Меню

Метаболические заболевания костей

Автор: Валентин Меньшиков | Обновлено: Январь 2026

Метаболические заболевания костей: обзор и структура костной ткани

Чтобы понять метаболические заболевания костей, необходимо сначала рассмотреть структуру и функцию самой кости [1].

Кость — это динамичная специализированная соединительная ткань. Как и другие соединительные ткани, она состоит из клеток, погруженных во внеклеточный матрикс [1]. Этот матрикс имеет два основных компонента:

  • Органический матрикс (остеоид): Составляет около 30-35% костной массы. В основном состоит из белков, причем коллаген I типа составляет около 90-95% органического компонента, образуя структурный фибриллярный каркас [1]. Другие важные неколлагеновые белки включают остеокальцин, остеонектин, остеопонтин и различные факторы роста, которые играют роль в минерализации и клеточной регуляции [1].
  • Неорганический (минеральный) компонент: Составляет около 65-70% костной массы. В основном состоит из кристаллов фосфата кальция в форме гидроксиапатита [Ca₁₀(PO₄)₆(OH)₂], который придает кости твердость и жесткость [1]. Также присутствуют магний и другие микроэлементы [1].

Клеточные компоненты кости отвечают за ее формирование, поддержание и резорбцию [1]:

  • Остеобласты: Клетки, образующие костную ткань, которые синтезируют и секретируют органический остеоидный матрикс и регулируют его минерализацию.
  • Остеоциты: Зрелые остеобласты, которые оказываются замурованными в минерализованном костном матриксе. Они связаны между собой клеточными отростками (канальцами) и действуют как механосенсоры, играя важнейшую роль в регуляции ремоделирования кости в ответ на механическое напряжение и гормональные сигналы.
  • Остеокласты: Крупные многоядерные клетки, ответственные за резорбцию (разрушение) кости. Они выделяют кислоты и ферменты, которые растворяют минерал и разрушают органический матрикс.
Цветная трансмиссионная электронная микрофотография (ТЭМ) остеобластов, клеток, образующих костную ткань (красный и оранжевый цвета).

Ремоделирование костной ткани и метаболические заболевания костей

Кальцифицированный костный матрикс не инертен; он подвергается непрерывному ремоделированию на протяжении всей жизни [1, 2]. Этот процесс включает скоординированное действие остеокластов, резорбирующих старую или поврежденную кость, и остеобластов, формирующих на ее месте новую кость [1]. Этот постоянный обмен, известный как "ремоделирование кости" или "костный обмен", позволяет кости адаптироваться к механическим нагрузкам, восстанавливать микроповреждения и служить важнейшим резервуаром кальция и фосфата, поддерживая минеральный гомеостаз в организме [1, 2].

Метаболические заболевания костей возникают при дисбалансе в этом жестко регулируемом цикле ремоделирования кости или нарушениях минерального обмена (кальция, фосфата, витамина D) [1, 2]. Нарушение регуляции или активности остеобластов и остеокластов приводит к аномалиям костной массы, структуры, минерализации или прочности [1]. К распространенным примерам метаболических заболеваний костей относятся:

  • Остеопороз: Характеризуется низкой костной массой и ухудшением микроархитектоники, что приводит к повышенной хрупкости и риску переломов. Возникает в результате дисбаланса, когда резорбция кости превышает ее формирование [1, 2].
  • Остеомаляция (рахит у детей): Дефект минерализации вновь образованного костного матрикса (остеоида), обычно из-за тяжелого дефицита витамина D или истощения запасов фосфатов, что приводит к размягчению и слабости костей [1, 2].
  • Гиперпаратиреоз: Избыточная секреция паратгормона (ПТГ) (первичная, вторичная или третичная) приводит к усилению резорбции кости, что может вызывать боли в костях, переломы и характерные изменения костей (фиброзно-кистозный остеит при тяжелом первичном гиперпаратиреозе; почечная остеодистрофия при вторичном гиперпаратиреозе на фоне заболевания почек) [1, 2].
  • Болезнь Педжета: Очаговое заболевание с ускоренным и дезорганизованным ремоделированием кости, приводящее к увеличению, структурной слабости и деформации костей, подверженных переломам, боли и артриту [1, 2].
  • Опухолевые процессы: Опухоли костей (первичные или метастатические) или гематологические злокачественные новообразования (например, множественная миелома) могут нарушать нормальную структуру и метаболизм кости, вызывая боли в костях, переломы и гиперкальциемию [1].
Нарушение нормального ремоделирования костной ткани лежит в основе различных метаболических заболеваний костей, включая остеопороз, гиперпаратиреоз, опухоли костей, остеомаляцию и болезнь Педжета [1, 2].

Дифференциальная диагностика болей в костях / хрупкости костей

Заболевание Ключевые особенности / Отличительные признаки Типичные лабораторные / инструментальные данные
Остеопороз Обычно протекает бессимптомно до возникновения перелома (компрессионный перелом позвонка, шейки бедра, запястья). Возможна потеря роста, кифоз. Низкая костная масса. Анализы (кальций, фосфор, ПТГ, вит. D, щелочная фосфатаза) обычно в норме. Денситометрия (DXA) подтверждает низкую плотность кости (Т-критерий ≤ -2.5). На рентгенограммах — остеопения, переломы.
Остеомаляция / Рахит Боль в костях (часто диффузная), мышечная слабость, трудности при ходьбе, переломы (особенно псевдопереломы/зоны Лоозера). Искривление костей у детей (рахит). Обусловлено дефектом минерализации. Низкий/нормальный кальций, низкий фосфор, высокая щелочная фосфатаза, низкий 25(OH)Vit D, часто высокий ПТГ (вторичный гиперпаратиреоз). На рентгенограммах — остеопения, псевдопереломы, характерные изменения в зонах роста (рахит).
Первичный гиперпаратиреоз Часто протекает бессимптомно, обнаруживается при рутинном выявлении гиперкальциемии. Может вызывать боли в костях, переломы, камни в почках, запоры, усталость, депрессию. Высокий кальций, низкий/нормальный фосфор, высокий ПТГ. Высокий кальций в моче. На рентгенограммах может быть субпериостальная резорбция, остеопения, бурые опухоли (редко). Визуализация паращитовидных желез (УЗИ, сцинтиграфия) выявляет аденому/гиперплазию.
Вторичный/третичный гиперпаратиреоз (Почечная остеодистрофия) В анамнезе хроническая болезнь почек. Боль в костях, переломы, мышечная слабость. Вторичный: Ca низкий/нормальный, фосфор высокий, ПТГ высокий. Третичный: Ca высокий, фосфор высокий/нормальный, ПТГ очень высокий. Лабораторная картина описана выше. На рентгенограммах — признаки почечной остеодистрофии (резорбция, склероз - например, позвоночник по типу "регбийной майки", череп "соль с перцем").
Болезнь Педжета Часто протекает бессимптомно, выявляется случайно на рентгене или по высокой щелочной фосфатазе. Может вызывать боль в костях (часто глубокую, ноющую), деформацию (искривление), переломы, артрит смежных суставов, локальное повышение температуры над пораженной костью, потерю слуха (при поражении черепа). Очаговое заболевание. Значительно повышена щелочная фосфатаза (костная фракция). Кальций, фосфор, ПТГ в норме. На рентгенограммах — характерные смешанные литические/склеротические очаги, расширение кости, утолщение кортикального слоя. Сцинтиграфия костей показывает повышенное накопление в пораженных участках.
Метастазы в кости / Множественная миелома Боль в костях (часто усиливается ночью), патологические переломы, гиперкальциемия (особенно при обширных метастазах или миеломе). В анамнезе первичный рак (для метастазов). Усталость, анемия, почечная недостаточность (миелома). На рентгенограммах — литические или бластические очаги. Сцинтиграфия костей обычно положительная (кроме миеломы). МРТ высокочувствительна. Электрофорез белков сыворотки/мочи, свободные легкие цепи (миелома). ПСА (простата). Биопсия подтверждает злокачественность. Высокий кальций, подавленный ПТГ (при гиперкальциемии злокачественных новообразований).
Остеомиелит Локализованная боль в кости, лихорадка, отек, покраснение, болезненность при пальпации. Возможен анамнез недавней инфекции, операции, травмы или внутривенного употребления наркотиков. Повышены лейкоциты, СОЭ/СРБ. Посевы крови могут быть положительными. Рентгенологические изменения запаздывают (периостальная реакция, деструкция). МРТ наиболее чувствительна на ранних стадиях. Сцинтиграфия костей положительная. Биопсия/посев подтверждают инфекцию.
Фибромиалгия Распространенная мышечно-скелетная боль (не истинная боль в костях), усталость, нарушения сна. Множественные болевые точки. Нет объективных признаков заболевания костей/суставов. Клинический диагноз. Лабораторные и инструментальные данные обычно в норме.

Литература

  1. Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 8th ed. Wiley-Blackwell; 2013.
  2. Rosen CJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 9th ed. Wiley-Blackwell; 2019. (More recent edition if citing specific newer details).
  3. Bilezikian JP, ed. The Parathyroids: Basic and Clinical Concepts. 3rd ed. Academic Press; 2015.

Смотрите также