Меню

Дерматомиозит и полимиозит (миозит)

Автор: Валентин Меньшиков | Обновлено: Январь 2026

Дерматомиозит и полимиозит: Обзор

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) — это идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ), системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани, в первую очередь характеризующиеся воспалением скелетных мышц (миозитом) [1, 2]. Дерматомиозит отличается наличием характерных кожных проявлений в дополнение к мышечному воспалению [1, 2]. Полимиозит поражает преимущественно мышцы, хотя могут встречаться и системные проявления [1, 2]. Эти состояния приводят к прогрессирующей мышечной слабости, утомляемости и иногда боли.

Ключевые особенности включают [1, 2]:

  • Мышечная слабость: Обычно симметричная и проксимальная (поражает плечи, бедра, сгибатели шеи), что приводит к трудностям при выполнении таких действий, как вставание со стула, подъем по лестнице, поднятие предметов или расчесывание волос. Слабость глоточных и дыхательных мышц может вызвать дисфагию (затрудненное глотание) и дыхательную недостаточность. Может возникать болезненность мышц (миалгия), но слабость обычно является доминирующим симптомом.
  • Кожные проявления (только при дерматомиозите):
    • Гелиотропная сыпь: Лиловатое (пурпурное) изменение цвета и отек век.
    • Папулы/симптом Готтрона: Эритематозные или лиловатые папулы или бляшки над костными выступами, особенно над суставами пальцев (ПФС, ПМФС, ДМФС), локтями, коленями.
    • Другие высыпания: Фоточувствительная сыпь на лице/шее/верхней части груди («V-образная сыпь», «симптом шали»), околоногтевая эритема/телеангиэктазии, гипертрофия кутикулы, «руки механика» (потрескавшаяся, грубая кожа на ладонях/пальцах).
  • Системное поражение: Как ДМ, так и ПМ могут поражать внутренние органы, включая:
    • Легкие: Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) является частым и серьезным осложнением, особенно у пациентов с определенными аутоантителами (например, анти-Jo-1).
    • Сердце: Миокардит, нарушения проводимости, перикардит.
    • Суставы: Артралгия или неэрозивный артрит.
    • Желудочно-кишечный тракт: Нарушение моторики пищевода.

В основе патогенеза лежит дисфункция иммунной системы, при этом считается, что при ПМ преобладает Т-клеточно-опосредованное повреждение мышечных волокон, тогда как ДМ связан с активацией комплемента, микрососудистым повреждением и участием В-клеток [1]. Часто обнаруживаются аутоантитела, нацеленные на различные клеточные компоненты, включая тРНК-синтетазы (например, Jo-1), которые связаны со специфическими клиническими подтипами [1, 2].

Воспалительные миопатии, такие как дерматомиозит и полимиозит, вызывают мышечную слабость и иногда боль, в отличие от распространенной боли и чувствительных точек при фибромиалгии, показанных здесь.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита (включая Anti-Jo-1)

Диагностика дерматомиозита (ДМ) и полимиозита (ПМ) включает клиническую оценку, лабораторные тесты, электродиагностические исследования и часто биопсию мышц/кожи [1, 2]. Обычно требуется консультация ревматолога или невролога.

  • Клиническая оценка: Анамнез прогрессирующей проксимальной мышечной слабости, характерных кожных высыпаний (при ДМ) и возможных системных симптомов. Физикальное обследование оценивает мышечную силу, кожные проявления и признаки поражения органов.
  • Лабораторные тесты:
    • Мышечные ферменты: Креатинкиназа (КФК) обычно значительно повышена, что отражает повреждение мышц. Альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ также могут быть высокими.
    • Маркеры воспаления: СОЭ и СРБ могут быть повышены, но могут быть и в норме.
    • Аутоантитела:
      • Антинуклеарные антитела (АНА): Часто положительны, но неспецифичны.
      • Миозит-специфические антитела (МСА): Имеют решающее значение для диагностики и прогноза. Примеры включают:
        • Anti-Jo-1: Наиболее распространенные МСА (присутствуют примерно у 20-30% пациентов с ИВМ), нацеленные на гистидил-тРНК-синтетазу. Строго ассоциированы с «антисинтетазным синдромом» (миозит, интерстициальное заболевание легких, артрит, синдром Рейно, «руки механика»).
        • Другие антисинтетазные антитела (anti-PL-7, anti-PL-12 и т.д.).
        • Anti-Mi-2: Ассоциированы с классическими кожными проявлениями ДМ и часто с хорошим прогнозом.
        • Anti-SRP: Ассоциированы с тяжелой, быстро прогрессирующей, некротизирующей миопатией, часто устойчивой к лечению.
        • Anti-MDA5: Ассоциированы с клинически амиопатическим дерматомиозитом (КАДМ) и быстро прогрессирующим ИЗЛ.
        • Anti-TIF1-gamma / Anti-NXP2: Ассоциированы с рак-ассоциированным миозитом, особенно у взрослых.
      • Миозит-ассоциированные антитела (МАА): Встречаются при перекрестных синдромах (например, anti-PM-Scl при перекресте ПМ/ССД, anti-U1-RNP при СЗСТ).
  • Электромиография (ЭМГ) / Электронейромиография (ЭНМГ): ЭМГ обычно показывает миопатические изменения (потенциалы короткой длительности и низкой амплитуды, раннее рекрутирование, повышенная инсерционная активность, фибрилляции/положительные острые волны). ЭНМГ обычно в норме, что помогает отличить от нейропатии.
  • МРТ мышц: Может показать отек мышц (воспаление) и жировую инфильтрацию (хроническое повреждение), помогая выбрать место для биопсии.
  • Биопсия:
    • Биопсия мышцы: Часто считается окончательным тестом. Показывает характерные воспалительные инфильтраты (эндомизиальные при ПМ, преимущественно периваскулярные/перифасцикулярные при ДМ), некроз/регенерацию мышечных волокон и перифасцикулярную атрофию (при ДМ).
    • Биопсия кожи: Подтверждает характерные признаки сыпи при ДМ (интерфейсный дерматит).
  • Скрининг на рак: Соответствующий скрининг с учетом возраста и риска имеет решающее значение, особенно при ДМ и ПМ у взрослых, из-за повышенной связи со злокачественными новообразованиями (паранеопластический синдром) [1, 2].

Наличие специфических аутоантител, таких как anti-Jo-1, в высокой степени свидетельствует о воспалительной миопатии, в частности о подтипе антисинтетазного синдрома [1, 2].

Дифференциальный диагноз мышечной слабости

Заболевание Ключевые особенности / Отличительные признаки Типичные исследования / Результаты
Воспалительные миопатии (ПМ/ДМ) Подострая/хроническая прогрессирующая симметричная проксимальная мышечная слабость. Возможна дисфагия, слабость дыхательных мышц. ДМ: Характерная кожная сыпь (гелиотропная, Готтрона). Повышение КФК/альдолазы. Миопатическая ЭМГ. Положительные МСА (Anti-Jo-1, Anti-Mi-2 и др.). Биопсия мышц показывает воспаление/некроз. МРТ показывает отек мышц.
Миозит с включениями (МВ) Незаметное начало, медленно прогрессирующая слабость, часто асимметричная. Непропорционально поражает сгибатели пальцев, сгибатели запястья, квадрицепсы. Обычно пожилые мужчины (>50 лет). Плохой ответ на иммуносупрессию. КФК слегка повышена или в норме. ЭМГ показывает смешанные миопатические/нейрогенные признаки. Биопсия мышц показывает эндомизиальное воспаление, окаймленные вакуоли, включения (диагностический признак).
Мышечные дистрофии (например, конечностно-поясная, ЛЛПМД) Наследственные заболевания. Медленно прогрессирующая слабость по специфическим паттернам (например, проксимальная конечностно-поясная, лицевая/лопаточная при ЛЛПМД). Часто имеется семейный анамнез. КФК часто очень высока (особенно при дистрофинопатиях). ЭМГ миопатическая. Биопсия мышц показывает дистрофические изменения. Генетическое тестирование подтверждает конкретный тип.
Миастения гравис (МГ) Флюктуирующая, утомляемая слабость, усиливающаяся при активности, улучшающаяся в покое. Часто поражает глазные (птоз, диплопия), бульбарные, лицевые мышцы, мышцы конечностей. Клинический анамнез утомляемости. Положительные антитела к АХР или MuSK. Ритмическая стимуляция нерва / ЭМГ одиночного мышечного волокна показывают дефект нервно-мышечной передачи. Прозериновая проба. КФК/биопсия мышц в норме.
Миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ) Проксимальная слабость, кратковременно улучшающаяся при нагрузке (посттетаническое облегчение). Вегетативные симптомы (сухость во рту). Часто связан с мелкоклеточным раком легкого. Положительные антитела к потенциал-зависимым кальциевым каналам (VGCC). Ритмическая стимуляция нерва показывает инкремент-ответ при высоких частотах. Скрининг на рак обязателен.
Болезнь двигательного нейрона (например, БАС) Прогрессирующая слабость со смешанными признаками поражения верхнего (спастичность, гиперрефлексия) и нижнего (атрофия, фасцикуляции) мотонейронов. Часто бульбарное начало. Чувствительность в норме. Клинический осмотр имеет решающее значение. ЭМГ показывает распространенную активную/хроническую денервацию. КФК часто слегка повышена. Биопсия мышц показывает нейрогенную атрофию.
Эндокринные миопатии (например, тиреоидная, стероидная) Проксимальная слабость, утомляемость. Сопутствующие симптомы основного эндокринного заболевания (гипер-/гипотиреоз) или анамнез хронического приема стероидов. Аномальные тесты функции щитовидной железы. Анамнез приема стероидов. КФК обычно в норме или слегка повышена. ЭМГ может показать миопатические признаки.
Метаболические миопатии (например, гликогенозы/липидозы) Непереносимость физических нагрузок, судороги, миалгия, иногда слабость или рабдомиолиз, спровоцированные нагрузкой или голоданием. Тест с ишемической нагрузкой на предплечье может быть аномальным. Специфические ферментные анализы или генетическое тестирование. Биопсия мышц показывает накопительный материал.
Лекарственно/токсико-индуцированная миопатия Миалгия, слабость, развивающиеся после воздействия определенных препаратов (статины, фибраты, колхицин, алкоголь и т.д.). Анамнез воздействия. КФК может быть повышена. Симптомы улучшаются после отмены препарата.

Дерматомиозит и полимиозит: Лечение

Лечение направлено на улучшение мышечной силы, устранение воспаления, контроль кожных проявлений (при ДМ), лечение системных осложнений (таких как ИЗЛ) и скрининг/лечение сопутствующих злокачественных новообразований [1, 2].

Крайне важно отличать идиопатические (первичные) воспалительные миопатии от паранеопластического (вторичного) миозита, поскольку последний требует лечения основного онкологического заболевания для улучшения состояния при миозите [1, 2]. Паранеопластический миозит составляет значительную часть (например, 14-30% или выше, особенно у пожилых людей) случаев впервые выявленного ДМ/ПМ [1]. К часто ассоциированным видам рака относятся рак легких, яичников, колоректальный рак, рак простаты, молочной железы и гематологические злокачественные новообразования (гемобластозы) [1]. Дерматомиозит, возникающий у лиц старше 60 лет, почти всегда требует тщательного обследования на предмет злокачественных новообразований [1].

Программа лечения идиопатического ДМ/ПМ обычно включает [1, 2]:

  1. Кортикостероиды: Высокие дозы перорального преднизолона (или эквивалента) являются основой начальной терапии для быстрого контроля воспаления. Доза постепенно снижается в зависимости от клинического ответа и уровня КФК.
  2. Иммуносупрессоры (стероид-сберегающие препараты): Часто добавляются на ранних этапах, либо при более тяжелом течении заболевания, либо для возможности снижения дозы кортикостероидов и уменьшения долгосрочных побочных эффектов стероидов. Общие варианты включают метотрексат или азатиоприн. Также могут использоваться микофенолата мофетил (ММФ) или внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Циклофосфамид может рассматриваться при тяжелом, рефрактерном заболевании, особенно при значительном ИЗЛ. Ритуксимаб используется в некоторых рефрактерных случаях.
  3. Специфическая терапия (кожа при ДМ): Топические кортикостероиды, противомалярийные препараты (гидроксихлорохин - с осторожностью при некоторых подтипах кожи), защита от солнца.
  4. Лечение осложнений: Лечение ИЗЛ (может потребоваться циклофосфамид или другие препараты), лечение дисфагии (терапия глотания, зондовое питание в тяжелых случаях), физиотерапия.
  5. Общие меры: Лечение кальциноза (болезненные отложения кальция под кожей, трудно поддающиеся лечению), обеспечение адекватного потребления кальция/витамина D (особенно при приеме стероидов), мониторинг здоровья костей.
  6. Лечебная физкультура: Важнейший компонент реабилитации.
    • В острой фазе с выраженной слабостью/воспалением ежедневно выполняются легкие пассивные упражнения на диапазон движений для предотвращения контрактур суставов (анкилоза из-за укорочения мышц) и поддержания подвижности. Иммобилизация должна быть сведена к минимуму, если она не необходима для контроля боли или решения специфических проблем с суставами.
    • По мере стихания воспаления и улучшения силы (фаза восстановления) под руководством физиотерапевта начинается постепенная программа активных упражнений и упражнений с сопротивлением для восстановления мышечной силы, выносливости и функции. Также включаются аэробные упражнения.
Методы физиотерапии, такие как инфракрасная терапия, могут помочь справиться с мышечной болью, связанной с миозитом или фибромиалгией.
Методы физиотерапии, такие как инфракрасная терапия, могут помочь облегчить мышечную боль или спазм, дополняя лечебную физкультуру при лечении миозита [1].

Лечение требует длительного мониторинга и корректировок в зависимости от клинического статуса, уровня мышечных ферментов и возможных побочных эффектов лекарств [1, 2].

Литература

  1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. (Классический обзор, хотя и более старый).
  2. Mammen AL. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010 Jun;1193:134-53. (Или сошлитесь на более новые обзоры/главы учебников, такие как Kelley & Firestein's Rheumatology или Harrison's Internal Medicine).
  3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.

Смотрите также