Меню

Воспалительные заболевания церебральных артерий (церебральный артериит)

Автор: Отари Нергадзе | Обновлено: Январь 2026

Церебральный артериит (васкулит ЦНС): Обзор

Церебральный артериит, более известный как васкулит центральной нервной системы (ЦНС), представляет собой серьезное заболевание, характеризующееся воспалением стенок кровеносных сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул или вен) головного мозга, спинного мозга и иногда мозговых оболочек [1, 2]. Это воспаление может привести к повреждению стенок сосудов, вызывая:

  • Сужение (стеноз) или закупорку (окклюзию) просвета сосуда, что приводит к ишемическому инсульту или транзиторным ишемическим атакам (ТИА).
  • Ослабление сосудистой стенки, что может привести к образованию аневризмы и геморрагическому инсульту (внутримозговому или субарахноидальному кровоизлиянию).
  • Пропотевание плазмы из воспаленных сосудов, способствующее развитию отека или воспаления мозга.

Васкулит ЦНС встречается относительно редко, но может вызывать значительную неврологическую заболеваемость и смертность, если его не диагностировать и не лечить своевременно [1, 2].

Причины и классификация

Васкулит ЦНС в общих чертах классифицируется на две основные категории [1, 2]:

  1. Первичный ангиит ЦНС (ПАЦНС): Это васкулит, ограниченный исключительно ЦНС, без признаков воспаления или васкулита в других частях тела [1, 2]. Его причина неизвестна (идиопатическая), хотя предполагается аутоиммунный механизм [2]. Патоморфологически часто выявляется гранулематозное воспаление, но существуют и другие паттерны [1].
  2. Вторичный васкулит ЦНС: Возникает, когда воспаление кровеносных сосудов ЦНС является частью или осложнением другого основного заболевания [1, 2]. Причины включают:
    • Системные аутоиммунные / воспалительные заболевания: Васкулит может поражать головной мозг в рамках таких системных состояний, как [1, 2]:
      • Системная красная волчанка (СКВ)
      • Ревматоидный артрит
      • Синдром Шегрена
      • Саркоидоз
      • Болезнь Бехчета
      • АНЦА-ассоциированные васкулиты (Гранулематоз с полиангиитом [ГПА], Микроскопический полиангиит [МПА], Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом [ЭГПА])
      • Гигантоклеточный артериит (ГКА) / Височный артериит: В первую очередь поражает крупные экстракраниальные артерии, но может вовлекать внутричерепные сосуды, включая позвоночные/базилярные артерии.
      • Узелковый полиартериит (УПА)
    • Инфекции: Различные инфекционные агенты могут напрямую проникать в стенки сосудов или вызывать воспалительную реакцию, приводящую к васкулиту [1, 2]:
      • Вирусные: Вирус ветряной оспы (ВЗВ) является хорошо известной причиной (васкулопатия ВЗВ), часто после опоясывающего лишая или ветряной оспы (иногда годы спустя). Также могут быть вовлечены ВИЧ, вирус простого герпеса (ВПГ), цитомегаловирус (ЦМВ).
      • Бактериальные: Осложнения бактериального менингита (например, туберкулез, сифилис [исторически часто, сейчас реже из-за антибиотиков], болезнь Лайма, бактериальный эндокардит, приводящий к септическим эмболам / микотическим аневризмам / артерииту). Такие патогены, как Streptococcus, Pneumococcus, Haemophilus influenzae исторически были связаны с сосудистыми осложнениями на фоне менингита.
      • Грибковые: Особенно у пациентов с иммунодефицитом (например, Aspergillus, Mucor). Мукормикоз, распространяющийся из пазух носа, может напрямую поражать близлежащие сосуды, такие как внутренняя сонная артерия.
      • Паразитарные: Менее распространенные причины, такие как нейроцистицеркоз, токсоплазмоз, малярия (церебральная малярия в большей степени связана с закупоркой капилляров, чем с истинным васкулитом), шистосомоз, трихинеллез (неврологические симптомы часто носят эмболический/воспалительный характер, а не характер истинного васкулита).
    • Индуцированные лекарствами / Токсические: Некоторые медицинские препараты или запрещенные вещества (например, кокаин, амфетамины, фенилпропаноламин) связаны с развитием васкулита или васкулопатии ЦНС [1].
    • Ассоциированные с новообразованиями (паранеопластические): В редких случаях васкулит может быть паранеопластическим феноменом, связанным с онкологическим заболеванием [1].
Инфекционные процессы, такие как эндокардит, могут приводить к образованию септических эмболов, вызывающих окклюзию церебральных сосудов или микотические аневризмы; прямое инфицирование или вторичное воспаление также могут вызывать инфекционный васкулит ЦНС [1, 2].

Некоторые состояния, такие как болезнь Мойямойя или синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS), сопровождаются сужением церебральных артерий, но в целом рассматриваются как невоспалительные васкулопатии, хотя воспаление иногда может играть свою роль или сопутствовать заболеванию [1].

Тип Частые ассоциации Типичные признаки Диагностический критерий
Первичный ангиит ЦНС (ПАЦНС) Изолирован в ЦНС (идиопатический) Головная боль + мультифокальные инсульты/ТИА с течением времени Биопсия головного мозга (золотой стандарт) + изменения на ангиографии/в ликворе
Вторичный (Системный аутоиммунный) СКВ, Синдром Шегрена, ГПА, Болезнь Бехчета, ГКА Системные симптомы + поражение ЦНС Положительные аутоантитела + системные проявления
Инфекционный васкулит Васкулопатия ВЗВ, туберкулез, сифилис, ВИЧ Лихорадка + инсульт/судороги Положительная ПЦР/посев ликвора + сужение сосудов
Индуцированный лекарствами/токсинами Кокаин, амфетамины Острая громоподобная головная боль + инсульт Анамнез воздействия + обратимая вазоконстрикция

Клиническая картина

Васкулит ЦНС часто называют «великим имитатором», поскольку его симптомы крайне вариабельны и неспецифичны, в зависимости от размера, расположения и количества пораженных сосудов, а также от темпов развития воспаления [1, 2]. Начало заболевания может быть острым, подострым или хроническим [2].

К частым проявлениям относятся [1, 2]:

  • Головная боль: Часто сильная, постоянная или диффузная; может быть первым симптомом.
  • Очаговые неврологические дефициты: Проявляются в виде инсульта или ТИА (ишемического или геморрагического характера). Слабость (гемипарез), онемение (гемигипестезия), нарушения зрения (гемианопсия, диплопия), нарушения речи (афазия, дизартрия), атаксия. Развитие множественных инсультов с течением времени или в разных сосудистых бассейнах должно вызывать подозрение.
  • Когнитивные нарушения / Энцефалопатия: От легкой спутанности сознания, проблем с памятью и изменений личности до тяжелого делирия или комы. Может иметь прогрессирующий характер.
  • Судороги: Очаговые или генерализованные.
  • Миелопатия: Поражение спинного мозга может вызывать слабость, нарушение чувствительности по проводниковому типу и дисфункцию тазовых органов (кишечника/мочевого пузыря).
  • Краниальные невропатии: Встречаются реже, но возможны.
  • Системные симптомы (при вторичном васкулите): Лихорадка, недомогание, потеря веса, сыпь, артрит или симптомы, связанные с конкретным системным заболеванием. Как правило, *отсутствуют* при ПАЦНС.

Диагностика

Диагностика васкулита ЦНС представляет собой сложную задачу и требует исключения других состояний, способных вызывать схожие неврологические симптомы и изменения на снимках (например, инфекция, эмболия, синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS), генетические васкулопатии, демиелинизирующие заболевания, новообразования) [1, 2].

Дифференциальный диагноз васкулита ЦНС [1, 2, 3]

Состояние Ключевые особенности / Отличительные признаки Типичные исследования / Находки
Васкулит ЦНС (Первичный или Вторичный) Головная боль, мультифокальные инсульты (ишемические/геморрагические) с течением времени, снижение когнитивных функций, судороги. Вторичный: присутствуют системные симптомы. ПАЦНС: изолирован в ЦНС. МРТ: Множественные инфаркты/кровоизлияния/накапливающие контраст очаги. Ангиография (ДСА/КТА/МРА): Сегментарное сужение («четки»), стеноз, окклюзия (часто неспецифично). Ликвор: Легкое воспаление (плеоцитоз, высокий белок). Подтверждается биопсией мозга (золотой стандарт). Повышение СОЭ/СРБ (особенно при вторичном).
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS) Рецидивирующие «громоподобные» головные боли в течение дней/недель. Часто провоцируются (послеродовый период, вазоактивные препараты). Возможны преходящие очаговые дефициты. Отсутствует системное воспаление. Ангиография: Мультифокальная сегментарная вазоконстрикция (похоже на васкулит). Ликвор в норме. Вазоконстрикция спонтанно разрешается в течение недель/месяцев при наблюдении. МРТ головного мозга часто в норме или показывает синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)/мелкие инфаркты.
Рассеянный склероз (РС) Рецидивирующе-ремиттирующие или прогрессирующие неврологические нарушения (неврит зрительного нерва, поперечный миелит, стволовые/мозжечковые знаки). Обычно у молодых взрослых. МРТ: Характерные демиелинизирующие бляшки (перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные, в спинном мозге), часто накапливающие контраст в активной фазе. Ликвор: Олигоклональные полосы.
Эмболический инсульт (Множественные бассейны) Множественные инсульты, возникающие одновременно или последовательно в разных сосудистых бассейнах. Требуется выявление источника эмболии (сердце, крупные артерии). МРТ (DWI) показывает острые инфаркты в нескольких бассейнах. Кардиологическое обследование (ЭКГ, ЭхоКГ, Холтер). Визуализация сосудов шеи/аорты. Ангиография сосудов мозга обычно в норме (если эмбол не визуализируется).
Инфекционный менингит / энцефалит Лихорадка, головная боль, нарушение сознания, ригидность затылочных мышц. Возможны очаговые дефициты или инфаркты вторично на фоне инфекционного васкулита/вазоспазма. Анализ ликвора является диагностическим (плеоцитоз, изменение уровня белка/глюкозы, идентификация конкретного патогена). На МРТ может быть видно накопление контраста мозговыми оболочками или изменения паренхимы.
CADASIL / Другие генетические васкулопатии Наследственные заболевания, поражающие мелкие сосуды. Рецидивирующие инсульты, мигрень с аурой, когнитивное снижение, аффективные расстройства, часто начинающиеся в среднем возрасте. Семейный анамнез. МРТ показывает характерные сливные гиперинтенсивные очаги в белом веществе (особенно в полюсах височных долей при CADASIL), лакунарные инфаркты. Подтверждается генетическим тестированием (например, ген NOTCH3 при CADASIL). Биопсия кожи (CADASIL).
Антифосфолипидный синдром (АФС) Состояние гиперкоагуляции, вызывающее артериальный/венозный тромбоз. Рецидивирующие инсульты, ТИА, другие тромботические события. Ассоциирован с аутоиммунными заболеваниями (например, СКВ в разделе Васкулит) или первичный. МРТ показывает инфаркты. Положительные антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, анти-бета2-гликопротеину I).
Болезнь/Синдром Мойямойя Прогрессирующий стеноз/окклюзия дистальных отделов ВСА и проксимальных отделов СМА/ПМА с развитием обширной сети базальных коллатералей («облачко дыма»). Вызывает инсульт (ишемический/геморрагический), ТИА, головные боли. Ангиография (МРА/КТА/ДСА) показывает характерные признаки. МРТ показывает инфаркты/кровоизлияния.

Диагностический алгоритм обычно включает [1, 2, 3]:

  • Клиническая оценка: Подробный сбор анамнеза и неврологический осмотр. Выявление системных признаков/симптомов критически важно для дифференцировки первичных и вторичных форм.
  • Лабораторные тесты:
    • Базовые анализы (ОАК, электролиты, функция почек/печени).
    • Маркеры воспаления: Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) - могут быть повышены, особенно при вторичном васкулите или гигантоклеточном артериите, но часто в норме при ПАЦНС.
    • Аутоиммунный скрининг: Антинуклеарные антитела (АНА), экстрагируемые ядерные антигены (ENA), ревматоидный фактор (РФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), уровень комплемента, антифосфолипидные антитела.
    • Инфекционный скрининг: Посев крови, серологические тесты на сифилис, ВИЧ, болезнь Лайма, ВЗВ, гепатиты В/С; тестирование на основе анамнеза/факторов риска.
  • Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) (с помощью люмбальной пункции): Часто показывает неспецифические признаки воспаления: легкий или умеренный плеоцитоз (повышение количества лейкоцитов, обычно лимфоцитарный), повышение уровня белка. Необходим для исключения инфекции (окраска по Граму, посевы, ПЦР на вирусы, такие как ВЗВ/ВПГ). Могут присутствовать олигоклональные полосы.
  • Нейровизуализация:
    • МРТ головного мозга: Часто показывает множественные ишемические инфаркты разной давности в различных сосудистых бассейнах (кортикальные и субкортикальные), иногда с кровоизлиянием, гиперинтенсивные очаги в белом веществе на T2/FLAIR или накапливающие контраст очаги. Контрастирование гадолинием может выявить накопление контраста лептоменингеальными оболочками или стенками сосудов (при использовании специальных последовательностей визуализации сосудистой стенки высокого разрешения). МРТ обладает высокой чувствительностью к выявлению аномалий мозга, однако эти находки часто неспецифичны для васкулита.
    • Сосудистая визуализация (МРА, КТА, ДСА): Может показать характерные изменения, такие как сегментарное сужение («четки»), стенозы, окклюзии или, реже, аневризмы. Тем не менее, изменения могут быть неспецифичными (имитирующими атеросклероз или RCVS), а визуализация может быть и вовсе нормальной, особенно при васкулите мелких сосудов. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) считается золотым стандартом для оценки морфологии сосудов, но это инвазивный метод, сопряженный с рисками.
    МР-венография, показывающая тромбоз левого поперечного синуса. Хотя васкулит *может* поражать вены/синусы, в первую очередь он поражает артерии. Венозный тромбоз — это отдельное состояние, иногда провоцируемое инфекцией или воспалением.

  • Биопсия головного мозга и мозговых оболочек: Считается окончательным диагностическим тестом, особенно при подозрении на ПАЦНС, когда другие причины исключены [1, 2]. Биопсия, демонстрирующая трансмуральное воспаление стенок сосудов, подтверждает диагноз [1]. Однако этот метод инвазивен, имеет потенциальные риски, а его информативность может быть ограничена очаговым характером заболевания (ошибка выборки) [1, 2]. Как правило, биопсия проводится прицельно из зоны, где на МРТ выявлены патологические изменения [2].

Принципы лечения

Цель лечения — подавить воспаление, предотвратить дальнейшее повреждение сосудов и неврологический дефицит, а также провести терапию основного заболевания, если васкулит вторичный [1, 2].

  • Иммуносупрессия (для неинфекционного васкулита): Является основой лечения ПАЦНС и аутоиммунного вторичного васкулита ЦНС [1, 2].
    • Высокие дозы кортикостероидов: (например, внутривенно метилпреднизолон с последующим переходом на пероральный прием преднизолона) обычно служат индукционной терапией первой линии для быстрого купирования воспаления.
    • Цитотоксические препараты: Часто добавляются для индукции в среднетяжелых и тяжелых случаях, особенно при ПАЦНС, или в качестве стероидсберегающей поддерживающей терапии. Изначально часто используется циклофосфамид (перорально или внутривенно).
    • Поддерживающая терапия: После достижения ремиссии лечение часто переводят на менее токсичные препараты, такие как азатиоприн, микофенолата мофетил (ММФ) или метотрексат, для долгосрочного контроля (часто на 1-2 года или дольше).
    • Биологические препараты: Ритуксимаб (антитело к CD20) или ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО) могут применяться в рефрактерных случаях или при специфических системных васкулитах.
    Длительность и интенсивность лечения зависят от тяжести заболевания, ответа на терапию и конкретного типа васкулита. Крайне важен регулярный мониторинг побочных эффектов лечения.
  • Лечение основного заболевания (при вторичном васкулите):
    • Инфекционный васкулит: Требует специфической антимикробной терапии (например, высоких доз противовирусных препаратов, таких как ацикловир при ВЗВ/ВПГ, соответствующих антибиотиков при бактериальных инфекциях/сифилисе/туберкулезе, противогрибковых средств при грибковой этиологии). Иммуносупрессия может быть иногда с осторожностью добавлена для подавления воспалительного компонента, когда инфекция взята под контроль, но это может быть опасно при активной инфекции.
    • Системное аутоиммунное заболение: Лечение фокусируется на ведении основного системного заболевания и часто включает применение кортикостероидов и других иммунодепрессантов, подобранных специально для данного заболевания.
  • Поддерживающая терапия: Лечение осложнений инсульта, купирование судорог с помощью противоэпилептических препаратов, когнитивная поддержка, реабилитационные мероприятия.
  • Коррекция факторов риска: Контроль традиционных факторов риска сосудистых заболеваний (артериальной гипертензии, диабета и т.д.) по-прежнему важен.

Прогноз вариабелен и зависит от основной причины, тяжести состояния на момент постановки диагноза, своевременности начала лечения и ответа на терапию [1]. ПАЦНС обычно требует длительной иммуносупрессивной терапии для предотвращения рецидива [2].

Литература

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Vasculitis of the Nervous System).
  2. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012 Aug 18;380(9843):767-77. (Или аналогичный всеобъемлющий обзор).
  3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vasculitis and Inflammatory Vasculopathies.
  4. Fauci AS, Langford CA. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. McGraw Hill; 2018. Chapters on Vasculitis.
  5. Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009 Jun;66(6):704-9.

Смотрите также