AVC lacunaire (infarctus des petits vaisseaux)

Causes de l'AVC lacunaire

Les troncos principaux de l'artère cérébrale moyenne (ACM), les artères formant le polygone de Willis (incluant les segments A1 des artères cérébrales antérieures, les artères communicantes antérieures et postérieures, et les segments P1 des artères cérébrales postérieures), ainsi que les artères vertébrales et basilaires donnent naissance à de petites branches perforantes [1, 4]. Ces artérioles ont généralement un diamètre allant de 100 à 400 micromètres (µm) et perforent les structures profondes de la substance grise (ganglions de la base, thalamus), la capsule interne, la corona radiata et le tronc cérébral (pont) [1, 2]. L'occlusion d'une seule de ces petites artères perforantes entraîne un infarctus lacunaire [1, 2]. Cette occlusion est généralement causée par des formes spécifiques de la maladie des petits vaisseaux : soit par la lipohyalinose (un processus dégénératif caractérisé par un épaississement hyalin de la paroi du vaisseau, fortement associé à l'hypertension chronique, affectant généralement le segment du vaisseau le plus éloigné de son origine), soit par un microathérome (athérosclérose survenant à l'origine ou dans la partie proximale de l'artère perforante elle-même) [1, 2, 3]. La thrombose survenant en raison de ces pathologies vasculaires sous-jacentes se traduit par de petits infarctus, généralement définis comme ayant un diamètre inférieur à 15 mm ou 20 mm, souvent appelés lacunes (du latin signifiant "lac" ou "trou") [1, 5]. Nombre d'entre eux sont encore plus petits et ne mesurent que 3 à 4 mm [1]. L'hypertension artérielle chronique est le principal facteur de risque modifiable pour le développement de ces pathologies des petits vaisseaux et des infarctus lacunaires consécutifs [1, 2]. Les infarctus lacunaires représentent environ 15 à 25 % de l'ensemble des AVC ischémiques [1, 2].

Symptômes cliniques

Les tableaux cliniques spécifiques des déficits neurologiques causés par des infarctus lacunaires sont appelés syndromes lacunaires [1, 2]. L'apparition de ces symptômes peut parfois être précédée par des accidents ischémiques transitoires (AIT) lacunaires apparentés [1]. Ces AIT peuvent survenir à plusieurs reprises, ne durant souvent que quelques minutes à chaque fois, avant qu'un déficit persistant ne s'installe [1].

Le déficit neurologique consécutif à un AVC lacunaire peut s'installer sur plusieurs heures, voire plusieurs jours (parfois qualifié de "lacunes bégayantes") ou apparaître de manière soudaine et maximale d'emblée [1, 2]. Après la phase aiguë, l'état du patient se stabilise généralement, et on observe souvent une amélioration progressive sur des semaines ou des mois [1]. Bien que de nombreux patients récupèrent bien, certains conservent des handicaps persistants [1]. Le degré de récupération peut aller d'une résolution complète à des déficits neurologiques résiduels minimes ou importants [1].

De nombreux syndromes cliniques attribués aux infarctus lacunaires ont été décrits, bien que certains soient plus clairement définis et plus communément admis que d'autres [1, 2]. Les syndromes lacunaires les plus fréquents et bien établis comprennent [1, 2] :

1. Hémiparésie motrice pure : Caractérisée par une faiblesse controlatérale affectant le visage, le bras et la jambe de manière relativement égale, sans perte sensorielle, sans déficit du champ visuel, sans aphasie ni héminégligence. Elle est typiquement causée par un infarctus dans le bras postérieur de la capsule interne ou la base du pont (pied de la protubérance).
2. Syndrome sensitif pur : Se présente comme un engourdissement, des picotements, des douleurs, des brûlures ou d'autres sensations désagréables, persistantes ou transitoires, d'un côté du corps (visage, bras, jambe), sans faiblesse motrice ni autres déficits. Généralement causé par un infarctus dans le noyau ventral postérolatéral (VPL) du thalamus.
3. Hémiparésie ataxique : Combinaison d'une faiblesse controlatérale (souvent plus prononcée à la jambe) et d'une ataxie des membres (incoordination) ipsilatérale, disproportionnée par rapport à la faiblesse. Elle résulte couramment d'un infarctus dans la base du pont, le bras postérieur de la capsule interne ou la corona radiata.
4. Syndrome dysarthrie-main maladroite : Caractérisé par une faiblesse faciale, une dysarthrie sévère (difficulté à articuler), une dysphagie (difficulté à avaler) et une maladresse/lenteur de la main controlatérale. Typiquement causé par un infarctus dans la base du pont ou le genou de la capsule interne.
5. AVC sensitivomoteur : Associe une faiblesse motrice controlatérale à une perte sensorielle (hémianesthésie). Résulte souvent d'infarctus touchant à la fois le thalamus et le bras postérieur adjacent de la capsule interne.

De multiples infarctus lacunaires, souvent bilatéraux, s'accumulant au fil du temps, en particulier dans un contexte d'hypertension chronique mal contrôlée, peuvent entraîner un déclin neurologique progressif [1, 6]. Cela peut se manifester par des troubles cognitifs vasculaires ou une démence vasculaire, des troubles de la marche (marche à petits pas), un syndrome parkinsonien, une labilité émotionnelle (syndrome pseudo-bulbaire), de l'apathie, une aboulie et une incontinence urinaire [1, 6]. Bien qu'un traitement antihypertenseur efficace ait probablement réduit l'incidence des présentations les plus sévères de la "paralysie pseudo-bulbaire" classique, les déficits cognitifs et moteurs dus à la maladie des petits vaisseaux restent fréquents [1].

D'autres syndromes neurologiques peuvent résulter de l'occlusion d'artères perforantes ou de petites branches dans le tronc cérébral, bien que tous ne répondent pas à la définition stricte des syndromes lacunaires classiques [1]. Les exemples potentiellement liés aux occlusions des petits vaisseaux incluent :

1. Les syndromes spécifiques du tronc cérébral résultant de petits infarctus, tels que des paralysies isolées de nerfs crâniens ou des combinaisons spécifiques comme une ataxie avec une faiblesse de la jambe ipsilatérale (suite à des infarctus pontiques).
2. Certains syndromes liés à l'occlusion des branches perforantes de l'artère cérébrale postérieure (ACP), y compris divers syndromes thalamiques au-delà de la perte sensorielle pure.
3. Des syndromes liés à l'occlusion des branches perforantes de l'artère basilaire, pouvant causer des déficits moteurs ou sensitifs isolés, ou des déficits croisés spécifiques (par ex., hémiparésie avec paralysie controlatérale du nerf abducens).
4. Syndrome de Wallenberg (syndrome bulbaire latéral) : Bien que causé par l'occlusion d'une branche vascularisant la moelle allongée latérale (généralement provenant de la PICA ou de l'artère vertébrale), cela implique typiquement un territoire plus vaste qu'une simple lacune et se présente avec une constellation de symptômes caractéristique. Il n'est généralement pas classé parmi les syndromes lacunaires.
5. Syndrome bulbaire médial : Causé par l'occlusion de branches perforantes de l'artère vertébrale ou de l'artère spinale antérieure, entraînant une hémiparésie controlatérale (épargnant souvent le visage initialement) et une perte de la proprioception/vibration, associées à une faiblesse de la langue ipsilatérale. Peut parfois être causé par l'occlusion d'un petit vaisseau.

Diagnostic

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a une sensibilité limitée pour détecter les infarctus lacunaires, en particulier à la phase aiguë ou lorsqu'ils sont très petits [1, 5]. Les lacunes chroniques peuvent apparaître comme de petites lésions hypoatténuantes (sombres) bien définies [5]. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est nettement plus sensible que la TDM pour identifier les infarctus lacunaires aigus et chroniques dans des localisations supratentorielles et infratentorielles [1, 5]. Des séquences spécifiques telles que l'imagerie de diffusion (DWI) sont cruciales pour détecter les lacunes aiguës, tandis que les images FLAIR et pondérées en T2 sont excellentes pour visualiser les lacunes chroniques et évaluer l'étendue globale de la maladie des petits vaisseaux [5].

L'IRM montre clairement les localisations caractéristiques des infarctus lacunaires à l'intérieur des structures profondes de la substance grise (ex. ganglions de la base, thalamus), de la capsule interne, de la corona radiata et du tronc cérébral (pont), tout en épargnant le cortex cérébral [1, 5]. Surtout, l'IRM peut également détecter de petits infarctus touchant le cortex cérébral ou situés de manière superficielle dans la substance blanche sous-corticale immédiatement adjacente au cortex [1]. De tels infarctus, même petits, sont typiquement causés par une embolie (provenant du cœur, de l'aorte ou des grosses artères) plutôt que par l'occlusion intrinsèque d'une seule petite artère perforante (due à une lipohyalinose ou à un microathérome) qui définit l'infarctus lacunaire [1, 2]. Dès lors, la présence d'une atteinte corticale à l'imagerie exclut efficacement le diagnostic d'infarctus lacunaire et oriente vers une étiologie embolique [1].

Diagnostic différentiel

Les AVC d'une taille supérieure à la définition de taille classique pour les lacunes (généralement >1,5 cm ou 2 cm de diamètre), même s'ils se présentent cliniquement avec des symptômes ressemblant à un syndrome lacunaire classique (comme l'hémiparésie motrice pure), ne doivent pas être classés comme des infarctus lacunaires [1]. Leur taille plus importante implique une implication dépassant le territoire d'une seule petite artère perforante et suggère souvent une cause sous-jacente différente, le plus souvent une maladie artério-artérielle ou un cardioembolisme [1]. Alors que la tomodensitométrie (TDM) peut parfois ne pas révéler une subtile implication corticale dans ces vastes infarctus profonds, l'imagerie par résonance magnétique (IRM), en particulier avec les séquences DWI, est beaucoup plus fiable pour évaluer la taille de l'infarctus, sa localisation précise et, surtout, pour exclure toute atteinte corticale [5]. Un diagnostic définitif d'infarctus lacunaire exige une taille d'infarctus cohérente avec la définition (typiquement <1,5 ou <2,0 cm), une localisation typique pour la vascularisation par une artère perforante (ex. ganglions de la base, thalamus, pont, capsule interne, substance blanche profonde), *et* l'absence d'implication corticale sur l'imagerie (idéalement confirmée par IRM) [1, 5]. Des infarctus profonds plus volumineux dans le territoire de vaisseaux principaux tels que l'artère cérébrale moyenne (ACM) sont fortement évocateurs d'une origine embolique [1].

Les résultats de l'électroencéphalographie (EEG) peuvent parfois fournir des éléments de preuve à l'appui [1]. Étant donné que les infarctus lacunaires concernent des structures cérébrales profondes et épargnent le cortex cérébral, l'EEG est généralement normal [1]. En revanche, les AVC qui impliquent le cortex cérébral provoquent souvent des anomalies sur l'EEG, telles que des ralentissements focaux ou des décharges épileptiformes, traduisant la perturbation de l'activité électrique corticale [1]. Par conséquent, l'obtention d'un EEG normal peu de temps après l'apparition des symptômes d'AVC peut conforter la suspicion clinique d'une lésion infarctoïde subcorticale profonde, ce qui est compatible avec (sans toutefois être diagnostique à 100 %) un AVC lacunaire [1].

Traitement

La clé de voûte de la prise en charge de la maladie des petits vaisseaux responsable des infarctus lacunaires est la prévention secondaire, principalement par le biais d'un contrôle rigoureux et à long terme de l'hypertension artérielle [1, 2, 8]. Cependant, une baisse agressive de la pression artérielle de manière aiguë pendant qu'un AVC lacunaire est en cours est généralement évitée car elle risque d'aggraver les déficits neurologiques en diminuant la perfusion du tissu ischémié [8]. Les stratégies de gestion de la pression artérielle dans la phase aiguë visent souvent, dans un premier temps, une hypertension permissive, avec une réduction graduelle qui n'est instaurée qu'une fois le statut neurologique du patient stabilisé [8].

La stratégie thérapeutique aiguë optimale concernant les anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires spécifiquement pour les AVC lacunaires et les AIT associés, en particulier ceux présentant des symptômes fluctuants, fait l'objet de débats et d'une recherche continue [1, 8]. La pratique usuelle comprend généralement la mise en route d'une thérapie antiplaquettaire (comme l'aspirine) [8]. Il est parfois recommandé d'être prudent face à une anticoagulation précoce, en partie à cause de la pathologie sous-jacente propre à de nombreuses lacunes : la lipohyalinose est associée à une fragilité de la paroi des vaisseaux et à un risque accru d'hémorragie intracérébrale, incluant les micro-saignements [1, 3]. En fait, les études anatomo-pathologiques révèlent parfois la preuve de micro-saignements antérieurs (macrophages chargés d'hémosidérine) à l'intérieur ou à proximité des zones d'infarctus lacunaire [1].

Bien que l'utilisation courante d'anticoagulants tels que l'héparine dans l'AVC lacunaire aigu ne relève généralement pas de la pratique standard — en raison du risque de micro-saignements et de l'absence de preuves formelles d'un avantage par rapport aux antiplaquettaires —, certains cliniciens pourraient l'envisager dans des circonstances bien précises [1]. À titre d'exemple, chez des patients présentant des déficits évolutifs ou fluctuants supposés liés à la thrombose d'un microathérome à la source d'une artère perforante (naissant de vaisseaux plus volumineux comme le tronc basilaire ou l'ACM), on a parfois recouru à l'héparine de manière empirique, bien que les données solides à l'appui soient rares [1].

Une anticoagulation à long terme n'est de coutume pas préconisée pour la prévention secondaire à la suite d'un AVC lacunaire, sauf si une autre indication est simultanément présente, comme une fibrillation auriculaire [8]. L'axe primordial de la prévention secondaire à long terme réside dans une correction agressive des facteurs de risque, et plus fondamentalement, dans le fait d'atteindre et de maintenir un contrôle optimal de la tension artérielle, de façon à enrayer la progression de la maladie hypertensive des petits vaisseaux et à minimiser le risque de récidive des événements lacunaires [1, 8].

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Références

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Lacunar Infarction).
2. Caplan LR. Caplan's Stroke: A Clinical Approach. 5th ed. Cambridge University Press; 2016. Chapter on Lacunar and Small Vessel Disease Strokes.
3. Fisher CM. Lacunar strokes and infarcts: a review. Neurology. 1982 Aug;32(8):871-6. (Article classique de Fisher).
4. Blumenfeld H. Neuroanatomy through Clinical Cases. 2nd ed. Sinauer Associates; 2010. Chapitres pertinents sur les structures cérébrales profondes et la vascularisation.
5. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Lacunar Infarcts and Small Vessel Disease.
6. Pantoni L. Cerebral small vessel disease: from pathogenesis and clinical characteristics to therapeutic challenges. Lancet Neurol. 2010 Jul;9(7):689-701.
7. Caplan LR. Stroke Mimics. Semin Neurol. 2016 Apr;36(2):203-12.
8. Kernan WN, Ovbiagele B, Black HR, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack. Stroke. 2014 Jul;45(7):2160-236.