მენიუ

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია)

ავტორი: ოთარ ნერგაძე | განახლებულია: იანვარი 2026

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია)

წარმოშობა

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია ან თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია არის სპორადული ნეიროდეგენერაციული ტაუოპათია, რომელიც შეიძლება განიხილებოდეს როგორც დამახასიათებელი მოტორული და კოგნიტური დისფუნქციის სინდრომად (კორტიკობაზალური სინდრომი), ასევე სპეციფიკურ პათოლოგიურ მდგომარეობად (დაავადებად). კორტიკობაზალური სინდრომი ხასიათდება პროგრესირებადი დემენციით, პარკინსონიზმით და კიდურების აპრაქსიით, რაც ასევე შეიძლება იყოს რიგი პათოლოგიური მდგომარეობების შედეგი. ყველაზე დამახასიათებელი კომპლექსური აშლილობა პიკის დაავადების მსგავსია, მაგრამ ალცჰაიმერის დაავადების მსგავსი გამოვლინებები და ცნს-ის იშვიათი დარღვევებიც კი, როგორიცაა უიპლის დაავადება და ნიმან-პიკის C ტიპის დაავადება, ასევე შეიძლება ასოცირებული იყოს კორტიკობაზალურ სინდრომთან. ჰისტოპათოლოგიურად იდენტიფიცირებული კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია ასევე შეიძლება კლინიკურად გამოვლინდეს როგორც პირველადი პროგრესირებადი აფაზია ან პირველადი პროგრესირებადი აპრაქსია პაციენტებში, რომლებსაც ადრე არ ჰქონიათ ცნობილი მოტორული დარღვევები ცხოვრებაში.

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია).

პათოფიზიოლოგია

პათოფიზიოლოგიური გამოკვლევა ავლენს როგორც ქერქოვან, ისე ქვექერქოვან ანომალიებს. ეს აშლილობა ამჟამად კლასიფიცირებულია, როგორც 4-განმეორებითი (4R) ტაუოპათია. ტაუ-იმუნორეაქტიული ნეირონული და გლიალური ჩანართები ასევე შეიძლება დაფიქსირდეს პიკის დაავადების, პროგრესირებადი სუპრანუკლეარული დამბლის (PSP) და ალცჰაიმერის დაავადების დროსაც კი. ეს დარღვევები შეიძლება განსხვავდებოდეს მიკროტუბულებთან ასოცირებული ტაუ პროტეინის 4- და 3-განმეორებით იზოფორმებს შორის პროპორციებით. კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციისა და PSP-ს დროს ძირითადად იდენტიფიცირებულია 4R ტაუოპათიები. პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია როგორც ნეირონები, ასევე გლიური უჯრედები – ქერქოვანი (პირამიდული და არაპირამიდული) ნეირონები, ასევე ნეირონები ქვექერქოვან რეგიონებში. სფერულად შეშუპებული ნეირონები ციტოპლაზმური შეღებვის დაკარგვით (აქრომაზია), რომლებიც გვხვდება თავის ტვინის ქერქსა და ბაზალურ განგლიებში, ასევე იძლევა დიაგნოსტიკურ დახმარებას. კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია შეიძლება ასოცირებული იყოს ქერქოვანი და ქვექერქოვანი ნეირონების დაკარგვასთან, ნეირონულ და გლიურ ტაუოპათიასთან (მათ შორის ასტროციტური ბляშკები). თავის ტვინის ქერქის გათხელება, ძირითადად მოტორულ და პრემოტორულ უბნებში, გვეხმარება ამ დაავადების დიფერენცირებაში PSP-სგან.

ეპიდემიოლოგია

სიხშირე: მონაცემები ამ დარღვევის სიხშირისა და გავრცელების შესახებ ჯერ კიდევ გროვდება. კლინიკური ანგარიშები ექსპონენციალურად გამრავლდა ბოლო 20 წლის განმავლობაში, რაც იმაზე მეტყველებს, რომ ან კლინიკური შეფასება გახდა უფრო მგრძნობიარე, ან სინდრომი გახდა უფრო გავრცელებული. დაავადების სიხშირე არის პარკინსონიზმის შემთხვევების დაახლოებით 5%, რომლებიც გამოვლენილია მოტორულ დარღვევებზე სპეციალიზებულ კლინიკებში, რაც შეესაბამება 0.02-7.3 შემთხვევას 100,000 მოსახლეზე წელიწადში აშშ-ში, დასავლეთ ევროპასა და აზიის ქვეყნებში.

სიკვდილიანობა/ავადობა: ეს არის პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული დაავადება პაციენტის ინვალიდობის ხარისხის შემდგომი ზრდით და თვითმოვლის უნარის დაკარგვით. კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის მქონე პირები ჩვეულებრივ იღუპებიან არა თავად დაავადებით, არამედ მისი გართულებებით, რომლებიც წარმოიქმნება ლოგინად ჩავარდნილ პაციენტებში (როგორიცაა ასპირაციული პნევმონია და ინფექციები) დაავადების დაწყებიდან 10 ან მეტი წლის განმავლობაში.

რასა: დაავადებისადმი რასობრივი წინასწარგანწყობა უცნობია.

სქესი: რამდენიმე კვლევამ გამოავლინა კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია უფრო ხშირად ქალებში.

ასაკი: ტიპიურად, კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია ვლინდება პაციენტებში 50-დან 80 წლამდე ასაკში. არ არსებობს გამოქვეყნებული პათოლოგიურად დადასტურებული შემთხვევები კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციისა დაავადების დაწყებით 45 წლამდე. არსებობს პაციენტის ისტორია, რომელიც გარდაიცვალა პათოლოგიურად დადასტურებული კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციით, ვისი პირველი სიმპტომებიც 41 წლის ასაკში გამოჩნდა და პაციენტის ისტორია კორტიკობაზალური სინდრომის დაწყებით 28 წლის ასაკში.

 

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის კლინიკური გამოვლინებები (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია)

დაავადების ისტორია

ბოვემ (Boeve) და სხვებმა აღწერეს შემდეგი კლინიკური სიმპტომები, როგორც კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის ფენოტიპური სინდრომების ნაწილი:

  • თანდათანობითი დაწყება და პროგრესირებადი მიმდინარეობა
  • არ არის ნათლად განსაზღვრული ალტერნატიული მიზეზები (ინსულტი, სიმსივნე და ა.შ.)
  • კორტიკალური დისფუნქცია, მათ შორის მინიმუმ 1 შემდეგი სიმპტომებიდან:
    • ფოკალური ან ასიმეტრიული იდეომოტორული აპრაქსია – დასწავლილი, მიზანმიმართული მოძრაობების აშლილობა; ეს არის ერთ-ერთი იშვიათი აშლილობა, სადაც კიდურების აპრაქსია შეიძლება იყოს პაციენტის სამედიცინო ისტორიაში
    • უცხო კიდურის ფენომენი ("ჩემს ხელს/ფეხს საკუთარი გონება აქვს")
  • კორტიკალური (თხემის წილის) სენსორული დანაკარგი
  • შემცირებული ვიზუალური ან ტაქტილური სივრცითი აღქმა
  • კონსტრუქციული აპრაქსია
  • ფოკალური ან ასიმეტრიული მიოკლონუსი
  • მეტყველების აპრაქსია ან არამწყობრი აფაზია
  • ექსტრაპირამიდული დისფუნქციები, მათ შორის მინიმუმ 1 შემდეგი სიმპტომებიდან:
    • ფოკალური ან ასიმეტრიული აპენდიკულარული რიგიდობა (არ რეაგირებს ლევოდოპაზე)
    • ფოკალური ან ასიმეტრიული აპენდიკულარული დისტონია
  • ზოგიერთ შემთხვევაში თან ახლავს დეპრესია და პოსტურალური არასტაბილურობა
  • უჩვეულო გამოვლინებები, მაგ., პირველადი პროგრესირებადი აფაზია და პროგრესირებადი ბუკოფაციალური აპრაქსია
  • ბოდვებისა და ჰალუცინაციების არსებობა (არ არის დაკავშირებული ლევოდოპასთან) ვარაუდობს, რომ პაციენტს არ აქვს კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია; ისინი უფრო დამახასიათებელია ლუის სხეულების დიფუზური დაავადებისთვის

პაციენტის გასინჯვა

პაციენტის გასინჯვისას ყურადღება მიაქციეთ შემდეგს:

  • კიდურების აპრაქსია: პაციენტებმა შეიძლება დაუშვან შეცდომები სხეულის ნაწილების ინსტრუმენტებად გამოყენებისას (მაგ., თითების გამოყენება მაკრატლის პირებად). შეცდომები ხშირად მიუთითებს იდეომოტორულ ან მოტორულ კიდურების აპრაქსიაზე.
  • სხვა კოგნიტური დარღვევები, რომლებიც მოიცავს შემდეგს:
    • ამნეზია
    • ხშირად, არა "კოგნიტური" ანომალიები (მაგ., მარჯვენა-მარცხენა დეზორიენტაცია, საგნების დასახელების სირთულე, გამოთვლის აშლილობა – აკალკულია), არამედ უფრო "ფრონტალური აღმასრულებელი" დეფიციტები (მაგ., გაზრდილი ყურადღების გაფანტვა, პერსევერაცია, განსჯის დაკარგვა, დაგეგმილი მოძრაობების შესრულების უნარის დაქვეითება ნაკლებად დაზიანებულ მხარეზეც კი)
  • თვალის მოძრაობები შეიძლება დაირღვეს: ჰორიზონტალური მოძრაობის, ასევე ზევით მზერის შეზღუდვა; ქვევით მზერის შეზღუდვა ვარაუდობს პროგრესირებად სუპრანუკლეარულ დამბლას.
  • დისტონია: არ არის წმინდად პროვოცირებული მოტორული აქტივობით.
  • მიოკლონუსი: მიოკლონუსი შეიძლება გავრცელდეს თითებს მიღმა, თუ ის მგრძნობიარეა სტიმულის მიმართ.
  • რიგიდობა: ადვილად ვლინდება დამატებითი ძალისხმევის გარეშე.
  • მოსვენების ტრემორი არ არის.
  • ვეგეტატიური დარღვევები არ არის.
  • კორტიკალური სენსორული დაკარგვა: გრაფესთეზიის დაკარგვა (მსუბუქი შეხებით ხელების ან თითების კანზე დაწერილი ასოების ამოცნობის უნარი) შეიძლება იყოს მგრძნობიარე ტესტი.
  • პროპრიოცეპტული გრძნობის დაკარგვა არ არის სინდრომის ნაწილი; უფრო სწორად, ასეთი მოძრაობის დარღვევები შეიძლება დაკავშირებული იყოს პერიფერიული ნერვის პათოლოგიასთან (ნეიროპათია).

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

  • კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის ეტიოლოგია უცნობია.
  • აღწერილი შემთხვევები ვარაუდობენ, რომ შეიძლება არსებობდეს ოჯახური წინასწარგანწყობა ზოგიერთ ინდივიდში ამ აშლილობით.
  • კორტიკობაზალურ განგლიურ დეგენერაციას, პროგრესირებად სუპრანუკლეარულ დამბლასა და პიკის დაავადებას შორის მჭიდრო კლინიკური და პათოლოგიური ურთიერთობის გამო, ყურადღება ამ დაავადების დროს გამახვილებულია 4-განმეორებითი ტაუოპათიის გენეტიკურ საფუძველზე, რათა გამოვლინდეს ამ პათოლოგიისადმი მგრძნობიარე პირები და პოტენციური მიზნობრივი მოლეკულები სამკურნალოდ. თუმცა, ამჟამად, არ არსებობს დადგენილი კავშირი კლინიკურად ხელმისაწვდომ გენეტიკურ მარკერებსა და კორტიკობაზალურ განგლიურ დეგენერაციას შორის, თუმცა მიკროტუბულებთან ასოცირებული ტაუ ცილის (MAPT) გენი მნიშვნელოვანია ამ და სხვა ნეიროდეგენერაციულ დაავადებებში, რომლებიც დაკავშირებულია ტაუოპათიასთან (პროგრესირებადი სუპრანუკლეარული დამბლა, პიკის დაავადება/ფრონტოტემპორალური დემენცია).
  • კიდურების აპრაქსია და თვალის მოძრაობის ანომალიების გამოჩენა დიდი ალბათობით დაკავშირებულია სტრუქტურულ ცვლილებებთან მარცხენა ნახევარსფეროს ქერქში.

 

კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია) დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ცენტრალური ნერვული სისტემის შემდეგ დაავადებებს შორის:

  • ალცჰაიმერის დაავადება
  • ინსულტი შიდა საძილე არტერიის აუზში
  • აპრაქსია და მასთან დაკავშირებული სინდრომები
  • უიპლის დაავადება
  • კარდიოემბოლიური ინსულტი
  • ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
  • კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება
  • დემენცია ლუის სხეულებით
  • ფოკალური ეპილეფსია
  • შუბლის წილის სინდრომები (პირველადი პროგრესირებადი აფაზია და პირველადი პროგრესირებადი აპრაქსია)
  • ფრონტოტემპორალური დემენცია და ფრონტოტემპორალური ლობარული დეგენერაცია
  • მულტიფორმული გლიობლასტომა
  • ჰანტინგტონის დაავადება
  • ჰიდროცეფალია
  • მარკიაფავა-ბიგმანის დაავადება
  • მრავლობითი სისტემური ატროფია
  • ნეიროაკანთოციტოზი
  • ნეიროაკანთოციტოზის სინდრომები
  • ნეიროსიფილისი
  • ოლივოპონტოცერებრალური ატროფია
  • პარკინსონის დაავადება
  • პარკინსონიზმის სინდრომები
  • პიკის დაავადება
  • პროგრესირებადი სუპრანუკლეარული დამბლა
  • სტრიატონიგრული დეგენერაცია
  • სუბდურული ჰემატომა
  • თალამური ინსულტი
  • ნევროლოგიური დაავადებები ასოცირებული B12 ვიტამინის დეფიციტთან
  • ნევროლოგიური დაავადებები ასოცირებული E ვიტამინის დეფიციტთან
  • ვილსონის დაავადება

 

კლინიკური გამოკვლევა კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია) დროს

ლაბორატორიული კვლევები

ლაბორატორიული კვლევების ტიპები:

  • ცერულოპლაზმინი – მოწმდება ატიპიური პარკინსონიზმის და პარკინსონული სინდრომების მქონე პაციენტებში
  • ტესტები კოგნიტური დეფიციტის გამომწვევი შექცევადი სისტემური ფაქტორებისთვის:
    • B12 ვიტამინის დონე
    • ანტიკარდიოლიპინური ანტისხეულები / პლაზმის სწრაფი რეაგინის (RPR) ტესტი – შეიძლება იყოს ცრუ დადებითი 65 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში; ტარდება ნეიროსიფილისის გამოსარიცხად
    • ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის ტესტები, ფარისებრი ჯირკვლის აუტოანტისხეულების სკრინინგი
    • ელექტროლიტები
    • სისხლის საერთო ანალიზი (CBC) ლეიკოციტური ფორმულით და თრომბოციტების რაოდენობით
    • საჭიროების შემთხვევაში ან სისტემური დაავადებების სხვა დასადასტურებლად – რევმატოლოგიური კვლევები, მათ შორის ანტიბირთვული ანტისხეულები (ANA), ერითროციტების დალექვის სიჩქარე (ედს), ღვიძლის ფუნქციის ტესტები და ამიაკის დონე
    • პერიფერიული სისხლის ნაცხი აკანთოციტოზზე ან გენეტიკური ტესტირება ჰანტინგტონის დაავადებაზე, თუ პაციენტს აქვს ქორეა

ვიზუალიზაციის კვლევები

ვიზუალიზაციის კვლევების ტიპები:

  • თავის ტვინის მრტ
    • ეს კვლევა განსაკუთრებით სასარგებლოა შუა ტვინის ზომისა და იერის შესაფასებლად, თუ არსებობს თვალის მოძრაობის რაიმე დარღვევა და ეჭვმიტანილია პროგრესირებადი სუპრანუკლეარული დამბლა. შუა ტვინის ზომა შედარებით ნორმალური უნდა იყოს კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის დროს.
    • კორტიკალური ატროფია ჩვეულებრივ გვხვდება და შეიძლება ლოკალიზებული იყოს (ხშირად ასიმეტრიულად) ფრონტოპარიეტალურ რეგიონებში, მათ შორის ცენტრალურ ღარში/დამატებით მოტორულ არეში და შუბლის ზედა ხვეულში, ვიდრე უპირატესად ტემპოროპარიეტალურ ქერქში (რაც უფრო დამახასიათებელია დემენციისთვის ალცჰაიმერის დაავადების დროს).
    • ანომალიური სიგნალები ბაზალურ განგლიებში შეიძლება მოხდეს ლითონის დეპონირებით ვილსონის დაავადების ან ნეიროდეგენერაციის დროს ტვინში რკინის დაგროვებით (ადრე ჰალერვორდენ-შპატცის დაავადება).
  • თავის ტვინის ფუნქციური ვიზუალიზაცია (მაგ., PET, SPECT) ჩვეულებრივ არ არის საჭირო დიაგნოზისთვის, მაგრამ შეიძლება სასარგებლო იყოს ზოგიერთ პაციენტში იმის დასადასტურებლად, რომ კოგნიტური ცვლილებები ნევროლოგიურია (ორგანული) და არა ფსიქოლოგიური. პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია (PET) და ერთფოტონიანი ემისიური კომპიუტერული ტომოგრაფია (SPECT) დაგეხმარებათ მეტაბოლური აქტივობის ან პერფუზიის ასიმეტრიის იდენტიფიცირებაში კორტიკალურ (ფრონტოპარიეტალურ) და სუბკორტიკალურ (ბაზალური განგლიები, თალამუსი) რეგიონებში.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) ტარდება, როდესაც არსებობს ეჭვი თავის ტვინის შეზღუდულ ატროფიაზე.

სხვა ტესტები

  • რეკომენდებულია ნეიროფსიქოლოგიური ტესტირება ან კიდურების აპრაქსიაზე შეფასება ნეიროფსიქოლოგის, მეტყველების თერაპევტის ან სარეაბილიტაციო სპეციალისტის მიერ, რომელსაც აქვს კვალიფიკაცია და გამოცდილება ნეიროდეგენერაციული დარღვევების მქონე პაციენტებთან მუშაობაში. ეს დაგეხმარებათ განასხვავოთ ეს პაციენტები მათგან, ვისაც აქვს პარკინსონიზმისა და ალცჰაიმერის დაავადების კომბინაცია, რომელთაც ასევე შეიძლება ჰქონდეთ აპრაქსია, მაგრამ, როგორც წესი, არ აქვთ მოტორული კოორდინაციის ასეთი მნიშვნელოვანი დარღვევა ან უცხო კიდურის ფენომენი.
  • ელექტროენცეფალოგრაფია (EEG) შეიძლება განიხილებოდეს გამოხატული მიოკლონუსის ან ეპიზოდების შემთხვევაში, რომლებიც მიუთითებენ კრუნჩხვებზე ან კუნთების ტონუსის სწრაფ დაქვეითებაზე, თუმცა ის ხშირად ნორმალურია ან აჩვენებს არასპეციფიკურ შენელებას.
  • სომატოსენსორული გამოწვეული პოტენციალები (SSEP) ზოგადად არ არის სტანდარტული კლინიკური გამოკვლევის ნაწილი. თუ ჩატარდა რეფლექსური მიოკლონუსის კვლევის ფარგლებში, ისინი, როგორც წესი, არ აჩვენებენ გიგანტურ პოტენციალებს, რომლებიც დამახასიათებელია კორტიკალური მიოკლონუსისთვის, რომელიც ჩანს ზოგიერთ სხვა მდგომარეობაში.

სადიაგნოსტიკო პროცედურები

პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ გამოხატული სეგმენტური მიოკლონუსი (განსაკუთრებით სახის), თვალის მოძრაობის დარღვევები, აფთოზური წყლულების ისტორია, ქრონიკული დიარეა ან უცნობი წარმოშობის ართრიტი, შემდეგი დიაგნოსტიკური პროცედურები შეიძლება გამოყენებულ იქნას უიპლის დაავადებით ცნს-ის ჩართულობის გამოსარიცხად:

  • ლუმბალური პუნქცია შეიძლება ჩატარდეს თავ-ზურგ-ტვინის სითხის (ლიკვორის) შესამოწმებლად უჯრედების რაოდენობაზე, ცილის დონეზე; პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის (PCR) ტესტირება Tropheryma whipplei-ზე ასევე უნდა ჩატარდეს, თუ ეჭვია უიპლის დაავადებაზე. ლიკვორის ანალიზი ჩვეულებრივ ნორმალურია კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს.
  • ჯეჯუნალური ბიოფსია ტარდება, თუ ეჭვია ნაწლავის ჩართულობით უიპლის დაავადებაზე; მან შეიძლება აჩვენოს დამახასიათებელი ცვლილებები.
  • ტვინის ბიოფსია იშვიათად ტარდება დიაგნოსტიკისთვის მისი ინვაზიური ბუნების გამო, მაგრამ შეიძლება განიხილებოდეს ატიპიურ შემთხვევებში, სადაც დიაგნოსტიკური სიზუსტე გადამწყვეტია (მაგ., პოტენციურად განკურნებადი მდგომარეობებისგან დიფერენცირება ან კვლევის/ოჯახური კონსულტაციისთვის).
ლუმბალური პუნქცია ტარდება თავ-ზურგ-ტვინის სითხის ცილის დონისა და უჯრედული შემადგენლობის დასადგენად.
ლუმბალური პუნქცია ტარდება თავ-ზურგ-ტვინის სითხის ცილის დონისა და უჯრედული შემადგენლობის დასადგენად.

ჰისტოლოგიური დასკვნები

ფრონტოპარიეტალურ ქერქში, აღმოჩენები მოიცავს ნეირონების დაკარგვას, გლიოზს (განსაკუთრებით ასტროგლიოზი დამახასიათებელი ასტროციტური ბляშკებით), ნეიროპილის ძაფებს და ზოგჯერ ნეიროფიბრილარულ გორგლებს. დამახასიათებელია შეშუპებული, აქრომატული ნეირონების (ბუშტისებრი ნეირონები ან პიკის მსგავსი უჯრედები) არსებობა. არგიროფილური, ტაუ-იმუნორეაქტიული ჩანართები (ნეირონული და გლიური) გვხვდება ქვექერქოვანად შავ ნივთიერებაში (სადაც ასევე აღინიშნება ნეირონების დაკარგვა), ბაზალურ განგლიებში, თალამუსში და დაკბილულ ბირთვში/გზებში. მიუხედავად იმისა, რომ საერთო ჰისტოლოგიური პატერნი განსხვავდება პროგრესირებადი სუპრანუკლეარული დამბლისგან (PSP), ტაუ-დადებითი ჩანართები კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს ძირითადად შედგება 4-განმეორებითი (4R) ტაუ იზოფორმებისგან, PSP-ს მსგავსად. არსებობს გარკვეული მორფოლოგიური გადაფარვა, როგორიცაა დახვეული სხეულები ოლიგოდენდროციტებში, რაც საბოლოო დიფერენცირებას ზოგჯერ ართულებს მხოლოდ ჰისტოლოგიაზე დაყრდნობით, თუმცა ასტროციტური ბляშკები უფრო სპეციფიკურია კორტიკობაზალური დეგენერაციის პათოლოგიისთვის.

დაავადების სტადიები

ამჟამად, სპეციფიკური სტადირება ჰისტოპათოლოგიური დასკვნების საფუძველზე, რომლებიც კორელირებს კლინიკურ პროგრესირებასთან, არ არის კარგად დამკვიდრებული რუტინული კლინიკური გამოყენებისთვის. დაავადება პროგრესირებს დროთა განმავლობაში, საშუალო ხანგრძლივობა დაწყებიდან სიკვდილამდე, როგორც წესი, დაახლოებით 7-8 წელია, თუმცა არსებობს ცვალებადობა.

 

პაციენტების მკურნალობა და მართვა კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია) დროს

მკურნალობის რეკომენდაციები

  • საწყისი შეფასებისას გადახედეთ და პოტენციურად შეწყვიტეთ ანტიქოლინერგული ან სხვა მედიკამენტები, რომლებმაც შეიძლება გააუარესონ კოგნიტური ფუნქცია ან ყურადღება. შეწყვიტეთ ნებისმიერი მედიკამენტი, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს მეორადი პარკინსონიზმი. განიხილეთ ანტიოქსიდანტები, როგორიცაა ვიტამინი E, თუმცა ეფექტურობის მტკიცებულება შეზღუდულია. დაიწყეთ ემპირიული მკურნალობა დეპრესიისთვის, თუ ის არსებობს. ჩაატარეთ ლევოდოპას/კარბიდოპას (მაგ., Sinemet) გამოცდა, თუ რიგიდობა ან ბრადიკინეზია გამოხატულია, დოზის ადეკვატური ტიტრირებით (მაგ., 1000-1500 მგ/დღეში ლევოდოპა), სანამ დაასკვნით რეაგირების ნაკლებობას, თუმცა პასუხი, როგორც წესი, სუსტია ან არ არსებობს კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს. რეკომენდაცია გაუწიეთ ბოტულინის ტოქსინის ინექციებს, თუ არსებობს მტკივნეული ფოკალური დისტონია (მაგ., კიდურში). თუ აღინიშნება გამოხატული მიოკლონუსი ან ტონუსის დაკარგვის ეპიზოდები, განიხილეთ ელექტროენცეფალოგრაფია (EEG). მიმართეთ პაციენტს კონსულტაციისთვის რეაბილიტაციის სპეციალისტებთან, ფიზიოთერაპევტებთან, ოკუპაციურ თერაპევტებთან და მეტყველების თერაპევტებთან საჭიროებისამებრ, სიარულის, დაცემის რისკის, დამხმარე მოწყობილობების საჭიროების, სახლის უსაფრთხოების, მეტყველების/ყლაპვის სირთულეების შესაფასებლად და გამძლეობის, სიძლიერისა და ფუნქციური დამოუკიდებლობის შესანარჩუნებლად პროგრამების შესამუშავებლად.
  • შემდგომ ვიზიტებზე მართეთ ნებისმიერი იდენტიფიცირებული სისტემური თანმხლები დაავადება. თუ ლევოდოპას/კარბიდოპას გამოცდა აშკარად არაეფექტური იყო, შეწყვიტეთ იგი. განიხილეთ სხვა დოფამინერგული აგენტების (აგონისტების) ემპირიული გამოცდები, თუმცა სარგებელი ნაკლებად სავარაუდოა. განიხილეთ კლონაზეპამით ან ლევეტირაცეტამით მკურნალობა შემაწუხებელი მიოკლონუსისთვის. გადახედეთ ლუმბალური პუნქციის საჭიროებას, თუ გამოჩნდება სიმპტომები, რომლებიც მიუთითებს განკურნებად პირობებზე, როგორიცაა უიპლის დაავადება; განიხილეთ რისკები/სარგებელი პაციენტთან და ოჯახთან ერთად. თუ დემენცია პროგრესირებს, დარწმუნდით, რომ არსებობს შესაბამისი დამხმარე სერვისები (მაგ., სახლის ჯანმრთელობის თანაშემწე, სოციალური მუშაკის რეფერალი, მომვლელის მხარდაჭერა). მიაწოდეთ საგანმანათლებლო მასალები კორტიკობაზალური დეგენერაციისა და დემენციის შესახებ პაციენტს და ოჯახს. მოაწყვეთ კონსულტაციები ნეიროფსიქოლოგიის ან რეაბილიტაციის სპეციალისტებთან კოგნიტური და მოტორული დარღვევების მართვის სტრატეგიებისთვის, სურვილის შემთხვევაში.
  • მოგვიანებით ვიზიტებზე განაგრძეთ სისტემური პრობლემების მართვა. გადახედეთ სადიაგნოსტიკო პროცედურებს, როგორიცაა ლუმბალური პუნქცია ან, იშვიათად, ტვინის ბიოფსია, თუ დიაგნოზი რჩება გაურკვეველი და განმარტება მნიშვნელოვნად შეცვლის მართვას ან უზრუნველყოფს კრიტიკულ პროგნოზულ/გენეტიკურ ინფორმაციას ოჯახისთვის. განაგრძეთ სიმპტომატური მართვა, თერაპიების კორექტირება, როგორიცაა ბოტულინის ტოქსინი ან ანტი-მიოკლონუსური მედიკამენტები კლინიკური პასუხისა და გვერდითი მოვლენების საფუძველზე. სულ უფრო მეტი ფოკუსირება მოახდინეთ დამხმარე მოვლაზე, უსაფრთხოებასა და ცხოვრების ხარისხზე.

კონსულტაციები

  • ფიზიოთერაპევტი და რეაბილიტაციის სპეციალისტი: ფიზიოთერაპია და რეაბილიტაცია შეიძლება იყოს სასარგებლო მობილურობისა და გამძლეობის შესანარჩუნებლად, სიარულის დარღვევების სამართავად, დაცემის პრევენციისთვის და ყოველდღიური ცხოვრების აქტივობებისთვის კომპენსატორული სტრატეგიების სასწავლებლად, რომლებზეც გავლენას ახდენს აპრაქსია ან მოტორული დეფიციტი. ოკუპაციურ თერაპიას შეუძლია გადაჭრას სირთულეები წვრილ მოტორულ ამოცანებთან და ადაპტირებულ აღჭურვილობასთან დაკავშირებით.
  • მეტყველების თერაპევტი: შეუძლია შეაფასოს და მართოს მეტყველების დარღვევები (მეტყველების აპრაქსია, დიზართრია, აფაზია) და ყლაპვის სირთულეები (დისფაგია). მათ შეუძლიათ ასწავლონ კომპენსატორული სტრატეგიები და რეკომენდაცია გაუწიონ დამხმარე საკომუნიკაციო მოწყობილობებს საჭიროების შემთხვევაში, მსგავსი, რაც გამოიყენება ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის (ALS) დროს. ადრეული ჩარევა სასარგებლოა, სანამ სწავლის უნარი რჩება. სპეციალურად გაწვრთნილ მეტყველების თერაპევტს ასევე შეუძლია ოფიციალურად შეაფასოს აპრაქსია სტანდარტიზებული ტესტების გამოყენებით, თუ დიაგნოზი გაურკვეველია.
  • გერიატრი, პალიატიური მზრუნველობის სპეციალისტი, ვიზიტორი ექთანი ან სოციალური მუშაკი: შეიძლება იყოს ფასდაუდებელი პაციენტებისა და ოჯახების კონსულტაციაში პროგნოზის, წინასწარი მოვლის დაგეგმვის, ცხოვრების ხარისხის საკითხების, მომვლელის მხარდაჭერისა და გრძელვადიანი მოვლისთვის რესურსების ნავიგაციისთვის და პაციენტის მოვლის წესებისთვის.
  • ნეიროფსიქოლოგი: შეუძლია უზრუნველყოს დეტალური კოგნიტური შეფასება, დაეხმაროს კოგნიტური პროფილების დიფერენცირებაში და შესთავაზოს სტრატეგიები კოგნიტური და ქცევითი ცვლილებების მართვისთვის. კონსულტაციამ შეიძლება მხარი დაუჭიროს პაციენტებსა და ოჯახებს დიაგნოზთან გამკლავებაში.
  • მოძრაობის დარღვევების სპეციალისტი/ნევროლოგი: უზრუნველყოფს პირველად დიაგნოზს და მიმდინარე მართვას. შეუძლია ხელი შეუწყოს მონაწილეობას კვლევით კვლევებში, ტვინის შემოწირულობის პროგრამებში ან გენეტიკურ კონსულტაციაში, თუ ეს მიზანშეწონილია და სასურველია პაციენტის/ოჯახის მიერ.

დიეტა

  • მნიშვნელოვანი ბუკოფაციალური აპრაქსიის ან მოტორული დისფუნქციის მქონე პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ დისფაგია (ყლაპვის გაძნელება).
  • მეტყველების თერაპევტთან კონსულტაცია რეკომენდებულია ყლაპვის ფორმალური შეფასებისთვის (მაგ., მოდიფიცირებული ბარიუმის ყლაპვის კვლევა), თუ ეჭვია დისფაგიაზე.
  • დიეტის მოდიფიკაცია (მაგ., შესქელებული სითხეები, რბილი/პიურე საკვები) შეიძლება იყოს საჭირო ყლაპვის დარღვევის სიმძიმის მიხედვით ასპირაციის თავიდან ასაცილებლად.
  • ყაბზობა, რომელიც ხშირია უმოძრაობისა და ვეგეტატიური დისფუნქციის გამო, პროაქტიულად უნდა იმართოს სითხის მიღების გაზრდით, დიეტური ბოჭკოებით, ფიზიკური აქტივობის წახალისებით და საჭიროებისამებრ განავლის დამარბილებლებით ან საფაღარათო საშუალებებით.

ფიზიკური აქტივობა

ფიზიკური აქტივობა ზოგადად წახალისებულია პაციენტის შესაძლებლობების ფარგლებში ფუნქციისა და კეთილდღეობის შესანარჩუნებლად, მაგრამ დახმარება და უსაფრთხოების ზომები სულ უფრო აუცილებელი ხდება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად მოტორული დეფიციტის, დისბალანსის და დაცემის რისკის გამო.

მედიკამენტური თერაპია კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია) დროს

სამწუხაროდ, ამჟამად არ არსებობს დაავადების მამოდიფიცირებელი მკურნალობა, რომელიც დადასტურებულია კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის პროგრესირების შესანელებლად ან შესაცვლელად. მართვა ფოკუსირებულია სიმპტომურ შემსუბუქებაზე. ქოლინესთერაზას ინჰიბიტორები შეიძლება განიხილებოდეს პირველადი პროგრესირებადი აფაზიის პრეზენტაციებისთვის, სხვა ტაუოპათიებში გარკვეული მტკიცებულებების გათვალისწინებით, მაგრამ ეფექტურობა გაურკვეველია. მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება პარკინსონის დაავადებისთვის, მათ შორის ანტიქოლინერგული საშუალებები (ზოგადად ერიდებიან კოგნიტური გვერდითი მოვლენების გამო), ლევოდოპა და დოფამინის აგონისტები, როგორც წესი, იძლევა მცირე ან საერთოდ არანაირ სარგებელს კორტიკობაზალური დეგენერაციის მოტორული სიმპტომებისთვის, მაგრამ ხშირად იცდება.

სიმპტომი მედიკამენტი / თერაპია მოსალოდნელი ეფექტი
რიგიდობა / პარკინსონიზმი ლევოდოპა / კარბიდოპა სუსტი / მინიმალური
ფოკალური დისტონია ბოტულინოტოქსინი კარგი ტკივილისა და ფუნქციისთვის
მიოკლონუსი კლონაზეპამი / ლევეტირაცეტამი საშუალო
კოგნიტური სიმპტომები ქოლინესთერაზას ინჰიბიტორები (საცდელი) ცვალებადი / გაურკვეველი

გამოყენებული მედიკამენტების მიმოხილვა

ეს პრეპარატები მიზნად ისახავს დოფამინის შევსებას ან დოფამინის რეცეპტორების სტიმულირებას.

მემანტინი

NMDA რეცეპტორების ანტაგონისტი, რომელიც ზოგჯერ განიხილება კოგნიტური სიმპტომებისთვის დემენციის დროს, მაგრამ მისი როლი კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს არ არის დადგენილი. ის პირველ რიგში არ არის დოფამინერგული.

ლევოდოპა/კარბიდოპა (მაგ., Sinemet)

ლევოდოპას ადეკვატურ გამოცდაზე მნიშვნელოვანი ან ხანგრძლივი დადებითი პასუხის ნაკლებობა დამახასიათებელია კორტიკობაზალური დეგენერაციისთვის და ეხმარება მის დიფერენცირებაში პარკინსონის დაავადებისგან. თუმცა, გამოცდა ხშირად გამართლებულია. აუცილებელია დოზის თანდათანობითი ტიტრირება (მაგ., დღეში მინიმუმ 1000 მგ ლევოდოპამდე).

ბრომოკრიპტინი

უფრო ძველი, ერგოტიდან მიღებული დოფამინის აგონისტი (D2 აგონისტი, ნაწილობრივი D1 აგონისტი). ასტიმულირებს დოფამინის რეცეპტორებს სტრიატუმში. ზოგადად არ არის ეფექტური კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს და შეიცავს რისკებს (მაგ., ფიბროზი). უფრო ახალ, არაერგოტულ აგონისტებს ენიჭებათ უპირატესობა, თუ განიხილება აგონისტის გამოცდა.

შეწოვა ნაწილობრივია (დაახლ. 28%), მეტაბოლიზდება ღვიძლის მიერ, ხანგრძლივი ნახევარგამოყოფის პერიოდი (დაახლ. 50 სთ), ძირითადად გამოიყოფა განავლით. დაიწყეთ დაბალი დოზით, ტიტრირდით ნელა. ლევოდოპას დოზა შეიძლება თავდაპირველად შემცირდეს, თუ გამოიყენება პარალელურად.

პერიოდულად შეაფასეთ ეფექტურობა. შეამცირეთ დოზა, თუ მნიშვნელოვანი გვერდითი მოვლენები განვითარდება.

როპინიროლი

არაერგოტული დოფამინის აგონისტი. ხშირად არაეფექტურია კორტიკობაზალური დეგენერაციის სიმპტომებისთვის, მაგრამ ზოგჯერ იცდება, განსაკუთრებით თუ რიგიდობა გამოხატულია, თუმცა სარგებელი იშვიათია.

პრამიპექსოლი (მაგ., Mirapex)

არაერგოტული დოფამინის აგონისტი უფრო მაღალი აფინურობით D2/D3 რეცეპტორების მიმართ. შეიძლება მოახდინოს დოფამინერგული აქტივობის სტიმულირება სტრიატუმსა და შავ ნივთიერებაში. ხშირად არაეფექტურია კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს, მაგრამ ზოგჯერ იცდება.

ამანტადინი

მექანიზმი რთულია, შეიძლება მოიცავდეს დოფამინის გამოყოფის გაძლიერებას, დოფამინის უკუმიტაცების ბლოკირებას და NMDA რეცეპტორების ანტაგონიზმს. ზოგჯერ გამოიყენება პარკინსონიზმის ან დისკინეზიისთვის (აქ ნაკლებად რელევანტურია). შეზღუდული ეფექტურობა კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს.

არ არსებობს დადასტურებული ნეიროპროტექტორული თერაპია ტვინის ატროფიის შესანელებლად კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის დროს. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთი აგენტი შესწავლილია სხვა ნეიროდეგენერაციულ დემენციებში, მათი გამოყენება აქ ემპირიულია და ზოგადად არ არის მხარდაჭერილი ძლიერი მტკიცებულებებით.

ვიტამინი E

ანტიოქსიდანტი. შეუძლია დაიცვას პოლიუჯერი ცხიმოვანი მჟავები უჯრედის მემბრანებში თავისუფალი რადიკალების დაზიანებისგან. ალცჰაიმერის დაავადებისა და პარკინსონის დაავადების დიდმა კვლევებმა აჩვენა შერეული ან უარყოფითი შედეგები დაავადების მოდიფიკაციასთან დაკავშირებით. მისი როლი კორტიკობაზალური დეგენერაციის დროს დაუმტკიცებელია.

გააჩნიათ ტკივილგამაყუჩებელი, ანთების საწინააღმდეგო და სიცხის დამწევი აქტივობა. მათი მექანიზმი მოიცავს ციკლოოქსიგენაზას (COX) ფერმენტების ინჰიბირებას და, შესაბამისად, პროსტაგლანდინების სინთეზს. არსებობს სხვა პოტენციური ეფექტებიც. გამოიყენება ტკივილის შესამსუბუქებლად და არა ნეიროდეგენერაციის დროს დაავადების მოდიფიკაციისთვის.

იბუპროფენი

ეპიდემიოლოგიურმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ასასპ-ების ხანგრძლივმა გამოყენებამ შეიძლება შეამციროს ალცჰაიმერის რისკი, მაგრამ კლინიკურმა კვლევებმა არ აჩვენა სარგებელი პრევენციისთვის ან მკურნალობისთვის. არ არის ნაჩვენები თავად კორტიკობაზალური დეგენერაციისთვის, მხოლოდ თანმხლები ტკივილის/ანთებისთვის.

შეუძლია დაეხმაროს მიოკლონუსის მართვაში. ეს პრეპარატები უკავშირდებიან სპეციფიკურ ბენზოდიაზეპინის რეცეპტორებს, აძლიერებენ ნეიროტრანსმიტერ GABA-ს ინჰიბიტორულ ეფექტებს.

კლონაზეპამი

ხშირად გამოიყენება როგორც პირველი რიგის აგენტი მიოკლონუსისთვის. ერთი კვლევა იუწყება მძიმე მიოკლონუსის შემცირებას პაციენტთა 23%-ში. იგი თრგუნავს კუნთების შეკუმშვას გაბაერგული ინჰიბირების პოტენცირებით. გამოიყენეთ სიფრთხილით სედაციის, კოგნიტური დაქვეითების და დაცემის რისკის გამო, განსაკუთრებით ხანდაზმულებში ან დემენციის მქონე პირებში.

ბოტულინის ტოქსინის ინექციები შეიძლება იყოს ეფექტური ფოკალური დისტონიის სამართავად, განსაკუთრებით თუ ის მტკივნეულია ან მნიშვნელოვნად უშლის ხელს ფუნქციონირებას. ის მოქმედებს ნეირომუსკულური შეერთების ადგილას აცეტილქოლინის გამოყოფის ინჰიბირებით.

ბოტულინის ტოქსინი ტიპი A (მაგ., Botox, Dysport, Xeomin)

ეფექტურია ჭარბი და პათოლოგიური კუნთების შეკუმშვის სამკურნალოდ ფოკალური დისტონიის დროს. უკავშირდება პრესინაფსურ ნერვულ ტერმინალებს ნეირომუსკულური შეერთების ადგილას, განიცდის ინტერნალიზაციას და ჭრის SNARE ცილებს, რითაც ბლოკავს აცეტილქოლინის გამოყოფას და იწვევს კუნთების ლოკალიზებულ სისუსტეს/დამბლას.

ხელახალი შეფასება, როგორც წესი, ხდება ინექციიდან რამდენიმე კვირის (მაგ., 2-4 კვირა) შემდეგ ეფექტურობის შესაფასებლად, პიკური ეფექტით ხშირად დაახლოებით 4-6 კვირაში და ხანგრძლივობით, როგორც წესი, 3-4 თვე.

დოზირება ინდივიდუალურია ჩართული კუნთების, სიმძიმისა და წინა პასუხის მიხედვით. დოზები იზომება ფორმულაციისთვის სპეციფიკურ ერთეულებში (მაგ., ბოტოქსის ერთეულები). ეფექტის შესანარჩუნებლად საჭიროა განმეორებითი ინექციები. არსებობს მაქსიმალური დოზები თითო სესიაზე სისტემური გავრცელების რისკის მინიმიზაციისთვის.

შეიძლება განიხილებოდეს ემპირიულად პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ პირველადი პროგრესირებადი აფაზიის ვარიანტები, თუმცა მტკიცებულებები სპეციფიკურად კორტიკობაზალური დეგენერაციისთვის შეზღუდულია. ეს პრეპარატები ზრდის აცეტილქოლინის დონეს მისი დაშლის ინჰიბირებით.

გალანტამინი

გალანტამინი არის აცეტილქოლინესთერაზას შექცევადი ინჰიბიტორი და ასევე მოდულირებს ნიკოტინურ აცეტილქოლინის რეცეპტორებს. ქოლინესთერაზას ინჰიბირებით, ის ზრდის სინაფსური აცეტილქოლინის დონეს, პოტენციურად აძლიერებს ქოლინერგულ ნეიროტრანსმისიას. პირველ რიგში გამოიყენება ალცჰაიმერის დაავადების დემენციისთვის. არ არსებობს ძლიერი მტკიცებულება, რომ ქოლინესთერაზას ინჰიბიტორები ცვლის ძირითადი დაავადების პროცესს ტაუოპათიებში, როგორიცაა კორტიკობაზალური დეგენერაცია.

პაციენტების შემდგომი მონიტორინგი კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაციის (თავის ტვინის შეზღუდული ატროფია) დროს

შემდგომი ამბულატორიული მკურნალობა

პერიოდული შემდგომი ვიზიტები აუცილებელია დაავადების პროგრესირების მონიტორინგისთვის, სიმპტომური თერაპიების კორექტირებისთვის (მაგ., დისტონიის, მიოკლონუსისთვის), გართულებების მართვისთვის (მაგ., დაცემა, ინფექციები, დისფაგია), დეპრესიის ან სხვა ქცევითი სიმპტომების მოსაგვარებლად და პაციენტისა და მომვლელებისთვის მიმდინარე მხარდაჭერისა და განათლების უზრუნველსაყოფად. მოვლის გეგმას ესაჭიროება რეგულარული კორექტირება, რადგან პაციენტის ფუნქციური შესაძლებლობები მცირდება.

შემდგომი სტაციონარული მკურნალობა

ჰოსპიტალიზაცია შეიძლება საჭირო გახდეს მწვავე გართულებების სამართავად (მაგ., ასპირაციული პნევმონია, მძიმე ინფექციები, დაცემასთან დაკავშირებული დაზიანებები) ან ისეთი პროცედურებისთვის, როგორიცაა კვების ზონდის ჩადგმა, თუ დისფაგია მძიმე გახდება. დაშვება მხოლოდ დიაგნოსტიკური დაჩქარებისთვის იშვიათია. ტვინის ბიოფსია, თუ განიხილება, ჩვეულებრივ ტარდება სპეციალიზებულ ცენტრებში, ჩვეულებრივ ვრცელი არაინვაზიური გამოკვლევის შემდეგ.

გართულებები

დაავადების პოტენციური გართულებები მოიცავს დაცემას და მასთან დაკავშირებულ დაზიანებებს, დისფაგიას, რომელიც იწვევს ასპირაციულ პნევმონიას და არასრულფასოვან კვებას, უმოძრაობას, რომელიც იწვევს ნაწოლებს, ღრმა ვენების თრომბოზსა და კონტრაქტურებს, ინფექციებს (განსაკუთრებით რესპირატორული და საშარდე გზების), დეპრესიას, შფოთვას და მომვლელის გადაწვას. სუბდურული ჰემატომა არის იშვიათი, მაგრამ აღიარებული რისკი ლუმბალური პუნქციის შემდეგ, განსაკუთრებით ტვინის ატროფიის მქონე პაციენტებში; პროცედურის შემდგომი მონიტორინგი თავის ტკივილზე, ძილიანობაზე ან ფსიქიკური სტატუსის ცვლილებებზე წინდახედულია.

პროგნოზი

სამწუხაროდ, კორტიკობაზალური განგლიური დეგენერაცია არის პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული აშლილობა, რომელიც იწვევს კოგნიტური და მოტორული ინვალიდობის ზრდას. საშუალო გადარჩენის დრო სიმპტომების დაწყებიდან ჩვეულებრივ დაახლოებით 7-8 წელია, მაგრამ მიმდინარეობა შეიძლება შეიცვალოს.

სიკვდილის მიზეზი, როგორც წესი, დაკავშირებულია უმოძრაობისა და განვითარებული დაავადების გართულებებთან, როგორიცაა ასპირაციული პნევმონია, სეფსისი ან ფილტვის ემბოლია, ვიდრე თავად პირველად ნეიროდეგენერაციასთან.

პაციენტის განათლება

  • კონსულტაცია გერიატრთან ან პალიატიური მზრუნველობის სპეციალისტთან შეიძლება იყოს ძალიან სასარგებლო პროგნოზის, წინასწარი მოვლის დაგეგმვის (მაგ., ანდერძი, ჯანდაცვის მინდობილობა) და რთული მოვლის საჭიროებებისა და ყოველდღიური მოვლის წესების განხილვისას.
  • პაციენტთა ადვოკატირების ჯგუფების ონლაინ რესურსებს შეუძლიათ უზრუნველყონ ღირებული ინფორმაცია, მხარდაჭერა და კავშირი კორტიკობაზალური დეგენერაციით დაავადებული ოჯახებისთვის და მომვლელებისთვის.
  • დაცემის პრევენცია გადამწყვეტია. პაციენტებს მოძრაობის დარღვევებით და დაცემის ისტორიით (მაგ., 2 ან მეტი დაცემა გასულ წელს, ან ნებისმიერი დაცემა, რომელმაც გამოიწვია დაზიანება) ესაჭიროებათ ყოვლისმომცველი შეფასება. ეს მოიცავს მედიკამენტების გადახედვას, ფიზიოთერაპიას წონასწორობისა და ძალის ვარჯიშისთვის, სახლის უსაფრთხოების შეფასებას და მოდიფიკაციას, შესაბამისი დამხმარე მოწყობილობის გამოყენებას და პაციენტის/მომვლელის განათლებას დაცემის პრევენციის სტრატეგიებზე.

ლიტერატურა

  • Boeve BF, Lang AE, Litvan I. Corticobasal degeneration and its relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. Ann Neurol. 2003;54 Suppl 5:S15-9. doi: 10.1002/ana.10570.
  • Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1.
  • Kouri N, Whitwell JL, Josephs KA, Rademakers R, Dickson DW. Corticobasal degeneration: a pathologically distinct 4R tauopathy. Nat Rev Neurol. 2011;7(5):263-72. doi: 10.1038/nrneurol.2011.47.
  • Stamelou M, Höglinger GU. A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS Drugs. 2016;30(7):629-36. doi: 10.1007/s40263-016-0351-y.[შენიშვნა: მიუხედავად იმისა, რომ PSP-სთვისაა, ზოგიერთი სიმპტომატური მიდგომა ემთხვევა ან განიხილება CBD-სთვის].

იხილეთ აგრეთვე