Malformações arteriovenosas cerebrais (MAVs)

Autor: Otari Nergadze | Atualizado: Janeiro de 2026

Morfologia das Malformações Arteriovenosas Cerebrais (MAVs)

Nota: Embora os termos angioma ou hemangioma sejam por vezes usados coloquialmente em relação às MAVs, Malformação Arteriovenosa (MAV) é o termo específico para o tipo de malformação vascular descrita aqui, caracterizada por conexões diretas entre artérias e veias. Hemangiomas verdadeiros são tipicamente tumores vasculares benignos, distintos das MAVs [1].

Certos distúrbios genéticos, como a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), também conhecida como doença de Osler-Weber-Rendu, são caracterizados pela formação de múltiplas malformações vasculares, incluindo as malformações arteriovenosas (MAVs) – emaranhados anormais de vasos sanguíneos que não possuem um leito capilar adequado [2, 3].

Na THH, essas malformações podem manifestar-se externamente como telangiectasias (pequenos vasos sanguíneos dilatados visíveis como marcas vermelhas na pele). É importante ressaltar que as MAVs associadas à THH ou de surgimento esporádico também podem se desenvolver internamente, particularmente no cérebro, na medula espinhal, nos pulmões e em outros órgãos [2, 3]. A ruptura dessas MAVs frágeis é um grande risco, podendo levar a hemorragias (sangramentos) significativas nos tecidos circundantes.

A THH segue um padrão de herança autossômica dominante, o que significa que um indivíduo com um dos pais afetado tem 50% de chance de herdar a predisposição para formar essas anomalias vasculares [2]. Esse distúrbio afeta um número significativo de pessoas em todo o mundo (estima-se que mais de 1,4 milhão) e é frequentemente mal diagnosticado ou subdiagnosticado devido à grande variabilidade em suas apresentações clínicas [3].

A ruptura de MAVs (que pode ocorrer na THH ou esporadicamente) pode levar a hemorragias no tecido circundante [2]. (A imagem mostra manifestações cutâneas da THH).

As **Malformações Arteriovenosas (MAVs)** cerebrais são estruturas vasculares anormais e complexas que representam anomalias do desenvolvimento [1, 4]. Elas são fundamentalmente definidas pela presença de conexões diretas (shunts ou fístulas) entre artérias nutridoras e veias de drenagem, contornando a rede capilar normal interveniente [1, 5]. Esta conexão anormal é frequentemente referida como o "nidus" (ninho) da MAV. Uma característica fundamental das MAVs é a tendência à dilatação progressiva (alargamento) e alongamento dos vasos envolvidos nessas conexões arteriovenosas ao longo do tempo [1].

As MAVs variam muito de tamanho. Elas podem variar desde lesões minúsculas, com apenas alguns milímetros de diâmetro, localizadas profundamente no córtex cerebral ou substância branca, até extensas redes tortuosas que formam grandes shunts arteriovenosos [1, 5]. Esses shunts de alto fluxo entre as artérias e veias cerebrais podem às vezes impor uma sobrecarga significativa ao coração, aumentando potencialmente o débito cardíaco [1]. Tipicamente, um ou mais vasos arteriais "nutridores" (feeders) aumentados e hipertrofiados suprem o nidus da MAV, frequentemente penetrando o córtex cerebral antes de se transformar na rede emaranhada de vasos anormais de paredes finas dentro do nidus [1, 5]. Posteriormente, essa rede vascular drena rapidamente para veias dilatadas, frequentemente pulsáteis, que transportam sangue arterializado altamente oxigenado (devido ao shunt direto) [1, 5].

As malformações arteriovenosas (MAVs) cerebrais consistem em uma complexa rede de artérias e veias [1]. Malformações vasculares semelhantes também podem ocorrer em várias regiões do cérebro e da medula espinhal [6].

Histologicamente, os vasos sanguíneos que compõem o nidus da MAV (o emaranhado entre as artérias nutridoras e as veias de drenagem) são tipicamente anormais. Eles são patologicamente afinados e carecem das camadas estruturais distintas (como a túnica média muscular) encontradas em artérias e veias normais, o que os torna propensos à ruptura [1, 5].

Malformações arteriovenosas podem ocorrer em qualquer lugar do sistema nervoso central, incluindo os hemisférios cerebrais, tronco encefálico e medula espinhal [1, 6]. No entanto, MAVs maiores são estatisticamente mais frequentes nas regiões posteriores dos hemisférios cerebrais [1]. Elas frequentemente se apresentam radiologicamente como lesões em forma de cunha com a base voltada para o córtex e o ápice apontando para a substância branca mais profunda ou para o sistema ventricular [5, 7].

As MAVs são ligeiramente mais prevalentes em homens do que em mulheres (proporção aproximada de 2:1) e ocasionalmente exibem agrupamento familiar, sugerindo uma predisposição genética em alguns casos além das síndromes conhecidas como a THH [1, 4]. Embora essa anomalia vascular seja congênita (presente desde o nascimento), os pacientes geralmente tornam-se sintomáticos e procuram atendimento médico entre os 10 e os 30 anos de idade, embora a apresentação inicial possa ocorrer mesmo após os 50 anos de idade (muitas vezes devido a hemorragias, convulsões ou dores de cabeça) [1, 4].

Uma malformação arteriovenosa (MAV) cerebral em forma de cunha estende-se do córtex do cérebro para a substância branca mais profunda [5, 7].
Característica da MAV Implicação Clínica Nível de Risco
Nidus pequeno (<3 cm) Menor risco de ruptura, frequentemente incidental Baixo–Moderado
Nidus grande (>3 cm) Maior fluxo, fenômeno de roubo, convulsões Moderado–Alto
Localização profunda / córtex eloquente Maior risco cirúrgico Alto
Aneurisma associado Risco de ruptura marcadamente aumentado Muito Alto

Malformações Arteriovenosas Cerebrais (MAVs): Apresentação Clínica e Diagnóstico

As malformações arteriovenosas cerebrais (MAVs) são anomalias vasculares significativas que podem tornar-se sintomáticas de várias maneiras. Modos comuns de apresentação clínica incluem [1, 4]:

  • Achado Incidental: Descoberto durante exames de imagem do cérebro por motivos não relacionados em pacientes assintomáticos (aprox. 15% dos casos).
  • Convulsões: Convulsões focais ou generalizadas ocorrem como sintoma inicial em cerca de 20-30% dos pacientes.
  • Dores de cabeça: Dores de cabeça crônicas ou agudas, às vezes imitando enxaquecas.
  • Eventos Isquêmicos: Déficits neurológicos causados pelo fenômeno do "roubo vascular", onde a MAV de alto fluxo desvia sangue do tecido cerebral normal adjacente (apresentação relativamente incomum).
  • Hemorragia: Sangramento (intraparenquimatoso, subaracnóideo ou intraventricular) é a apresentação mais comum e perigosa (aprox. 50-65% dos casos sintomáticos). O risco anual de ruptura da MAV é estimado em 2-4%, e o risco de re-ruptura após um sangramento inicial é maior, especialmente no primeiro ano [1, 8].

Elaborando sobre as manifestações clínicas primárias [1]:

  • Dor de cabeça: Pode apresentar-se como hemicrania (afetando um lado da cabeça), pode ser pulsátil (como a enxaqueca) ou surda e difusa. Em alguns casos, a dor de cabeça associada a déficits neurológicos transitórios, como a hemiplegia, pode assemelhar-se à enxaqueca hemiplégica.
  • Convulsões: Os pacientes podem sofrer convulsões focais (que se originam em uma área do cérebro) que às vezes podem espalhar-se e tornar-se convulsões tônico-clônicas generalizadas. As convulsões são um sintoma de apresentação em cerca de 30% dos indivíduos com MAVs e são frequentemente bem controladas com medicamentos anticonvulsivantes padrão.
A ressonância magnética (RM) do cérebro demonstra características típicas de uma malformação arteriovenosa (a seta branca indica "flow voids" ou ausência de sinal de fluxo) [7].

  • Hemorragia: Ocorre como o sintoma de apresentação em aproximadamente 50% (ou mais) dos pacientes com MAVs [1, 4]. O sangramento é mais comumente *intraparenquimatoso* (dentro do próprio tecido cerebral) em vez de puramente *subaracnóideo* (no espaço ao redor do cérebro) [1]. Como as hemorragias das MAVs frequentemente não se acumulam significativamente nas cisternas basais (espaços de fluido na base do cérebro) como às vezes acontece com aneurismas rotos, o vasoespasmo cerebral clinicamente significativo (estreitamento das artérias devido à irritação pelo sangue) é relativamente raro após a ruptura de uma MAV [1, 9].

O risco de *re-ruptura* de uma MAV logo após um sangramento inicial (por exemplo, nas primeiras semanas) é geralmente considerado menor do que o risco de re-ruptura precoce associado a aneurismas saculares não protegidos [1]. Consequentemente, agentes antifibrinolíticos (medicamentos para prevenir a quebra do coágulo) tipicamente não são usados para hemorragia de MAV [1]. Embora as hemorragias possam ser maciças e potencialmente causar morte súbita, elas também podem ser pequenas (por exemplo, hematoma de até 1 cm), produzindo apenas sintomas focais leves ou transitórios, e alguns pacientes podem recuperar-se com déficits neurológicos residuais mínimos ou nulos [1].

  • Isquemia (Roubo Vascular): Em casos raros, particularmente com MAVs muito grandes e de alto fluxo, a malformação pode causar um efeito de "roubo" [1, 5]. Ela desvia tanto sangue diretamente das artérias para as veias que priva o tecido cerebral normal adjacente de suprimento sanguíneo adequado, levando a sintomas isquêmicos nessas áreas. Esse fenômeno de roubo é mais frequentemente considerado em MAVs grandes que envolvem territórios vasculares importantes, como as que conectam as distribuições da artéria cerebral média à cerebral posterior ou da artéria cerebral média à cerebral anterior, muitas vezes estendendo-se da superfície cortical profundamente em direção ao sistema ventricular [1].
  • Outras Manifestações: O envolvimento do sistema venoso profundo, particularmente a veia de Galeno, numa MAV (levando a uma "Malformação da Veia de Galeno" - um subtipo específico de MAV) pode obstruir as vias do líquido cefalorraquidiano e levar à hidrocefalia (acúmulo de líquido no cérebro) [1, 10]. Para MAVs grandes e superficiais, às vezes um sopro sistólico e diastólico (sopro vascular) pode ser detectado com um estetoscópio sobre a órbita, testa ou pescoço do paciente, ocasionalmente acompanhado por um pulso carotídeo notavelmente forte à palpação [1].

Distinguir a ruptura de uma MAV de outras causas de hemorragia intracraniana às vezes pode ser auxiliado por pistas clínicas. No momento da ruptura da MAV, a pressão arterial sistêmica costuma estar normal (diferentemente de algumas hemorragias hipertensivas), o que pode levantar suspeitas de uma malformação vascular ou aneurisma subjacente [1]. Em comparação a um aneurisma sacular roto, a dor de cabeça intensa pode ser menos proeminente ou frequente durante a fase aguda da ruptura da MAV, embora náuseas e vômitos continuem sendo sintomas comuns na maioria dos tipos de hemorragia intracraniana aguda [1].

Diagnóstico Diferencial da Hemorragia Intracraniana / Lesões que Imitam MAV [1, 7, 11]

Condição Características Principais / Pontos Distintivos Achados Típicos de Imagem
Malformação Arteriovenosa (MAV) - Hemorragia Frequentemente pacientes mais jovens (10-40 anos). Hemorragia tipicamente intraparenquimatosa +/- intraventricular/subaracnóidea. Convulsões, dor de cabeça comuns anteriormente. PA frequentemente normal na ruptura. TC: Hemorragia aguda. ATC/ARM/ASD: Mostra nidus emaranhado, artérias nutridoras dilatadas, veias de drenagem precoce. RM: Ausência de sinal de fluxo (flow voids), hemossiderina (sangramentos antigos).
Ruptura de Aneurisma Sacular Dor de cabeça súbita "em trovoada". HSA predominantemente nas cisternas basais. Perda de consciência, meningismo comuns. Frequentemente associado a HAS, tabagismo. TC: HSA difusa. ATC/ASD: Identifica bolsa sacular, geralmente em bifurcação de vaso. Vasoespasmo comum posteriormente.
Hemorragia Intracerebral Hipertensiva (HIC) Tipicamente adultos mais velhos. Histórico de hipertensão crucial. Hemorragia frequentemente em locais característicos (gânglios basais, tálamo, ponte, cerebelo). Frequentemente apresenta déficit focal, diminuição do nível de consciência. TC: Hematoma hiperdenso em local típico. Normalmente, nenhuma malformação vascular subjacente é vista na ATC/ARM/ASD subsequente (a menos que seja causa secundária).
Hemorragia por Malformação Cavernosa (Cavernoma) Pode apresentar-se com hemorragia (frequentemente menor, contida), convulsões ou déficits focais. Sangramentos menos catastróficos do que MAV/aneurisma. Formas familiares existem. RM: Lesão característica em "pipoca" com intensidades de sinal mistas (produtos sanguíneos de diferentes idades) cercada por anel de hemossiderina (escuro em T2). Normalmente oculta angiograficamente (não vista na ASD).
Tumor Hemorrágico (Primário ou Metastático) Hemorragia ocorre dentro de um tumor preexistente (ex., GBM, melanoma, CCR, metástases de coriocarcinoma). Pode haver histórico de sintomas progressivos antes do sangramento. TC: Hematoma intraparenquimatoso. RM com contraste: Mostra massa tumoral subjacente que capta contraste associada à hemorragia.
Fístula Arteriovenosa Dural (FAVD) Shunt adquirido dentro dos folhetos durais. Pode apresentar-se com zumbido pulsátil, hemorragia (HIC ou HSA), convulsões, déficits focais, sintomas de hipertensão venosa. RM/ARM pode mostrar veias corticais dilatadas. A ASD é o padrão-ouro, mostra local da fístula na dura-máter, padrão de drenagem venosa (crucial para avaliação de risco).
AVC Isquêmico Hemorrágico A transformação hemorrágica ocorre dentro de uma área de infarto isquêmico prévio, geralmente dias após o AVC inicial. TC/RM: Mostra hemorragia dentro de uma área compatível com infarto recente (frequentemente em forma de cunha, território vascular).
Angiopatia Amiloide Cerebral (AAC) Causa HIC lobar (frequentemente múltipla, recorrente) em idosos. Associada a declínio cognitivo. Sangramento frequentemente superficial (cortical/subcortical). RM (sequências GRE/SWI): Mostra hemorragias lobares de idades variadas, microhemorragias corticais características.
Anomalia Venosa do Desenvolvimento (DVA) Variante vascular comum, geralmente benigna. Raramente associada a hemorragia (frequentemente ligada a cavernoma coexistente). RM: Aparência característica de "cabeça de medusa" de veias de drenagem convergindo para uma veia coletora. Capta contraste.

Imagens Diagnósticas: A visualização de MAVs para determinar a sua localização exata, tamanho, artérias nutridoras, veias de drenagem e estrutura do nidus é crucial para o planejamento do tratamento. As principais modalidades de imagem incluem [1, 7]:

  • Ressonância Magnética (RM) e Angiografia por RM (ARM): Excelentes para mostrar o nidus da MAV, o tecido cerebral circundante, evidências de hemorragia prévia e alterações anatômicas associadas. A ARM fornece visualização não invasiva das artérias nutridoras e veias de drenagem.
  • Tomografia Computadorizada (TC) e Angiografia por TC (ATC): A TC é muito sensível para detectar hemorragia aguda. A ATC fornece visualização rápida da anatomia vascular da MAV, frequentemente usada em ambiente de emergência.
  • Angiografia por Subtração Digital (ASD): Considerada o padrão-ouro para avaliação detalhada da angioarquitetura da MAV. Envolve a injeção de contraste diretamente nas artérias por meio de um cateter e fornece imagens dinâmicas e de alta resolução do fluxo sanguíneo, identificando claramente todas as artérias nutridoras, a estrutura do nidus, veias de drenagem e, o que é mais importante, quaisquer aneurismas associados nas artérias nutridoras ou dentro do nidus, que aumentam significativamente o risco de ruptura.

Essas técnicas de imagem ajudam neurocirurgiões e neurointervencionistas a compreender as características da MAV e a planejar a estratégia de tratamento mais adequada.

A angiografia por TC cerebral identificou características sugestivas de uma MAV rota causando hemorragia intracerebral [7].

Tratamento das Malformações Arteriovenosas Cerebrais (MAVs)

Embora muitas Malformações Arteriovenosas (MAVs) cerebrais acarretem risco de ruptura ao longo da vida de uma pessoa, a decisão sobre a intervenção (tratamento ativo versus observação) é complexa e individualizada com base nas características da MAV e na condição do paciente [1, 12]. Para MAVs não rotas, as decisões de tratamento envolvem pesar cuidadosamente o risco estimado de hemorragia ao longo da vida e outros sintomas contra os riscos associados às potenciais intervenções [8, 12, 13]. Após uma ruptura inicial, o tratamento é frequentemente recomendado com mais ênfase devido ao aumento do risco de novo sangramento, que é mais alto no primeiro ano após a hemorragia [1, 8]. O risco médio anual a longo prazo de hemorragia ou re-ruptura para uma MAV não tratada é frequentemente citado na faixa de 2-4% ao ano [1, 8].

A opção de tratamento curativo principal é frequentemente a ressecção microcirúrgica (remoção cirúrgica completa) da MAV [1, 12]. No entanto, a cirurgia pode apresentar desafios técnicos significativos ou ser considerada de risco muito alto, dependendo de fatores como a localização da MAV (especialmente se em ou perto de áreas críticas do cérebro, conhecidas como córtex eloquente), seu tamanho e seu padrão de drenagem venosa (frequentemente avaliado usando a escala de Spetzler-Martin) [1, 14]. Nessas situações, ou às vezes como parte de uma estratégia de tratamento multimodal planejada, outros métodos são empregados. Eles incluem embolização endovascular (usando cateteres guiados pelos vasos sanguíneos para injetar materiais como cola ou "coils" nas artérias nutridoras da MAV e no 'nidus' central para bloquear o fluxo sanguíneo) e radiocirurgia estereotáxica (radioterapia altamente focalizada) [1, 12, 15].

A radiocirurgia estereotáxica visa obliterar (fechar) gradualmente os vasos sanguíneos da MAV num período de meses a anos usando radiação direcionada com precisão [1, 15]. Diferentes tecnologias estão disponíveis:

  • Terapia por feixe de prótons (Protonterapia): Utiliza feixes de prótons (partículas carregadas pesadas) para aplicar a dose de radiação.
  • Sistemas de radiocirurgia baseados em fótons: Utilizam feixes altamente focalizados de fótons (raios-X ou raios gama). As plataformas comuns incluem:
    • Gamma Knife®: Administra radiação a partir de numerosas fontes fixas de cobalto que convergem para o alvo. Frequentemente citado pela precisão muito alta (por exemplo, o erro direcional geralmente não excede 0,3 mm) [15].
    • Sistemas baseados em Acelerador Linear (LINAC) (p. ex., CyberKnife®): Usam uma máquina (acelerador linear) para gerar raios-X de alta energia. A máquina ou o sistema de administração de feixe move-se para atingir a MAV de vários ângulos, também alcançando alta precisão (por exemplo, erro direcional geralmente inferior a 1 mm) [15].

A observação (conduta conservadora com monitorização regular por imagem) também pode ser considerada, particularmente para MAVs não rotas que se considerem ter um baixo risco de hemorragia futura ou outras complicações, especialmente quando comparadas aos riscos da intervenção [13]. Frequentemente, a abordagem ideal envolve uma combinação destas técnicas (por exemplo, embolização pré-operatória para reduzir o fluxo sanguíneo seguida de microcirurgia, ou embolização combinada com radiocirurgia) [1, 12].

Referências

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Vascular Malformations).
  2. McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 2011 Jun;13(6):607-16.
  3. Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: pathophysiology, diagnosis and treatment. Blood Rev. 2010 Nov;24(6):203-19.
  4. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 38: Arteriovenous Malformations.
  5. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier; 2020. Chapter 28: The Central Nervous System (Section on Vascular Diseases).
  6. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations (Spinal).
  7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations (Brain).
  8. Stapf C, Mast H, Sciacca RR, et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Neurology. 2006 May 23;66(10):1350-5.
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  11. Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. Volume 4, Chapters on Intracranial Hemorrhage, Vascular Malformations.
  12. Derdeyn CP, Zipfel GJ, Albuquerque FC, et al. Management of Brain Arteriovenous Malformations: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2017 Aug;48(8):e200-e224.
  13. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, et al; ARUBA Investigators. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 2014 Feb 15;383(9917):614-21.
  14. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986 Oct;65(4):476-83.
  15. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC. Gamma knife radiosurgery for arteriovenous malformations of the brain. J Neurosurg. 2013 Dec;119 Suppl:1-4.

Veja também