Maladies inflammatoires des artères cérébrales (artérite cérébrale)

Auteur : Otari Nergadze | Mise à jour : Janvier 2026

Artérite cérébrale (Vascularite du SNC) : Aperçu

L'artérite cérébrale, plus communément appelée Vascularite du système nerveux central (SNC), est une affection grave caractérisée par l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins (artères, artérioles, capillaires, veinules ou veines) à l'intérieur du cerveau, de la moelle épinière et parfois des méninges [1, 2]. Cette inflammation peut endommager les parois des vaisseaux, entraînant :

  • Un rétrécissement (sténose) ou un blocage (occlusion) de la lumière du vaisseau, provoquant un accident vasculaire cérébral ischémique (AVC) ou des accidents ischémiques transitoires (AIT).
  • Un affaiblissement de la paroi du vaisseau, pouvant entraîner la formation d'anévrismes et un accident vasculaire cérébral hémorragique (hémorragie intracérébrale ou sous-arachnoïdienne).
  • Des fuites des vaisseaux enflammés contribuant à un œdème ou une inflammation cérébrale.

La vascularite du SNC est relativement rare mais peut entraîner une morbidité et une mortalité neurologiques importantes si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement [1, 2].

Causes et classification

La vascularite du SNC est généralement classée en deux catégories principales [1, 2] :

  1. Angéite primaire du SNC (PACNS) : Il s'agit d'une vascularite confinée uniquement au SNC, sans signe d'inflammation ou de vascularite ailleurs dans le corps [1, 2]. Sa cause est inconnue (idiopathique), bien qu'un mécanisme auto-immun soit suspecté [2]. Pathologiquement, elle montre souvent une inflammation granulomateuse, mais il existe d'autres schémas [1].
  2. Vascularite secondaire du SNC : Cela se produit lorsque l'inflammation des vaisseaux sanguins du SNC fait partie de ou est une complication d'une autre affection sous-jacente [1, 2]. Les causes comprennent :
    • Maladies auto-immunes / inflammatoires systémiques : La vascularite peut affecter le cerveau dans le cadre d'affections systémiques telles que [1, 2] :
      • Lupus érythémateux disséminé (LED)
      • Polyarthrite rhumatoïde
      • Syndrome de Sjögren
      • Sarcoïdose
      • Maladie de Behçet
      • Vascularites associées aux ANCA (Granulomatose avec polyangéite [GPA], Polyangéite microscopique [MPA], Granulomatose éosinophilique avec polyangéite [EGPA])
      • Artérite à cellules géantes (ACG) / Artérite temporale : Affecte principalement les grandes artères extracrâniennes mais peut impliquer des vaisseaux intracrâniens, y compris les artères vertébrales/basilaires.
      • Périartérite noueuse (PAN)
    • Infections : Divers agents infectieux peuvent envahir directement les parois des vaisseaux ou déclencher une réponse inflammatoire conduisant à une vascularite [1, 2] :
      • Viral : Le virus varicelle-zona (VZV) est une cause bien connue (vasculopathie VZV), survenant souvent après un zona ou la varicelle (parfois des années plus tard). Le VIH, le virus de l'herpès simplex (HSV) et le cytomégalovirus (CMV) peuvent également être impliqués.
      • Bactérien : Complications d'une méningite bactérienne (ex. : Tuberculose, Syphilis [historiquement courante, maintenant moins due aux antibiotiques], maladie de Lyme, endocardite bactérienne entraînant des emboles septiques / anévrismes mycotiques / artérite). Des agents pathogènes comme les streptocoques, les pneumocoques et Haemophilus influenzae étaient historiquement associés à des complications vasculaires liées à la méningite.
      • Fongique : Surtout chez les patients immunodéprimés (ex. : Aspergillus, Mucor). La mucormycose envahissant depuis les sinus peut affecter directement les vaisseaux adjacents comme l'artère carotide interne.
      • Parasitaire : Causes moins courantes comme la neurocysticercose, la toxoplasmose, le paludisme (le paludisme cérébral implique davantage le blocage capillaire qu'une vascularite franche), la schistosomiase, la trichinellose (les symptômes neurologiques sont souvent emboliques / inflammatoires plutôt qu'une véritable vascularite).
    • Induite par des médicaments / toxines : Certains médicaments ou drogues illicites (ex. : cocaïne, amphétamines, phénylpropanolamine) ont été associés à une vascularite ou une vasculopathie du SNC [1].
    • Associée à un néoplasme : Plus rarement, la vascularite peut être un phénomène paranéoplasique lié à un cancer sous-jacent [1].
Des processus infectieux, comme l'endocardite, peuvent entraîner des emboles septiques provoquant l'occlusion d'un vaisseau cérébral ou des anévrismes mycotiques ; une infection directe ou une inflammation secondaire peut également provoquer une vascularite infectieuse du SNC [1, 2].

Certaines affections comme la maladie de Moyamoya ou le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) impliquent un rétrécissement des artères cérébrales mais sont généralement considérées comme des vasculopathies non inflammatoires, bien qu'une inflammation puisse parfois jouer un rôle ou coexister [1].

Type Associations courantes Caractéristiques typiques Marqueur diagnostique
Angéite primaire du SNC (PACNS) Isolée dans le SNC (idiopathique) Maux de tête + AVC/AIT multifocaux au fil du temps Biopsie cérébrale (référence) + angiographie/LCR anormaux
Secondaire (Auto-immune systémique) LED, Sjögren, GPA, Behçet, ACG Symptômes systémiques + atteinte du SNC Auto-anticorps positifs + signes systémiques
Vascularite infectieuse Vasculopathie VZV, tuberculose, syphilis, VIH Fièvre + AVC/crises d'épilepsie PCR/culture du LCR positive + rétrécissement vasculaire
Induite par des médicaments/toxines Cocaïne, amphétamines Maux de tête en coup de tonnerre aigus + AVC Antécédents d'exposition + vasoconstriction réversible

Présentation clinique

La vascularite du SNC est souvent qualifiée de "grand imitateur" car ses symptômes sont très variables et non spécifiques, selon la taille, l'emplacement et le nombre de vaisseaux impliqués, ainsi que le rythme de l'inflammation [1, 2]. La présentation peut être aiguë, subaiguë ou chronique [2].

Les manifestations courantes comprennent [1, 2] :

  • Maux de tête : Souvent sévères, persistants ou diffus ; peuvent être le symptôme initial.
  • Déficits neurologiques focaux : Se présentant comme un AVC ou un AIT (ischémique ou hémorragique). Faiblesse (hémiparésie), engourdissement (perte hémisensorielle), troubles visuels (hémianopsie, diplopie), problèmes d'élocution (aphasie, dysarthrie), ataxie. De multiples AVC survenant au fil du temps ou dans différents territoires vasculaires devraient éveiller les soupçons.
  • Troubles cognitifs / Encéphalopathie : Allant d'une légère confusion, de problèmes de mémoire et de changements de personnalité à un délire grave ou au coma. Peut être progressif.
  • Crises d'épilepsie : Focales ou généralisées.
  • Myélopathie : L'atteinte de la moelle épinière peut entraîner une faiblesse, un niveau sensitif et un dysfonctionnement intestinal/vésical.
  • Neuropathies crâniennes : Moins fréquentes, mais possibles.
  • Symptômes systémiques (dans la vascularite secondaire) : Fièvre, malaise, perte de poids, éruption cutanée, arthrite ou symptômes liés à la maladie systémique sous-jacente spécifique. Ceux-ci sont généralement *absents* dans la PACNS.

Diagnostic

Le diagnostic de vascularite du SNC est difficile et nécessite d'exclure d'autres affections pouvant provoquer des symptômes neurologiques et des résultats d'imagerie similaires (ex. : infection, embolie, SVCR, vasculopathies génétiques, maladie démyélinisante, néoplasme) [1, 2].

Diagnostic différentiel de la vascularite du SNC [1, 2, 3]

Affection Caractéristiques clés / Points de distinction Investigations typiques / Résultats
Vascularite du SNC (Primaire ou Secondaire) Maux de tête, AVC multifocaux (ischémiques/hémorragiques) dans le temps, déclin cognitif, crises. Secondaire : symptômes systémiques présents. PACNS : isolée au SNC. IRM : Infarctus/hémorragies/lésions multiples se rehaussant. Angiographie (ASD/CTA/ARM) : Rétrécissement segmentaire (aspect "en chapelet"), sténose, occlusion (souvent non spécifique). LCR : Légère inflammation (pléiocytose, protéines élevées). La biopsie cérébrale confirme (référence). VS/CRP élevées (surtout secondaire).
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Maux de tête "en coup de tonnerre" récurrents sur des jours/semaines. Souvent avec facteurs déclenchants (post-partum, vasoactifs). Déficits focaux transitoires possibles. Pas d'inflammation systémique. Angiographie : Vasoconstriction segmentaire multifocale (similaire à la vascularite). LCR normal. La vasoconstriction se résout spontanément en semaines/mois. L'IRM cérébrale est souvent normale ou montre un PRES/petits infarctus.
Sclérose en plaques (SEP) Déficits neurologiques rémittents-récurrents ou progressifs (névrite optique, myélite transverse, signes du tronc cérébral/cervelet). Typiquement chez les jeunes adultes. IRM : Plaques de démyélinisation caractéristiques (périventriculaires, juxtacorticales, sous-tentorielles, moelle épinière), souvent rehaussées si actives. LCR : Bandes oligoclonales.
AVC embolique (Territoires multiples) Plusieurs AVC survenant simultanément ou séquentiellement dans différents territoires vasculaires. Nécessite l'identification de la source embolique (cardiaque, grosse artère). L'IRM (DWI) montre des infarctus aigus dans de multiples territoires. Bilan cardiaque (ECG, Écho, Holter). Imagerie vasculaire du cou/aorte. L'angiographie des vaisseaux cérébraux est généralement normale (à moins que l'embole ne soit visible).
Méningite / Encéphalite infectieuse Fièvre, maux de tête, altération de l'état mental, raideur de la nuque. Peut présenter des déficits focaux ou des infarctus secondaires à une vascularite/vasospasme infectieux. L'analyse du LCR est diagnostique (pléiocytose, changements protéines/glucose, ID du pathogène spécifique). L'IRM peut montrer un rehaussement méningé ou des modifications parenchymateuses.
CADASIL / Autres vasculopathies génétiques Affections héréditaires causant la maladie des petits vaisseaux. AVC récurrents, migraine avec aura, déclin cognitif, troubles de l'humeur débutant souvent à l'âge adulte. Antécédents familiaux. L'IRM montre des hyperintensités confluentes de la substance blanche caractéristiques (surtout pôles temporaux dans CADASIL), infarctus lacunaires. Test génétique confirme (ex. NOTCH3 pour CADASIL). Biopsie cutanée (CADASIL).
Syndrome des antiphospholipides (SAPL) État hypercoagulable provoquant une thrombose artérielle/veineuse. AVC, AITs et autres événements thrombotiques récurrents. Associé à des maladies auto-immunes (ex. LED listé sous Vascularite) ou primaire. L'IRM montre des infarctus. Anticorps antiphospholipides positifs (anticoagulant lupique, anticardiolipine, anti-bêta-2-glycoprotéine I).
Maladie / Syndrome de Moyamoya Sténose/occlusion progressive des ACI distales et des ACM/ACA proximales avec développement d'un vaste réseau collatéral basal ("volute de fumée"). Provoque un AVC (ischémique/hémorragique), AITs, maux de tête. L'angiographie (ARM/CTA/ASD) montre des résultats caractéristiques. L'IRM montre des infarctus/hémorragies.

L'évaluation diagnostique implique généralement [1, 2, 3] :

  • Évaluation clinique : Antécédents détaillés et examen neurologique. L'évaluation des signes/symptômes systémiques est cruciale pour différencier les formes primaires des formes secondaires.
  • Tests de laboratoire :
    • Bilan de base (NFS, électrolytes, fonction rénale/hépatique).
    • Marqueurs inflammatoires : Vitesse de sédimentation (VS) et protéine C-réactive (CRP) - peuvent être élevés, particulièrement dans la vascularite secondaire ou l'ACG, mais souvent normaux dans la PACNS.
    • Dépistage auto-immun : Anticorps antinucléaires (ANA), antigènes nucléaires solubles (ENA), facteur rhumatoïde (FR), anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), taux de complément, anticorps antiphospholipides.
    • Bilan infectieux : Hémocultures, sérologies pour la syphilis, le VIH, Lyme, VZV, hépatite B/C ; tests basés sur l'exposition/facteurs de risque.
  • Analyse du liquide céphalorachidien (LCR) (via ponction lombaire) : Montre souvent des signes non spécifiques d'inflammation : pléiocytose légère à modérée (augmentation des globules blancs, généralement lymphocytaires), protéines élevées. Indispensable pour exclure une infection (coloration de Gram, cultures, PCR pour virus comme VZV/HSV). Des bandes oligoclonales peuvent être présentes.
  • Neuro-imagerie :
    • IRM cérébrale : Montre souvent de multiples infarctus ischémiques d'âges divers dans différents territoires vasculaires (corticaux et sous-corticaux), parfois avec hémorragie, hyperintensités de la substance blanche T2/FLAIR ou des lésions se rehaussant. Le contraste au gadolinium peut montrer un rehaussement leptoméningé ou un rehaussement de la paroi des vaisseaux (en utilisant des séquences d'imagerie haute résolution spécifiques de la paroi du vaisseau). L'IRM est très sensible pour détecter les anomalies cérébrales, mais les résultats sont souvent non spécifiques à la vascularite.
    • Imagerie vasculaire (ARM, CTA, ASD) : Peut montrer des anomalies caractéristiques comme un rétrécissement segmentaire (aspect "en chapelet"), des sténoses, des occlusions ou occasionnellement des anévrismes. Cependant, les résultats peuvent être non spécifiques (imitant l'athérosclérose ou le SVCR), et l'imagerie peut être normale, en particulier dans la vascularite des petits vaisseaux. L'angiographie par soustraction numérique (ASD) est considérée comme la référence pour la morphologie vasculaire mais elle est invasive et comporte des risques.
    Phlébographie par résonance magnétique montrant une thrombose du sinus transverse gauche. Bien que la vascularite *puisse* affecter les veines/sinus, elle cible principalement les artères. La thrombose veineuse est une affection distincte, parfois déclenchée par une infection ou une inflammation.

  • Biopsie cérébrale et leptoméningée : Considérée comme le test diagnostique définitif, en particulier pour une suspicion de PACNS où d'autres causes ont été exclues [1, 2]. Une biopsie démontrant une inflammation transmurale des parois des vaisseaux confirme le diagnostic [1]. Cependant, elle est invasive avec des risques potentiels, et le rendement peut être limité par la nature inégale de la maladie (erreur d'échantillonnage) [1, 2]. La biopsie est généralement ciblée sur une zone présentant une anomalie à l'IRM [2].

Principes de traitement

Le traitement vise à supprimer l'inflammation, à prévenir de nouveaux dommages vasculaires et lésions neurologiques, et à traiter la cause sous-jacente s'il est secondaire [1, 2].

  • Immunosuppression (pour la vascularite non infectieuse) : C'est le pilier du traitement pour la PACNS et la vascularite secondaire du SNC d'origine auto-immune [1, 2].
    • Corticostéroïdes à forte dose : (ex. : méthylprednisolone intraveineuse suivie de prednisone orale) sont généralement le traitement d'induction de première ligne pour contrôler rapidement l'inflammation.
    • Agents cytotoxiques : Souvent ajoutés pour l'induction dans les cas modérés à sévères, particulièrement pour la PACNS, ou comme thérapie d'entretien d'épargne cortisonique. Le cyclophosphamide (oral ou IV) est couramment utilisé au début.
    • Thérapie d'entretien : Après avoir obtenu la rémission, le traitement passe souvent à des agents moins toxiques comme l'azathioprine, le mycophénolate mofétil (MMF) ou le méthotrexate pour un contrôle à long terme (souvent 1 à 2 ans ou plus).
    • Agents biologiques : Le rituximab (anticorps anti-CD20) ou les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) peuvent être utilisés dans des cas réfractaires ou des vascularites systémiques spécifiques.
    La durée et l'intensité du traitement dépendent de la gravité, de la réponse et du type spécifique de vascularite. Une surveillance régulière des effets secondaires du traitement est cruciale.
  • Traitement de la cause sous-jacente (pour la vascularite secondaire) :
    • Vascularite infectieuse : Nécessite une thérapie antimicrobienne spécifique (ex. : antiviraux à forte dose comme l'acyclovir pour le VZV/HSV, des antibiotiques appropriés pour les infections bactériennes/syphilis/tuberculose, des antifongiques pour les causes fongiques). L'immunosuppression peut parfois être ajoutée avec prudence pour la composante inflammatoire une fois l'infection sous contrôle, mais peut être dangereuse si l'infection est active.
    • Maladie auto-immune systémique : Le traitement se concentre sur la gestion de l'affection systémique sous-jacente, impliquant souvent des corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs adaptés à cette maladie.
  • Soins de soutien : Gestion des complications de l'AVC, contrôle des crises d'épilepsie avec des médicaments antiépileptiques, soutien cognitif, thérapies de réadaptation.
  • Gestion des facteurs de risque : Le contrôle des facteurs de risque vasculaire traditionnels (hypertension, diabète, etc.) reste important.

Le pronostic est variable et dépend de la cause sous-jacente, de la gravité au moment du diagnostic, de la rapidité du traitement et de la réponse au traitement [1]. La PACNS nécessite généralement une immunosuppression à long terme pour prévenir les rechutes [2].

Références

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Vasculitis of the Nervous System).
  2. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012 Aug 18;380(9843):767-77. (Ou revue exhaustive similaire).
  3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vasculitis and Inflammatory Vasculopathies.
  4. Fauci AS, Langford CA. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. McGraw Hill; 2018. Chapters on Vasculitis.
  5. Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009 Jun;66(6):704-9.

Voir aussi