Меню

Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ)

Автор: Отари Нергадзе | Обновлено: Январь 2026 г.

Морфология церебральных артериовенозных мальформаций (АВМ)

Примечание: Хотя термины ангиома или гемангиома иногда используются в разговорной речи по отношению к АВМ, Артериовенозная мальформация (АВМ) — это специфический медицинский термин для описанного здесь типа сосудистой мальформации, характеризующегося прямым соединением между артерией и веной. Истинные гемангиомы, как правило, представляют собой доброкачественные сосудистые опухоли, отличные от АВМ [1].

Некоторые генетические заболевания, такие как наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), также известная как болезнь Ослера-Вебера-Рандю, характеризуются образованием множественных сосудистых мальформаций, включая артериовенозные мальформации (АВМ) — аномальные сплетения кровеносных сосудов, в которых отсутствует нормальная капиллярная сеть [2, 3].

При НГТ эти мальформации могут проявляться внешне в виде телеангиэктазий (мелких расширенных кровеносных сосудов, видимых в виде красных пятен на коже). Важно отметить, что АВМ, связанные с НГТ или возникающие спорадически, могут также развиваться внутри организма, особенно в головном и спинном мозге, легких и других органах [2, 3]. Разрыв этих хрупких АВМ представляет собой серьезный риск, потенциально приводящий к обширному кровоизлиянию в окружающие ткани.

НГТ наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что человек, у которого болен один из родителей, имеет 50% вероятность унаследовать предрасположенность к образованию этих сосудистых аномалий [2]. Это заболевание поражает значительное число людей во всем мире (по оценкам, более 1,4 миллиона) и часто диагностируется неверно или недостаточно из-за широкой вариабельности клинических проявлений [3].

Разрыв АВМ (который может возникать при НГТ или спорадически) может привести к кровоизлиянию в окружающие ткани [2]. (На изображении показаны кожные проявления НГТ).

Церебральные **артериовенозные мальформации (АВМ)** представляют собой сложные, аномальные сосудистые структуры, являющиеся аномалиями развития [1, 4]. Они принципиально характеризуются наличием прямых соединений (шунтов или фистул) между питающими артериями и дренирующими венами, минуя нормальную капиллярную сеть [1, 5]. Это аномальное соединение часто называют «ядром» или «нидусом» АВМ. Ключевой особенностью АВМ является склонность к прогрессирующей дилатации (расширению) и удлинению сосудов, участвующих в этих артериовенозных соединениях с течением времени [1].

Размеры АВМ сильно варьируют. Они могут варьироваться от крошечных очагов диаметром всего несколько миллиметров, расположенных глубоко в коре головного мозга или белом веществе, до обширных извитых сетей, образующих крупные артериовенозные шунты [1, 5]. Эти шунты с высоким кровотоком между церебральными артериями и венами иногда могут оказывать значительную нагрузку на сердце, потенциально увеличивая сердечный выброс [1]. Обычно один или несколько расширенных, гипертрофированных артериальных питающих сосудов («фидеров») снабжают ядро АВМ, часто проникая в кору головного мозга перед тем, как перейти в запутанную сеть тонкостенных аномальных сосудов внутри ядра [1, 5]. Впоследствии эта сосудистая сеть быстро дренируется в расширенные, часто пульсирующие вены, которые несут высоко оксигенированную артериальную кровь (из-за прямого шунтирования) [1, 5].

Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ) состоят из сложной сети артерий и вен [1]. Аналогичные сосудистые мальформации также могут возникать в различных отделах головного и спинного мозга [6].

Гистологически кровеносные сосуды, образующие ядро (нидус) АВМ (клубок между питающими артериями и дренирующими венами), как правило, имеют аномальное строение. Они патологически истончены и лишены четких структурных слоев (таких как мышечная оболочка), обнаруживаемых в нормальных артериях и венах, что делает их склонными к разрыву [1, 5].

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом отделе центральной нервной системы, включая полушария головного мозга, ствол мозга и спинной мозг [1, 6]. Однако более крупные АВМ статистически чаще встречаются в задних отделах полушарий головного мозга [1]. Радиологически они часто представляют собой клиновидные поражения с основанием, обращенным к коре, и вершиной, направленной к более глубокому белому веществу или желудочковой системе [5, 7].

АВМ несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение примерно 2:1), и иногда демонстрируют семейную предрасположенность, что указывает на генетическую природу в некоторых случаях, помимо известных синдромов, таких как НГТ [1, 4]. Хотя эта сосудистая аномалия является врожденной, чаще всего пациенты становятся симптомными и обращаются за медицинской помощью в возрасте от 10 до 30 лет, хотя первое проявление может произойти даже после 50 лет (часто в связи с кровоизлиянием, судорогами или головными болями) [1, 4].

Клиновидная церебральная артериовенозная мальформация (АВМ) простирается от коры головного мозга к более глубокому белому веществу [5, 7].
Характеристика АВМ Клиническое значение Уровень риска
Малый нидус (<3 см) Более низкий риск разрыва, часто случайная находка Низкий–Умеренный
Большой нидус (>3 см) Высокий кровоток, феномен обкрадывания, судороги Умеренный–Высокий
Глубокое расположение / функционально значимая кора Более высокий хирургический риск Высокий
Сочетанная аневризма Значительно повышенный риск разрыва Очень высокий

Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ): Клиническая картина и диагностика

Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ) — это серьезные сосудистые аномалии, которые могут проявляться по-разному. К числу частых клинических проявлений относятся [1, 4]:

  • Случайная находка: обнаруживается при сканировании головного мозга по другим причинам у бессимптомных пациентов (около 15% случаев).
  • Судороги: очаговые или генерализованные приступы возникают в качестве начального симптома примерно у 20-30% пациентов.
  • Головные боли: хронические или острые головные боли, иногда имитирующие мигрень.
  • Ишемические события: неврологический дефицит, вызванный феноменом «сосудистого обкрадывания», когда АВМ с высоким кровотоком отводит кровь от прилегающих участков нормальной мозговой ткани (относительно редкое проявление).
  • Кровоизлияние: кровотечение (внутрипаренхиматозное, субарахноидальное или внутрижелудочковое) является наиболее частым и опасным проявлением (около 50-65% симптомных случаев). Ежегодный риск разрыва АВМ оценивается в 2-4%, а риск повторного разрыва после первого кровоизлияния выше, особенно в течение первого года [1, 8].

Подробнее об основных клинических проявлениях [1]:

  • Головная боль: может проявляться как гемикрания (поражающая одну половину головы), носить пульсирующий характер (подобно мигрени) или быть тупой и разлитой. В некоторых случаях головная боль в сочетании с преходящими неврологическими нарушениями, такими как гемиплегия, может напоминать гемиплегическую мигрень.
  • Судороги: у пациентов могут возникать очаговые приступы (начинающиеся в одном участке мозга), которые иногда могут распространяться и переходить в генерализованные тонико-клонические судороги. Судороги являются первым симптомом примерно у 30% людей с АВМ и часто хорошо контролируются стандартными противосудорожными препаратами.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга демонстрирует характерные признаки артериовенозной мальформации (белая стрелка указывает на участки потери сигнала из-за кровотока — «flow voids») [7].

  • Кровоизлияние: возникает как первый симптом примерно у 50% (или более) пациентов с АВМ [1, 4]. Кровотечение чаще всего бывает *внутрипаренхиматозным* (внутри самой ткани мозга), а не чисто *субарахноидальным* (в пространстве, окружающем мозг) [1]. Поскольку кровоизлияния при АВМ часто не скапливаются в значительном объеме в базальных цистернах (жидкостных пространствах в основании мозга), как это иногда бывает при разорвавшихся аневризмах, клинически значимый церебральный вазоспазм (сужение артерий из-за раздражения кровью) после разрыва АВМ возникает относительно редко [1, 9].

Риск *повторного разрыва* АВМ вскоре после первого кровоизлияния (например, в течение первых нескольких недель) обычно считается более низким, чем риск раннего повторного разрыва, связанный с невыключенными мешотчатыми аневризмами [1]. Следовательно, антифибринолитические средства (препараты, препятствующие растворению тромбов), как правило, не применяются при кровоизлияниях из АВМ [1]. Хотя кровоизлияния могут быть массивными и потенциально вызывать внезапную смерть, они также могут быть небольшими (например, гематома до 1 см), вызывая лишь легкие или преходящие очаговые симптомы, и некоторые пациенты могут восстанавливаться с минимальным остаточным неврологическим дефицитом или без него [1].

  • Ишемия (сосудистое обкрадывание): В редких случаях, особенно при очень крупных АВМ с высоким кровотоком, мальформация может вызывать эффект «обкрадывания» [1, 5]. Она сбрасывает так много крови напрямую из артерий в вены, что лишает прилегающую нормальную ткань мозга адекватного кровоснабжения, что приводит к ишемическим симптомам в этих областях. Этот феномен чаще наблюдается при крупных АВМ, захватывающих основные сосудистые бассейны, такие как соединяющие бассейны средней мозговой и задней мозговой артерий или средней мозговой и передней мозговой артерий, часто простирающихся от поверхности коры вглубь к желудочковой системе [1].
  • Другие проявления: Вовлечение глубокой венозной системы, в частности вены Галена, в АВМ (что приводит к «Мальформации вены Галена» — специфическому подтипу АВМ) может препятствовать путям оттока спинномозговой жидкости и приводить к гидроцефалии (скоплению жидкости в головном мозге) [1, 10]. При крупных поверхностных АВМ с помощью стетоскопа над глазницей, лбом или шеей пациента иногда можно выслушать систоло-диастолический шум (сосудистый шум), который иногда сопровождается заметно усиленным пульсом на сонной артерии при пальпации [1].

Отличить разрыв АВМ от других причин внутричерепного кровоизлияния иногда помогают клинические признаки. В момент разрыва АВМ системное артериальное давление часто бывает нормальным (в отличие от некоторых гипертензивных кровоизлияний), что может вызвать подозрение на наличие сосудистой мальформации или аневризмы [1]. По сравнению с разрывом мешотчатой аневризмы сильная головная боль может быть менее выраженной или частой в острой фазе разрыва АВМ, хотя тошнота и рвота остаются частыми симптомами при большинстве типов острых внутричерепных кровоизлияний [1].

Дифференциальный диагноз внутричерепного кровоизлияния / Поражений, имитирующих АВМ [1, 7, 11]

Состояние Ключевые особенности / Отличительные признаки Типичные данные визуализации
Кровоизлияние из Артериовенозной мальформации (АВМ) Часто молодые пациенты (10-40 лет). Кровоизлияние обычно внутрипаренхиматозное +/- внутрижелудочковое/субарахноидальное. Судороги, головная боль в анамнезе. АД при разрыве часто в норме. КТ: Острое кровоизлияние. КТА/МРА/ЦСА: Показывает сплетение сосудов (ядро), расширенные питающие артерии, вены раннего дренирования. МРТ: Потеря сигнала (flow voids), гемосидерин (старые кровоизлияния).
Разрыв мешотчатой аневризмы Внезапная, «громоподобная» головная боль. САК преимущественно в базальных цистернах. Потеря сознания, менингизм часто встречаются. Часто связано с артериальной гипертензией, курением. КТ: Диффузное САК. КТА/ЦСА: Выявляет мешотчатое выпячивание, обычно в месте бифуркации сосуда. В дальнейшем часто развивается вазоспазм.
Гипертензивное внутримозговое кровоизлияние (ВМК) Обычно пожилые пациенты. Наличие артериальной гипертензии в анамнезе имеет решающее значение. Кровоизлияние часто в типичных местах (базальные ганглии, таламус, мост, мозжечок). Часто проявляется очаговым дефицитом, снижением уровня сознания. КТ: Гиперденсивная гематома в типичном месте. Как правило, при последующей КТА/МРА/ЦСА патологии сосудов не выявляется (если это не вторичная причина).
Кровоизлияние из кавернозной мальформации (каверномы) Может проявляться кровоизлиянием (часто небольшим, отграниченным), судорогами или очаговым дефицитом. Кровоизлияния менее катастрофичны, чем при АВМ/аневризмах. Существуют семейные формы. МРТ: Характерный вид «попкорна» со смешанной интенсивностью сигнала (продукты распада крови разного возраста), окруженный ободком гемосидерина (темный на Т2). Обычно ангиографически скрыты (не видны на ЦСА).
Геморрагическая опухоль (Первичная или метастатическая) Кровоизлияние происходит внутри уже существующей опухоли (например, глиобластомы, меланомы, почечно-клеточного рака, метастазов хориокарциномы). Перед кровоизлиянием могут наблюдаться прогрессирующие симптомы в анамнезе. КТ: Внутрипаренхиматозная гематома. МРТ с контрастированием: Показывает накапливающую контраст опухолевую массу, связанную с кровоизлиянием.
Дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ) Приобретенный шунт в листках твердой мозговой оболочки. Может проявляться пульсирующим шумом в ушах, кровоизлиянием (ВМК или САК), судорогами, очаговым дефицитом, симптомами венозной гипертензии. МРТ/МРА может показать расширенные корковые вены. ЦСА является золотым стандартом, показывает место свища в твердой мозговой оболочке, характер венозного оттока (критично для оценки риска).
Геморрагический ишемический инсульт Геморрагическая трансформация происходит в области предшествующего ишемического инфаркта, обычно через несколько дней после первоначального инсульта. КТ/МРТ: Показывает кровоизлияние в области, соответствующей недавнему инфаркту (часто клиновидной формы, в зоне кровоснабжения сосуда).
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) Вызывает лобарное ВМК (часто множественное, рецидивирующее) у пожилых. Связано с когнитивными нарушениями. Кровоизлияние часто поверхностное (кортикальное/субкортикальное). МРТ (последовательности GRE/SWI): Показывает лобарные кровоизлияния разного возраста, характерные кортикальные микрокровоизлияния.
Венозная аномалия развития (ВАР) Частый вариант сосудистой анатомии, обычно доброкачественный. Редко связана с кровоизлиянием (часто ассоциирована с сопутствующей каверномой). МРТ: Характерный вид «головы медузы» из дренирующих вен, сходящихся к собирательной вене. Накапливает контраст.

Диагностическая визуализация: Визуализация АВМ для определения их точного расположения, размера, питающих артерий, дренирующих вен и структуры ядра (нидуса) имеет решающее значение для планирования лечения. К основным методам визуализации относятся [1, 7]:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР-ангиография (МРА): отлично подходят для визуализации ядра АВМ, окружающей ткани мозга, признаков перенесенного кровоизлияния и связанных с ним анатомических изменений. МРА обеспечивает неинвазивную визуализацию питающих артерий и дренирующих вен.
  • Компьютерная томография (КТ) и КТ-ангиография (КТА): КТ обладает высокой чувствительностью для выявления острого кровоизлияния. КТА обеспечивает быструю визуализацию сосудистой анатомии АВМ и часто используется в экстренных ситуациях.
  • Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА): считается золотым стандартом для детальной оценки ангиоархитектоники АВМ. Она включает введение контрастного вещества непосредственно в артерии через катетер и позволяет получить динамические изображения кровотока высокого разрешения, четко определяя все питающие артерии, структуру нидуса, дренирующие вены и, что важно, любые сопутствующие аневризмы на питающих артериях или внутри нидуса, которые значительно повышают риск разрыва.

Эти методы визуализации помогают нейрохирургам и нейроинтервенционистам понять характеристики АВМ и спланировать наиболее подходящую стратегию лечения.

КТ-ангиография головного мозга выявила признаки, указывающие на разрыв АВМ, вызвавший внутримозговое кровоизлияние [7].

Лечение церебральных артериовенозных мальформаций (АВМ)

Хотя многие церебральные артериовенозные мальформации (АВМ) несут риск разрыва в течение жизни человека, решение о вмешательстве (активное лечение или наблюдение) является сложным и индивидуальным, основанным на характеристиках АВМ и состоянии пациента [1, 12]. В случае неразорвавшихся АВМ решения о лечении принимаются путем тщательного взвешивания предполагаемого пожизненного риска кровоизлияния и других симптомов по сравнению с рисками, связанными с возможными вмешательствами [8, 12, 13]. После первичного разрыва лечение часто настоятельно рекомендуется из-за повышенного риска повторного кровоизлияния, который наиболее высок в первый год после кровотечения [1, 8]. Долгосрочный средний годовой риск кровоизлияния или повторного разрыва нелеченой АВМ часто оценивается в диапазоне 2-4% в год [1, 8].

Основным радикальным методом лечения часто является микрохирургическая резекция (полное хирургическое удаление) АВМ [1, 12]. Однако хирургическое вмешательство может представлять значительные технические трудности или считаться сопряженным со слишком высоким риском в зависимости от таких факторов, как локализация АВМ (особенно если она находится в критических функциональных зонах мозга, называемых функционально значимой корой или вблизи них), ее размер и характер венозного оттока (что часто оценивается с помощью шкалы Спецлера-Мартина) [1, 14]. В таких ситуациях, а иногда и в рамках запланированной многокомпонентной стратегии лечения, применяются другие методы. К ним относятся эндоваскулярная эмболизация (использование катетеров, проводимых по кровеносным сосудам, для введения таких материалов, как клей или микроспирали, в питающие артерии АВМ и центральный «нидус» для блокировки кровотока) и стереотаксическая радиохирургия (высокофокусированная лучевая терапия) [1, 12, 15].

Стереотаксическая радиохирургия направлена на постепенную облитерацию (закрытие) кровеносных сосудов АВМ в течение периода от нескольких месяцев до нескольких лет с использованием точно сфокусированного излучения [1, 15]. Доступны различные технологии:

  • Протонная лучевая терапия: использует пучки протонов (тяжелых заряженных частиц) для доставки дозы радиации.
  • Радиохирургические системы на основе фотонов: используют высокофокусированные пучки фотонов (рентгеновские или гамма-лучи). Распространенные платформы включают:
    • Гамма-нож (Gamma Knife®): Доставляет излучение от множества неподвижных источников кобальта, сходящихся на мишени. Часто отмечается своей очень высокой точностью (например, погрешность в направлении обычно не превышает 0,3 мм) [15].
    • Системы на базе линейного ускорителя (LINAC) (например, CyberKnife®): Используют устройство (линейный ускоритель) для генерации высокоэнергетического рентгеновского излучения. Аппарат или система доставки пучка перемещаются, чтобы облучать АВМ под разными углами, также достигая высокой точности (например, погрешность в направлении обычно составляет менее 1 мм) [15].

Также может рассматриваться возможность наблюдения (консервативное ведение с регулярным аппаратным контролем), особенно в случае неразорвавшихся АВМ, для которых предполагается низкий риск будущего кровоизлияния или других осложнений, в первую очередь при сопоставлении с рисками вмешательства [13]. Часто оптимальное лечение включает комбинацию этих методов (например, предоперационную эмболизацию для снижения кровотока с последующей микрохирургией или эмболизацию в сочетании с радиохирургией) [1, 12].

Литература

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Vascular Malformations).
  2. McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 2011 Jun;13(6):607-16.
  3. Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: pathophysiology, diagnosis and treatment. Blood Rev. 2010 Nov;24(6):203-19.
  4. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 38: Arteriovenous Malformations.
  5. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier; 2020. Chapter 28: The Central Nervous System (Section on Vascular Diseases).
  6. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations (Spinal).
  7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations (Brain).
  8. Stapf C, Mast H, Sciacca RR, et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Neurology. 2006 May 23;66(10):1350-5.
  9. Gross BA, Du R. Cerebral vasospasm after arteriovenous malformation rupture. J Clin Neurosci. 2013 Feb;20(2):201-6.
  10. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The vein of Galen aneurysmal malformations. Childs Nerv Syst. 2006 Mar;22(3):362.
  11. Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. Volume 4, Chapters on Intracranial Hemorrhage, Vascular Malformations.
  12. Derdeyn CP, Zipfel GJ, Albuquerque FC, et al. Management of Brain Arteriovenous Malformations: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2017 Aug;48(8):e200-e224.
  13. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, et al; ARUBA Investigators. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 2014 Feb 15;383(9917):614-21.
  14. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986 Oct;65(4):476-83.
  15. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC. Gamma knife radiosurgery for arteriovenous malformations of the brain. J Neurosurg. 2013 Dec;119 Suppl:1-4.

Смотрите также