Otras causas de hemorragia intracerebral

Hemorragia intracerebral asociada a coagulopatía y trastornos hematopoyéticos

La hemorragia intracerebral puede ser una complicación grave en pacientes con trastornos hematológicos o coagulopatías subyacentes (trastornos de la coagulación sanguínea) [1, 4]. Condiciones como la leucemia, la anemia aplásica (insuficiencia de la médula ósea) y la púrpura trombocitopénica (afecciones con recuentos de plaquetas gravemente bajos, como PTI o PTT) afectan la capacidad del cuerpo para formar coágulos y detener el sangrado [1, 4]. Los hematomas asociados con estos trastornos hematológicos sistémicos pueden ocurrir de forma espontánea en cualquier lugar dentro del cerebro (intracraneal) y en ocasiones pueden presentarse como múltiples hemorragias intracerebrales simultáneas [1]. Una posible pista diagnóstica en estos pacientes es la presencia frecuente de hemorragias visibles en otras partes del cuerpo, como petequias o púrpura en la piel y sangrado de las membranas mucosas (p. ej., encías, hemorragias nasales) [1].

Las hemorragias intracerebrales que ocurren en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante (como warfarina, heparina o anticoagulantes orales directos) también pueden desarrollarse en cualquier ubicación intracerebral [1, 5]. Estas hemorragias a veces pueden evolucionar más lentamente o volver a sangrar durante las primeras 24 a 48 horas en comparación con las hemorragias hipertensivas típicas [5]. El reconocimiento y el tratamiento tempranos son fundamentales. En pacientes con coagulopatía (por ejemplo, debido a anticoagulantes o enfermedad hepática) complicada por una hemorragia intracerebral, a menudo está indicada la reversión de emergencia de la coagulopatía, lo que puede implicar agentes como vitamina K, concentrados de complejo protrombínico (CCP) o plasma fresco congelado (PFC), dependiendo de la causa específica [5]. Si ocurre una hemorragia intracerebral significativa en un paciente que toma agentes antiplaquetarios como aspirina o clopidogrel, se puede considerar la transfusión de plaquetas en ciertas situaciones (especialmente si se necesita neurocirugía de emergencia), aunque su beneficio para mejorar los resultados es controvertido y no se recomienda de rutina para la HIC espontánea [5].

En los trastornos hematológicos o coagulopatías, pueden ocurrir hemorragias intracerebrales y subaracnoideas espontáneas en varias ubicaciones intracraneales debido a la alteración de la coagulación de la sangre [1, 4].

Hemorragia dentro de un tumor cerebral

El sangrado directamente dentro de un tumor cerebral primario o metastásico (hemorragia intratumoral) a veces puede ser la presentación clínica inicial que conduce al diagnóstico de una neoplasia intracerebral [1, 6]. Ciertos tipos de tumores cerebrales son más propensos a la hemorragia que otros [6]. Los tumores cerebrales metastásicos comunes asociados con un riesgo relativamente alto de sangrado incluyen el coriocarcinoma, el melanoma maligno, el carcinoma de células renales y ciertos tipos de cáncer de pulmón (carcinoma broncogénico) [1, 6]. Entre los tumores cerebrales primarios, se sabe que el glioblastoma multiforme (el tumor cerebral primario maligno más común en adultos) y, con menor frecuencia, el meduloblastoma (un tumor cerebral maligno común en niños, típicamente ubicado en el cerebelo) ocasionalmente se presentan o desarrollan hemorragia intratumoral [1, 6].

Los tumores cerebrales (ejemplo: macroadenoma pituitario, flecha a la derecha) a veces pueden estar asociados con hemorragia intracraneal (evidencia de sangrado crónico visto como siderosis, flechas izquierdas) [6].

Otras causas de hemorragia intracerebral y espinal

Ocasionalmente, los pacientes presentan hemorragias intracerebrales donde la etiología subyacente sigue siendo inicialmente desconocida después de las investigaciones estándar [1]. Estas hemorragias criptogénicas a veces pueden ser secundarias a pequeñas lesiones vasculares subyacentes que son difíciles de detectar en las imágenes iniciales, como pequeñas malformaciones vasculares angiográficamente ocultas (p. ej., malformaciones cavernosas, anomalías venosas del desarrollo con hemorragia asociada), pequeñas malformaciones arteriovenosas (MAV) o microaneurismas [1, 7]. Otra causa importante, particularmente de hemorragias lobares en ancianos, es la angiopatía amiloide cerebral (AAC), una condición donde los depósitos de proteína amiloide debilitan las paredes de las arterias corticales y leptomeníngeas de pequeño a mediano tamaño, haciéndolas propensas a la rotura [1, 7].

La hemorragia intraventricular primaria (sangrado que se origina únicamente dentro de los ventrículos) es rara en adultos y a menudo sugiere un tumor intraventricular subyacente, una MAV o la rotura de un aneurisma cerca del ventrículo [1]. Más comúnmente, la hemorragia intraventricular es secundaria a una hemorragia parenquimatosa cercana (por ejemplo, una hemorragia hipertensiva en los ganglios basales o el tálamo) que se rompe y se extiende hacia el sistema ventricular [1]. Esta extensión hacia los ventrículos a veces puede ocurrir sin causar los síntomas neurológicos focales típicos que se esperan del componente del parénquima [1].

Ciertos tipos de encefalitis pueden tener características hemorrágicas [1]. La leucoencefalitis hemorrágica es una afección inflamatoria grave, a menudo fulminante, que se caracteriza patológicamente por numerosas hemorragias pequeñas y puntiformes (petequias) predominantemente en la sustancia blanca [1]. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) por lo general no revela sangre visible (xantocromía macroscópica o recuento alto de eritrocitos) en esta condición, lo que ayuda a distinguirla de hemorragias más grandes [1]. Este patrón de hemorragia petequial se asocia a veces con infecciones sistémicas graves, como la sepsis bacteriana por gramnegativos, o ciertas infecciones virales [1].

La resonancia magnética (RM) del cerebro puede revelar malformaciones vasculares subyacentes, como malformaciones arteriovenosas o malformaciones cavernosas (flecha blanca), que son causas potenciales de hemorragia, incluso antes de que ocurra la ruptura [3, 7].

En la encefalitis por el virus del herpes simple (VHS), que afecta característicamente a los lóbulos temporales, la necrosis hemorrágica es una característica común, y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) puede revelar la presencia de glóbulos rojos (eritrocitos) junto con glóbulos blancos elevados y proteínas [1].

Las hemorragias secundarias del tronco encefálico (a menudo llamadas hemorragias de Duret) pueden ocurrir como consecuencia de un aumento grave de la presión intracraneal que causa una hernia transtentorial descendente, lo que provoca el estiramiento y el desgarro de las pequeñas arterias perforantes que irrigan el tronco encefálico [1]. Estas suelen ocurrir en pacientes que ya se encuentran en coma debido a la lesión cerebral primaria (p. ej., una hemorragia o un tumor supratentorial grande) y no se presentan con los signos neurológicos focales típicos de un accidente cerebrovascular primario del tronco encefálico [1].

La vasculitis (arteritis) sistémica, en particular afecciones como la poliarteritis nodosa (PAN) y el lupus eritematoso sistémico (LES), rara vez puede afectar a los vasos cerebrales y provocar una hemorragia del sistema nervioso central, a veces asociada a una hipertensión subyacente que también puede estar relacionada con la enfermedad sistémica (p. ej., nefritis lúpica) [1].

La hemorragia dentro de la médula espinal (hematomielia) o en los espacios circundantes (hematoma epidural o subdural) es mucho menos frecuente que la hemorragia intracraneal [1, 8]. La hemorragia de la médula espinal suele estar causada por malformaciones arteriovenosas espinales (MAV) subyacentes, malformaciones cavernosas o tumores metastásicos [1, 8]. La hemorragia epidural espinal (sangrado en el espacio exterior de la duramadre que rodea la médula espinal), a menudo relacionada con la anticoagulación, los traumatismos o procedimientos como la punción lumbar, puede provocar una compresión rápida de la médula espinal, lo que provoca dolor intenso y déficits neurológicos de progresión rápida (p. ej., debilidad, parálisis) [1, 8]. Esto representa una emergencia neurológica que requiere un reconocimiento inmediato y, a menudo, una intervención quirúrgica urgente (descompresión) para evitar la paraplejia o tetraplejia permanente [8].

Diagnóstico diferencial de la hemorragia intracraneal [1, 3, 7, 9]

Referencias

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
2. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 29: Head Trauma.
3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Trauma.
4. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. Section on Hemostasis and Thrombosis (or specific chapters on bleeding disorders).
5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations and Intracranial Hemorrhage.
8. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 31: Spinal Cord Injury & Chapter 40: Spinal Vascular Malformations.
9. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.