir otras condiciones que pueden causar síntomas neurológicos y hallazgos en imágenes similares (ej., infección, embolia, RCVS, vasculopatías genéticas, enfermedad desmielinizante, neoplasia) [1, 2].

Diagnóstico Diferencial de la Vasculitis del SNC [1, 2, 3]

Condición Características Principales / Puntos Distintivos Investigaciones Típicas / Hallazgos
Vasculitis del SNC (Primaria o Secundaria) Dolor de cabeza, ictus multifocales (isquémicos/hemorrágicos) a lo largo del tiempo, deterioro cognitivo, convulsiones. Secundaria: síntomas sistémicos presentes. PACNS: aislada en el SNC. RM: Múltiples infartos/hemorragias/lesiones que realzan. Angiografía (ASD/Angio-TC/ARM): Estrechamiento segmentario ("arrosariamiento"), estenosis, oclusión (a menudo no específico). LCR: Inflamación leve (pleocitosis, proteínas altas). La biopsia cerebral confirma (estándar de oro). VSG/PCR elevadas (esp. secundaria).
Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible (RCVS) Dolores de cabeza "en trueno" recurrentes a lo largo de días/semanas. A menudo con desencadenantes (posparto, fármacos vasoactivos). Déficits focales transitorios posibles. Sin inflamación sistémica. Angiografía: Vasoconstricción segmentaria multifocal (similar a vasculitis). LCR normal. La vasoconstricción se resuelve espontáneamente en semanas/meses en estudios de seguimiento. La RM cerebral a menudo es normal o muestra PRES/infartos pequeños.
Esclerosis Múltiple (EM) Déficits neurológicos remitentes-recurrentes o progresivos (neuritis óptica, mielitis transversa, signos del tronco encefálico/cerebelosos). Típicamente en adultos jóvenes. RM: Placas desmielinizantes características (periventriculares, yuxtacorticales, infratentoriales, médula espinal), a menudo realzan cuando están activas. LCR: Bandas oligoclonales.
Ictus Embólico (Múltiples Territorios) Múltiples ictus que ocurren simultánea o secuencialmente en diferentes territorios vasculares. Requiere identificar fuente embólica (cardiaca, de gran arteria). RM (DWI) muestra infartos agudos en múltiples territorios. Estudio cardiaco (ECG, Eco, Holter). Imagen vascular de cuello/aorta. La angiografía de vasos cerebrales usualmente normal (a menos que el émbolo sea visible).
Meningitis / Encefalitis Infecciosa Fiebre, dolor de cabeza, alteración del estado mental, rigidez de nuca. Puede presentar déficits focales o infartos secundarios a vasculitis infecciosa/vasoespasmo. El análisis de LCR es diagnóstico (pleocitosis, cambios en proteínas/glucosa, identificación de patógeno específico). RM puede mostrar realce meníngeo o cambios parenquimatosos.
CADASIL / Otras Vasculopatías Genéticas Condiciones hereditarias que causan enfermedad de pequeños vasos. Ictus recurrentes, migraña con aura, deterioro cognitivo, trastornos del estado de ánimo que a menudo comienzan en la mediana edad. Historia familiar. RM muestra hiperintensidades de sustancia blanca confluentes características (esp. polos temporales en CADASIL), infartos lacunares. Pruebas genéticas confirman (ej., NOTCH3 para CADASIL). Biopsia de piel (CADASIL).
Síndrome Antifosfolípido (SAF) Estado hipercoagulable que causa trombosis arterial/venosa. Ictus, AITs y otros eventos trombóticos recurrentes. Asociado con enfermedades autoinmunes (ej., LES listado bajo Vasculitis) o primario. RM muestra infartos. Anticuerpos antifosfolípidos positivos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta2-glicoproteína I).
Enfermedad/Síndrome de Moyamoya Estenosis/oclusión progresiva de ACIs distales y ACMs/ACAs proximales con desarrollo de extensa red de vasos colaterales basales ("bocanada de humo"). Causa ictus (isquémico/hemorrágico), AITs, dolores de cabeza. Angiografía (ARM/Angio-TC/ASD) muestra hallazgos característicos. RM muestra infartos/hemorragias.

La evaluación diagnóstica típicamente incluye [1, 2, 3]:

  • Evaluación Clínica: Historia clínica detallada y examen neurológico. Evaluar signos/síntomas sistémicos es crucial para diferenciar las formas primarias de las secundarias.
  • Pruebas de Laboratorio:
    • Laboratorios básicos (hemograma, electrolitos, función renal/hepática).
    • Marcadores inflamatorios: Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) y Proteína C Reactiva (PCR) - pueden estar elevadas, especialmente en vasculitis secundaria o ACG, pero a menudo normales en PACNS.
    • Estudio de autoinmunidad: Anticuerpos Antinucleares (ANA), Antígenos Nucleares Extraíbles (ENA), Factor Reumatoide (FR), Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA), niveles de complemento, anticuerpos antifosfolípidos.
    • Estudio infeccioso: Hemocultivos, serologías para sífilis, VIH, Lyme, VZV, hepatitis B/C; pruebas basadas en exposición/factores de riesgo.
  • Análisis de Líquido Cefalorraquídeo (LCR) (vía Punción Lumbar): A menudo muestra signos no específicos de inflamación: pleocitosis de leve a moderada (glóbulos blancos elevados, usualmente linfocíticos), proteínas elevadas. Esencial para descartar infección (tinción de Gram, cultivos, PCR para virus como VZV/VHS). Las bandas oligoclonales pueden estar presentes.
  • Neuroimagen:
    • RM Cerebral: A menudo muestra múltiples infartos isquémicos de diferentes edades en distintos territorios vasculares (corticales y subcorticales), a veces con hemorragia, hiperintensidades de sustancia blanca en T2/FLAIR, o lesiones que realzan. El contraste de gadolinio puede mostrar realce leptomeníngeo o realce en la pared de los vasos (usando secuencias específicas de imagen de pared de vaso de alta resolución). La RM es altamente sensible para detectar anormalidades cerebrales pero los hallazgos a menudo no son específicos para vasculitis.
    • Imagen Vascular (ARM, Angio-TC, ASD): Puede mostrar anormalidades características como estrechamiento segmentario ("arrosariamiento"), estenosis, oclusiones o en ocasiones aneurismas. Sin embargo, los hallazgos pueden ser no específicos (imitando aterosclerosis o RCVS), y la imagen puede ser normal, especialmente en vasculitis de vasos pequeños. La Angiografía por Sustracción Digital (ASD) se considera el estándar de oro para la morfología de los vasos pero es invasiva y tiene riesgos.
    Venografía por RM que muestra una trombosis del seno transverso izquierdo. Si bien la vasculitis *puede* afectar venas/senos, ataca principalmente a las arterias. La trombosis venosa es una condición distinta, a veces desencadenada por infección o inflamación.

  • Biopsia Cerebral y Leptomeníngea: Se considera la prueba diagnóstica definitiva, especialmente para la sospecha de PACNS donde otras causas han sido excluidas [1, 2]. Una biopsia que demuestre inflamación transmural de las paredes de los vasos confirma el diagnóstico [1]. Sin embargo, es invasiva con riesgos potenciales, y el rendimiento puede estar limitado por la naturaleza en parches de la enfermedad (error de muestreo) [1, 2]. La biopsia suele dirigirse a una zona que muestra anomalía en la RM [2].

Principios de Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo suprimir la inflamación, prevenir un mayor daño vascular y lesiones neurológicas, y controlar la causa subyacente en casos secundarios [1, 2].

  • Inmunosupresión (para vasculitis no infecciosa): Es el pilar del tratamiento de la PACNS y de la vasculitis del SNC secundaria relacionada con autoinmunidad [1, 2].
    • Corticosteroides en dosis altas: (ej., metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral) suelen ser la terapia de inducción de primera línea para controlar rápidamente la inflamación.
    • Agentes citotóxicos: A menudo se añaden para la inducción en casos de moderados a graves, especialmente en la PACNS, o como terapia de mantenimiento ahorradora de esteroides. La ciclofosfamida (oral o IV) se usa comúnmente en una etapa inicial.
    • Terapia de mantenimiento: Una vez alcanzada la remisión, el tratamiento suele cambiarse a agentes menos tóxicos como la azatioprina, el micofenolato de mofetilo (MMF) o el metotrexato para el control a largo plazo (a menudo de 1 a 2 años o más).
    • Agentes biológicos: El rituximab (anticuerpo anti-CD20) o los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) pueden usarse en casos refractarios o en vasculitis sistémicas específicas.
    La duración y la intensidad del tratamiento dependen de la gravedad, la respuesta y el tipo específico de vasculitis. La monitorización regular de los efectos secundarios del tratamiento es crucial.
  • Tratamiento de la causa subyacente (para Vasculitis Secundaria):
    • Vasculitis infecciosa: Requiere terapia antimicrobiana específica (ej., antivirales en dosis altas como aciclovir para VZV/VHS, antibióticos apropiados para infecciones bacterianas/sífilis/TB, antifúngicos para causas fúngicas). La inmunosupresión se puede añadir a veces con precaución para el componente inflamatorio una vez que la infección está bajo control, pero puede ser peligrosa si la infección está activa.
    • Enfermedad autoinmune sistémica: El tratamiento se centra en el manejo de la condición sistémica subyacente, a menudo implicando corticosteroides y otros inmunosupresores adaptados a dicha enfermedad.
  • Cuidados de apoyo: Manejo de las complicaciones del ictus, control de las convulsiones con fármacos antiepilépticos, apoyo cognitivo, terapias de rehabilitación.
  • Manejo de factores de riesgo: El control de los factores de riesgo vascular tradicionales (hipertensión, diabetes, etc.) sigue siendo importante.

El pronóstico es variable y depende de la causa subyacente, la gravedad en el momento del diagnóstico, la prontitud del tratamiento y la respuesta a la terapia [1]. La PACNS generalmente requiere inmunosupresión a largo plazo para prevenir la recaída [2].

Referencias

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Vasculitis of the Nervous System).
  2. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012 Aug 18;380(9843):767-77. (O revisión exhaustiva similar).
  3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vasculitis and Inflammatory Vasculopathies.
  4. Fauci AS, Langford CA. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. McGraw Hill; 2018. Chapters on Vasculitis.
  5. Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009 Jun;66(6):704-9.

Ver también