Outras causas de hemorragia intracerebral

Hemorragia Intracerebral Associada a Coagulopatia e Doenças Hematopoiéticas

A hemorragia intracerebral pode ser uma complicação grave em pacientes com doenças hematológicas ou coagulopatias subjacentes (distúrbios da coagulação sanguínea) [1, 4]. Condições como leucemia, anemia aplástica (insuficiência da medula óssea) e púrpura trombocitopênica (condições com contagens de plaquetas gravemente baixas, como PTI ou PTT) prejudicam a capacidade do corpo de formar coágulos e estancar sangramentos [1, 4]. Os hematomas associados a esses distúrbios hematológicos sistêmicos podem ocorrer espontaneamente em qualquer local do cérebro (intracraniano) e às vezes podem se apresentar como múltiplas hemorragias intracerebrais simultâneas [1]. Uma potencial pista diagnóstica nesses pacientes é a presença frequente de hemorragias visíveis em outras partes do corpo, como petéquias ou púrpura na pele e sangramento das membranas mucosas (por exemplo, gengivas, sangramentos nasais) [1].

As hemorragias intracerebrais que ocorrem em pacientes recebendo terapia anticoagulante (como varfarina, heparina ou anticoagulantes orais diretos) também podem se desenvolver em qualquer localização intracerebral [1, 5]. Essas hemorragias às vezes podem evoluir mais lentamente ou voltar a sangrar nas primeiras 24-48 horas em comparação com as hemorragias hipertensivas típicas [5]. O reconhecimento e o tratamento imediatos são críticos. Em pacientes com coagulopatia (por exemplo, devido a anticoagulantes ou doença hepática) complicada por hemorragia intracerebral, a reversão de emergência da coagulopatia é frequentemente indicada, potencialmente envolvendo agentes como vitamina K, concentrados de complexo protrombínico (CCPs) ou plasma fresco congelado (PFC), dependendo da causa específica [5]. Se uma hemorragia intracerebral significativa ocorrer em um paciente que toma agentes antiplaquetários, como aspirina ou clopidogrel, a transfusão de plaquetas pode ser considerada em certas situações (especialmente se houver necessidade de neurocirurgia de emergência), embora seu benefício na melhora dos resultados seja controverso e não seja rotineiramente recomendado para HIC espontânea [5].

Em distúrbios hematológicos ou coagulopatias, hemorragias intracerebrais e subaracnoideas espontâneas podem ocorrer em vários locais intracranianos devido ao comprometimento da coagulação sanguínea [1, 4].

Hemorragia num Tumor Cerebral

O sangramento diretamente dentro de um tumor cerebral primário ou metastático (hemorragia intratumoral) pode, às vezes, ser a apresentação clínica inicial que leva ao diagnóstico de uma neoplasia intracerebral [1, 6]. Certos tipos de tumores cerebrais são mais propensos à hemorragia do que outros [6]. Os tumores cerebrais metastáticos comuns associados a um risco relativamente alto de sangramento incluem coriocarcinoma, melanoma maligno, carcinoma de células renais e certos tipos de câncer de pulmão (carcinoma broncogênico) [1, 6]. Entre os tumores cerebrais primários, o glioblastoma multiforme (o tumor cerebral primário maligno mais comum em adultos) e, menos comumente, o meduloblastoma (um tumor cerebral maligno comum em crianças, tipicamente localizado no cerebelo) são conhecidos por se apresentarem ocasionalmente com ou desenvolverem hemorragia intratumoral [1, 6].

Tumores cerebrais (exemplo: macroadenoma hipofisário, seta à direita) podem, às vezes, estar associados a hemorragia intracraniana (evidência de sangramento crônico visto como siderose, setas esquerdas) [6].

Outras Causas de Hemorragia Intracerebral e Espinhal

Ocasionalmente, pacientes apresentam hemorragias intracerebrais onde a etiologia subjacente permanece inicialmente desconhecida após investigações padrão [1]. Essas hemorragias criptogênicas podem, por vezes, ser secundárias a pequenas lesões vasculares subjacentes que são difíceis de detectar nas imagens iniciais, como pequenas malformações vasculares angiograficamente ocultas (por exemplo, malformações cavernosas, anomalias venosas do desenvolvimento com hemorragia associada), pequenas malformações arteriovenosas (MAVs) ou microaneurismas [1, 7]. Outra causa importante, particularmente de hemorragias lobares em idosos, é a angiopatia amiloide cerebral (AAC), uma condição na qual depósitos de proteína amiloide enfraquecem as paredes de artérias corticais e leptomeníngeas de pequeno a médio calibre, tornando-as propensas à ruptura [1, 7].

A hemorragia intraventricular primária (sangramento que se origina unicamente dentro dos ventrículos) é rara em adultos e frequentemente sugere um tumor intraventricular subjacente, MAV ou ruptura de aneurisma próximo ao ventrículo [1]. Mais comumente, a hemorragia intraventricular é secundária a uma hemorragia parenquimatosa próxima (por exemplo, hemorragia hipertensiva nos gânglios da base ou tálamo) que se rompe e se estende para o sistema ventricular [1]. Essa extensão para os ventrículos pode às vezes ocorrer sem causar os sintomas neurológicos focais típicos esperados do componente parenquimatoso [1].

Certos tipos de encefalite podem apresentar características hemorrágicas [1]. A leucoencefalite hemorrágica é uma condição inflamatória grave, frequentemente fulminante, caracterizada patologicamente por numerosas hemorragias pequenas e puntiformes (petéquias), predominantemente na substância branca [1]. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) normalmente não revela sangue visível (xantocromia macroscópica ou alta contagem de hemácias) nessa condição, ajudando a distingui-la de hemorragias maiores [1]. Esse padrão de hemorragia petequial é por vezes associado a infecções sistêmicas graves, como sepse bacteriana por gram-negativos, ou certas infecções virais [1].

A ressonância magnética do cérebro (RM) pode revelar malformações vasculares subjacentes, como malformações arteriovenosas ou malformações cavernosas (seta branca), que são potenciais causas de hemorragia, mesmo antes que ocorra a ruptura [3, 7].

Na encefalite pelo vírus herpes simplex (HSV), que afeta tipicamente os lobos temporais, a necrose hemorrágica é uma característica comum, e a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) pode revelar a presença de glóbulos vermelhos (eritrócitos) juntamente com leucócitos elevados e proteínas [1].

Hemorragias secundárias do tronco encefálico (frequentemente chamadas de hemorragias de Duret) podem ocorrer como consequência do aumento acentuado da pressão intracraniana, causando herniação transtentorial descendente, o que leva ao estiramento e rompimento das pequenas artérias perfurantes que suprem o tronco encefálico [1]. Estas ocorrem tipicamente em pacientes que já estão em coma devido à lesão cerebral primária (por exemplo, hemorragia supratentorial grande ou tumor) e não se apresentam com os sinais neurológicos focais típicos de um AVC primário do tronco encefálico [1].

A vasculite (arterite) sistêmica, particularmente condições como a poliarterite nodosa (PAN) e o lúpus eritematoso sistêmico (LES), raramente pode envolver os vasos cerebrais e levar à hemorragia do sistema nervoso central, às vezes associada à hipertensão subjacente que também pode estar relacionada à doença sistêmica (por exemplo, nefrite lúpica) [1].

A hemorragia dentro da medula espinhal (hematomielia) ou espaços circundantes (hematoma epidural ou subdural) é muito menos comum do que a hemorragia intracraniana [1, 8]. A hemorragia da medula espinhal é tipicamente causada por malformações arteriovenosas espinhais (MAVs) subjacentes, malformações cavernosas ou tumores metastáticos [1, 8]. A hemorragia epidural espinhal (sangramento no espaço externo da dura-máter que circunda a medula espinhal), frequentemente relacionada a anticoagulação, trauma ou procedimentos como punção lombar, pode causar compressão rápida da medula espinhal, levando a dores intensas e déficits neurológicos rapidamente progressivos (por exemplo, fraqueza, paralisia) [1, 8]. Isso representa uma emergência neurológica que exige reconhecimento imediato e, com frequência, intervenção cirúrgica urgente (descompressão) para evitar paraplegia ou tetraplegia permanente [8].

Diagnóstico Diferencial da Hemorragia Intracraniana [1, 3, 7, 9]

Referências

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
2. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 29: Head Trauma.
3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Trauma.
4. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. Section on Hemostasis and Thrombosis (or specific chapters on bleeding disorders).
5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations and Intracranial Hemorrhage.
8. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 31: Spinal Cord Injury & Chapter 40: Spinal Vascular Malformations.
9. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.