Riesige intrakranielle Aneurysmen

Übersicht & Klassifikation riesiger intrakranieller Aneurysmen

Arten von zerebralen Aneurysmen (basierend auf Morphologie und Ursache) [1, 2]:

  • Sakkuläres (beerenförmiges) Aneurysma – Eine sackartige Ausstülpung, typischerweise an Gefäßgabelungen; dies ist der häufigste Typ und kann riesig werden.
  • Fusiformes Aneurysma – Eine diffuse, zirkumferentielle Erweiterung oder Dilatation eines Gefäßabschnitts; kann ebenfalls riesig werden.
  • Dissezierendes Aneurysma (Pseudoaneurysma) – Entsteht durch einen Riss in der Gefäßwand, wobei sich Blut zwischen den Schichten ansammelt; wird seltener riesig.
  • Mykotisches (infektiöses) Aneurysma – Verursacht durch eine infektionsbedingte Schwächung der Gefäßwand; normalerweise kleiner, selten riesig.

Klassifikation nach Aneurysmagröße (maximaler Durchmesser) [1, 3]:

  • ≤ 6 mm – Kleines Aneurysma
  • 7 bis 12 mm – Mittleres Aneurysma
  • 13 bis 24 mm – Großes Aneurysma
  • ≥ 25 mm (2,5 cm) – Riesiges Aneurysma

Riesige intrakranielle Aneurysmen, die herkömmlich als Aneurysmen mit einem maximalen Durchmesser von 25 mm oder mehr definiert werden, treten im Allgemeinen an denselben Stellen im Hirnkreislauf auf wie kleinere Aneurysmen, typischerweise an Gefäßverzweigungen oder in Bereichen mit hoher hämodynamischer Belastung [1, 3]. Zu den häufigen Lokalisationen, an denen riesige zerebrale Aneurysmen gefunden werden, gehören die intrakranielle Arteria carotis interna (insbesondere am Ursprung der Arteria communicans posterior, der Arteria choroidea anterior oder an der Karotisbifurkation), die Bifurkation oder Trifurkation der Arteria cerebri media (MCA) und die Spitze der Arteria basilaris [1, 3]. Während eine Ruptur mit anschließender Subarachnoidalblutung bei jedem Aneurysma immer ein Grund zur Sorge ist, machen sich riesige Aneurysmen oft durch neurologische Symptome bemerkbar, die in erster Linie auf ihren erheblichen Masseneffekt zurückzuführen sind – Kompression angrenzender Hirnnerven, des Hirnstamms oder des Hirnparenchyms – und nicht nur durch eine Ruptur [1, 3, 4].

Im MRT des Gehirns zeigt sich ein riesiges Aneurysma der linken Arteria carotis interna (oft als großes Flow-Void oder komplexe Signalstruktur zu erkennen) [4].

Ein erhebliches Hirnödem (Schwellung) kann durch direkte Kompression oder möglicherweise durch eine veränderte Hämodynamik im Zusammenhang mit einem riesigen Aneurysma entstehen [1]. Wenn es schwerwiegend ist und fortschreitet, kann dieses Ödem irreversibel werden und zu einer kritischen Hirnkompression, erhöhtem intrakraniellen Druck, Herniationssyndromen und letztlich zum Tod des Patienten führen [1]. Dieses Risiko eines schweren, lebensbedrohlichen Masseneffekts kann bei bestimmten riesigen Aneurysmen besonders hoch sein, wie z.B. bei jenen an der Bifurkation der Arteria cerebri media, wo sie große Bereiche des Temporal- oder Frontallappens komprimieren können [1]. In Situationen mit akuter neurologischer Verschlechterung aufgrund des Masseneffekts eines riesigen Aneurysmas kann eine dringende Intervention (sei es neurochirurgisch oder endovaskulär), die auf eine Dekompression des Aneurysmas oder eine Verringerung seiner Masse abzielt, die einzige praktikable Behandlungsoption sein [1, 5]. Das direkte chirurgische Clipping oder die endovaskuläre Behandlung (Coiling, Flow Diverter) riesiger zerebraler Aneurysmen ist jedoch aufgrund ihrer Größe, ihrer breiten Hälse, des Einbezugs lebenswichtiger Abzweigungen, des Vorhandenseins intraluminaler Thromben und der Verkalkung der Aneurysmawand häufig technisch anspruchsvoll [1, 5]. Solche komplexen Eingriffe bergen erhebliche Risiken und können manchmal durch Probleme wie postoperative Hirnödeme oder einen unvollständigen Verschluss des Aneurysmas verkompliziert werden [1, 5].

In der selektiven zerebralen Angiographie (hier in lateraler Projektion gezeigt) ist ein riesiges Aneurysma, das von der linken Arteria carotis interna ausgeht, deutlich dargestellt [4].
Aneurysmagröße Häufige Präsentation Hauptrisiko
Klein–Mittel (≤12 mm) Oft zufällig / Ruptur (SAB) Ruptur
Groß (13–24 mm) Ruptur oder leichter Masseneffekt Ruptur + Kompression
Riesig (≥25 mm) Masseneffekt (Hirnnervenlähmungen, Hirnstammkompression) Schwere Kompression + Ruptur

Differentialdiagnose von Raumforderungen, die riesige Aneurysmen imitieren [1, 4, 6]

Erkrankung Hauptmerkmale / Unterscheidungsmerkmale Typische Bildgebungsbefunde
Riesiges Aneurysma (sakkulär/fusiform) Gut umschriebene vaskuläre Ausstülpung/Erweiterung ≥25mm. Entsteht oft an Bifurkationen. Kann Masseneffekt (Hirnnervenlähmungen, Hirnkompression), Kopfschmerzen, +/- Ruptur (SAB/ICH) aufweisen. MRT: Oft komplexes Signal (Flow Voids, laminierter Thrombus). MRA/CTA zeigt direkte Verbindung zur Mutterarterie. DSA sichert die Diagnose, zeigt Hals/Fluss.
Meningeom Durabasierter Tumor. Langsam wachsend. Kopfschmerzen, Krampfanfälle, fokale Defizite durch Kompression. Oft parasellär, Kleinhirnbrückenwinkel (CPA), Konvexität. MRT: Isointens in T1/T2, intensive homogene Kontrastmittelaufnahme, "Dural Tail" (Durazipfel) häufig. CT: Oft hyperdens, kann verkalken oder Hyperostose verursachen. Keine direkte arterielle Verbindung.
Schwannom (z.B. vestibulär) Entsteht aus der Nervenscheide. Kleinhirnbrückenwinkel häufig (HN VIII). Hörverlust, Tinnitus, Schwindel, Taubheitsgefühl/Schwäche im Gesicht. MRT: Oft T1 hypo/iso, T2 hyper, ausgeprägte Kontrastmittelaufnahme. Kann eine Ausdehnung in den inneren Gehörgang zeigen ("Eistüten"-Zeichen). Keine direkte arterielle Verbindung.
Hypophysenmakroadenom Selläre/supraselläre Raumforderung. Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen, endokrine Dysfunktion (Hormonüberschuss oder Hypopituitarismus). MRT: Selläre Masse, die sich suprasellär ausdehnt und oft das Chiasma komprimiert. T1 iso/hypo, T2 variabel. Nimmt meist Kontrastmittel auf (weniger intensiv als Meningeom).
Kraniopharyngeom Supraselläre Raumforderung, oft zystisch/solide. Kinder/ältere Erwachsene. Sehverlust, endokrine Störung, Kopfschmerzen. MRT: Komplexe zystische/solide Masse, nimmt Kontrastmittel auf (solide/Wand). CT: Verkalkung sehr häufig.
Chordom / Chondrosarkom Schädelbasistumoren (Clivus typisch). Knochendestruktion, Hirnnervenlähmungen. CT zeigt Knochendestruktion. MRT: Kontrastmittelaufnehmende Masse, oft T2-hyperintens (Chordom).
Epidermoid / Dermoidzyste Angeborene Einschlusszysten. Langsam wachsend. Oft paramedian (CPA, parasellär). MRT: Epidermoid zeigt Diffusionsrestriktion (DWI hell). Dermoid zeigt Fettsignal. Normalerweise minimale/keine Kontrastmittelaufnahme.
Metastase Bekannter Primärtumor. Kann überall auftreten, einschließlich Schädelbasis/parasellär. MRT: Kontrastmittelaufnehmende Läsion(en), oft mit umgebendem Ödem. Suche nach dem Primärtumor.
Granulomatöse Erkrankung (z.B. Tuberkulose, Sarkoidose) Kann Raumforderungen bilden oder eine basale Meningitis/Pachymeningitis verursachen, die Aneurysmakomplikationen imitiert. MRT: Kontrastmittelaufnehmende Läsionen oder Duraverdickung. Liquoruntersuchung/systemische Abklärung hilfreich. Eine Biopsie kann erforderlich sein.

Referenzen

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 37: Intracranial Aneurysms.
  2. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracranial Aneurysms).
  3. Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. Volume 4, Chapter 368: Giant Intracranial Aneurysms.
  4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Aneurysms.
  5. Thompson BG, Brown RD Jr, Amin-Hanjani S, et al; American Heart Association Stroke Council, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Clinical Cardiology, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and Council on Hypertension. Guidelines for the Management of Patients With Unruptured Intracranial Aneurysms: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Aug;46(8):2368-400. (Includes discussion of giant aneurysms).
  6. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Neoplasms and Tumorlike Conditions (for differential diagnosis).

Siehe auch