Autres causes d'accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral)

Hypotension systémique comme cause d'ischémie cérébrale

L'hypotension systémique (une baisse significative de la pression artérielle globale) peut occasionnellement provoquer une ischémie cérébrale (flux sanguin insuffisant vers le cerveau), affectant particulièrement les zones "frontières" ou de partage des eaux les plus vulnérables [1, 5]. Des exemples d'affections provoquant une hypotension sévère comprennent les crises de Morgagni-Adams-Stokes (épisodes de syncope dus à des arythmies cardiaques soudaines provoquant une réduction drastique du débit cardiaque) [1]. Cependant, de brefs épisodes d'hypotension ne causent généralement pas de lésions cérébrales permanentes (infarctus) [1]. L'infarctus cérébral (AVC ischémique) dû à une pression artérielle basse ne se produit généralement qu'en cas d'hypotension sévère et prolongée, comme celle ressentie lors d'un arrêt cardiaque ou d'états de choc profond [1, 5].

Lorsque l'infarctus se produit en raison d'une hypotension systémique, il se localise de manière caractéristique dans les zones frontières entre les territoires irrigués par les principales artères intracrâniennes [1, 5]. Ces zones de partage des eaux comprennent les territoires distaux où se rejoignent les apports des artères cérébrales antérieure, moyenne et postérieure [5]. Ce schéma résulte du fait que ces régions sont les plus éloignées de l'origine des principaux vaisseaux d'alimentation et sont donc plus sensibles aux réductions de la pression de perfusion [1, 5]. Cliniquement, ce schéma d'infarctus des zones frontières peut entraîner des déficits neurologiques spécifiques, tels qu'une faiblesse affectant principalement les parties proximales des membres (syndrome de "l'homme dans un tonneau" si les membres supérieurs bilatéraux sont affectés) ou des difficultés de traitement cognitif et visuel liées à un dysfonctionnement du lobe pariétal [1].

Dissections artérielles intracrâniennes et extracrâniennes (ex. artères carotides internes ou vertébrales)

La dissection artérielle, une déchirure dans les couches de la paroi d'une artère, affectant les principales artères du cou (extracrâniennes) ou du cerveau (intracrâniennes) peut entraîner une altération ultérieure du flux sanguin artériel et potentiellement provoquer un infarctus cérébral (AVC ischémique) [1, 6]. La dissection est reconnue comme une cause importante d'AVC, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes [6, 7]. Le processus implique généralement une déchirure dans la couche la plus interne (tunica intima), permettant au sang de pénétrer et de circuler à l'intérieur de la paroi du vaisseau, séparant l'intima de la couche moyenne (tunica media) ou divisant les couches à l'intérieur de la média elle-même [6]. Cela crée une fausse lumière et un hématome intramural (caillot de sang dans la paroi), qui peut comprimer la vraie lumière provoquant une sténose (rétrécissement) ou une occlusion complète [6]. Alternativement, le thrombus se formant au site de la dissection peut se détacher et voyager en aval, provoquant un AVC embolique [6]. Les accidents ischémiques transitoires (AIT) et les AVC ischémiques constitués peuvent résulter de l'un ou l'autre mécanisme : occlusion/sténose du vaisseau (faible débit) ou embolie artério-artérielle [1, 6].

Un nombre important de dissections artérielles affectant les artères du cerveau et du cou surviennent à la suite d'un traumatisme crânien ou cervical antérieur, qui peut aller de blessures graves à des événements relativement bénins ou même triviaux (ex. manipulation chiropratique, toux sévère, mouvements brusques de la tête) [6, 7]. Cependant, une dissection spontanée de la paroi artérielle peut également se produire, parfois dans le contexte d'artériopathies sous-jacentes telles que la dysplasie fibromusculaire, certains troubles du tissu conjonctif (ex. syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV, syndrome de Marfan), l'homocystinurie ou potentiellement une artérite inflammatoire, bien que de nombreuses dissections spontanées se produisent sans condition sous-jacente identifiable [1, 6]. Bien que la dissection de l'artère carotide interne soit couramment observée, les dissections peuvent également affecter les artères vertébrales (un autre site fréquent, particulièrement lié aux traumatismes), l'artère basilaire ou les artères intracrâniennes comme l'artère cérébrale moyenne (ACM) et l'artère cérébrale antérieure (ACA) [1, 6].

La dissection de l'artère carotide interne se produisant de manière extracrânienne dans le cou peut comprimer ou irriter le plexus nerveux sympathique adjacent, entraînant potentiellement un syndrome de Claude Bernard-Horner (une combinaison de ptosis ipsilatéral [paupière tombante], myosis [pupille contractée] et parfois anhydrose [diminution de la transpiration] ou énophtalmie perçue [œil enfoncé]) [1, 6]. Les douleurs cervicales, les maux de tête (souvent fronto-temporaux) ou les douleurs faciales sont également des symptômes de présentation courants [6]. Des souffles artériels audibles peuvent être détectés chez certains patients, bien que peut-être pas dans plus de 50 % des cas comme indiqué à l'origine [1]. Une sensibilité peut parfois être provoquée lors de la palpation sur la zone du bulbe carotidien [1].

Souvent, ces symptômes locaux (douleur, syndrome de Horner) ou des symptômes neurologiques transitoires comme la cécité monoculaire transitoire (amaurose fugace) ou des AIT liés à une hypoperfusion ou à des emboles peuvent précéder un AVC embolique majeur provenant du site de la dissection [1, 6]. Cette période d'avertissement potentielle permet un diagnostic et une intervention thérapeutique visant à prévenir un AVC invalidant. Cependant, la pathogenèse précise et l'histoire naturelle de la dissection artérielle sont variables et ne sont pas entièrement comprises, ce qui peut compliquer les décisions de prise en charge optimale dans des cas individuels [6].

Le traitement de la dissection de l'artère carotide ou vertébrale a évolué, la prise en charge médicale étant désormais souvent considérée comme de première intention, en particulier pour les dissections extracrâniennes sans symptômes ischémiques sévères continus [6, 9]. L'anticoagulation (commençant généralement par l'héparine suivie de la warfarine ou d'un AOD) ou le traitement antiplaquettaire (comme l'aspirine, souvent associée au clopidogrel initialement) sont couramment utilisés pour prévenir les complications thromboemboliques provenant du site de la dissection [6, 9]. Le choix entre l'anticoagulation et le traitement antiplaquettaire est souvent débattu et peut dépendre des protocoles institutionnels, des facteurs spécifiques au patient et de la question de savoir si la principale préoccupation est l'embolie par rapport à la limitation du flux [9]. L'anticoagulation pourrait être préférée initialement, en particulier s'il y a des signes d'AIT continu ou de phénomènes emboliques [6]. La réparation chirurgicalique ou la pose d'un stent endovasculaire d'une artère disséquée est généralement réservée à des situations spécifiques, telles que des symptômes ischémiques réfractaires malgré un traitement médical, la formation d'un pseudo-anévrisme volumineux ou symptomatique, ou certaines dissections intracrâniennes complexes [6, 9]. Après une période initiale (souvent 3 à 6 mois), une imagerie de contrôle est généralement réalisée, et le traitement à long terme (souvent la transition vers un seul agent antiplaquettaire) est décidé en fonction de la cicatrisation du vaisseau et des anomalies résiduelles [6, 9].

Dans la phase aiguë de la dissection symptomatique de l'artère vertébrale, cérébrale moyenne ou cérébrale postérieure, les patients sont souvent traités initialement par anticoagulation (ex. héparine suivie de warfarine ou AOD) ou par des agents antiplaquettaires, de manière similaire aux dissections carotidiennes, en fonction du scénario clinique et du mécanisme perçu de l'ischémie (embolique vs hémodynamique) [6, 9].

Dysplasie fibromusculaire (DFM) des artères cervicales

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie vasculaire non athéroscléreuse et non inflammatoire qui affecte principalement la paroi artérielle, entraînant une croissance et un développement cellulaires anormaux [1, 10]. Elle affecte généralement les artères de taille moyenne et est observée plus fréquemment chez les femmes jeunes à d'âge moyen [10]. Lorsqu'elle implique les artères cervicales, les artères carotides (en particulier l'artère carotide interne distale par rapport à la bifurcation) et les artères vertébrales sont les plus fréquemment touchées [10]. Sur le plan radiologique, la DFM se manifeste souvent par de multiples segments de rétrécissement annulaire (sténose) alternant avec des zones de dilatation (anévrismes), créant un aspect caractéristique en "collier de perles" à l'angiographie [8, 10]. L'occlusion artérielle due à la DFM elle-même est rare, mais des complications telles que la dissection ou la formation d'anévrismes peuvent conduire à l'occlusion [10].

La DFM affectant les artères cervicales peut être asymptomatique ou se présenter avec des symptômes non spécifiques tels que des maux de tête, des acouphènes pulsatiles ou des douleurs cervicales [10]. Des souffles audibles peuvent être présents sur les artères affectées [10]. Plus important encore, la DFM peut conduire à un accident ischémique transitoire (AIT) ou à un AVC, principalement par des mécanismes tels que la dissection artérielle spontanée provenant de la paroi anormale du vaisseau, ou moins fréquemment, par thromboembolie à partir d'un thrombus se formant dans des segments anévrismaux ou aux sites de dissection [1, 10]. L'hypertension est fréquemment associée à la DFM, souvent secondaire à une sténose concomitante de l'artère rénale causée par la DFM dans ces vaisseaux [10].

L'étiologie et la pathogenèse précises de la DFM restent incomplètement comprises, bien que des facteurs génétiques et hormonaux soient impliqués [10]. Lors de l'évaluation de patients présentant un AIT ou un AVC, il convient d'être prudent avant d'attribuer les symptômes uniquement aux segments sténotiques observés dans la DFM si le rétrécissement n'est pas sévère (ex. lumière résiduelle supérieure à 2 mm), car la dissection ou l'embolie sont souvent les coupables les plus probables des événements aigus [1]. Bien que le traitement chirurgical ou endovasculaire (comme l'angioplastie par ballonnet avec ou sans pose de stent) pour la sténose ou les anévrismes liés à la DFM soit techniquement réalisable, l'intervention est généralement réservée à des indications spécifiques, telles qu'une dissection symptomatique, des anévrismes volumineux ou en croissance, ou une sténose hémodynamiquement significative provoquant des symptômes réfractaires, en raison des risques potentiels de la procédure [10]. Pour de nombreux patients, en particulier ceux qui sont asymptomatiques ou qui ont présenté des symptômes liés à une dissection traitée médicalement, une prise en charge conservatrice avec un traitement antiplaquettaire et un contrôle de la pression artérielle est souvent l'approche privilégiée [10]. L'anticoagulation peut être utilisée temporairement en cas de dissection aiguë associée à la DFM [6, 10].

Artérite (Vascularite) comme cause d'AVC

L'inflammation des parois des vaisseaux sanguins, connue sous le nom d'artérite ou vascularite, peut occasionnellement entraîner une thrombose cérébrale et un AVC, bien qu'il s'agisse généralement d'une cause peu fréquente par rapport à l'athérosclérose ou à l'embolie [1, 11]. À l'ère moderne, l'artérite infectieuse causée par des bactéries ou la syphilis est désormais rare dans les pays développés grâce à des traitements antibiotiques efficaces, contrairement à l'ère pré-pénicilline où elle constituait une préoccupation plus importante [1]. Cependant, diverses affections inflammatoires non infectieuses affectant les artères (vascularite primaire du système nerveux central ou vascularite systémique avec atteinte du SNC) peuvent potentiellement entraîner une thrombose ou une sténose des vaisseaux cérébraux, provoquant un AVC [1, 11].

Artérite nécrosante ou granulomateuse

L'artérite nécrosante (caractérisée par une inflammation de la paroi vasculaire et la mort des tissus) ou l'artérite granulomateuse (caractérisée par des amas de cellules inflammatoires spécifiques appelés granulomes) peut affecter les vaisseaux sanguins cérébraux [1, 11]. Cela peut se produire comme une affection isolée (vascularite primaire du SNC) ou dans le cadre d'une maladie auto-immune systémique comme la périartérite noueuse (PAN, affectant généralement les artères de taille moyenne dans tout le corps) ou la granulomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener, affectant les voies respiratoires, les reins et les vaisseaux de petite à moyenne taille) [1, 11, 12]. L'atteinte cérébrale affecte généralement les petites branches distales (souvent de moins de 1 mm de diamètre) des artères intracérébrales [1]. L'occlusion de ces petits vaisseaux peut entraîner de multiples petits infarctus ischémiques dispersés dans le cerveau, et potentiellement affecter également les nerfs optiques et la moelle épinière [1]. Ces formes d'artérite sont généralement rares et peuvent provoquer une maladie neurologique progressivement débilitante [1]. Le traitement implique souvent une immunosuppression, commençant généralement par de fortes doses de corticostéroïdes (ex. prednisone 40-60 mg/jour ou plus initialement), et nécessitant souvent l'ajout d'autres médicaments immunosuppresseurs (comme le cyclophosphamide ou le rituximab) pour un contrôle à long terme [11, 12].

Artérite de Takayasu (Syndrome de l'arc aortique)

L'artérite de Takayasu est une forme d'artérite à cellules géantes des gros vaisseaux qui affecte principalement l'aorte et ses principales branches (comme les artères sous-clavières, carotides communes et parfois vertébrales) [1, 11, 12]. Bien qu'elle puisse provoquer une sténose ou une occlusion de ces gros vaisseaux entraînant des symptômes tels qu'une claudication des bras, des pressions artérielles différentielles ou une perte de pouls (parfois appelée "maladie sans pouls"), elle provoque rarement une thrombose directe entraînant un AVC provenant des artères carotides ou vertébrales elles-mêmes [1]. L'artérite de Takayasu est une cause peu fréquente du syndrome de l'arc aortique, en particulier dans les populations de l'hémisphère occidental, étant plus prévalente chez les jeunes femmes d'ascendance asiatique [11, 12].

Artérite temporale / Artérite à cellules géantes (ACG)

L'artérite temporale, plus largement connue sous le nom d'Artérite à Cellules Géantes (ACG), est une vascularite systémique courante affectant les artères de taille moyenne et grande, diagnostiquée principalement chez les adultes plus âgés (généralement de plus de 50 ans) [1, 11, 12]. L'ACG implique fréquemment des branches du système de l'artère carotide externe, plus classiquement l'artère temporale superficielle, entraînant des symptômes caractéristiques [1]. Sur le plan pathologique, elle implique une inflammation granulomateuse subaiguë de la paroi de l'artère, contenant souvent des lymphocytes, des macrophages (monocytes), des neutrophiles occasionnels et des cellules géantes multinucléées caractéristiques [11]. Les segments artériels affectés peuvent devenir rétrécis, thrombosés, sensibles et épaissis [1]. Le symptôme principal est souvent un mal de tête d'apparition récente, fréquemment localisé dans les zones temporales [1, 11]. D'autres symptômes courants comprennent la claudication de la mâchoire (douleur à la mastication), la sensibilité du cuir chevelu et des manifestations systémiques telles que l'anorexie, la perte de poids, les malaises, une légère fièvre et la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR - raideur et douleur dans le cou, les épaules et les hanches) [1, 11]. Les résultats de laboratoire indiquant la nature inflammatoire de l'ACG comprennent couramment [1, 11] :

• Vitesse de sédimentation (VS) élevée et/ou protéine C-réactive (CRP)
• Une leucocytose modérée (nombre élevé de globules blancs) peut être présente
• Anémie (anémie normochrome, normocytaire de l'inflammation chronique)

Une complication majeure et redoutée de l'ACG est la perte de vision due à une neuropathie optique ischémique résultant de l'occlusion des branches de l'artère ophtalmique (artères ciliaires postérieures) [1, 11]. Cela peut entraîner une cécité soudaine et irréversible d'un ou des deux yeux chez une proportion importante (plus de 25 % si non traitée) des patients [1, 11]. Une ophtalmoplégie (vision double due à une faiblesse des muscles oculaires) par atteinte des nerfs crâniens innervant les muscles oculaires peut également survenir, bien que moins fréquemment [1]. Bien que la présentation classique implique des artères extracrâniennes, des études post-mortem et des imageries avancées ont occasionnellement révélé l'implication de l'ACG dans l'aorte (aortite) et ses principales branches, y compris les artères carotides, sous-clavières, fémorales et coronaires [11]. L'implication directe provoquant une artérite intracérébrale sévère est rare, mais l'ACG peut potentiellement conduire à un AVC par des mécanismes tels que la dissection ou la thrombose affectant les artères carotides internes ou vertébrales [1]. Le diagnostic repose généralement sur la suspicion clinique (âge, symptômes, marqueurs inflammatoires élevés), étayée par une biopsie de l'artère temporale démontrant des résultats histologiques caractéristiques (bien que la biopsie puisse être négative en raison de lésions discontinues) [11]. L'échographie des artères temporales peut également montrer des signes caractéristiques (signe du halo) [11].

Un traitement rapide avec de fortes doses de corticostéroïdes est essentiel en cas de suspicion d'ACG pour soulager les symptômes et, surtout, pour prévenir la cécité irréversible [11]. La prednisone est couramment prescrite, commençant généralement à des doses élevées (ex. 40-60 mg/jour, parfois plus initialement) puis progressivement diminuée sur de nombreux mois (souvent 1 à 2 ans) en fonction de la réponse clinique et de la normalisation des marqueurs inflammatoires comme la VS et la CRP [11]. Des médicaments comme le tocilizumab peuvent également être utilisés comme agents d'épargne stéroïdienne [11].

Maladie de Moyamoya et syndrome de Moyamoya

La maladie de Moyamoya est une artériopathie occlusive chronique et progressive (maladie des artères conduisant à un blocage) affectant principalement les grandes artères intracrâniennes [1, 13]. Elle se caractérise par une sténose (rétrécissement) progressive ou une occlusion, impliquant généralement les artères carotides internes distales et les segments proximaux de l'artère cérébrale moyenne (ACM) et de l'artère cérébrale antérieure (ACA) [1, 13]. En réponse à ce blocage, un réseau de vaisseaux sanguins collatéraux fins et fragiles se développe, impliquant principalement des artères perforantes comme les artères lenticulostriées et thalamoperforantes à la base du cerveau [1, 8, 13]. À l'angiographie cérébrale, ce réseau collatéral anormal apparaît comme une "volute de fumée" brumeuse, ce qui est la signification de "moyamoya" en japonais [8, 13]. D'autres voies collatérales, telles que des anastomoses transdurales entre les branches corticales superficielles (ex. de l'ACM) et les branches de l'artère carotide externe irriguant le cuir chevelu, peuvent également se développer [1]. Bien que la maladie de Moyamoya (forme idiopathique) soit plus prévalente chez les individus d'ascendance est-asiatique, elle peut survenir dans le monde entier [13]. Un schéma angiographique similaire résultant d'autres affections connues (comme la drépanocytose, le syndrome de Down, la neurofibromatose de type 1 ou l'irradiation crânienne) est appelé syndrome de Moyamoya [1, 13]. Le Moyamoya doit être envisagé dans le diagnostic différentiel, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes présentant des AIT récurrents, des AVC ischémiques ou parfois une hémorragie intracrânienne (présentation plus fréquente chez les adultes que chez les enfants) [1, 13].

L'étiologie sous-jacente de la maladie de Moyamoya idiopathique reste inconnue, bien que des facteurs génétiques soient impliqués [13]. Les études pathologiques montrent généralement une sténose ou une occlusion des artères affectées associée à un épaississement intimal dû à un dépôt fibrocellulaire, sans inflammation ni athérosclérose significative [1]. La prise en charge des patients atteints de Moyamoya présente des défis [13]. L'utilisation d'anticoagulants nécessite une attention particulière en raison du risque accru d'hémorragie, en particulier d'hémorragie sous-arachnoïdienne, pouvant résulter de la rupture des vaisseaux collatéraux fragiles (y compris les anastomoses transdurales) [1]. Les procédures de revascularisation chirurgicale, telles que la chirurgie de pontage extracrânien-intracrânien (EC-IC) (ex. pontage de l'artère temporale superficielle à l'artère cérébrale moyenne [STA-MCA]), sont souvent envisagées, en particulier chez les patients symptomatiques, pour améliorer le flux sanguin vers le cerveau ischémique et potentiellement réduire la dépendance aux collatérales moyamoya fragiles [1, 13]. Cependant, l'efficacité à long terme et la technique chirurgicale optimale restent des sujets de recherche en cours [13]. De plus, la procédure chirurgicale elle-même (ex. craniotomie pour le pontage) comporte des risques, notamment la perturbation potentielle des anastomoses transdurales fonctionnelles existantes, ce qui pourrait paradoxalement aggraver les déficits neurologiques dans certains cas, ou potentiellement conduire à la thrombose du vaisseau natif proximal après la création du pontage [1].

Contraceptifs oraux et risque d'AVC

Des études épidémiologiques ont montré que l'utilisation de contraceptifs oraux combinés (contenant des œstrogènes et des progestatifs) est associée à une augmentation faible mais statistiquement significative du risque d'AVC ischémique, en particulier chez les jeunes femmes [1, 14]. Les risques relatifs signalés varient, mais des études plus anciennes suggéraient des taux d'incidence d'environ 13 pour 100 000 années-femmes chez les utilisatrices contre 3 pour 100 000 chez les non-utilisatrices, avec des risques plus élevés associés aux anciennes formulations contenant des doses plus élevées d'œstrogènes [1]. Dans de nombreux cas d'AVC survenant chez des utilisatrices de contraceptifs oraux, l'angiographie cérébrale révèle des artères perméables (ouvertes), ou si une occlusion est initialement détectée, l'angiographie ultérieure peut montrer une recanalisation (réouverture) du vaisseau [1]. Ce schéma suggère que l'embolie (peut-être à partir d'une source cardiaque ou paradoxale non détectée, ou possiblement liée à une hypercoagulabilité transitoire) pourrait être un mécanisme sous-jacent important dans nombre de ces AVC, plutôt qu'une thrombose artérielle primaire ou une athérosclérose [1]. Cependant, la source précise des emboles potentiels est souvent incertaine, et les études d'autopsie dans de tels cas ne montrent généralement pas d'anomalies artérielles ou cardiovasculaires sous-jacentes significatives directement attribuables au contraceptif lui-même [1].

Il est également important de noter que d'autres facteurs de risque établis d'AVC chez les jeunes femmes, tels que la migraine (en particulier la migraine avec aura) et le tabagisme, semblent interagir avec l'utilisation de contraceptifs oraux, augmentant de manière synergique le risque d'AVC de manière beaucoup plus significative que n'importe quel facteur seul [1, 14]. Le mécanisme sous-jacent pourrait impliquer des effets sur la coagulation sanguine (états d'hypercoagulabilité), la fonction endothéliale ou la vasoréactivité, conduisant potentiellement à une thrombose de l'artère cérébrale ou facilitant l'embolie [14].

Troubles hématologiques et états d'hypercoagulabilité

Plusieurs troubles hématologiques et affections associées à une hypercoagulabilité (une tendance accrue à la coagulation du sang) peuvent augmenter considérablement le risque d'AVC ischémique (infarctus cérébral) [1, 15]. Le mécanisme implique souvent la formation anormale de thrombus dans le système artériel ou veineux, ce qui peut ensuite conduire à une occlusion artérielle directe ou à une embolie ultérieure [1, 15]. Les affections connues pour être associées à un risque accru d'AVC comprennent [1, 15] :

• Polyglobulie de Vaquez (Polycythemia Vera) : Un trouble myéloprolifératif caractérisé par une production excessive de globules rouges, augmentant la viscosité du sang et le risque de thrombose.
• Thrombocytémie essentielle (Thrombocytose idiopathique) : Caractérisée par une production excessive de plaquettes, augmentant le risque de thrombose et de saignement.
• Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) : Un trouble rare provoquant des thrombus microvasculaires généralisés, entraînant une baisse des plaquettes, une anémie hémolytique microangiopathique et des lésions organiques, y compris un AVC.
• Drépanocytose : Un trouble héréditaire provoquant une forme anormale des globules rouges, entraînant une vaso-occlusion, une hémolyse, une inflammation et un risque accru d'AVC, en particulier chez les enfants.
• Thrombophilies héréditaires : Déficits génétiques en anticoagulants naturels comme la Protéine C, la Protéine S ou l'Antithrombine III, ou mutations comme le Facteur V Leiden ou la mutation du gène de la Prothrombine, prédisposant à la thrombose veineuse et parfois artérielle.
• Syndrome des antiphospholipides : Un trouble auto-immun associé à des anticorps provoquant une hypercoagulabilité et un risque de thrombose artérielle et veineuse.
• D'autres affections comme les tumeurs malignes ou une déshydratation sévère peuvent également induire un état d'hypercoagulabilité.

Maladie de Binswanger (Encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale)

La maladie de Binswanger, également connue sous le nom d'Encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale (EASC), est une forme de démence vasculaire des petits vaisseaux caractérisée par des lésions ischémiques chroniques et étendues affectant principalement la substance blanche sous-corticale profonde du cerveau [1, 16]. Une caractéristique clé est la préservation relative des fibres en U d'association courte situées juste sous le cortex [1]. L'imagerie cérébrale, en particulier l'IRM (plus sensible que la TDM), révèle généralement des zones diffuses de faible intensité de signal sur les images pondérées en T1 et de forte intensité de signal sur les images pondérées en T2/FLAIR (leucoaraïose) dans la substance blanche périventriculaire et profonde, souvent accompagnées de multiples infarctus lacunaires dans les structures profondes de la substance grise (ganglions de la base, thalamus) et la substance blanche [8, 16]. On pense que la pathologie sous-jacente est liée à des lésions chroniques des petites artères perforantes et des artérioles irriguant les structures profondes du cerveau, le plus souvent associées à une hypertension ancienne, souvent mal contrôlée [1, 16]. Sur le plan histologique, ces petits vaisseaux présentent souvent une lipohyalinose (une modification dégénérative impliquant un dépôt lipidique et une nécrose fibrinoïde dans la paroi du vaisseau) et une artériosclérose (épaississement et durcissement) [1]. Ces modifications vasculaires entraînent une hypoperfusion chronique et de petits infarctus récurrents dans la substance blanche et grise profonde, affectant les zones de partage des eaux entre les artères perforantes issues du polygone de Willis et celles pénétrant vers le bas depuis le cortex [1]. Bien que la physiopathologie exacte reliant les modifications vasculaires au schéma spécifique des lésions de la substance blanche reste débattue, la maladie de Binswanger est reconnue comme une cause importante de déclin cognitif progressif (affectant souvent la fonction exécutive de manière prédominante), de troubles de la marche, de changements d'humeur (comme l'apathie ou l'aboulie - manque d'initiative) et d'invalidité globale, en particulier chez les patients âgés hypertendus [1, 16].

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