თავის ტვინის სისხლძარღვების არტერიოვენური მალფორმაციები (ავმ)

თავის ტვინის არტერიოვენური მალფორმაციები (ავმ): კლინიკური სურათი და დიაგნოსტიკა

თავის ტვინის არტერიოვენური მალფორმაციები (ავმ) არის მნიშვნელოვანი სისხლძარღვოვანი ანომალიები, რომლებიც შეიძლება გახდეს სიმპტომური სხვადასხვა გზით. კლინიკური გამოვლინების ხშირი ფორმებია [1, 4]:

• შემთხვევითი აღმოჩენა: ვლინდება ასიმპტომურ პაციენტებში თავის ტვინის ვიზუალიზაციისას სხვა, დაუკავშირებელი მიზეზების გამო (შემთხვევათა დაახლ. 15%).
• გულყრები: ფოკალური ან გენერალიზებული გულყრები ვლინდება, როგორც საწყისი სიმპტომი პაციენტთა დაახლოებით 20-30%-ში.
• თავის ტკივილი: ქრონიკული ან მწვავე თავის ტკივილი, რომელიც ზოგჯერ შაკიკის იმიტაციას ახდენს.
• იშემიური მოვლენები: ნევროლოგიური დეფიციტები გამოწვეული "სისხლძარღვოვანი მოპარვის" ფენომენით, სადაც მაღალნაკადიანი ავმ იზიდავს სისხლს მიმდებარე ნორმალური ტვინის ქსოვილიდან (შედარებით იშვიათი გამოვლინება).
• სისხლჩაქცევა (ჰემორაგია): სისხლდენა (ინტრაპარენქიმული, სუბარაქნოიდული ან ინტრავენტრიკულური) არის ყველაზე გავრცელებული და საშიში გამოვლინება (სიმპტომური შემთხვევების დაახლ. 50-65%). ავმ-ის გასკდომის წლიური რისკი ფასდება 2-4%-ით, ხოლო თავდაპირველი სისხლდენის შემდეგ განმეორებითი გასკდომის რისკი უფრო მაღალია, განსაკუთრებით პირველ წელს [1, 8].

ძირითადი კლინიკური გამოვლინებების დაზუსტება [1]:

• თავის ტკივილი: შეიძლება გამოვლინდეს ჰემიკრანიის (თავის ცალი მხარის ტკივილი) სახით, შეიძლება იყოს პულსირებადი (შაკიკის მსგავსად) ან ყრუ და დიფუზური. ზოგიერთ შემთხვევაში, თავის ტკივილი ასოცირებული ტრანზიტორულ ნევროლოგიურ დეფიციტებთან, როგორიცაა ჰემიპლეგია, შეიძლება ჰგავდეს ჰემიპლეგიურ შაკიკს.
• გულყრები: პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ფოკალური გულყრები (რომლებიც იწყება ტვინის ერთ უბანში), რომლებიც ზოგჯერ შეიძლება გავრცელდეს და გადაიზარდოს გენერალიზებულ ტონურ-კლონურ გულყრებში. გულყრები საწყისი სიმპტომია ავმ-ის მქონე პირთა დაახლოებით 30%-ში და ხშირად კარგად კონტროლდება სტანდარტული ანტიკონვულსანტური მედიკამენტებით.

თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) ავლენს არტერიოვენური მალფორმაციის დამახასიათებელ ნიშნებს (თეთრი ისარი მიუთითებს ნაკადის სიცარიელეებზე - flow voids) [7].

• სისხლჩაქცევა: ვლინდება როგორც საწყისი სიმპტომი ავმ-ის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 50%-ში (ან მეტში) [1, 4]. სისხლდენა ყველაზე ხშირად *ინტრაპარენქიმულია* (თავად თავის ტვინის ქსოვილში) და არა წმინდად *სუბარაქნოიდული* (თავის ტვინის გარშემო არსებულ სივრცეში) [1]. იმის გამო, რომ ავმ-ს სისხლჩაქცევები ხშირად არ გროვდება მნიშვნელოვნად ბაზალურ ცისტერნებში (სითხის სივრცეები ტვინის ფუძეზე), როგორც ამას ზოგჯერ აკეთებს გამსკდარი ანევრიზმები, კლინიკურად მნიშვნელოვანი ცერებრული ვაზოსპაზმი (არტერიების შევიწროება სისხლით გაღიზიანების გამო) შედარებით იშვიათია ავმ-ის გასკდომის შემდეგ [1, 9].

ავმ-ის *განმეორებითი გასკდომის* რისკი საწყისი სისხლდენიდან მალევე (მაგ., პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში) ზოგადად უფრო დაბალად ითვლება, ვიდრე ადრეული განმეორებითი გასკდომის რისკი, რომელიც დაკავშირებულია დაუზღვეველ ტომრისებრ ანევრიზმებთან [1]. შესაბამისად, ანტიფიბრინოლიზური საშუალებები (მედიკამენტები კოლტის დაშლის თავიდან ასაცილებლად) ტიპურად არ გამოიყენება ავმ-ის სისხლჩაქცევის დროს [1]. მიუხედავად იმისა, რომ სისხლჩაქცევები შეიძლება იყოს მასიური და პოტენციურად გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი, ისინი ასევე შეიძლება იყოს მცირე (მაგ., ჰემატომა 1 სმ-მდე), რაც იწვევს მხოლოდ მსუბუქ ან ტრანზიტორულ ფოკალურ სიმპტომებს და ზოგიერთი პაციენტი შეიძლება გამოჯანმრთელდეს მინიმალური ან ნულოვანი ნარჩენი ნევროლოგიური დეფიციტით [1].

• იშემია (სისხლძარღვოვანი მოპარვა): იშვიათ შემთხვევებში, განსაკუთრებით ძალიან დიდი ზომის, მაღალნაკადიანი ავმ-ების დროს, მალფორმაციამ შეიძლება გამოიწვიოს "მოპარვის" (steal) ეფექტი [1, 5]. ის იმდენად დიდი რაოდენობით სისხლს აშუნტირებს პირდაპირ არტერიებიდან ვენებში, რომ ართმევს მიმდებარე, ნორმალურ ტვინის ქსოვილს ადეკვატურ სისხლმომარაგებას, რაც იწვევს იშემიურ სიმპტომებს ამ უბნებში. ეს მოპარვის ფენომენი უფრო ხშირად განიხილება დიდი ავმ-ების დროს, რომლებიც მოიცავს დიდ სისხლძარღვოვან აუზებს, როგორიცაა ისეთები, რომლებიც აკავშირებს შუა ცერებრულ – უკანა ცერებრულ არტერიას ან შუა ცერებრულ – წინა ცერებრულ არტერიას, და ხშირად ვრცელდება ქერქის ზედაპირიდან ღრმად პარკუჭოვანი სისტემისკენ [1].
• სხვა გამოვლინებები: ღრმა ვენური სისტემის, განსაკუთრებით გალენის ვენის ჩართვამ ავმ-ში (რაც იწვევს "გალენის ვენის მალფორმაციას" - სპეციფიკური ავმ-ის ქვეტიპი) შეიძლება დაბლოკოს ცერებროსპინალური სითხის გზები და გამოიწვიოს ჰიდროცეფალია (სითხის დაგროვება თავის ტვინში) [1, 10]. დიდი, ზედაპირული ავმ-ებისთვის, სისტოლური და დიასტოლური შუილი (სისხლძარღვოვანი ხმაური) შეიძლება ზოგჯერ მოისმინოს სტეთოსკოპით პაციენტის თვალბუდის, შუბლის ან კისრის არეში, რასაც ზოგჯერ თან ახლავს საგრძნობლად ძლიერი საძილე არტერიის პულსი პალპაციისას [1].

ავმ-ის გასკდომის დიფერენცირება ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევის სხვა მიზეზებისგან ზოგჯერ შეიძლება გამარტივდეს კლინიკური მინიშნებებით. ავმ-ის გასკდომის მომენტში, სისტემური არტერიული წნევა ხშირად ნორმალურია (ზოგიერთი ჰიპერტენზიული სისხლჩაქცევისგან განსხვავებით), რამაც შეიძლება გააჩინოს ეჭვი ფარულ სისხლძარღვოვან მალფორმაციაზე ან ანევრიზმაზე [1]. გამსკდარ ტომრისებრ ანევრიზმასთან შედარებით, ძლიერი თავის ტკივილი შეიძლება ნაკლებად გამოხატული ან ხშირი იყოს ავმ-ის გასკდომის საწყის ფაზაში, თუმცა გულისრევა და ღებინება რჩება გავრცელებულ სიმპტომად მწვავე ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევის უმეტესი ტიპების დროს[1].

ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევის / ავმ-ის იმიტატორი დაზიანებების დიფერენციალური დიაგნოზი[1, 7, 11]

სადიაგნოსტიკო ვიზუალიზაცია: ავმ-ების ვიზუალიზაცია მათი ზუსტი ლოკაციის, ზომის, მკვებავი არტერიების, სადრენაჟე ვენების და ბუდის (nidus) სტრუქტურის დასადგენად გადამწყვეტია მკურნალობის დაგეგმვისთვის. ძირითადი ვიზუალიზაციის მეთოდები მოიცავს [1, 7]:

• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) და მრ ანგიოგრაფია (მრა): შესანიშნავია ავმ-ის ბუდის, მიმდებარე ტვინის ქსოვილის, წინა სისხლჩაქცევის მტკიცებულებებისა და ასოცირებული ანატომიური ცვლილებების საჩვენებლად. მრა უზრუნველყოფს მკვებავი არტერიების და სადრენაჟე ვენების არაინვაზიურ ვიზუალიზაციას.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ) და კტ ანგიოგრაფია (კტა): კტ ძალიან მგრძნობიარეა მწვავე სისხლჩაქცევის აღმოსაჩენად. კტა უზრუნველყოფს ავმ-ის სისხლძარღვოვანი ანატომიის სწრაფ ვიზუალიზაციას, ხშირად გამოიყენება გადაუდებელ სიტუაციებში.
• ციფრული სუბტრაქციული ანგიოგრაფია (DSA): მიიჩნევა ოქროს სტანდარტად ავმ-ის ანგიოარქიტექტურის დეტალური შეფასებისთვის. ის გულისხმობს კონტრასტის უშუალოდ არტერიებში შეყვანას კათეტერის მეშვეობით და უზრუნველყოფს სისხლის ნაკადის მაღალი რეზოლუციის, დინამიკურ გამოსახულებებს, მკაფიოდ ავლენს ყველა მკვებავ არტერიას, ბუდის სტრუქტურას, სადრენაჟე ვენებს და, რაც მთავარია, ნებისმიერ ასოცირებულ ანევრიზმას მკვებავ არტერიებზე ან ბუდის შიგნით, რომლებიც მნიშვნელოვნად ზრდის გასკდომის რისკს.

ვიზუალიზაციის ეს ტექნიკები ეხმარება ნეიროქირურგებს და ნეიროინტერვენციონისტებს გაიგონ ავმ-ის მახასიათებლები და დაგეგმონ ყველაზე შესაფერისი მკურნალობის სტრატეგია.

თავის ტვინის კტ ანგიოგრაფიამ გამოავლინა ნიშნები, რომლებიც მიუთითებს გამსკდარ ავმ-ზე, რამაც გამოიწვია ინტრაცერებრული სისხლჩაქცევა [7].

თავის ტვინის არტერიოვენური მალფორმაციების (ავმ) მკურნალობა

მიუხედავად იმისა, რომ თავის ტვინის ბევრი არტერიოვენური მალფორმაცია (ავმ) ატარებს გასკდომის რისკს ადამიანის სიცოცხლის განმავლობაში, გადაწყვეტილება ჩარევის შესახებ (აქტიური მკურნალობა დაკვირვების საპირისპიროდ) რთულია და ინდივიდუალიზებულია ავმ-ის მახასიათებლებისა და პაციენტის მდგომარეობის საფუძველზე [1, 12]. გაუხეთქავი ავმ-ებისთვის, მკურნალობის გადაწყვეტილებები მოიცავს სისხლჩაქცევისა და სხვა სიმპტომების მოსალოდნელი სიცოცხლისეული რისკის ფრთხილად აწონვას პოტენციურ ჩარევებთან დაკავშირებული რისკების წინააღმდეგ [8, 12, 13]. თავდაპირველი გასკდომის შემდეგ, მკურნალობა ხშირად უფრო მკაცრად რეკომენდებულია განმეორებითი სისხლდენის გაზრდილი რისკის გამო, რომელიც ყველაზე მაღალია სისხლჩაქცევიდან პირველ წელს [1, 8]. უმკურნალებელი ავმ-ის სისხლჩაქცევის ან განმეორებითი გასკდომის გრძელვადიანი საშუალო წლიური რისკი ხშირად სახელდება 2-4%-ის ფარგლებში წელიწადში [1, 8].

ძირითადი კურატიული (განმკურნებელი) მკურნალობის ვარიანტი ხშირად არის ავმ-ის მიკროქირურგიული რეზექცია (სრული ქირურგიული ამოკვეთა) [1, 12]. თუმცა, ქირურგიამ შეიძლება წარმოადგინოს მნიშვნელოვანი ტექნიკური გამოწვევები ან ჩაითვალოს ძალიან მაღალრისკიანად ისეთი ფაქტორების გათვალისწინებით, როგორიცაა ავმ-ის ლოკაცია (განსაკუთრებით თუ ის იმყოფება ტვინის კრიტიკულ უბნებში ან მათ მახლობლად, ცნობილი როგორც ელოკვენტური ქერქი), მისი ზომა და მისი ვენური დრენაჟის პატერნი (ხშირად ფასდება სპეცლერ-მარტინის - Spetzler-Martin - კლასიფიკაციის სკალის გამოყენებით)[1, 14]. ასეთ სიტუაციებში, ან ზოგჯერ როგორც დაგეგმილი მულტიმოდალური მკურნალობის სტრატეგიის ნაწილი, გამოიყენება სხვა მეთოდები. ესენია ენდოვასკულური ემბოლიზაცია (კათეტერების გამოყენება სისხლძარღვებში ისეთი მასალების შესაყვანად, როგორიცაა წებო ან კოილები ავმ-ის მკვებავ არტერიებსა და ცენტრალურ 'ბუდეში' სისხლის ნაკადის დასაბლოკად) და სტერეოტაქსიული რადიოქირურგია (მაღალფოკუსირებული სხივური თერაპია) [1, 12, 15].

სტერეოტაქსიული რადიოქირურგიის მიზანია თანდათანობით მოახდინოს ავმ-ის სისხლძარღვების ობლიტერაცია (დახშობა) თვეების ან წლების განმავლობაში ზუსტად მიმართული გამოსხივების გამოყენებით [1, 15]. ხელმისაწვდომია სხვადასხვა ტექნოლოგია:

• პროტონული სხივური თერაპია (Proton Therapy): იყენებს პროტონების (მძიმე დამუხტული ნაწილაკების) სხივებს გამოსხივების დოზის მისაწოდებლად.
• ფოტონებზე დაფუძნებული რადიოქირურგიული სისტემები: იყენებენ ფოტონების (რენტგენის ან გამა სხივების) მაღალფოკუსირებულ სხივებს. საერთო პლატფორმები მოიცავს:
  • გამა-დანა (Gamma Knife®): აწვდის გამოსხივებას მრავალი ფიქსირებული კობალტის წყაროდან, რომლებიც იკრიბება სამიზნეზე. ხშირად მოიხსენიება ძალიან მაღალი სიზუსტის გამო (მაგ., მიმართულების ცდომილება ტიპურად არ აღემატება 0.3 მმ-ს) [15].
  • წრფივ ამაჩქარებელზე (LINAC) დაფუძნებული სისტემები (მაგ., კიბერ-დანა - CyberKnife®): იყენებენ აპარატს (წრფივ ამაჩქარებელს) მაღალენერგეტიკული რენტგენის სხივების გენერირებისთვის. აპარატი ან სხივის მიწოდების სისტემა მოძრაობს ავმ-ის სხვადასხვა კუთხიდან დასამიზნებლად, ასევე აღწევს მაღალ სიზუსტეს (მაგ., მიმართულების ცდომილება ტიპურად 1 მმ-ზე ნაკლებია) [15].

დაკვირვება (კონსერვატიული მართვა რეგულარული ვიზუალიზაციური მეთვალყურეობით) ასევე შეიძლება განიხილებოდეს, განსაკუთრებით გაუხეთქავი ავმ-ებისთვის, რომლებსაც მიიჩნევენ მომავალი სისხლჩაქცევის ან სხვა გართულებების დაბალი რისკის მქონედ, განსაკუთრებით ჩარევის რისკებთან შედარებით[13]. ხშირად, ოპტიმალური მართვა მოიცავს ამ ტექნიკების კომბინაციას (მაგ., პრეოპერაციული ემბოლიზაცია სისხლის ნაკადის შესამცირებლად, რასაც მოჰყვება მიკროქირურგია, ან ემბოლიზაცია კომბინირებული რადიოქირურგიასთან) [1, 12].

ლიტერატურა

1. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019. თავი 34: ცერებროვასკულური დაავადებები (განყოფილება სისხლძარღვოვანი მალფორმაციების შესახებ).
2. McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 2011 Jun;13(6):607-16.
3. Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: pathophysiology, diagnosis and treatment. Blood Rev. 2010 Nov;24(6):203-19.
4. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2019. თავი 38: არტერიოვენური მალფორმაციები.
5. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10th ed. Elsevier; 2020. თავი 28: ცენტრალური ნერვული სისტემა (განყოფილება სისხლძარღვოვანი დაავადებების შესახებ).
6. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. განყოფილება სისხლძარღვოვანი მალფორმაციები (სპინალური).
7. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2017. განყოფილება სისხლძარღვოვანი მალფორმაციები (თავის ტვინის).
8. Stapf C, Mast H, Sciacca RR, et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Neurology. 2006 May 23;66(10):1350-5.
9. Gross BA, Du R. Cerebral vasospasm after arteriovenous malformation rupture. J Clin Neurosci. 2013 Feb;20(2):201-6.
10. Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The vein of Galen aneurysmal malformations. Childs Nerv Syst. 2006 Mar;22(3):362.
11. Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017. ტომი 4, თავები ინტრაკრანიალური სისხლჩაქცევისა და სისხლძარღვოვანი მალფორმაციების შესახებ.
12. Derdeyn CP, Zipfel GJ, Albuquerque FC, et al. Management of Brain Arteriovenous Malformations: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2017 Aug;48(8):e200-e224.
13. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, et al; ARUBA Investigators. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 2014 Feb 15;383(9917):614-21.
14. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986 Oct;65(4):476-83.
15. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC. Gamma knife radiosurgery for arteriovenous malformations of the brain. J Neurosurg. 2013 Dec;119 Suppl:1-4.