Dermatomiositis y polimiositis (miositis)

Autor: Valentin Menshikov | Actualizado: Enero 2026

Dermatomiositis y Polimiositis: Descripción general

La **dermatomiositis (DM)** y la **polimiositis (PM)** son miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), enfermedades sistémicas autoinmunes del tejido conectivo caracterizadas principalmente por la inflamación de los músculos esqueléticos (miositis) [1, 2]. La dermatomiositis implica de manera distintiva manifestaciones cutáneas características además de la inflamación muscular [1, 2]. La polimiositis afecta principalmente a los músculos, aunque pueden presentarse características sistémicas [1, 2]. Estas condiciones conducen a debilidad muscular progresiva, fatiga y, a veces, dolor.

Las características clave incluyen [1, 2]:

  • Debilidad muscular: Típicamente simétrica y proximal (afectando hombros, caderas, flexores del cuello), lo que provoca dificultad con actividades como levantarse de sillas, subir escaleras, levantar objetos o peinarse. La debilidad de los músculos faríngeos y respiratorios puede causar disfagia (dificultad para tragar) y compromiso respiratorio. Puede ocurrir dolor muscular (mialgia), pero la debilidad suele ser la característica dominante.
  • Manifestaciones cutáneas (solo Dermatomiositis):
    • Erupción en heliotropo: Decoloración violácea (purpúrea) y edema de los párpados.
    • Pápulas/signo de Gottron: Pápulas o placas eritematosas o violáceas sobre prominencias óseas, especialmente nudillos (MCF, IFP, IFD), codos, rodillas.
    • Otras erupciones: Erupción fotosensible en cara/cuello/parte superior del pecho ("signo en V", "signo del chal"), eritema periungueal/telangiectasias, hipertrofia cuticular, manos de mecánico (piel agrietada y áspera en palmas/dedos).
  • Afectación sistémica: Tanto la DM como la PM pueden afectar órganos internos, incluyendo:
    • Pulmones: La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación común y grave, especialmente en pacientes con ciertos autoanticuerpos (como anti-Jo-1).
    • Corazón: Miocarditis, anomalías de conducción, pericarditis.
    • Articulaciones: Artralgia o artritis no erosiva.
    • Tracto gastrointestinal: Dismotilidad esofágica.

La patogénesis subyacente implica una disfunción del sistema inmunológico, y se cree que la lesión de las fibras musculares mediada por células T es prominente en la PM, mientras que la DM se asocia con la activación del complemento, lesión microvascular y afectación de células B [1]. Los autoanticuerpos dirigidos a varios componentes celulares, incluidas las ARNt sintetasas (como Jo-1), se encuentran con frecuencia y se asocian con subtipos clínicos específicos [1, 2].

Las miopatías inflamatorias como la dermatomiositis y la polimiositis causan debilidad muscular y, a veces, dolor, a diferencia del dolor generalizado y los puntos sensibles de la fibromialgia que se muestran aquí.

Diagnóstico de Dermatomiositis y Polimiositis (incluyendo Anti-Jo-1)

El diagnóstico de Dermatomiositis (DM) y Polimiositis (PM) implica evaluación clínica, pruebas de laboratorio, estudios electrodiagnósticos y, a menudo, biopsia de músculo/piel [1, 2]. Por lo general, se requiere la consulta con un reumatólogo o neurólogo.

  • Evaluación clínica: Antecedentes de debilidad muscular proximal progresiva, erupciones cutáneas características (en DM) y posibles síntomas sistémicos. El examen físico evalúa la fuerza muscular, los hallazgos cutáneos y los signos de afectación de órganos.
  • Pruebas de laboratorio:
    • Enzimas musculares: La creatina quinasa (CK) suele estar significativamente elevada, lo que refleja daño muscular. La aldolasa, AST, ALT y LDH también pueden estar altas.
    • Marcadores inflamatorios: La VSG y la PCR pueden estar elevadas, pero pueden ser normales.
    • Autoanticuerpos:
      • Anticuerpos antinucleares (ANA): A menudo positivos pero inespecíficos.
      • Anticuerpos específicos de miositis (MSAs): Cruciales para el diagnóstico y el pronóstico. Los ejemplos incluyen:
        • Anti-Jo-1: El MSA más común (presente en ~20-30% de las MII), dirigido a la histidil-ARNt sintetasa. Fuertemente asociado con el "síndrome antisintetasa" (miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, Raynaud, manos de mecánico).
        • Otros anticuerpos antisintetasa (anti-PL-7, anti-PL-12, etc.).
        • Anti-Mi-2: Asociado con hallazgos cutáneos clásicos de DM y, a menudo, con un buen pronóstico.
        • Anti-SRP: Asociado con miopatía necrotizante grave, rápidamente progresiva, a menudo resistente al tratamiento.
        • Anti-MDA5: Asociado con dermatomiositis clínicamente amiopática (CADM) y EPI rápidamente progresiva.
        • Anti-TIF1-gamma / Anti-NXP2: Asociado con miositis asociada al cáncer, especialmente en adultos.
      • Anticuerpos asociados a miositis (MAAs): Se encuentran en síndromes de superposición (p. ej., anti-PM-Scl en superposición PM/SSc, anti-U1-RNP en EMTC).
  • Electromiografía (EMG) / Estudios de conducción nerviosa (NCS): La EMG generalmente muestra cambios miopáticos (potenciales de corta duración y baja amplitud, reclutamiento temprano, aumento de la actividad de inserción, fibrilaciones/ondas agudas positivas). Los NCS suelen ser normales, lo que ayuda a diferenciar de la neuropatía.
  • Resonancia magnética muscular: Puede mostrar edema muscular (inflamación) e infiltración grasa (daño crónico), lo que ayuda a guiar la selección del sitio de la biopsia.
  • Biopsia:
    • Biopsia muscular: A menudo se considera la prueba definitiva. Muestra infiltrados inflamatorios característicos (endomiciales en PM, principalmente perivasculares/perifasciculares en DM), necrosis/regeneración de fibras musculares y atrofia perifascicular (en DM).
    • Biopsia de piel: Confirma los hallazgos característicos de la erupción por DM (dermatitis de interfaz).
  • Cribado de cáncer: El cribado adecuado basado en la edad y el riesgo es crucial, especialmente en la DM y PM de inicio en adultos, debido a la mayor asociación con malignidad (síndrome paraneoplásico) [1, 2].

La presencia de autoanticuerpos específicos, como anti-Jo-1, es altamente sugestiva de una miopatía inflamatoria, particularmente el subtipo de síndrome antisintetasa [1, 2].

Diagnóstico diferencial de la debilidad muscular

Condición Características clave / Puntos distintivos Investigaciones típicas / Hallazgos
Miopatías inflamatorias (PM/DM) Debilidad muscular proximal simétrica progresiva subaguda/crónica. Disfagia, debilidad de los músculos respiratorios posible. DM: Erupción cutánea característica (heliotropo, Gottron). CK/aldolasa elevadas. EMG miopático. MSAs positivos (Anti-Jo-1, Anti-Mi-2, etc.). La biopsia muscular muestra inflamación/necrosis. La RM muestra edema muscular.
Miositis por cuerpos de inclusión (MCI) Inicio insidioso, debilidad de progresión lenta, a menudo asimétrica. Afecta a los flexores de los dedos, flexores de la muñeca, cuádriceps de manera desproporcionada. Típicamente hombres mayores (>50). Mala respuesta a la inmunosupresión. CK levemente elevada o normal. La EMG muestra características mixtas miopáticas/neurogénicas. La biopsia muscular muestra inflamación endomisial, vacuolas ribeteadas, inclusiones (diagnóstico).
Distrofias musculares (p. ej., de cinturas, FSHD) Trastornos hereditarios. Debilidad de progresión lenta en patrones específicos (p. ej., cintura de miembros proximales, facial/escapular en FSHD). Antecedentes familiares a menudo presentes. CK a menudo muy alta (esp. distrofinopatías). EMG miopático. La biopsia muscular muestra cambios distróficos. Las pruebas genéticas confirman el tipo específico.
Miastenia gravis (MG) Debilidad fluctuante y fatigable, peor con la actividad, mejora con el descanso. A menudo afecta los músculos oculares (ptosis, diplopía), bulbares, faciales y de las extremidades. Historia clínica de fatigabilidad. Anticuerpos AChR o MuSK positivos. La estimulación nerviosa repetitiva / EMG de fibra única muestran defecto de la unión neuromuscular. Prueba de Tensilon (rara vez se usa ahora). CK/biopsia muscular normales.
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) Debilidad proximal, mejora brevemente con el esfuerzo (facilitación post-ejercicio). Síntomas autonómicos (boca seca). A menudo asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas. Anticuerpos VGCC positivos. La estimulación nerviosa repetitiva muestra una respuesta incremental a altas tasas. El cribado del cáncer es esencial.
Enfermedad de la motoneurona (p. ej., ELA) Debilidad progresiva con signos mixtos de motoneurona superior (espasticidad, hiperreflexia) e inferior (atrofia, fasciculaciones). Inicio bulbar común. Examen sensorial normal. Examen clínico crucial. La EMG muestra denervación activa/crónica generalizada. CK a menudo levemente elevada. La biopsia muscular muestra atrofia neurogénica.
Miopatías endocrinas (p. ej., tiroides, esteroides) Debilidad proximal, fatiga. Síntomas asociados del trastorno endocrino subyacente (hiper/hipotiroidismo) o antecedentes de uso crónico de esteroides. Pruebas de función tiroidea anormales. Antecedentes de exposición a esteroides. CK generalmente normal o levemente elevada. La EMG puede mostrar características miopáticas.
Miopatías metabólicas (p. ej., almacenamiento de glucógeno/lípidos) Intolerancia al ejercicio, calambres, mialgia, a veces debilidad o rabdomiólisis desencadenada por el esfuerzo o el ayuno. La prueba de ejercicio del antebrazo puede ser anormal. Ensayos enzimáticos específicos o pruebas genéticas. La biopsia muscular muestra material de almacenamiento.
Miopatía inducida por fármacos/toxinas Mialgia, debilidad que se desarrolla después de la exposición a ciertos medicamentos (estatinas, fibratos, colchicina, alcohol, etc.). Antecedentes de exposición. La CK puede estar elevada. Los síntomas mejoran al suspender el fármaco.

Dermatomiositis y Polimiositis: Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo mejorar la fuerza muscular, resolver la inflamación, controlar las manifestaciones cutáneas (en DM), tratar las complicaciones sistémicas (como la EPI) y detectar/tratar la malignidad asociada [1, 2].

Es crucial distinguir las miopatías inflamatorias idiopáticas (primarias) de la miositis paraneoplásica (secundaria), ya que esta última requiere el tratamiento del cáncer subyacente para la mejora de la miositis [1, 2]. La miositis paraneoplásica representa una porción significativa (p. ej., 14-30% o más, especialmente en adultos mayores) de los casos de DM/PM de nueva aparición [1]. Los cánceres comúnmente asociados incluyen cáncer de pulmón, ovario, colorrectal, próstata, mama y neoplasias hematológicas (hemoblastosis) [1]. La dermatomiositis que se presenta en personas mayores de 60 años casi siempre justifica un estudio exhaustivo de malignidad [1].

El programa de tratamiento para la DM/PM idiopática generalmente incluye [1, 2]:

  1. Corticosteroides: La prednisona oral en dosis altas (o equivalente) es el pilar de la terapia inicial para controlar rápidamente la inflamación. La dosis se reduce gradualmente según la respuesta clínica y los niveles de CK.
  2. Inmunosupresores (agentes ahorradores de esteroides): A menudo se agregan temprano, ya sea para enfermedades más graves o para permitir la reducción de corticosteroides y reducir los efectos secundarios de los esteroides a largo plazo. Las opciones comunes incluyen metotrexato o azatioprina. También se puede usar micofenolato mofetilo (MMF) o inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Se podría considerar la ciclofosfamida para la enfermedad grave y refractaria, especialmente con EPI significativa. El rituximab se usa en algunos casos refractarios.
  3. Terapias específicas (piel DM): Corticosteroides tópicos, antipalúdicos (hidroxicloroquina - precaución con algunos subtipos de piel), protección solar.
  4. Manejo de complicaciones: Tratamiento para la EPI (puede requerir ciclofosfamida u otros agentes), manejo de la disfagia (terapia de deglución, sonda de alimentación si es grave), fisioterapia.
  5. Medidas generales: Abordar la calcinosis (depósitos dolorosos de calcio debajo de la piel, difíciles de tratar), asegurar una ingesta adecuada de calcio/vitamina D (especialmente con el uso de esteroides), monitorear la salud ósea.
  6. Ejercicio terapéutico: Componente crucial de la rehabilitación.
    • En la fase aguda con debilidad/inflamación severa, se realizan ejercicios suaves de rango de movimiento pasivo diariamente para prevenir contracturas articulares (anquilosis por acortamiento muscular) y mantener la movilidad. La inmovilización debe minimizarse a menos que sea necesaria para el control del dolor o problemas articulares específicos.
    • A medida que la inflamación disminuye y la fuerza mejora (fase de recuperación), se inicia un programa gradual de ejercicios activos y de resistencia bajo la guía de fisioterapia para reconstruir la fuerza muscular, la resistencia y la función. También se incorpora el ejercicio aeróbico.
Las modalidades de fisioterapia, como la terapia infrarroja, pueden ayudar a controlar el dolor muscular asociado con la miositis o la fibromialgia.
Las modalidades de fisioterapia, como la terapia infrarroja, pueden ayudar a aliviar el dolor o espasmo muscular, complementando la terapia de ejercicio en el manejo de la miositis [1].

El tratamiento requiere monitoreo a largo plazo y ajustes basados en el estado clínico, los niveles de enzimas musculares y los posibles efectos secundarios de los medicamentos [1, 2].

Referencias

  1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. (Revisión clásica, aunque más antigua).
  2. Mammen AL. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010 Jun;1193:134-53. (O cite revisiones más recientes/capítulos de libros de texto como Kelley & Firestein's Rheumatology o Harrison's Internal Medicine).
  3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.

Ver también