Hemorragia intracerebral lobular

Causas de la hemorragia intracerebral lobular

A medida que mejora el control de la hipertensión en la población, aumenta la proporción relativa de hemorragias intracerebrales que ocurren fuera de las localizaciones hipertensivas profundas típicas (ganglios basales, tálamo) [1]. Estas hemorragias, a menudo denominadas "hemorragias lobulares", suelen aparecer en las pruebas de imagen cerebral (RM o TC) como acumulaciones de sangre ovaladas o redondeadas localizadas principalmente en la sustancia blanca subcortical de los lóbulos cerebrales [1, 2]. Aunque la hipertensión crónica puede ser un factor de riesgo contribuyente, especialmente para la angiopatía amiloide cerebral (AAC), a menudo *no* es la causa subyacente primaria, y muchos pacientes con hemorragia lobular no tienen antecedentes de hipertensión significativa [1, 3]. Se identifican lesiones o afecciones estructurales subyacentes específicas en una proporción considerable de casos, que incluyen [1, 2]:

  • Angiopatía amiloide cerebral (AAC): Una causa muy común, especialmente en adultos mayores (>60-65 años). Implica el depósito de proteína amiloide en las paredes de las arterias de pequeño a mediano calibre en la corteza y las leptomeninges, lo que las hace propensas a la ruptura [1, 3].
  • Lesiones vasculares estructurales: Como las malformaciones arteriovenosas (MAV) o malformaciones cavernosas (cavernomas). Éstas son causas más frecuentes en pacientes jóvenes [1, 4].
  • Coagulopatía o uso de anticoagulantes: Sangrado relacionado con trastornos de la coagulación hereditarios o adquiridos, o con anticoagulación terapéutica (p. ej., con warfarina o anticoagulantes orales directos) [1, 5].
  • Hemorragia en tumores cerebrales: Sangrado que ocurre dentro de tumores cerebrales primarios o, más comúnmente, lesiones metastásicas (ciertas metástasis como melanoma, carcinoma de células renales, coriocarcinoma son particularmente propensas al sangrado) [1, 6].
  • Aneurismas saculares rotos: Aunque típicamente causan hemorragia subaracnoidea, los aneurismas (especialmente aquellos que apuntan hacia el tejido cerebral) ocasionalmente pueden romperse principalmente en el parénquima cerebral, causando una hemorragia lobular, aunque esto es menos común que las otras causas mencionadas anteriormente [1].
Hematoma en el lóbulo frontal izquierdo con edema vasogénico asociado, visualizado en una RM cerebral [2].

Frecuentemente, la causa subyacente específica de una hemorragia intracerebral lobular permanece sin identificar incluso después de una investigación exhaustiva, incluida la angiografía cerebral (como la angiografía por sustracción digital - ASD), especialmente si la imagen inicial no sugiere una lesión estructural obvia [1].

En tales casos, particularmente en personas mayores de 60-65 años con hemorragias estrictamente lobulares (que a menudo involucran la sustancia blanca subcortical), la angiopatía amiloide cerebral (AAC) es la etiología subyacente más probable [1, 3]. Aunque el diagnóstico definitivo requiere un examen anatomopatológico que demuestre el depósito de amiloide (que se tiñe de forma positiva con tinte rojo Congo bajo luz polarizada) en los vasos corticales y leptomeníngeos post mórtem, a menudo se realiza un diagnóstico clínico probable basado en características clínicas y de neuroimagen (p. ej., los Criterios de Boston [7]) [3, 7]. La proteína beta-amiloide implicada en la AAC se acumula específicamente en la vasculatura cerebral y es distinta del depósito de proteínas observado en la amiloidosis sistémica que afecta a otros órganos [3].

La AAC es una causa principal de hemorragia lobular espontánea, a menudo recurrente, en ancianos [3]. Los pacientes con AAC también pueden exhibir otros hallazgos de imagen como microhemorragias cerebrales (predominantemente en ubicaciones lobulares), siderosis superficial cortical e hiperintensidades de la sustancia blanca en la RM [2, 3].

Causa de la HIC lobular Edad / Características típicas Pista diagnóstica clave
Angiopatía amiloide cerebral (AAC) Ancianos (>60–65 años), a menudo recurrente RM: microhemorragias lobulares, siderosis cortical
MAV / Cavernoma Adultos más jóvenes (<50 años) ASD / RM: nido vascular o lesión en "palomita de maíz"
Anticoagulantes / Coagulopatía Cualquier edad, uso de warfarina/ACOD o trastorno hemorrágico INR anormal, historial farmacológico, sangrado sistémico
Hemorragia en Tumor Cualquier edad, cáncer conocido o síntomas progresivos RM con contraste: masa que capta contraste con sangrado

Síntomas y diagnóstico de la hemorragia intracerebral lobular

Aunque muchas hemorragias lobulares son relativamente pequeñas y pueden causar déficits neurológicos focales que podrían imitar los síntomas de un ictus isquémico que afecta a una región cerebral específica, también ocurren con frecuencia hemorragias más grandes [1]. Estas hemorragias más masivas a menudo provocan aumentos significativos en la presión intracraneal, lo que resulta en una alteración de la consciencia (estupor o coma) y amplios déficits neurológicos relacionados con el lóbulo o lóbulos cerebrales involucrados [1].

La cefalea es un síntoma común al inicio de una hemorragia lobular, a menudo localizada en el área general suprayacente al sangrado (p. ej., dolor frontal con una hemorragia en el lóbulo frontal, dolor temporal con una hemorragia temporal) [1]. Sin embargo, el dolor a veces puede ser difuso o estar menos claramente localizado [1].

La rigidez de nuca (que indica irritación meníngea) o las convulsiones pueden ocurrir al inicio de una hemorragia lobular [1]. Los vómitos y el nivel alterado de consciencia (que va de la somnolencia al coma) también se observan con frecuencia, particularmente con hemorragias más grandes [1]. El déficit neurológico típicamente evoluciona progresivamente durante minutos u horas a medida que se expande el hematoma, lo que a veces puede ayudar a distinguirlo clínicamente de la presentación hiperaguda, máxima desde el inicio, a menudo vista en el ictus isquémico embólico, aunque esta distinción no es absoluta [1].

RM cerebral que demuestra evidencia de hemorragia tanto aguda (fresca) como crónica (antigua) dentro del hemisferio cerebeloso izquierdo, incluyendo niveles de líquido, en un paciente que recibe anticoagulación por trombosis crónica de los senos venosos [Nota: El ejemplo muestra una hemorragia cerebelosa, no lobular, pero ilustra la capacidad de la RM para caracterizar las hemorragias].

El síndrome neurológico clínico específico resultante de una hemorragia lobular depende principalmente de la ubicación y el tamaño del hematoma [1]:

  • Hemorragia en el lóbulo occipital: Típicamente se presenta con una hemianopsia homónima contralateral (pérdida del campo visual en el lado opuesto a la hemorragia). Las hemorragias de mayor tamaño pueden causar confusión o alteración del estado mental.
  • Hemorragia en el lóbulo temporal: Si afecta al lóbulo temporal dominante (generalmente el izquierdo), los síntomas suelen incluir afasia receptiva (afasia de Wernicke - dificultad para comprender el lenguaje). Las hemorragias en el lóbulo temporal no dominante pueden causar confusión, agitación o cuadrantanopsia superior contralateral. Las convulsiones son relativamente comunes con las lesiones del lóbulo temporal.
  • Hemorragia en el lóbulo parietal: A menudo resulta en pérdida sensorial contralateral (hemianestesia), negligencia del lado contralateral (si es en el hemisferio no dominante), apraxia o dificultades con la percepción espacial. También puede presentarse una cuadrantanopsia inferior contralateral.
  • Hemorragia en el lóbulo frontal: Comúnmente causa hemiparesia contralateral (debilidad), afectando particularmente la pierna más que el brazo si se localiza superior/medialmente, o el brazo/cara más si se localiza lateralmente. Otros posibles síntomas incluyen afasia expresiva (afasia de Broca, si es en el lóbulo frontal dominante), disfunción ejecutiva (problemas de planificación, juicio), abulia (falta de iniciativa) o incontinencia urinaria.

Las hemorragias más grandes o aquellas que se extienden a los lóbulos adyacentes o causan edema significativo y efecto de masa conducirán naturalmente a déficits neurológicos más extendidos y graves, a menudo incluyendo la alteración de la consciencia [1].

A menudo se indica una angiografía cerebral en pacientes con hemorragia lobular para investigar una causa vascular subyacente, como una malformación arteriovenosa (MAV) o un aneurisma, especialmente en pacientes más jóvenes o sin factores de riesgo claros como edad avanzada e hipertensión (que sugieran angiopatía amiloide cerebral - AAC) [1, 5].

Si bien la angiografía inicial (a menudo Angiografía por TC - ATC, o a veces angiografía por sustracción digital - ASD) puede realizarse en fase aguda, las malformaciones vasculares pequeñas a veces pueden verse oscurecidas por el hematoma y el efecto de masa asociado [1, 5]. Por lo tanto, si el estudio inicial es negativo pero la sospecha clínica de una lesión subyacente sigue siendo alta (p. ej., según la edad del paciente o las características de la hemorragia), a menudo se recomienda repetir la angiografía (típicamente ASD, el estándar de oro para detectar malformaciones sutiles) [1, 5]. Este estudio retrasado generalmente se realiza varias semanas o meses después (p. ej., de 2 a 4 meses) una vez que la resolución significativa del hematoma permite una mejor visualización de la vasculatura [1].

Diagnóstico diferencial de la hemorragia intracerebral lobular [1, 2, 5]

Causa Características Típicas Pistas Diagnósticas / Investigaciones
Angiopatía amiloide cerebral (AAC) Causa más común en ancianos (>60-65). Localización estrictamente lobular (a menudo subcortical), hemorragias frecuentemente múltiples o recurrentes. Puede tener deterioro cognitivo asociado. RM (GRE/SWI): HIC lobular, a menudo múltiples microhemorragias lobulares, siderosis superficial cortical. Cumple con los Criterios de Boston clínicamente. La hipertensión es menos común.
Malformación arteriovenosa (MAV) Causa más común en adultos jóvenes (<40-50). Hemorragia a menudo parenquimatosa +/- HIV/HSA. Puede tener antecedentes de convulsiones o dolor de cabeza. ATC/ARM/ASD: Identifica el nido, las arterias aferentes, las venas de drenaje. La RM puede mostrar vacíos de flujo.
Malformación cavernosa (Cavernoma) Puede ocurrir a cualquier edad. A menudo sangrados más pequeños, pueden ser recurrentes. Puede presentarse con convulsiones o déficits focales sin hemorragia evidente. Existen formas familiares. RM: Lesión característica en "palomita de maíz" con señal mixta, borde de hemosiderina. Oculto angiográficamente.
Hemorragia en tumor (Primario o Metastásico) Sangrado dentro de una masa preexistente. Puede tener síntomas neurológicos progresivos previos. Ciertos tipos de tumores predisponen (melanoma, CCR, coriocarcinoma, GBM). RM con contraste: Muestra el hematoma asociado con la masa tumoral que capta contraste, a menudo edema circundante significativo. Historial de cáncer primario (para metástasis).
HIC asociada a anticoagulantes Es posible la ubicación lobular (aunque la profunda también es común). El hematoma puede ser de mayor tamaño o expandirse más. Historial de uso de anticoagulantes. INR elevado o análisis de fármacos relevante. Requiere reversión.
Coagulopatía / Trastorno hematológico Puede ocurrir en cualquier lugar, incluido el lobular. Puede ser múltiple. A menudo asociados signos de sangrado sistémico. Hemogramas/estudios de coagulación anormales. Evidencia de un trastorno subyacente (enfermedad hepática, trombocitopenia, leucemia).
Rotura de Aneurisma Sacular Causa menos común de HIC lobular primaria. Generalmente causa HSA. Puede causar hemorragia lobular si el aneurisma apunta hacia el parénquima o se rompe lateralmente. Cefalea repentina y grave típica. La TC muestra HSA +/- HIC. La ATC/ASD identifica el aneurisma.
Transformación hemorrágica del ictus isquémico Sangrado dentro del área de infarto previo. Sigue a los síntomas del ictus isquémico. La imagen muestra sangre dentro del territorio de infarto establecido.
Embolia séptica / Rotura de aneurisma micótico Asociado con endocarditis infecciosa. Fiebre, signos de infección. La hemorragia puede ocurrir por un infarto séptico o por la rotura de un aneurisma infectado. Hemocultivos. Ecocardiograma. La angiografía puede mostrar aneurisma(s) micótico(s).
Vasculitis Causa poco común. Puede causar hemorragias o infartos. A menudo síntomas sistémicos. Marcadores inflamatorios. La angiografía puede mostrar irregularidades en los vasos. Puede ser necesaria una biopsia.

Angiografía por sustracción digital (ASD) de la circulación de la Arteria Carótida Interna (ACI) [Nota: Estándar de oro para detectar lesiones vasculares].

Tratamiento de la hemorragia intracerebral lobular

La estrategia de tratamiento óptima para una hemorragia intracerebral (HIC) lobular depende de varios factores, incluido el estado clínico del paciente (nivel de consciencia, déficits neurológicos), el tamaño y la ubicación del hematoma, la evidencia de sangrado o expansión continuos, y la causa subyacente, si se identifica (p. ej., MAV, tumor, anticoagulación) [1, 5].

El papel de la evacuación quirúrgica del hematoma para la HIC lobular espontánea sigue siendo objeto de debate y las decisiones son individualizadas [5, 8]. Para los pacientes que están conscientes o solo levemente somnolientos con hematomas más pequeños que no causan un efecto de masa significativo, el manejo médico conservador es a menudo el enfoque principal [5]. El manejo conservador se centra en los principios de cuidados críticos que incluyen el control estricto de la presión arterial (apuntando a objetivos específicos, a menudo sistólica <140 mmHg o <160 mmHg en fase aguda), la reversión de cualquier coagulopatía (p. ej., detener los anticoagulantes y administrar agentes de reversión), monitoreo y manejo de la presión intracraneal (PIC) elevada si se desarrolla (mediante medidas como elevación de la cabeza, terapia osmótica con manitol o solución salina hipertónica, y potencialmente drenaje de líquido cefalorraquídeo a través de un drenaje ventricular externo), profilaxis de convulsiones en casos seleccionados, profilaxis de TVP y atención de apoyo general [5]. Cabe destacar que los corticosteroides *no* son beneficiosos y generalmente están contraindicados en la HIC aguda [5].

Es más probable que se considere la intervención quirúrgica (típicamente craneotomía con evacuación del hematoma) para pacientes con hemorragias lobulares más grandes que causan un efecto de masa significativo y deterioro neurológico (p. ej., progresión a estupor o coma), especialmente si el hematoma se localiza superficialmente y se considera accesible quirúrgicamente [5, 8]. La cirugía urgente puede salvar la vida en casos con signos clínicos de hernia cerebral que progresan rápidamente o no responden al manejo médico inicial de la PIC [5]. El objetivo principal de la cirugía en estas situaciones es la descompresión cerebral mediante la extracción del coágulo de sangre, aliviando así el efecto de masa y mejorando potencialmente el resultado neurológico [8].


Referencias

  1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracerebral Hemorrhage).
  2. Grotta JC, Albers GW, Broderick JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. 7th ed. Elsevier; 2021. Chapter on Intracerebral Hemorrhage.
  3. Charidimou A, Gang Q, Werring DJ. Sporadic cerebral amyloid angiopathy revisited: recent insights into pathophysiology and clinical spectrum. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Feb;83(2):124-37.
  4. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 38: Arteriovenous Malformations & Chapter 39: Cavernous Malformations.
  5. Hemphill JC 3rd, Greenberg SM, Anderson CS, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Jul;46(7):2032-60.
  6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 20: Brain Tumors (sections on specific tumor types and complications like hemorrhage).
  7. Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, Greenberg SM. Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology. 2001 Aug 14;57(3):560-2.
  8. Mendelow AD, Gregson BA, Rowan EN, Murray GD, Gholkar A, Mitchell PM; STICH II Investigators. Early surgery versus initial conservative treatment in patients with spontaneous supratentorial lobar intracerebral haematomas (STICH II): a randomised trial. Lancet. 2013 Aug 3;382(9890):397-408. (Example surgical trial for lobar ICH).

Ver también