Andere Ursachen intrazerebraler Blutungen

Intrazerebrale Blutung assoziiert mit Koagulopathie und hämatopoetischen Erkrankungen

Die intrazerebrale Blutung kann eine schwere Komplikation bei Patienten mit zugrunde liegenden hämatologischen Erkrankungen oder Koagulopathien (Blutgerinnungsstörungen) sein [1, 4]. Erkrankungen wie Leukämie, aplastische Anämie (Knochenmarkversagen) und thrombozytopenische Purpura (Erkrankungen mit stark verringerter Thrombozytenzahl, wie ITP oder TTP) beeinträchtigen die Fähigkeit des Körpers, Gerinnsel zu bilden und Blutungen zu stoppen [1, 4]. Hämatome, die mit diesen systemischen hämatologischen Störungen assoziiert sind, können spontan an jeder Stelle innerhalb des Gehirns (intrakraniell) auftreten und sich manchmal als multiple gleichzeitige intrazerebrale Blutungen präsentieren [1]. Ein potenzieller diagnostischer Hinweis bei diesen Patienten ist das häufige Vorhandensein von sichtbaren Blutungen an anderen Körperstellen, wie Petechien oder Purpura auf der Haut sowie Blutungen der Schleimhäute (z.B. Zahnfleischbluten, Nasenbluten) [1].

Intrazerebrale Blutungen, die bei Patienten unter gerinnungshemmender Therapie (wie Warfarin, Heparin oder direkten oralen Antikoagulanzien) auftreten, können sich ebenfalls an jeder intrazerebralen Lokalisation entwickeln [1, 5]. Diese Blutungen können sich im Vergleich zu typischen hypertensiven Blutungen in den ersten 24-48 Stunden langsamer entwickeln oder nachbluten [5]. Eine sofortige Erkennung und Behandlung sind kritisch. Bei Patienten mit Koagulopathie (z.B. aufgrund von Antikoagulanzien oder Lebererkrankungen), verkompliziert durch eine intrazerebrale Blutung, ist oft eine sofortige Umkehrung der Koagulopathie angezeigt, möglicherweise unter Einbeziehung von Mitteln wie Vitamin K, Prothrombinkomplex-Konzentraten (PPSB) oder frisch gefrorenem Plasma (FFP), abhängig von der spezifischen Ursache [5]. Wenn eine signifikante intrazerebrale Blutung bei einem Patienten auftritt, der Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin oder Clopidogrel einnimmt, kann in bestimmten Situationen (insbesondere wenn eine Notfall-Neurochirurgie erforderlich ist) eine Thrombozytentransfusion erwogen werden, obwohl ihr Nutzen zur Verbesserung des Outcomes umstritten ist und für spontane ICB nicht routinemäßig empfohlen wird [5].

Bei hämatologischen Erkrankungen oder Koagulopathien können spontane intrazerebrale und Subarachnoidalblutungen aufgrund einer gestörten Blutgerinnung an verschiedenen intrakraniellen Stellen auftreten [1, 4].

Einblutung in einen Hirntumor

Blutungen direkt innerhalb eines primären oder metastatischen Hirntumors (intratumorale Blutung) können manchmal das erste klinische Anzeichen sein, das zur Diagnose eines intrazerebralen Neoplasmas führt [1, 6]. Bestimmte Arten von Hirntumoren neigen eher zu Blutungen als andere [6]. Zu den häufigen metastasierten Hirntumoren mit einem relativ hohen Blutungsrisiko gehören Choriokarzinom, malignes Melanom, Nierenzellkarzinom und bestimmte Arten von Lungenkrebs (Bronchialkarzinom) [1, 6]. Unter den primären Hirntumoren ist bekannt, dass Glioblastoma multiforme (der häufigste bösartige primäre Hirntumor bei Erwachsenen) und seltener das Medulloblastom (ein häufiger bösartiger Hirntumor bei Kindern, der sich typischerweise im Kleinhirn befindet) sich gelegentlich mit intratumoralen Blutungen präsentieren oder diese entwickeln [1, 6].

Hirntumoren (Beispiel: Hypophysenmakroadenom, Pfeil rechts) können manchmal mit intrakraniellen Blutungen (Beweise für chronische Blutungen, die als Siderose sichtbar sind, linke Pfeile) assoziiert sein [6].

Andere Ursachen von intrazerebralen und spinalen Blutungen

Gelegentlich stellen sich Patienten mit intrazerebralen Blutungen vor, bei denen die zugrunde liegende Ätiologie nach den Standarduntersuchungen zunächst unbekannt bleibt [1]. Diese kryptogenen Blutungen können manchmal sekundär zu kleinen, zugrunde liegenden Gefäßläsionen sein, die in der anfänglichen Bildgebung schwer zu erkennen sind, wie z.B. kleine angiographisch okkulte vaskuläre Malformationen (z.B. Kavernome, venöse Entwicklungsanomalien mit assoziierter Blutung), kleine arteriovenöse Malformationen (AVMs) oder Mikroaneurysmen [1, 7]. Eine weitere wichtige Ursache, insbesondere von lobären Blutungen bei älteren Menschen, ist die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA), ein Zustand, bei dem Amyloidproteinablagerungen die Wände kleiner bis mittelgroßer kortikaler und leptomeningealer Arterien schwächen und sie anfällig für Rupturen machen [1, 7].

Primäre intraventrikuläre Blutungen (Blutungen, die ausschließlich innerhalb der Ventrikel entstehen) sind bei Erwachsenen selten und deuten oft auf einen zugrunde liegenden intraventrikulären Tumor, eine AVM oder eine Aneurysmaruptur in der Nähe des Ventrikels hin [1]. Häufiger ist die intraventrikuläre Blutung sekundär zu einer nahegelegenen Parenchymblutung (z.B. hypertensive Blutung in den Basalganglien oder im Thalamus), die rupturiert und sich in das Ventrikelsystem ausdehnt [1]. Diese Ausdehnung in die Ventrikel kann manchmal auftreten, ohne die typischen fokalen neurologischen Symptome zu verursachen, die von der Parenchymkomponente zu erwarten wären [1].

Bestimmte Arten der Enzephalitis können hämorrhagische Merkmale aufweisen [1]. Die hämorrhagische Leukoenzephalitis ist ein schwerer, oft fulminanter entzündlicher Zustand, der pathologisch durch zahlreiche kleine, punktförmige Blutungen (Petechien) gekennzeichnet ist, überwiegend in der weißen Substanz [1]. Die Analyse des Liquors (CSF) zeigt bei diesem Zustand typischerweise kein sichtbares Blut (makroskopische Xanthochromie oder hohe Erythrozytenzahl), was hilft, sie von größeren Blutungen zu unterscheiden [1]. Dieses Muster der petechialen Blutung ist manchmal mit schweren systemischen Infektionen, wie einer gramnegativen bakteriellen Sepsis, oder bestimmten Virusinfektionen assoziiert [1].

Die Magnetresonanztomographie des Gehirns (MRT) kann zugrunde liegende Gefäßfehlbildungen wie arteriovenöse Malformationen oder Kavernome (weißer Pfeil) aufdecken, die potenzielle Ursachen für Blutungen sind, noch bevor es zu einer Ruptur kommt [3, 7].

Bei der Herpes-simplex-Virus (HSV)-Enzephalitis, die typischerweise die Temporallappen betrifft, ist die hämorrhagische Nekrose ein häufiges Merkmal, und die Liquoruntersuchung kann das Vorhandensein roter Blutkörperchen (Erythrozyten) zusammen mit erhöhten weißen Blutkörperchen und Proteinen nachweisen [1].

Sekundäre Hirnstammblutungen (oft als Duret-Blutungen bezeichnet) können als Folge eines stark erhöhten intrakraniellen Drucks auftreten, der eine nach unten gerichtete transtentorielle Herniation verursacht, was zur Dehnung und zum Einreißen kleiner perforierender Arterien führt, die den Hirnstamm versorgen [1]. Diese treten typischerweise bei Patienten auf, die aufgrund der primären Hirnverletzung (z.B. große supratentorielle Blutung oder Tumor) bereits komatös sind und präsentieren sich nicht mit den typischen fokalen neurologischen Zeichen eines primären Hirnstamminfarkts [1].

Systemische Vaskulitis (Arteriitis), insbesondere Erkrankungen wie Polyarteriitis nodosa (PAN) und systemischer Lupus erythematodes (SLE), kann in seltenen Fällen zerebrale Gefäße einbeziehen und zu Blutungen im Zentralnervensystem führen, manchmal in Verbindung mit einer zugrunde liegenden Hypertonie, die auch mit der systemischen Erkrankung in Zusammenhang stehen kann (z.B. Lupusnephritis) [1].

Blutungen im Rückenmark (Hämatomyelie) oder in den umgebenden Räumen (epidurales oder subdurales Hämatom) sind weitaus seltener als intrakranielle Blutungen [1, 8]. Rückenmarksblutungen werden typischerweise durch zugrunde liegende spinale arteriovenöse Malformationen (AVMs), kavernöse Malformationen oder metastasierte Tumoren verursacht [1, 8]. Ein spinales Epiduralhämatom (Blutung in den Raum außerhalb der das Rückenmark umgebenden Dura mater), das oft mit Antikoagulation, Trauma oder Eingriffen wie Lumbalpunktion zusammenhängt, kann eine rasche Kompression des Rückenmarks verursachen, was zu starken Schmerzen und rasch fortschreitenden neurologischen Defiziten (z.B. Schwäche, Lähmung) führt [1, 8]. Dies stellt einen neurologischen Notfall dar, der eine sofortige Erkennung und oft einen dringenden chirurgischen Eingriff (Dekompression) erfordert, um eine dauerhafte Paraplegie oder Tetraplegie zu verhindern [8].

Differentialdiagnose der intrakraniellen Blutung [1, 3, 7, 9]

Referenzen

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
2. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 29: Head Trauma.
3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Trauma.
4. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. Section on Hemostasis and Thrombosis (or specific chapters on bleeding disorders).
5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations and Intracranial Hemorrhage.
8. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 31: Spinal Cord Injury & Chapter 40: Spinal Vascular Malformations.
9. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.