Hyperparathyroïdie

Auteur : Valentin Menshikov | Mis à jour : Janvier 2026

Hyperparathyroïdie primaire

L'hyperparathyroïdie, une affection caractérisée par une sécrétion excessive de parathormone (PTH), peut survenir à tout âge et touche aussi bien les hommes que les femmes, bien qu'elle soit plus fréquente chez les femmes ménopausées [1]. L'**hyperparathyroïdie primaire** désigne une sécrétion inappropriée et excessive de PTH provenant des glandes parathyroïdes elles-mêmes, entraînant une hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang) [1, 2].

La cause la plus fréquente (80-85 %) est un adénome parathyroïdien unique (une tumeur bénigne) [1, 2]. Moins souvent (10-15 %), elle résulte d'une hyperplasie impliquant plusieurs glandes (généralement les quatre) [1, 2]. Le carcinome (cancer) parathyroïdien est une cause rare (< 1 %) [1, 2]. L'hyperparathyroïdie primaire peut également s'inscrire dans le cadre de syndromes génétiques tels que la néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de types 1 et 2A [1].

Le diagnostic est principalement biochimique, établi en démontrant des taux sériques de PTH élevés ou anormalement normaux en présence d'une hypercalcémie [1, 2]. Les examens complémentaires caractérisant les modifications métaboliques comprennent la mesure du calcium sérique (total et ionisé), du phosphate (souvent bas ou à la limite inférieure de la normale), de l'albumine, des taux de vitamine D (25-hydroxyvitamine D) et du calcium urinaire des 24 heures (souvent élevé ou normal) [1, 2]. L'évaluation de la clairance rénale du phosphate ou de la réabsorption tubulaire du phosphate peut fournir des preuves supplémentaires de l'action de la PTH, mais elle est moins couramment réalisée aujourd'hui [1].

L'hyperparathyroïdie primaire non traitée augmente le risque de complications liées à l'hypercalcémie chronique et à l'action excessive de la PTH, notamment l'ostéoporose (en raison d'une résorption osseuse accrue), la néphrolithiase (calculs rénaux), la néphrocalcinose, les douleurs osseuses, les fractures et des symptômes potentiellement non spécifiques tels que la fatigue, la dépression, la constipation et les troubles cognitifs ("calculs, os, troubles digestifs et psychiatriques") [1, 2].

Hyperparathyroïdie secondaire et tertiaire

L'**hyperparathyroïdie secondaire** est une réponse compensatoire des glandes parathyroïdes à une hypocalcémie chronique (faible taux de calcium dans le sang) ou, moins fréquemment, à une hyperphosphatémie [1, 2]. Les glandes s'hypertrophient (hyperplasie) et sécrètent davantage de PTH pour tenter de normaliser les taux de calcium [1]. Les causes les plus fréquentes sont :

  • Maladie rénale chronique (MRC) : Les reins altérés ne peuvent pas excréter le phosphate de manière adéquate (entraînant une hyperphosphatémie) et ne peuvent pas activer efficacement la vitamine D en sa forme active, la 1,25-dihydroxyvitamine D (calcitriol) [1, 2]. La réduction du calcitriol entraîne une diminution de l'absorption intestinale du calcium, provoquant une hypocalcémie. L'hyperphosphatémie et l'hypocalcémie stimulent toutes deux la sécrétion de PTH [1, 2].
  • Carence en vitamine D : Un apport alimentaire insuffisant, un manque d'exposition au soleil ou une malabsorption entraînent une absorption inadéquate du calcium par l'intestin, ce qui provoque une hypocalcémie et une élévation subséquente de la PTH [1, 2].

Dans l'hyperparathyroïdie secondaire, le calcium sérique est généralement bas ou normal, tandis que les taux de PTH sont élevés [1].

La radiographie de la colonne lombo-sacrée révèle des signes radiologiques d'ostéodystrophie rénale due à une hyperparathyroïdie secondaire ("colonne vertébrale en maillot de rugby") – alternance de bandes de sclérose et de clarté dans les vertèbres d'un patient atteint d'insuffisance rénale [3].

CT imagine of multiple tiny well defined lucencies in the skull vault caused by resorption of trabecular bone in hyperparathyroidism (Salt and pepper sign or pepperpot skull of the calvarium).
L'image tomodensitométrique (TDM) montre de multiples petites clartés dans la voûte crânienne dues à la résorption de l'os trabéculaire dans l'hyperparathyroïdie (signe du "crâne poivre et sel") [3].

L'**hyperparathyroïdie tertiaire** se développe lorsque les glandes parathyroïdes, après une stimulation prolongée dans le cadre d'une hyperparathyroïdie secondaire (généralement due à une insuffisance rénale terminale), deviennent autonomes et continuent de sécréter de la PTH en excès même après la correction de la cause sous-jacente de l'hypocalcémie (par exemple, après une transplantation rénale réussie) [1, 2]. Cela entraîne une hypercalcémie accompagnée de taux de PTH élevés de manière persistante [1, 2]. Les glandes sont généralement très hyperplasiques et, parfois, un adénome peut se développer au sein d'une glande hyperplasique [1].

Le traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire se concentre sur la correction de la cause sous-jacente (par exemple, supplémentation en vitamine D, chélateurs de phosphate, calcimimétiques pour la MRC) [1, 2]. L'hyperparathyroïdie tertiaire nécessite souvent une parathyroïdectomie (ablation chirurgicale de la majeure partie du tissu parathyroïdien) [1, 2].

Diagnostic différentiel de l'hypercalcémie

Affection Taux de PTH typique Caractéristiques principales / Points distinctifs
Hyperparathyroïdie primaire Élevé ou anormalement normal Cause la plus fréquente d'hypercalcémie en ambulatoire. Souvent asymptomatique ou symptômes légers ("calculs, os, troubles digestifs, psychiatriques"). Phosphate bas/normal, calcium urinaire élevé. Dû à un adénome/hyperplasie.
Hypercalcémie associée à une tumeur maligne Bas (supprimé) Cause fréquente d'hypercalcémie chez les patients hospitalisés. Souvent sévère, d'apparition rapide avec des symptômes importants (confusion, déshydratation). Due à la production de PTHrP par la tumeur (ex. carcinome épidermoïde, rénal, mammaire) ou à des métastases osseuses (ex. myélome multiple, cancer du sein). Cancer sous-jacent souvent connu ou suspecté.
Hyperparathyroïdie tertiaire Élevé Survient chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie secondaire de longue date (généralement MRC) après correction de l'hypocalcémie (ex. post-transplantation rénale). Sécrétion autonome de PTH par des glandes hyperplasiques.
Hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF) Normal ou légèrement élevé Trouble héréditaire du récepteur sensible au calcium. Hypercalcémie asymptomatique légère à modérée tout au long de la vie. Excrétion urinaire de calcium très faible (faible rapport de clairance Ca/Cr). Généralement bénigne.
Toxicité de la vitamine D / Excès de calcitriol Bas (supprimé) Due à un apport excessif en vitamine D ou à des maladies granulomateuses produisant du calcitriol (ex. sarcoïdose, tuberculose, lymphome). 25(OH)D sérique élevé (toxicité) ou 1,25(OH)2D (maladie granulomateuse). Phosphate souvent élevé.
Médicaments Variable (Thiazidiques : PTH souvent légèrement élevée ; Lithium : PTH souvent élevée/normale) Les diurétiques thiazidiques réduisent l'excrétion urinaire de calcium. Le lithium modifie le point de consigne parathyroïdien. Vérifier les antécédents médicamenteux.
Hyperthyroïdie Bas (supprimé) Une légère hypercalcémie peut survenir en raison d'un remodelage osseux accru. Symptômes associés de thyrotoxicose.
Immobilisation Bas (supprimé) Un alitement prolongé augmente la résorption osseuse. Survient généralement chez les patients ayant un remodelage osseux de base élevé (ex. adolescents, maladie de Paget).
Syndrome des buveurs de lait (syndrome de Burnett) Bas (supprimé) Apport excessif en calcium et en alcalis absorbables (ex. antiacides à base de carbonate de calcium). Associé à une alcalose métabolique et à une insuffisance rénale.

Références

  1. Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, et al. Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct;99(10):3561-9. (Or newer guidelines if available).
  2. Potts JT Jr. Diseases of the Parathyroid Glands and Other Hyper- and Hypocalcemic Disorders. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. McGraw Hill; 2018. Chapter 424.
  3. Madani G, Lalam R, Trewhella M. The radiological manifestations of hyperparathyroidism. Clin Radiol. 2007 Sep;62(9):821-31.

Voir aussi