Mykotische intrakranielle Aneurysmen

Autor: Otari Nergadze | Aktualisiert: Januar 2026

Mykotische intrakranielle Aneurysmen: Überblick und Ursachen

Hirnaneurysmen sind lokalisierte Schwachstellen und Erweiterungen (Aussackungen) in den Wänden der Hirnarterien. Sie können nach ihrer Form, Ursache und Größe klassifiziert werden:

Arten von Hirnaneurysmen nach Form/Ursache [1, 2]:

  • Sakkuläres ("Beeren-") Aneurysma: Die häufigste Form, die oft an Gefäßverzweigungen auftritt. Kann gigantische Ausmaße annehmen.
  • Fusiformes Aneurysma: Eine spindelförmige Erweiterung, die ein längeres Segment der Arterie betrifft. Kann ebenfalls riesig werden.
  • Dissezierendes Aneurysma: Entsteht, wenn Blut in die Gefäßwand eindringt und deren Schichten spaltet.
  • Mykotisches (infektiöses) Aneurysma: Verursacht durch eine Infektion, die die Arterienwand schwächt. Darum geht es in diesem Artikel.

Klassifikation nach Aneurysma-Größe [1]:

Merkmal Mykotisches Aneurysma Sakkuläres (Beeren-) Aneurysma
Lokalisation Distale / periphere Äste (z. B. kortikale Äste der ACM) Proximale / große Bifurkationen (Circulus Willisii)
Ursache Infektion (Endokarditis, septische Embolien) Degenerative / hämodynamische Faktoren
Typisches Alter Jedes (oft jünger bei Endokarditis) Erwachsene >40–50 Jahre
Rupturrisiko / Verhalten Hohes Risiko für (Re-)Ruptur; kann sich unter Antibiotika zurückbilden Risiko hauptsächlich abhängig von Größe/Lage; bilden sich selten spontan zurück
Goldstandard Diagnose DSA (zeigt distale, unregelmäßige, teils multiple Aneurysmen) DSA / CTA / MRA
Behandlungspriorität Zuerst Antibiotika + Aneurysmasicherung (Clipping/Coiling/Gefäßverschluss) Direkte Sicherung (Clipping/Coiling) ± Flow-Diversion

Mykotische Aneurysmen verstehen

Ein mykotisches intrakranielles Aneurysma sollte dringend vermutet werden, wenn ein Aneurysma distal (weiter im Gefäßverlauf gelegen) der großen Aufzweigungen des Circulus Willisii gefunden wird, insbesondere an peripheren kortikalen Ästen [1, 3]. Die primäre zugrundeliegende Ursache ist typischerweise eine systemische Infektion, am häufigsten die infektiöse Endokarditis (eine Infektion der Herzklappen oder der Herzinnenhaut), die zu septischen Embolien führt [1, 3, 4]. Daher ist die Abnahme von Blutkulturen entscheidend für die Diagnose und die Steuerung der Therapie [4]. Mykotische Aneurysmen, die in diesen eher distalen Arterienästen liegen (z. B. in den Kleinhirnhemisphären oder an der kortikalen Oberfläche), verursachen im Falle einer Ruptur seltener als proximale sakkuläre Aneurysmen eine massive Subarachnoidalblutung (SAB), die die basalen Zisternen füllt. Es kommt jedoch häufig zu intrazerebralen oder umschriebenen subarachnoidalen Blutungen [1].

Im Gegensatz zu rupturierten sakkulären Aneurysmen wird ein ausgeprägter zerebraler Vasospasmus seltener nach der Ruptur eines mykotischen Aneurysmas beobachtet, obwohl er dennoch auftreten kann [1]. Allerdings bergen mykotische Aneurysmen ein erhebliches Risiko für eine Re-Ruptur (Wiederholungsblutung) [1, 3]. Eine angemessene, langfristige Antibiotikatherapie, die auf den identifizierten Erreger abzielt, ist grundlegend und kann manchmal zu einer Schrumpfung oder sogar zur Rückbildung des Aneurysmas führen, eliminiert das Risiko jedoch nicht vollständig [3, 4]. Die endgültige Behandlung erfordert oft die direkte Ausschaltung des Aneurysmas, entweder durch neurochirurgisches Clipping oder endovaskuläre Techniken (wie Coiling oder Gefäßverschluss) [1, 3]. Dieser Eingriff wird in der Regel durchgeführt, während der Patient gleichzeitig intensiv antibiotisch gegen die zugrundeliegende Endokarditis oder eine andere Sepsisquelle behandelt wird [3].

Zerebrales Angiogramm (seitliche Projektion), das ein distal gelegenes mykotisches Aneurysma im parietal-okzipitalen Bereich zeigt, wahrscheinlich an einem Ast aus dem Versorgungsgebiet der Arteria cerebri media (ACM) [5].

Pathogenese und Epidemiologie

Die Entwicklung von mykotischen zerebralen Aneurysmen resultiert aus einer systemischen Infektion, am häufigsten einer bakteriellen Endokarditis [1, 3, 4]. Infektiöse Embolien (Klumpen aus Bakterien, Fibrin und Entzündungszellen), die vom primären Infektionsherd (z. B. Herzklappenvegetation) stammen, wandern durch den Blutkreislauf und setzen sich schließlich im zerebralen arteriellen Gefäßbaum fest [1, 3]. Diese Embolien können die Gefäßwand direkt schädigen oder die winzigen Blutgefäße, die die Arterienwand selbst versorgen (Vasa vasorum), verstopfen und so einen infektiösen und entzündlichen Prozess (Vaskulitis) auslösen [1, 3]. Diese Entzündung schwächt zunehmend die Strukturschichten der Arterie (Intima, Media, Adventitia), was zu einer Erweiterung und der Bildung eines fragilen mykotischen Aneurysmas führt [1, 3].

Der Begriff "mykotisch" wurde erstmals von Sir William Osler im Jahr 1885 geprägt, als er ein Aortenaneurysma bei einem Patienten mit bakterieller Endokarditis beschrieb [1]. Obwohl "mykotisch" ursprünglich einen pilzbedingten Ursprung impliziert, hat sich der Begriff historisch gehalten und wird nun allgemein für jedes Aneurysma verwendet, das durch eine mikrobielle Infektion (bakteriell, fungal oder selten durch andere Erreger) der Gefäßwand entsteht, einschließlich jener, die die Hirnarterien betreffen [1, 3].

Der genaue Mechanismus der Wandzerstörung wird diskutiert: Einige Theorien gehen von einer direkten Schädigung durch septische Embolien im Hauptlumen der Arterie aus, während andere vermuten, dass sich die Infektion von den Vasa vasorum nach außen ausbreitet [1].

Mykotische Aneurysmen der Hirnarterien werden bei etwa 2-10% der Patienten diagnostiziert, die an einer infektiösen Endokarditis leiden [3, 4]. Sie machen etwa 2,5-6% aller diagnostizierten intrakraniellen Aneurysmen aus [1, 3]. Ungefähr 75% dieser infektiösen Aneurysmen betreffen die distalen Äste im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri media (ACM), der Rest verteilt sich auf andere Hirnarterien (Arteria cerebri anterior, posterior, vertebrobasiläres System) [1, 3]. Ihre charakteristische distale Lokalisation steht in starkem Kontrast zu typischen sakkulären Aneurysmen, die eher proximale Abschnitte und große Gefäßaufzweigungen in der Nähe des Circulus Willisii bevorzugen [1, 3].

Mykotische Aneurysmen können sich relativ schnell bilden, manchmal schon innerhalb von Wochen nach dem ersten septischen Embolieereignis [1]. Streptococcus- und Staphylococcus-Arten sind die am häufigsten beteiligten Bakterien, was ihre Prävalenz als Ursache für eine infektiöse Endokarditis widerspiegelt [3, 4]. Es können jedoch auch verschiedene andere Bakterien und, seltener, Pilze verantwortlich sein [3, 4].

Eine intrakranielle Blutung (sowohl intrazerebral als auch subarachnoidal) tritt bei etwa 2,7-7% der Patienten mit infektiöser Endokarditis auf, oft als Folge der Ruptur eines zugrundeliegenden mykotischen Aneurysmas [3, 4]. Historisch gesehen wurde die Sterblichkeitsrate für Patienten mit unbehandelten, unrupturierten mykotischen Aneurysmen mit bis zu 30% angegeben, was oft auf die Schwere der zugrundeliegenden Sepsis oder neurologischer Komplikationen zurückzuführen ist [3]. Sobald ein mykotisches Aneurysma rupturiert, steigen die Sterblichkeitsraten tragischerweise stark an (in der Vergangenheit auf fast 80%), obwohl sich die Behandlungsergebnisse mit rascher Diagnose und modernem multidisziplinärem Management verbessern [1, 3].

Diagnose und bildgebende Verfahren bei mykotischen intrakraniellen Aneurysmen

Die Diagnose eines mykotischen intrakraniellen Aneurysmas erfordert einen hohen Verdachtsindex, insbesondere bei Patienten mit bekannter oder vermuteter systemischer Infektion (v. a. Endokarditis), die sich mit neurologischen Symptomen vorstellen [1, 3]. Zu den wichtigsten diagnostischen Schritten gehören:

  • Klinische Bewertung: Untersuchung auf Symptome wie schwere Kopfschmerzen (oft plötzlich), Fieber, fokale neurologische Defizite (z. B. Schwäche, Taubheitsgefühl, Sprachprobleme), Krampfanfälle oder Bewusstseinsveränderungen [1]. Eine Vorgeschichte mit i.v. Drogenkonsum, kürzlichen zahnärztlichen Eingriffen oder bekannten Herzerkrankungen sind wichtige Risikofaktoren [3, 4].
  • Blutuntersuchungen:
    • Blutkulturen: Unerlässlich für die Identifizierung des ursächlichen Mikroorganismus und die Steuerung der Antibiotikatherapie [4]. Es sollten mehrere Kulturen abgenommen werden.
    • Entzündungsmarker: Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP) und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) sind häufig, aber unspezifisch [3].
  • Bildgebung des Gehirns (Neuroimaging):
    • CT-Scan (Computertomographie): Oft der erste bildgebende Test, in erster Linie um Blutungen (subarachnoidal oder intrazerebral) oder ischämische Schlaganfälle durch septische Embolien zu erkennen [1, 5].
    • CTA (CT-Angiographie): Kann oft größere Aneurysmen sichtbar machen und liefert eine Gefäßdarstellung [5]. Kann zusammen mit dem anfänglichen CT durchgeführt werden.
    • MRT (Magnetresonanztomographie) & MRA (MR-Angiographie): Die MRT ist empfindlicher für den Nachweis kleiner Infarkte, der umgebenden Gehirnentzündung (Zerebritis) oder von Abszessen, die mit septischen Embolien einhergehen [5]. Die MRA bietet eine nicht-invasive Gefäßdarstellung, auch wenn ihre Sensitivität für kleine, distale Aneurysmen geringer sein kann als bei einer DSA [5].
    • DSA (Digitale Subtraktionsangiographie): Gilt als der Goldstandard zur definitiven Diagnose, Charakterisierung (Größe, Form, genaue Lage) und Identifizierung multipler mykotischer Aneurysmen, die oft vorkommen können [1, 3, 5]. Es ist ein invasives Verfahren, bietet aber die höchste Bildauflösung der zerebralen Gefäße.
  • Echokardiographie: Transthorakale (TTE) und oft auch transösophageale (TEE) Echokardiogramme sind entscheidend, um Vegetationen an Herzklappen oder andere Anzeichen einer infektiösen Endokarditis zu identifizieren, die häufigste Quelle septischer Embolien [3, 4].

Differentialdiagnose von mykotischen Aneurysmen [1, 5]

Krankheitsbild Hauptmerkmale / Unterscheidungsmerkmale Typische Untersuchungen / Befunde
Mykotisches (infektiöses) Aneurysma Vorgeschichte mit systemischer Infektion (bes. Endokarditis). Distale Lage (periphere Äste). Oft multipel. Kann sich unter Antibiotika verändern/wachsen/zurückbilden. Risiko für Ruptur (ICB/SAB). DSA ist der Goldstandard. CTA/MRA kann es aufspüren. MRT des Gehirns zeigt begleitende Infarkte/Entzündungen. Positive Blutkulturen. Echokardiogramm zeigt Endokarditis.
Sakkuläres ("Beeren-") Aneurysma Häufigste Form. Typischerweise an großen Verzweigungen (Circulus Willisii). In der Regel keine Infektionsanamnese. Ruptur verursacht typischerweise SAB. CTA/MRA/DSA bestätigen Aneurysma an typischer Lokalisation. Stabile Größe, es sei denn, es wächst (weniger rasant als mykotisch).
Septische Embolie mit hämorrhagischer Transformation Vorgeschichte mit Endokarditis/Infektion. Akutes neurologisches Defizit (Schlaganfall). Einblutung innerhalb eines ischämischen Infarktareals. Kein eindeutiges Aneurysma sichtbar. MRT zeigt Infarkt (früh positiv im DWI) mit überlagerter Blutung. Angiographie ist negativ für ein Aneurysma. Positive Blutkulturen/Echokardiographie.
Vaskulitis (Primäre ZNS- oder systemische Vaskulitis) Entzündung der Gefäßwände. Kann Aneurysmen (oft fusiform oder unregelmäßig), Stenosen und Verschlüsse verursachen, was zu Schlaganfall oder Blutung führt. Evtl. systemische Entzündungszeichen. Angiographie zeigt charakteristische Unregelmäßigkeiten der Gefäßwand ("Perlenschnur"-Art, Stenose, Verschluss). MRT kann Infarkte/Blutungen zeigen. Entzündungsmarker erhöht. Biopsie (falls machbar) bestätigt Diagnose.
Blood Blister-like Aneurysm (BBA) Flache, sehr zerbrechliche Aussackung, oft an nicht-verzweigenden Segmenten der A. carotis interna (ACI). Hohes Ruptur-/Re-Rupturrisiko. Präsentiert sich meist mit SAB. Schwer in CTA/MRA zu erkennen. DSA ist das beste Verfahren, zeigt eine kleine, breitbasige Ausbuchtung. Fragile Wand.
Dissezierendes Aneurysma / Pseudoaneurysma Oft posttraumatisch oder spontan. Kopf-/Nackenschmerzen häufig. Kann Schlaganfall oder SAB verursachen. Variable Form/Lokalisation. CTA/MRA/DSA zeigen Intima-Flap, Doppellumen, Bildung eines Pseudoaneurysmas.

Behandlung von mykotischen intrakraniellen Aneurysmen

Die Behandlung von mykotischen intrakraniellen Aneurysmen ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz unter Einbeziehung von Neurologen, Neurochirurgen, Spezialisten für Infektionskrankheiten und interventionellen Neuroradiologen [1, 3]. Die Behandlung konzentriert sich auf zwei Hauptziele: die Ausrottung der zugrundeliegenden Infektion und die Sicherung des Aneurysmas, um eine Ruptur oder erneute Ruptur zu verhindern [1, 3].

  • Antibiotikatherapie: Dies ist der Eckpfeiler der Behandlung [3, 4]. Langwierige Zyklen (typischerweise 4-6 Wochen oder länger) hochdosierter, intravenöser Antibiotika, die gezielt gegen den in den Blutkulturen identifizierten Erreger gerichtet sind (oder auf Basis wahrscheinlicher Erreger, wenn Kulturen negativ sind), sind unerlässlich [4]. Eine erfolgreiche Antibiotikatherapie kann manchmal zur Stabilisierung, Schrumpfung oder sogar zur vollständigen Rückbildung des Aneurysmas führen, insbesondere wenn es klein und unrupturiert ist [3].
  • Aneurysma-Ausschaltung (Obliteration): Die Entscheidung, ob und wie das Aneurysma direkt behandelt wird, hängt vom Status (rupturiert vs. unrupturiert), der Größe, Lokalisation, Morphologie, dem Allgemeinzustand des Patienten und dem Ansprechen auf die Antibiotikatherapie ab [1, 3]. Zu den Optionen gehören:
    • Konservatives Management (nur Antibiotika): Kann für sehr kleine, unrupturierte Aneurysmen bei Patienten in Erwägung gezogen werden, die gut auf Antibiotika ansprechen. Erfordert jedoch aufgrund des Wachstums- oder Rupturrisikos eine sehr engmaschige bildgebende Nachkontrolle (z. B. wiederholte Angiographie) [3].
    • Neurochirurgisches Clipping: Beinhaltet eine offene Gehirnoperation, um einen kleinen Metallclip über den Hals des Aneurysmas zu setzen und es so vom Kreislauf auszuschließen [1]. Wird möglicherweise für gut zugängliche Aneurysmen bevorzugt, insbesondere wenn ein assoziiertes intrazerebrales Hämatom vorliegt, das evakuiert werden muss [1].
    • Endovaskuläre Therapie: Minimal-invasive Techniken, die über Katheter durchgeführt werden, welche durch Blutgefäße (meist in der Leiste) eingeführt werden [1, 3]. Zu den Optionen gehören:
      • Coiling: Ausfüllen des Aneurysmasacks mit Platinspiralen (Coils), um eine Thrombosierung herbeizuführen.
      • Flow-Diversion: Platzieren eines Stent-ähnlichen Geräts in das Trägergefäß, um den Blutfluss vom Aneurysma wegzuleiten.
      • Gefäßverschluss (Parent Vessel Occlusion): Manchmal bei distalen Aneurysmen notwendig, bei denen eine selektive Behandlung nicht machbar ist, möglicherweise in Kombination mit einer Bypass-Operation. Endovaskuläre Optionen werden oft für chirurgisch schwer zugängliche oder distal gelegene Aneurysmen favorisiert.
  • Behandlung der Infektionsquelle: Die aggressive Behandlung der zugrundeliegenden infektiösen Endokarditis (die eine Herzklappen-Operation erfordern kann) oder einer anderen Infektionsquelle ist entscheidend für den Gesamterfolg und die Verhinderung weiterer Embolisationen [3, 4].
  • Überwachung: Unabhängig von der gewählten Behandlungsstrategie ist eine engmaschige klinische und radiologische Nachsorge unerlässlich, um auf Veränderungen des Aneurysmas, die Neubildung von Aneurysmen oder Komplikationen im Zusammenhang mit der Behandlung oder der zugrundeliegenden Infektion zu achten [1, 3].

Die Prognose hängt stark davon ab, ob das Aneurysma rupturiert ist, wie schwer die zugrundeliegende Infektion ist, wie der neurologische Zustand des Patienten bei der Vorstellung ist und wie rechtzeitig und effektiv die Behandlung erfolgt [1, 3].

Quellen

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Mycotic Aneurysms).
  2. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 37: Intracranial Aneurysms.
  3. Kannoth S, Thomas SV. Intracranial microbial aneurysm (infectious aneurysm). Neurosurg Focus. 2009 Dec;27(6):E13. (Or similar review article on mycotic aneurysms).
  4. Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al; American Heart Association Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and Stroke Council. Infective Endocarditis in Adults: Diagnosis, Antimicrobial Therapy, and Management of Complications: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2015 Oct 13;132(15):1435-86.
  5. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Infectious Aneurysms.

Siehe auch