Hypertensive intrazerebrale Blutung

Klinische Syndrome der hypertensiven intrazerebralen Blutung

Eine hypertensive intrazerebrale Blutung kann bei jedem Menschen mit Bluthochdruck auftreten, am häufigsten ist sie jedoch bei Patienten mit einer Vorgeschichte von chronischer, oft schlecht eingestellter arterieller Hypertonie anzutreffen [1, 2]. Die Blutung tritt typischerweise auf, während der Patient wach und aktiv ist, obwohl sie nicht notwendigerweise durch anstrengende körperliche Belastung ausgelöst wird [1]. Im Gegensatz zum oft schlagartigen Beginn der Symptome bei einem embolischen Schlaganfall oder einer Subarachnoidalblutung entwickeln sich die Symptome eines hypertensiven hämorrhagischen Schlaganfalls meist kontinuierlich über einen Zeitraum von Minuten (z. B. 5-30 Minuten), obwohl das Fortschreiten manchmal über mehrere Stunden andauern kann [1]. Die spezifischen Symptome und ihr Schweregrad werden durch die Lokalisation und Größe der Blutung im Gehirn bestimmt [1, 2].

Putaminale hypertensive intrazerebrale Blutungen

Eine Blutung mit Ursprung im Putamen (Teil der Basalganglien) ist der häufigste mit Hypertonie assoziierte Typ [1, 2]. Die Blutung breitet sich oft nach medial aus, um die angrenzende Capsula interna (eine kritische Bahnsystem der weißen Substanz) einzubeziehen, sowie nach lateral in die Capsula externa oder die umgebende weiße Substanz [1].

Ausgedehnte putaminale Blutungen können zu einem sofortigen Bewusstseinsverlust führen, der in ein Koma mündet, begleitet von einer kontralateralen Hemiplegie (Lähmung der gegenüberliegenden Körperhälfte) [1, 2]. Typischerweise verspüren die Patienten progrediente Kopfschmerzen, gefolgt von sich innerhalb von Minuten entwickelnden neurologischen Symptomen wie einem kontralateralen Herabhängen des Gesichts, undeutlicher Sprache (Dysarthrie), Verwirrtheit oder Sprachschwierigkeiten (Aphasie, falls die dominante Hemisphäre betroffen ist) [1]. Es entwickelt sich eine zunehmende Schwäche der kontralateralen Gliedmaßen [1]. Ein charakteristisches Zeichen ist die konjugierte Blickdeviation (die Augen werden zur Seite der Blutung gezwungen), kontralateral zur Hemiparese (d.h. Wegschauen von der schwachen Seite) [1]. Das relativ fließende Fortschreiten dieser Symptome über 5-30 Minuten weist stark auf eine intrazerebrale Blutung hin [1].

Die Schwäche der Extremitäten schreitet oft von einer Parese (Schwäche) zu einer Plegie (vollständige Lähmung) fort [1]. Die Patienten können auf der betroffenen Seite nicht mehr auf Schmerzreize reagieren. Ein positives Babinski-Zeichen ist typischerweise kontralateral vorhanden [1]. Wenn die dominante Hemisphäre beteiligt ist, kann eine globale Aphasie (schwere Beeinträchtigung sowohl der Sprachproduktion als auch des -verständnisses) auftreten [1]. Schläfrigkeit geht oft in Stupor über [1]. Sich rasch entwickelnde schwere Symptome deuten auf eine Kompression der oberen Hirnstammstrukturen hin [1]. Das Fortschreiten ins tiefe Koma wird häufig von Zeichen fortgeschrittener Hirnstammstörungen begleitet, einschließlich unregelmäßiger Atemmuster, Dilatation der Pupille ipsilateral zur Blutung (durch Kompression des N. oculomotorius) mit Verlust der Lichtreaktion, beidseitigen Babinski-Zeichen und Dezerebrationshaltung [1]. Eine neurologische Verschlechterung, die 12-72 Stunden nach der anfänglichen Blutung auftritt, wird in der Regel der Entwicklung eines perifokalen Ödems zugeschrieben, das den Raumforderungseffekt verstärkt, und weniger einer Nachblutung (Reruptur) [1].

Thalamische hypertensive intrazerebrale Blutungen

Blutungen mit Ursprung im Thalamus, einem weiteren häufigen Ort für hypertensive Blutungen, verursachen typischerweise eine kontralaterale Hemiplegie oder Hemiparese aufgrund von Kompression oder Beteiligung der angrenzenden Capsula interna [1, 2]. Ein herausragendes Merkmal ist oft ein kontralateraler Hemisensorikverlust, der alle sensorischen Modalitäten betrifft, was die Rolle des Thalamus als wichtigen sensorischen Relaiskern widerspiegelt [1].

Thalamusläsionen der dominanten Hemisphäre können zu Sprachstörungen (Dysphasie oder Aphasie) führen, die oft durch flüssige Sprache mit paraphasischen Fehlern, aber relativ gut erhaltener Nachsprechfähigkeit gekennzeichnet sind, manchmal begleitet von Gedächtnisdefiziten [1]. Eine Blutung im nicht-dominanten Thalamus kann zu konstruktiver Apraxie und räumlichem Neglect führen [1]. Homonyme Gesichtsfelddefekte können aufgrund einer Beteiligung der Sehbahn in der Nähe des Thalamus auftreten, bilden sich aber teilweise zurück [1]. Die Ausbreitung einer Thalamusblutung nach inferomedial in Richtung Subthalamus und oberem Mittelhirn führt häufig zu charakteristischen okulomotorischen (Augenbewegungs-) Störungen, einschließlich [1]:

• Beeinträchtigter vertikaler Blick (insbesondere vertikale Blickparese nach oben)
• Blickwendung nach unten in Ruhe ("Sonnenuntergangsphänomen")
• Pupillenanomalien: Anisokorie (ungleiche Pupillen), Pupillen oft eng oder mittelgroß und schlecht lichtreagibel
• Skew deviation (vertikale Fehlstellung der Augen)
• Eingeschränkte Konvergenz
• Pseudo-Abducensparese
• Retraktionsnystagmus

Andere mögliche Anzeichen sind ipsilaterale Ptosis und Miosis (als Teil eines Horner-Syndroms, wenn sympathische Bahnen komprimiert sind), Lidödeme oder seltener Mutismus, insbesondere bei bilateraler oder dominanter Thalamusbeteiligung [1].

Pontine hypertensive intrazerebrale Blutungen

Eine Blutung, die innerhalb des Pons (Teil des Hirnstamms) entsteht, führt typischerweise zu katastrophalen neurologischen Defiziten mit raschem Beginn, die oft schnell in ein tiefes Koma münden [1, 2]. Charakteristische klinische Befunde umfassen eine Tetraplegie (Lähmung aller vier Gliedmaßen), ausgeprägte Dezerebrationsstarre und stecknadelkopfgroße Pupillen (schwere Miosis, meist 1 mm Durchmesser), die anfangs meist noch auf Licht reagieren, obwohl die Reagibilität später schwer zu beurteilen ist oder verloren geht [1]. Horizontale Augenbewegungen sind stark beeinträchtigt oder fehlen; die Prüfung des vestibulookulären Reflexes (Puppenkopfphänomen) zeigt typischerweise fehlende horizontale Reaktionen [1]. Vertikale Augenbewegungen können anfangs erhalten bleiben [1]. Patienten zeigen oft abnorme Atemmuster, systemische Hypertonie (durch autonome Dysregulation) und manchmal Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen) [1]. Die Ponsblutung ist mit einer sehr hohen Mortalität verbunden [1, 2].

In seltenen Fällen sehr kleiner pontiner Blutungen, insbesondere solcher, die auf das Tegmentum (dorsaler Teil) beschränkt sind, kann das Bewusstsein anfangs erhalten bleiben [1]. Klinische Anzeichen können in solchen Fällen auf fokale pontine Läsionen hindeuten, wie z.B. horizontale Blickparese, periphere Fazialisparese, Dysarthrie, kontralaterale Hemiplegie oder Hemihypästhesie (Alternans-Syndrome), Miosis, andere Hirnnervenausfälle (V, VI, VII) oder beidseitige Pyramidenbahnzeichen [1].

Zerebelläre hypertensive intrazerebrale Blutungen

Eine hypertensive Blutung, die im Zerebellum entsteht, entwickelt sich typischerweise über mehrere Stunden, obwohl der Beginn manchmal abrupter sein kann [1, 2]. Ein Schlüsselmerkmal zur frühen Unterscheidung der Kleinhirnblutung ist, dass ein anfänglicher Bewusstseinsverlust selten ist, es sei denn, es kommt zu einer schnellen Ausdehnung mit Hirnstammkompression oder einer Ausdehnung in den vierten Ventrikel, die einen akuten Hydrozephalus verursacht [1]. Patienten stellen sich häufig mit Symptomen vor, die eine Kleinhirnfunktionsstörung widerspiegeln: starke Kopfschmerzen (oft okzipital), Schwindel oder Vertigo, wiederholtes Erbrechen und ausgeprägte Unfähigkeit zu stehen oder zu gehen (Rumpfataxie) [1, 2]. Diese frühen klinischen Anzeichen sollten dringend den Verdacht auf eine Kleinhirnblutung lenken und eine sofortige Bildgebung sowie eine neurochirurgische Untersuchung veranlassen, da ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff lebensrettend sein kann [1, 5].

Die neurologische Untersuchung in der Akutphase kann anfangs neben der Ataxie und dem Erbrechen nur minimale oder subtile fokale Zeichen zeigen [1]. Eine Gliedmaßenataxie kann ipsilateral zur Blutung vorhanden sein [1]. Blickstörungen sind häufig: horizontale Blickparese (Unfähigkeit, zur Seite der Läsion zu blicken) oder eine erzwungene Blickabweichung von der Seite der Läsion weg (kontralaterale Deviation) können durch eine Beteiligung der pontinen Blickzentren oder Bahnen auftreten [1]. Eine ipsilaterale periphere Fazialisparese (VII) oder Abduzensparese (VI) kann ebenfalls aufgrund einer Kompression beobachtet werden [1].

Andere gelegentlich beobachtete okuläre Manifestationen umfassen Blepharospasmus, einseitigen Lidschluss oder Skew deviation [1]. Ocular bobbing (spontane, rasche Abwärtsbewegungen der Augen, gefolgt von einer langsamen Aufwärtsbewegung), das typischerweise mit schweren pontinen Schäden einhergeht, kann später auftreten, wenn sich das Bewusstsein bis zum Koma verschlechtert [1]. Vertikale Augenbewegungen bleiben meist bis in späte Stadien erhalten [1]. Die Pupillen bleiben typischerweise klein, aber lichtreagibel, bis eine signifikante Hirnstammkompression auftritt [1]. Eine ipsilaterale Gesichtsschwäche und ein verminderter Hornhautreflex auf derselben Seite werden häufig beobachtet [1].

Eine kontralaterale Hemiplegie und eine zentrale Gesichtsschwäche fehlen typischerweise bei einer reinen Kleinhirnblutung, was hilft, sie von supratentoriellen Blutungen zu unterscheiden [1]. Selten können große Kleinhirnblutungen, die den Hirnstamm stark komprimieren, mit einer Tetraplegie einhergehen [1]. Die Reflexe an der Fußsohle (Babinski-Zeichen) können anfänglich eine Beugereaktion zeigen, sich aber zu einer Streckreaktion entwickeln, wenn sich die Hirnstammfunktion verschlechtert [1]. Die größte Gefahr bei einer Kleinhirnblutung ist der plötzliche neurologische Verfall in Stupor und Koma aufgrund einer fortschreitenden Hirnstammkompression oder eines akuten Hydrozephalus [1, 5]. Sobald eine signifikante Hirnstammkompression eintritt, sind therapeutische oder chirurgische Interventionen oft viel weniger wirksam [1].

Spezifische Muster okulärer neurologischer Symptome sind besonders nützlich, um den Ort einer intrazerebralen Blutung zu lokalisieren [1]:

• Putaminale Blutung: Konjugierte Blickdeviation zur Seite der Blutung (weg von der Hemiparese).
• Thalamische Blutung: Blickdeviation nach unten, beeinträchtigter vertikaler Blick und verschiedene Pupillenanomalien.
• Pontine Blutung: Horizontale Blickparese mit typischerweise stecknadelkopfgroßen, aber reagiblen Pupillen.
• Zerebelläre Blutung: Häufig ipsilaterale Blickparese oder kontralaterale Blickdeviation, jedoch typischerweise anfangs ohne signifikante kontralaterale Hemiparese.

Kopfschmerzen sind kein universelles Symptom der hypertensiven intrazerebralen Blutung und treten nur bei etwa 50 % der Patienten auf [1]. Erbrechen ist jedoch recht häufig [1]. Bewusstseinsverlust, der ins Koma übergeht, ist ebenfalls variabel und hängt stark von der Größe und Lokalisation des Hämatoms ab; bei kleineren Hämatomen kann das Bewusstsein anfangs vollständig erhalten bleiben [1].

Krampfanfälle sind zu Beginn einer typischen hypertensiven intrazerebralen Blutung relativ ungewöhnlich (in weniger als 10 % der Fälle) [1]. Die Diagnose basiert in erster Linie auf der Kombination aus klinischer Präsentation (sich rasch entwickelnde neurologische Defizite) und charakteristischen Befunden in der Neurobildgebung [1, 4].

Bei erhaltenem Bewusstsein kann die klinische Unterscheidung zwischen einem ischämischen Schlaganfall und einer intrazerebralen Blutung allein anhand der Symptome eine Herausforderung darstellen [1]. Daher ist eine sofortige Bildgebung des Gehirns (typischerweise natives CT) bei allen Patienten mit akuten Schlaganfallsymptomen unerlässlich [5].

Diagnose (Labor- und Bildgebungsevaluation)

Differentialdiagnose der akuten intrazerebralen Blutung [1, 4, 5]

Die Computertomographie (CT) des Gehirns, insbesondere das native CT, ist eine äußerst zuverlässige und weithin verfügbare Methode zur Diagnose einer akuten intrazerebralen Blutung [4, 5]. Frisches Blut erscheint auf CT-Scans hyperdens (hellweiß), wodurch es leicht erkennbar ist [4]. Im Laufe der Zeit (typischerweise nach ein bis zwei Wochen) nimmt die Dichte (Abschwächung) des Hämatoms allmählich ab, wenn die Blutprodukte abgebaut werden [4]. Dies bedeutet, dass ältere Blutungen auf dem CT möglicherweise übersehen werden können [4].

Ein MRT des Gehirns ist im Allgemeinen empfindlicher als ein CT für den Nachweis kleinerer Hämatome, insbesondere im Hirnstamm (Pons und Medulla oblongata), und für die Charakterisierung von Blutungen in verschiedenen Stadien (hyperakut, akut, subakut, chronisch) [4]. Die Unterscheidung einer hyperakuten Blutung von anderen Erkrankungen kann jedoch selbst mit MRT manchmal eine Herausforderung sein, weshalb das CT das primäre Instrument zum schnellen Ausschluss einer Blutung in der akuten Situation bleibt [4, 5].

Mit der Genauigkeit und Verfügbarkeit moderner CT und MRT hat die Notwendigkeit einer Lumbalpunktion (LP) bei der Diagnose der intrazerebralen Blutung stark abgenommen und ist aufgrund des Risikos einer Hirneinklemmung im Allgemeinen kontraindiziert [1, 5].

Wenn die Bildgebung eine Hämatomlokalisation zeigt, die für eine hypertensive Blutung untypisch ist (z. B. lobäre weiße Substanz), ist eine weitere Untersuchung mittels Gefäßbildgebung (CTA, MRA oder DSA) indiziert, um nach potenziellen Ursachen wie einem rupturierten Aneurysma oder einer AVM zu suchen [1, 5].

Andere Untersuchungen wie ein Röntgen-Thorax und ein Elektrokardiogramm (EKG) sind Standardbestandteile der Beurteilung, vor allem, um nach Hinweisen auf Endorganschäden durch chronische Hypertonie zu suchen [1].

Die Prognose für hypertensive intrazerebrale Hämatome hängt stark von der anfänglichen Größe des Hämatoms, der Lokalisation, dem Vorhandensein einer intraventrikulären Ausdehnung und dem anfänglichen Bewusstseinszustand des Patienten ab [1, 5]. Große supratentorielle Hämatome haben im Allgemeinen eine kritische Prognose [5].

Behandlung der hypertensiven intrazerebralen Blutung

Die Rolle der chirurgischen Evakuierung bei akuter hypertensiver intrazerebraler Blutung wird weiterhin diskutiert und ist in der Regel nur in bestimmten Situationen indiziert [5, 11]. Für die meisten tiefen supratentoriellen Hämatome (Putamen, Thalamus) ist ein chirurgischer Eingriff selten vorteilhaft und kann im Vergleich zur alleinigen medizinischen Behandlung sogar Schaden anrichten [5, 11]. Die chirurgische Evakuierung eines großen supratentoriellen Hämatoms kann jedoch als lebensrettende Maßnahme bei Patienten in Betracht gezogen werden, deren neurologischer Zustand sich verschlechtert [5, 11]. Im Gegensatz dazu gilt die chirurgische Evakuierung eines akuten Kleinhirnhämatoms, das eine neurologische Verschlechterung oder eine signifikante Hirnstammkompression verursacht (oft definiert durch eine Größe von > 3 cm oder das Vorliegen eines Hydrozephalus), typischerweise als bevorzugte Behandlung und ist oft lebensrettend [5, 11].

Die medizinische Behandlung konzentriert sich auf die Kontrolle des Blutdrucks, das Management des intrakraniellen Drucks (ICP) bei Erhöhung und die Vorbeugung von Komplikationen [5]. Osmotische Diuretika wie intravenöses Mannitol oder hypertone Kochsalzlösung werden häufig eingesetzt, um das Hirnödem zu reduzieren [5]. Der Einsatz von Kortikosteroiden hat keinen Nutzen gezeigt und kann Komplikationen erhöhen, weshalb sie im Allgemeinen nicht bei ICH empfohlen werden [5].

Spezifische Grunderkrankungen, die zur Hypertonie beitragen, wie Präeklampsie/Eklampsie oder maligne Hypertonie, erfordern eine rasche Diagnose und eine sorgfältige, spezialisierte Behandlung, oft unter Einbeziehung spezifischer blutdrucksenkender Mittel [1].

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Referenzen

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
2. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.
3. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier; 2020. Chapter 28: The Central Nervous System (Section on Hypertensive Cerebrovascular Disease).
4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Intracranial Hemorrhage.
5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations and Intracranial Hemorrhage.
8. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 31: Spinal Cord Injury & Chapter 40: Spinal Vascular Malformations.
9. Caplan LR. Caplan's Stroke: A Clinical Approach. 5th ed. Cambridge University Press; 2016. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.
10. Hunt WE, Hess RM. Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms. J Neurosurg. 1968 Jan;28(1):14-20.
11. Mendelow AD, Gregson BA, Rowan EN, Murray GD, Gholkar A, Mitchell PM; STICH II Investigators. Early surgery versus initial conservative treatment in patients with spontaneous supratentorial lobar intracerebral haematomas (STICH II): a randomised trial. Lancet. 2013 Aug 3;382(9890):397-408. (Example of surgical trial for ICH).