Мешотчатая аневризма и субарахноидальное кровоизлияние

Патофизиология и частые локализации мешотчатых аневризм

Мешотчатые аневризмы обычно формируются в местах бифуркаций (разветвлений) крупных церебральных артерий, расположенных на основании мозга [1, 3]. Следовательно, при разрыве кровь обычно изливается непосредственно в базальные цистерны (субарахноидальные пространства на основании мозга) [1].

В отличие от них, микотические аневризмы часто располагаются более дистально, на ветвях, покрывающих кору головного мозга [1]. Поэтому разрыв микотической аневризмы чаще вызывает кровоизлияние в субарахноидальное пространство над поверхностью мозга, а не преимущественно в базальные цистерны [1].

Эти различия в локализации могут влиять на клиническую картину. К частым локализациям мешотчатых аневризм относятся [1, 3]:

• Место соединения передней соединительной артерии (ПСА) с передней мозговой артерией (ПМА)
• Место соединения задней соединительной артерии (ЗСА) с внутренней сонной артерией (ВСА)
• Бифуркация средней мозговой артерии (СМА)
• Верхушка (апекс) базилярной артерии
• Место соединения базилярной артерии с верхней мозжечковой артерией (ВМА) или передней нижней мозжечковой артерией (ПНМА)
• Место соединения позвоночной артерии и задней нижней мозжечковой артерией (ЗНМА)

Примерно 85% мешотчатых аневризм возникают в переднем циркуляторном бассейне (кровоснабжаемом внутренними сонными артериями) [1]. Множественные аневризмы обнаруживаются у 12-31% пациентов, а двусторонние «зеркальные» аневризмы (идентичные локализации с обеих сторон) встречаются у 9-19% пациентов с множественными аневризмами [1].

Мешотчатая аневризма состоит из шейки, соединяющей ее с несущей артерией, и купола (или дна) [1]. Размеры шейки и купола сильно варьируются, и эти размеры являются критическими факторами при планировании хирургического или эндоваскулярного лечения для выключения аневризмы из кровотока [1]. Гистологически внутренняя эластическая мембрана стенки несущей артерии обычно отсутствует в области шейки аневризмы [1, 3]. Медия (средний слой) также истончается, при этом гладкомышечные клетки часто замещаются соединительной тканью [1, 3]. В месте разрыва (часто это купол) стенка аневризмы может резко истончаться (например, до менее 0,3 мм), а сам разрыв может быть очень маленьким (например, менее 0,5 мм) [1]. Точно предсказать, какая именно аневризма разорвется у конкретного пациента, в настоящее время невозможно [1]. Однако размер признан значимым фактором риска [1, 4]. Профилактическое лечение часто считается оправданным для аневризм размером более 7 мм, хотя другие факторы (локализация, форма, факторы пациента) также играют решающую роль в принятии решения [1, 4].

Клинические симптомы неразорвавшихся внутричерепных аневризм

Неврологические симптомы неразорвавшейся аневризмы, хотя и встречаются реже, чем при разрыве, могут указывать на ее локализацию и свидетельствовать о прогрессирующем увеличении [1]. Возникновение пареза третьего черепного нерва (глазодвигательного), особенно с расширением зрачка (мидриазом), потерей реакции на свет и локализованной болью в глазу/орбите, убедительно свидетельствует о растущей аневризме, обычно расположенной в месте соединения задней соединительной артерии (ЗСА) и внутренней сонной артерии (ВСА) [1, 5]. Развитие пареза третьего нерва часто означает, что аневризма увеличивается и может достигать размера около 7 мм или более [1]. Эта клиническая ситуация часто требует срочного рассмотрения вопроса о лечении [1].

Парез шестого черепного нерва (отводящего), вызывающий нарушение движения глаза кнаружи (слабость латеральной прямой мышцы), может указывать на аневризму в кавернозном синусе [1]. Дефекты полей зрения часто связаны с растущими аневризмами, исходящими из супраклиноидного сегмента внутренней сонной артерии [1]. Затылочная боль или боль в шее может сигнализировать об аневризме задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) или передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА) [1]. Боль в глазу или за ним, либо в височной области, может возникать при растущей аневризме средней мозговой артерии (СМА) [1].

Вопрос о том, могут ли аневризмы вызывать незначительные, периодические кровоизлияния («предупреждающие утечки») в субарахноидальное пространство перед крупным разрывом, остается дискуссионным [1]. Однако распознавание потенциальных предупреждающих симптомов, таких как необычная, внезапная или сильная головная боль, предшествующая основному событию, имеет важное клиническое значение [1].

Любая внезапная, сильная, необъяснимая головная боль («громоподобная головная боль») должна вызывать подозрение на САК [1, 2]. Необходима немедленная нейровизуализация, обычно бесконтрастная КТ головного мозга, для выявления крови в субарахноидальном пространстве, особенно в базальных цистернах [1, 2]. Если первоначальная КТ отрицательна, но подозрение на САК остается высоким (особенно если она выполнена через >6-12 часов после начала головной боли), часто показана люмбальная пункция (спинномозговая пункция) для проверки наличия крови или ксантохромии (желтоватого окрашивания из-за продуктов распада крови) в спинномозговой жидкости (ликворе) [1, 2].

Начальные проявления разрыва аневризмы и острого субарахноидального кровоизлияния

В момент разрыва внезапный приток артериальной крови в субарахноидальное пространство может вызвать резкое повышение внутричерепного давления (ВЧД), потенциально достигающее уровней, близких к среднему артериальному давлению (САД) [1]. Это резко снижает церебральное перфузионное давление (ЦПД = САД - ВЧД), нарушая мозговой кровоток [1].

Примерно у 45% пациентов в начале возникает внезапная потеря сознания, которая может быть преходящей [1]. Этой потере сознания иногда может предшествовать кратковременная, мучительная головная боль [1]. Большинство пациентов, приходящих в сознание, сообщают о чрезвычайно сильной головной боли [1].

Примерно в 10% случаев первоначальное кровоизлияние настолько сильное, что вызывает длительную потерю сознания, продолжающуюся несколько дней [1].

Примерно 45% пациентов испытывают внезапную, интенсивно сильную головную боль без потери сознания [1]. Эта головная боль часто усиливается при физической нагрузке [1]. Пациенты часто описывают ее как «худшую головную боль в моей жизни» [1, 2]. Часто встречаются такие термины, как «громоподобная головная боль» или описания вроде ощущения «удара по голове» [1]. Обычно пациенты описывают боль как охватывающую «всю голову» или локализованную в затылочной/шейной области [1].

Рвота является частым симптомом, сопровождающим головную боль в начале разрыва [1]. Сочетание внезапной, сильной головной боли и рвоты всегда должно вызывать сильное подозрение на острое САК [1].

Хотя отличительным симптомом является внезапная головная боль, очаговые неврологические дефициты также могут возникать в начале или развиваться вскоре после этого [1].

Парез третьего черепного нерва на стороне кровоизлияния (ипсилатерально) предполагает разрыв аневризмы ЗСА [1, 5].

Парез шестого черепного нерва имеет меньшее топическое значение, но может возникать, иногда в связи с повышенным ВЧД или разрывом аневризмы задней циркуляции (субтенториальной) [1].

Разрыв аневризмы передней соединительной артерии (ПСА) или бифуркации СМА может привести к скоплению крови в субдуральном пространстве или образованию крупного сгустка в субарахноидальном пространстве (например, в сильвиевой щели для СМА), вызывая значительный масс-эффект [1]. Это может привести к неврологическим дефицитам, таким как гемипарез, афазия (если поражено доминантное полушарие), неглект или анозогнозия (если поражено недоминантное полушарие), нарушения памяти или абулия (отсутствие мотивации) [1].

Разрыв аневризмы бифуркации СМА в частности может вызвать кровоизлияние в сильвиеву щель с распространением в височную долю или вверх в лобную/теменную доли [1]. Такие кровоизлияния могут проявляться признаками объемного образования и могут быть ошибочно приняты за первичное внутримозговое кровоизлияние [1]. Сопутствующий отек мозга часто ухудшает состояние пациента и может потребовать срочного нейрохирургического вмешательства (например, удаления сгустка) [1].

Иногда у пациентов развивается острый односторонний отек полушария головного мозга сразу после разрыва, связанный с очаговыми дефицитами и ступором [1]. Точные причины этого раннего, сильного отека до конца не ясны, но могут быть связаны с преходящей остановкой кровообращения или тяжелым ранним вазоспазмом, поражающим основной артериальный ствол [1]. Точную причину первоначального неврологического дефицита иногда бывает трудно определить, и симптомы могут улучшаться со временем [1]. Тщательное документирование первоначального неврологического дефицита и его эволюции с течением времени имеет решающее значение для определения причины, руководства лечением и отслеживания его прогрессирования [1].

Клинические шкалы оценки субарахноидального кровоизлияния [1]:

Степень	Шкала Ханта-Хесса [6]	Шкала Всемирной федерации нейрохирургических обществ (WFNS) [7]
1	Бессимптомное течение, либо минимальная головная боль и легкая ригидность затылочных мышц	Шкала комы Глазго (ШКГ) 15 баллов, отсутствие двигательного дефицита
2	Умеренная или сильная головная боль, ригидность затылочных мышц, отсутствие неврологического дефицита, кроме пареза черепных нервов	ШКГ 13–14, отсутствие двигательного дефицита
3	Сонливость, спутанность сознания или легкий очаговый дефицит	ШКГ 13–14, наличие двигательного дефицита
4	Ступор, умеренный или выраженный гемипарез, возможно ранняя децеребрационная ригидность и вегетативные нарушения	ШКГ 7–12, с двигательным дефицитом или без него
5	Глубокая кома, децеребрационная ригидность, агональное состояние	ШКГ 3–6, с двигательным дефицитом или без него

Примечание: Описания по Ханту-Хессу немного адаптированы для ясности. WFNS в первую очередь опирается на ШКГ и наличие двигательного дефицита.

Начальная клиническая тяжесть САК, часто оцениваемая с использованием таких шкал, как Ханта-Хесса или шкала WFNS (основанная на шкале комы Глазго - ШКГ), является основным прогностическим фактором [1]. Прогноз обычно ухудшается при более высоких степенях [1]. Например, пациенты с 1-й степенью по Ханту-Хессу обычно имеют хороший прогноз, если аневризма лечится своевременно, тогда как уровень смертности при 4-й и 5-й степенях может превышать 80% даже при лечении [1].

Диагностика разорвавшейся внутричерепной аневризмы: лабораторные исследования и визуализация

Если визуализация (обычно бесконтрастная КТ головного мозга) выполняется в первые 24 часа после предполагаемого разрыва аневризмы, она выявит субарахноидальную кровь более чем в 95% случаев (чувствительность снижается со временем) [1, 8]. Количество и распределение крови, видимые на КТ, могут помочь предсказать локализацию разорвавшейся аневризмы и коррелируют с начальными неврологическими дефицитами [1, 8]. Кроме того, паттерн крови на первоначальной КТ (например, по шкале Фишера) может помочь предсказать риск развития отсроченной ишемии головного мозга (ОИГ) из-за вазоспазма [1, 8].

Дифференциальный диагноз внезапной сильной головной боли («Громоподобная головная боль») [1, 9]

Первоначальным диагностическим шагом при подозрении на разрыв внутричерепной аневризмы обычно является бесконтрастная КТ головного мозга [1, 8]. Как только САК подтверждено (или если подозрение очень высокое, несмотря на отрицательные КТ/ЛП), выполняется визуализация сосудов для выявления источника [1, 8]. КТ-ангиография (КТА) часто выполняется сразу после бесконтрастной КТ [8]. МР-ангиография (МРА) является еще одним неинвазивным вариантом [8]. Они могут выявлять аневризмы и отличать их от других сосудистых поражений, таких как АВМ [8]. Как упоминалось ранее, если первоначальная бесконтрастная КТ отрицательна, но клиническое подозрение на САК остается высоким, выполняется люмбальная пункция для анализа ликвора на наличие крови или ксантохромии [1, 2]. КТ/МРТ также оценивает наличие осложнений, таких как гидроцефалия или внутримозговая гематома [1, 8].

Цифровая субтракционная ангиография (ДСА), также известная как традиционная или катетерная церебральная ангиография, считается золотым стандартом для визуализации аневризм и планирования лечения [1, 8]. ДСА предоставляет подробную анатомическую информацию об аневризме (размер, шейка, ориентация) и окружающих сосудах, а также может динамически оценивать наличие вазоспазма [1, 8]. Она часто выполняется на раннем этапе диагностического процесса или непосредственно перед вмешательством [1].

Если паттерн кровотечения на КТ/МРТ предполагает АВМ или микотическую аневризму (например, кровоизлияние преимущественно над конвекситальной поверхностью, а не в базальных цистернах), ангиография имеет решающее значение для подтверждения и постановки диагноза [1].

Срочная ангиография также показана, если крупная внутримозговая гематома в результате разрыва вызывает значительный масс-эффект и неврологическое ухудшение, потенциально требуя экстренного хирургического удаления (часто в сочетании с лечением аневризмы) [1]. Точное определение анатомии аневризмы с помощью ангиографии обязательно перед хирургическим вмешательством [1].

Изменения на ЭКГ часто встречаются после САК и часто являются вторичными по отношению к неврологическому событию (нейрогенное оглушение или повреждение миокарда) [1]. Они могут включать изменения зубца Т (инверсия или элевация), удлинение интервала QT и депрессию или элевацию сегмента ST, иногда имитируя острый коронарный синдром [1]. Может потребоваться тщательное кардиологическое обследование [1].

Гипонатриемия (низкий уровень натрия в крови) является частым осложнением, потенциально из-за синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH) или синдрома церебральной потери соли (CSW) [1]. Дифференциация этих состояний важна, поскольку их стратегии управления жидкостью различаются [1]. Поэтому регулярный мониторинг электролитов сыворотки и водного баланса необходим у пациентов с САК [1].

Медикаментозное лечение разорвавшейся аневризмы и субарахноидального кровоизлияния

У пациентов, находящихся в состоянии ступора или комы после САК, внутричерепное давление (ВЧД) может быть повышено [1]. Лечение направлено на поддержание адекватного церебрального перфузионного давления (ЦПД) при избегании чрезмерно высокого артериального давления (которое может увеличить риск повторного разрыва до того, как аневризма будет выключена) [1, 10]. Мониторинг газов артериальной крови используется для руководства респираторной поддержкой и обеспечения адекватной оксигенации и вентиляции (избегая гиперкапнии, которая может повысить ВЧД) [1]. Значительная гиперкапния требует искусственной вентиляции легких [1]. Если субдуральная или внутримозговая гематома вызывает ухудшение неврологического статуса из-за масс-эффекта, может потребоваться хирургическое удаление [1]. Во время операции нейрохирург также может клипировать аневризму, если это выполнимо [1].

Чтобы минимизировать риск повторного кровотечения до того, как аневризма будет выключена, пациентам обычно назначают постельный режим в тихой обстановке с низким уровнем стимуляции (например, в отделении интенсивной терапии) [1]. Контроль артериального давления имеет решающее значение [1, 10]. Назначаются средства, размягчающие стул, и слабительные, чтобы предотвратить натуживание во время дефекации, которое может повысить ВЧД и риск повторного разрыва [1]. Однако чрезмерное ограничение может вызвать возбуждение. Ограниченные виды деятельности, такие как чтение или спокойные посещения, могут быть разрешены в зависимости от состояния пациента [1].

Легкие седативные средства и анальгетики используются для купирования сильной головной боли и боли в шее [1]. Антиагреганты, такие как аспирин, обычно избегают из-за риска кровотечения [1]. Ацетаминофен (парацетамол) предпочтителен при боли/лихорадке [1]. Опиоиды могут использоваться с осторожностью [1]. Следует избегать чрезмерной седации, так как она может маскировать изменения неврологического статуса [1].

Истинные эпилептические припадки во время первоначального разрыва встречаются относительно редко, хотя могут возникать тремор, подергивания или позные нарушения, связанные с высоким ВЧД [1]. Поскольку судороги могут повышать ВЧД и потенциально риск повторного разрыва, часто назначают профилактические противосудорожные препараты (например, фенитоин, леветирацетам), по крайней мере, в раннем периоде после САК [1, 10].

Стероиды могут помочь уменьшить головную боль и боль в шее, вызванные химическим менингитом из-за крови в субарахноидальном пространстве [1]. Однако нет четких доказательств, подтверждающих их рутинное использование для лечения отека мозга после САК, и они обычно не рекомендуются для этой цели [1, 10].

Отсроченные неврологические дефициты после разрыва внутричерепной аневризмы

Отсроченное неврологическое ухудшение после периода первоначальной стабилизации может возникать по трем основным причинам [1, 10]:

• Повторный разрыв аневризмы (наибольший риск до лечения)
• Сообщающаяся гидроцефалия (нарушение всасывания ликвора)
• Отсроченная ишемия головного мозга (ОИГ) из-за церебрального вазоспазма

Дифференциация между этими осложнениями требует тщательного клинического мониторинга (неврологических осмотров) и знания исходного неврологического статуса пациента [1]. Повторная визуализация (КТ, МРТ) и иногда ангиография или транскраниальная допплерография (ТКД) являются важными инструментами для диагностики этих отсроченных осложнений [1, 8, 10]. Визуализация помогает оценить размер желудочков (при гидроцефалии), выявить признаки повторного разрыва или нового инфаркта, или оценить изменения кровотока, связанные с вазоспазмом [1, 8].

Осложнения после субарахноидального кровоизлияния

Пациенты, восстанавливающиеся после САК вследствие разрыва аневризмы, подвержены различным системным осложнениям [1, 10]:

• Венозная тромбоэмболия: тромбоз глубоких вен (ТГВ) и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
• Желудочно-кишечные осложнения: стресс-индуцированные язвы
• Сердечно-легочные осложнения: нейрогенный отек легких, оглушение/повреждение миокарда, аритмии (как упоминалось ранее)
• Инфекции: пневмония, инфекции мочевыводящих путей

САК вызывает всплеск активности симпатической нервной системы [1]. Это может привести к сердечным осложнениям, включая оглушение или повреждение миокарда (миофибриллярная дегенерация) и аритмии [1]. Бета-блокаторы могут рассматриваться у некоторых пациентов для управления сердечными эффектами, но требуют осторожности, особенно при наличии блокады сердца или гипотензии [1].

Гипонатриемия, как упоминалось ранее, является еще одним частым осложнением [1]. Она может быть результатом SIADH или синдрома церебральной потери соли (CSW) [1]. Лечение зависит от основной причины и включает тщательное управление жидкостью и электролитами, часто с целью поддержания адекватного внутрисосудистого объема (эуволемии) или обеспечения заместительной терапии солью/жидкостью при CSW [1, 10].

Хирургическое и эндоваскулярное лечение внутричерепных аневризм

Основной целью лечения является окончательное выключение аневризмы из кровотока для предотвращения первоначального или повторного разрыва [1, 10].

Микрохирургическое клипирование, выполняемое нейрохирургом через краниотомию, включает наложение небольшой металлической клипсы на шейку аневризмы [1, 11]. Обычно это выполняется с использованием операционного микроскопа для увеличения [11]. Это окончательное лечение предотвращает будущий разрыв пролеченной аневризмы.

Исторически сложилось так, что операция при разорвавшихся аневризмах часто откладывалась (например, на 10-14 дней), чтобы позволить пациенту стабилизироваться и уменьшить отек мозга [1]. Эта задержка была направлена на минимизацию хирургических осложнений, связанных с отеком мозга, и потенциальное снижение риска операции во время пика вазоспазма [1]. Однако современная практика все больше отдает предпочтение раннему вмешательству (в течение 24-72 часов), если позволяет состояние пациента [1, 10]. Раннее лечение окончательно предотвращает повторный разрыв, который несет высокий уровень смертности [1, 10]. Ранняя операция также может позволить удалить субарахноидальные сгустки крови из базальных цистерн, потенциально снижая риск или тяжесть вазоспазма, хотя эффективность удаления сгустков для профилактики вазоспазма обсуждается [1].

Эндоваскулярный койлинг — это минимально инвазивная альтернатива, выполняемая с помощью катетерной ангиографии [1, 10]. Отделяемые платиновые спирали (койлы) аккуратно упаковываются в мешок аневризмы, способствуя тромбозу внутри аневризмы и выключая ее из кровотока [10]. Другие эндоваскулярные методы включают стент-ассистированный койлинг и потокоотклоняющие стенты (flow diverters), особенно для сложных аневризм или аневризм с широкой шейкой [10].

Сложные аневризмы, такие как некоторые аневризмы, вовлекающие устье критически важных артерий, таких как ЗНМА, могут потребовать более сложных хирургических стратегий, иногда включающих клипирование в сочетании с процедурой шунтирования (например, анастомоз затылочной артерии с ЗНМА) для поддержания кровотока в жизненно важных областях мозга и предотвращения инфаркта (например, латерального медуллярного синдрома) [1, 11].

Выбор между хирургическим клипированием и эндоваскулярным лечением зависит от различных факторов, включая локализацию, размер и морфологию аневризмы, клиническое состояние пациента и опыт медицинского учреждения [1, 10]. Хотя само клипирование аневризмы в некоторых случаях может быть технически простым, лечение сопутствующих крупных гематом или операция на отекшем мозге несут значительные риски [1, 11]. Поэтому оптимальная стратегия лечения и ее сроки (раннее или отсроченное) индивидуализируются для каждого пациента [1, 10].

---

Источники

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 34: Cerebrovascular Diseases (Section on Intracranial Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage).
2. Connolly ES Jr, Rabinstein AA, Carhuapoma JR, et al; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; Council on Cardiovascular Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; Council on Clinical Cardiology. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2012 Jun;43(6):1711-37.
3. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. Chapter 37: Intracranial Aneurysms.
4. Thompson BG, Brown RD Jr, Amin-Hanjani S, et al; American Heart Association Stroke Council, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Clinical Cardiology, Council on Functional Genomics and Translational Biology, and Council on Hypertension. Guidelines for the Management of Patients With Unruptured Intracranial Aneurysms: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2015 Aug;46(8):2368-400.
5. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. Chapter 13: Disorders of Ocular Movement and Pupillary Function.
6. Hunt WE, Hess RM. Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms. J Neurosurg. 1968 Jan;28(1):14-20.
7. Report of World Federation of Neurological Surgeons Committee on a Universal Subarachnoid Hemorrhage Grading Scale. J Neurosurg. 1988 Jun;68(6):985-6.
8. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. Section on Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage.
9. Edlow JA, Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med. 2000 Jan 6;342(1):29-36.
10. Diringer MN, Bleck TP, Claude Hemphill J 3rd, et al; Neurocritical Care Society. Critical care management of patients following aneurysmal subarachnoid hemorrhage: recommendations from the Neurocritical Care Society's Multidisciplinary Consensus Conference. Neurocrit Care. 2011 Sep;15(2):211-40.
11. Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. Volume 4, Section XII: Vascular Neurosurgery (Chapters on Aneurysms, SAH management, Surgical and Endovascular Treatment).