Autres causes d'hémorragie intracérébrale

Hémorragie intracérébrale associée à une coagulopathie et à des troubles hématopoïétiques

L'hémorragie intracérébrale peut être une complication grave chez les patients présentant des troubles hématologiques sous-jacents ou des coagulopathies (troubles de la coagulation sanguine) [1, 4]. Des affections telles que la leucémie, l'anémie aplasique (insuffisance médullaire) et le purpura thrombocytopénique (affections avec des taux de plaquettes très bas, comme le PTI ou le PTT) altèrent la capacité de l'organisme à former des caillots et à arrêter les saignements [1, 4]. Les hématomes associés à ces troubles hématologiques systémiques peuvent survenir spontanément n'importe où dans le cerveau (intracrânien) et peuvent parfois se présenter sous la forme de multiples hémorragies intracérébrales simultanées [1]. Un indice diagnostique potentiel chez ces patients est la présence fréquente d'hémorragies visibles ailleurs sur le corps, comme des pétéchies ou un purpura sur la peau et des saignements des muqueuses (par exemple, gencives, saignements de nez) [1].

Les hémorragies intracérébrales survenant chez les patients recevant un traitement anticoagulant (comme la warfarine, l'héparine ou les anticoagulants oraux directs) peuvent également se développer dans n'importe quelle localisation intracérébrale [1, 5]. Ces hémorragies peuvent parfois évoluer plus lentement ou resaigner au cours des 24 à 48 premières heures par rapport aux hémorragies hypertensives typiques [5]. Une reconnaissance et une prise en charge rapides sont critiques. Chez les patients atteints de coagulopathie (par exemple, due aux anticoagulants ou à une maladie hépatique) compliquée par une hémorragie intracérébrale, l'inversion d'urgence de la coagulopathie est souvent indiquée, impliquant potentiellement des agents comme la vitamine K, les concentrés de complexes prothrombiniques (CCP) ou du plasma frais congelé (PFC), en fonction de la cause spécifique [5]. Si une hémorragie intracérébrale importante survient chez un patient prenant des agents antiplaquettaires comme l'aspirine ou le clopidogrel, la transfusion de plaquettes peut être envisagée dans certaines situations (en particulier si une neurochirurgie d'urgence est nécessaire), bien que son bénéfice dans l'amélioration des résultats soit controversé et ne soit pas recommandé en routine pour les HIC spontanées [5].

Dans les troubles hématologiques ou les coagulopathies, des hémorragies intracérébrales et sous-arachnoïdiennes spontanées peuvent survenir dans diverses localisations intracrâniennes en raison d'une altération de la coagulation sanguine [1, 4].

Hémorragie dans une tumeur cérébrale

Le saignement directement à l'intérieur d'une tumeur cérébrale primaire ou métastatique (hémorragie intratumorale) peut parfois être la présentation clinique initiale conduisant au diagnostic d'un néoplasme intracérébral [1, 6]. Certains types de tumeurs cérébrales sont plus sujets aux hémorragies que d'autres [6]. Les tumeurs cérébrales métastatiques courantes associées à un risque de saignement relativement élevé comprennent le choriocarcinome, le mélanome malin, le carcinome à cellules rénales et certains types de cancer du poumon (carcinome bronchogénique) [1, 6]. Parmi les tumeurs cérébrales primaires, le glioblastome multiforme (la tumeur cérébrale primaire maligne la plus fréquente chez l'adulte) et, moins fréquemment, le médulloblastome (une tumeur cérébrale maligne fréquente chez l'enfant, typiquement localisée dans le cervelet) sont connus pour se présenter occasionnellement avec ou développer une hémorragie intratumorale [1, 6].

Les tumeurs cérébrales (exemple : macroadénome hypophysaire, flèche à droite) peuvent parfois être associées à une hémorragie intracrânienne (preuve de saignement chronique observée sous forme de sidérose, flèches à gauche) [6].

Autres causes d'hémorragie intracérébrale et médullaire

Occasionnellement, des patients se présentent avec des hémorragies intracérébrales dont l'étiologie sous-jacente reste initialement inconnue après les investigations standard [1]. Ces hémorragies cryptogéniques peuvent parfois être secondaires à de petites lésions vasculaires sous-jacentes difficiles à détecter sur l'imagerie initiale, telles que de petites malformations vasculaires occultes à l'angiographie (par exemple, malformations caverneuses, anomalies veineuses de développement avec hémorragie associée), de petites malformations artérioveineuses (MAV) ou des microanévrismes [1, 7]. Une autre cause importante, particulièrement pour les hémorragies lobaires chez le sujet âgé, est l'angiopathie amyloïde cérébrale (AAC), une affection dans laquelle des dépôts de protéine amyloïde affaiblissent les parois des artères corticales et leptoméningées de petit à moyen calibre, les rendant susceptibles de se rompre [1, 7].

L'hémorragie intraventriculaire primaire (saignement provenant uniquement des ventricules) est rare chez l'adulte et suggère souvent une tumeur intraventriculaire sous-jacente, une MAV ou une rupture d'anévrisme près du ventricule [1]. Plus fréquemment, l'hémorragie intraventriculaire est consécutive à une hémorragie parenchymateuse voisine (par exemple, hémorragie hypertensive dans les ganglions de la base ou le thalamus) qui se rompt et s'étend dans le système ventriculaire [1]. Cette extension dans les ventricules peut parfois se produire sans provoquer les symptômes neurologiques focaux typiques attendus de la composante parenchymateuse [1].

Certains types d'encéphalite peuvent présenter des caractéristiques hémorragiques [1]. La leucoencéphalite hémorragique est une affection inflammatoire sévère, souvent fulminante, caractérisée sur le plan pathologique par de nombreuses petites hémorragies punctiformes (pétéchies) principalement dans la substance blanche [1]. L'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) ne révèle généralement pas de sang visible (xanthochromie macroscopique ou numération élevée des globules rouges) dans cette affection, ce qui permet de la distinguer des hémorragies plus importantes [1]. Ce modèle d'hémorragie pétéchiale est parfois associé à des infections systémiques graves, telles que la septicémie bactérienne à Gram négatif, ou à certaines infections virales [1].

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau peut révéler des malformations vasculaires sous-jacentes, comme des malformations artérioveineuses ou des malformations caverneuses (flèche blanche), qui sont des causes potentielles d'hémorragie, même avant qu'une rupture ne se produise [3, 7].

Dans l'encéphalite à virus de l'herpès simplex (HSV), qui affecte typiquement les lobes temporaux, la nécrose hémorragique est une caractéristique courante, et l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut révéler la présence de globules rouges (érythrocytes) ainsi qu'une élévation des globules blancs et des protéines [1].

Les hémorragies secondaires du tronc cérébral (souvent appelées hémorragies de Duret) peuvent survenir à la suite d'une forte augmentation de la pression intracrânienne provoquant un engagement transtentoriel vers le bas, ce qui entraîne l'étirement et la déchirure des petites artères perforantes irriguant le tronc cérébral [1]. Celles-ci se produisent généralement chez des patients qui sont déjà dans le coma en raison de la lésion cérébrale primitive (par exemple, volumineuse hémorragie supratentorielle ou tumeur) et ne se présentent pas avec les signes neurologiques focaux typiques d'un accident vasculaire cérébral primitif du tronc cérébral [1].

La vascularite systémique (artérite), en particulier des affections telles que la polyartérite noueuse (PAN) et le lupus érythémateux disséminé (LED), peut rarement impliquer les vaisseaux cérébraux et entraîner une hémorragie du système nerveux central, parfois associée à une hypertension sous-jacente qui peut également être liée à la maladie systémique (par exemple, néphrite lupique) [1].

L'hémorragie dans la moelle épinière (hématomyélie) ou les espaces environnants (hématome épidural ou sous-dural) est beaucoup moins fréquente que l'hémorragie intracrânienne [1, 8]. L'hémorragie de la moelle épinière est typiquement causée par des malformations artérioveineuses (MAV) rachidiennes sous-jacentes, des malformations caverneuses ou des tumeurs métastatiques [1, 8]. L'hématome épidural rachidien (saignement dans l'espace à l'extérieur de la dure-mère entourant la moelle épinière), souvent lié à une anticoagulation, un traumatisme ou des procédures telles qu'une ponction lombaire, peut provoquer une compression rapide de la moelle épinière, entraînant de fortes douleurs et des déficits neurologiques d'évolution rapide (par exemple, faiblesse, paralysie) [1, 8]. Cela représente une urgence neurologique nécessitant une reconnaissance immédiate et souvent une intervention chirurgicale urgente (décompression) pour éviter une paraplégie ou une tétraplégie permanente [8].

Diagnostic différentiel de l'hémorragie intracrânienne [1, 3, 7, 9]

Références

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
2. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 29: Head Trauma.
3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Trauma.
4. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. Section on Hemostasis and Thrombosis (or specific chapters on bleeding disorders).
5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Vascular Malformations and Intracranial Hemorrhage.
8. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 31: Spinal Cord Injury & Chapter 40: Spinal Vascular Malformations.
9. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.