Degeneración Ganglionar Corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Autor: Otari Nergadze | Actualizado: Enero 2026

Degeneración Ganglionar Corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Origen

La degeneración ganglionar corticobasal o atrofia cerebral limitada es una tauopatía neurodegenerativa esporádica, que puede considerarse tanto como un síndrome de disfunción motora y cognitiva característica (síndrome corticobasal) como una condición patológica específica (enfermedad). El síndrome corticobasal se caracteriza por demencia progresiva, parkinsonismo y apraxia de las extremidades, que también puede ser el resultado de una variedad de condiciones patológicas. El trastorno complejo más característico es similar a la enfermedad de Pick, pero manifestaciones similares a la enfermedad de Alzheimer e incluso trastornos raros del SNC como la enfermedad de Whipple y la enfermedad de Niemann-Pick tipo C también pueden asociarse con el síndrome corticobasal. La degeneración ganglionar corticobasal identificada histopatológicamente también puede manifestarse clínicamente como afasia progresiva primaria o apraxia progresiva primaria en pacientes que anteriormente no tenían trastornos motores conocidos en la vida.

Degeneración ganglionar corticobasal (atrofia cerebral limitada).

Fisiopatología

El examen fisiopatológico revela anomalías tanto de tipo cortical como subcortical. Actualmente, el trastorno se clasifica como una tauopatía de 4 repeticiones (4R). Las inclusiones neuronales y gliales inmunorreactivas a tau también se pueden observar en la enfermedad de Pick, la parálisis supranuclear progresiva (PSP) e incluso en la enfermedad de Alzheimer. Estos trastornos pueden diferir en las proporciones entre las isoformas de la proteína tau de 4 y 3 repeticiones asociadas a los microtúbulos. En la degeneración ganglionar corticobasal y en la PSP se identifican predominantemente tauopatías 4R. Tanto las neuronas como las células gliales están implicadas en el proceso patológico: las neuronas corticales (piramidales y no piramidales), así como las neuronas en regiones subcorticales. Las neuronas esféricamente hinchadas con pérdida de la tinción citoplasmática (acromasia) que se encuentran en la corteza cerebral y en los ganglios basales también proporcionan ayuda diagnóstica. La degeneración ganglionar corticobasal puede estar asociada a pérdida de neuronas corticales y subcorticales, tauopatía neuronal y glial (incluidas las placas astrocíticas). El adelgazamiento de la corteza cerebral, predominantemente en las áreas motora y premotora, ayuda a distinguir esta enfermedad de la PSP.

Epidemiología

Frecuencia: Aún se están recopilando datos sobre la incidencia y prevalencia de este trastorno. Los informes clínicos se han multiplicado exponencialmente en los últimos 20 años, lo que sugiere que o bien la evaluación clínica se ha vuelto más sensible, o el síndrome se ha vuelto más común. La frecuencia de la enfermedad es de aproximadamente el 5% de los casos de parkinsonismo identificados en clínicas especializadas en trastornos motores, lo que corresponde a 0,02-7,3 casos por cada 100.000 habitantes al año en los EE. UU., Europa Occidental y países asiáticos.

Mortalidad/Morbilidad: Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva con un posterior aumento del grado de discapacidad del paciente y pérdida de la capacidad de autocuidado. Por lo general, las personas con degeneración ganglionar corticobasal no mueren por el trastorno en sí, sino por sus complicaciones que surgen en pacientes postrados en cama (como la neumonía por aspiración e infecciones) en un plazo de 10 años o más desde la aparición de la enfermedad.

Raza: Se desconoce la predisposición racial a la enfermedad.

Sexo: Varios estudios han identificado la degeneración ganglionar corticobasal con mayor frecuencia en mujeres.

Edad: Normalmente, la degeneración ganglionar corticobasal se presenta en pacientes de entre 50 y 80 años de edad. No existen casos publicados, confirmados patológicamente, de degeneración ganglionar corticobasal en los que la enfermedad se haya iniciado antes de los 45 años. Hay constancia de la historia clínica de un paciente, fallecido con degeneración ganglionar corticobasal confirmada patológicamente, cuyos primeros síntomas aparecieron a los 41 años, y la historia clínica de un paciente en el que el inicio del síndrome corticobasal se dio a los 28 años.

Manifestaciones clínicas de la degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Historia médica

Boeve y cols. describen los siguientes síntomas clínicos como parte de los síndromes fenotípicos de la degeneración ganglionar corticobasal:

  • Inicio gradual y curso progresivo
  • No hay causas alternativas claramente definidas (accidente cerebrovascular, tumor, etc.)
  • Disfunción cortical, incluyendo al menos 1 de los siguientes síntomas:
    • Apraxia ideomotora focal o asimétrica: un trastorno de los movimientos hábiles, adquiridos y con un propósito; este es uno de los pocos trastornos donde la apraxia de las extremidades puede estar presente en la historia médica del paciente
    • Fenómeno de la extremidad alienígena ("mi mano/pierna tiene mente propia")
  • Pérdida sensorial cortical (lóbulo parietal)
  • Percepción espacial visual o táctil reducida
  • Apraxia constructiva
  • Mioclonías focales o asimétricas
  • Apraxia del habla o afasia no fluida
  • Disfunciones extrapiramidales, que incluyen al menos 1 de los siguientes síntomas:
    • Rigidez apendicular focal o asimétrica (que no responde a la levodopa)
    • Distonía apendicular focal o asimétrica
  • En algunos casos acompañado de depresión e inestabilidad postural
  • Manifestaciones inusuales, por ejemplo, afasia progresiva primaria y apraxia bucofacial progresiva
  • La presencia de delirios y alucinaciones (no relacionados con levodopa) sugiere que el paciente no padece degeneración ganglionar corticobasal; son más característicos de la enfermedad difusa por cuerpos de Lewy

Examen del paciente

Durante el examen del paciente, preste atención a lo siguiente:

  • Apraxia de las extremidades: los pacientes pueden cometer errores al utilizar partes de su cuerpo como herramientas (por ejemplo, usar los dedos como hojas de tijera). Los errores a menudo indican una apraxia ideomotora o motora de las extremidades.
  • Otras deficiencias cognitivas, que incluyen las siguientes:
    • amnesia
    • a menudo, no son anomalías "cognitivas" (por ejemplo, desorientación derecha-izquierda, dificultad para nombrar objetos, trastorno del cálculo – acalculia), sino más bien déficits "frontales ejecutivos" (por ejemplo, mayor distracción, perseveración, pérdida de juicio, capacidad reducida para realizar movimientos planificados incluso en el lado menos afectado)
  • Los movimientos de los ojos pueden estar alterados: la limitación del movimiento horizontal, así como la mirada hacia arriba; la limitación de la mirada hacia abajo sugiere una parálisis supranuclear progresiva.
  • Distonía: no provocada únicamente por la actividad motora.
  • Mioclonía: las mioclonías pueden extenderse más allá de los dedos si son sensibles a los estímulos.
  • Rigidez: se provoca fácilmente sin esfuerzo adicional.
  • Ausencia de temblor de reposo.
  • Ausencia de trastornos autonómicos.
  • Pérdida sensorial cortical: la pérdida de la grafestesia (la capacidad de identificar letras escritas en la piel de las manos o los dedos con un ligero toque) puede ser una prueba sensible.
  • La pérdida del sentido propioceptivo no es parte del síndrome; más bien, este tipo de trastornos del movimiento pueden estar relacionados con patologías de los nervios periféricos (neuropatía).

Causas de la enfermedad

  • Se desconoce la etiología de la degeneración ganglionar corticobasal.
  • Los casos descritos sugieren que puede haber una predisposición familiar en algunas personas con este trastorno.
  • Debido a la estrecha relación clínica y patológica entre la degeneración ganglionar corticobasal, la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad de Pick, la atención en esta enfermedad se centra en la base genética de la tauopatía de 4 repeticiones con el fin de identificar a las personas susceptibles a esta patología y a posibles moléculas diana para el tratamiento. Actualmente, sin embargo, no existe una relación identificada entre los marcadores genéticos disponibles clínicamente y la degeneración ganglionar corticobasal, aunque el gen de la proteína tau asociada a los microtúbulos (MAPT) es importante en esta y otras enfermedades neurodegenerativas relacionadas con tauopatías (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Pick/demencia frontotemporal).
  • La apraxia de las extremidades y la aparición de anomalías en los movimientos oculares están muy probablemente relacionadas con cambios estructurales en la corteza del hemisferio izquierdo.

Diagnóstico diferencial de la degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

El diagnóstico diferencial se realiza entre las siguientes enfermedades que afectan al sistema nervioso central:

  • Enfermedad de Alzheimer
  • Accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria carótida interna
  • Apraxia y síndromes relacionados
  • Enfermedad de Whipple
  • Ictus cardioembólico
  • Leucemia mieloide crónica
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
  • Demencia con cuerpos de Lewy
  • Epilepsia focal
  • Síndromes del lóbulo frontal (afasia progresiva primaria y apraxia progresiva primaria)
  • Demencia frontotemporal y degeneración lobar frontotemporal
  • Glioblastoma multiforme
  • Enfermedad de Huntington
  • Hidrocefalia
  • Enfermedad de Marchiafava-Bignami
  • Atrofia multisistémica
  • Neuroacantocitosis
  • Síndromes de neuroacantocitosis
  • Neurosífilis
  • Atrofia olivopontocerebelosa
  • Enfermedad de Parkinson
  • Síndromes parkinsonianos
  • Enfermedad de Pick
  • Parálisis supranuclear progresiva
  • Degeneración estriatonígrica
  • Hematoma subdural
  • Infarto talámico
  • Enfermedades neurológicas asociadas a la deficiencia de vitamina B12
  • Enfermedades neurológicas asociadas a la deficiencia de vitamina E
  • Enfermedad de Wilson

Examen clínico para la degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Estudios de laboratorio

Tipos de estudios de laboratorio:

  • Ceruloplasmina: se analiza en pacientes con parkinsonismo atípico y síndromes parkinsonianos
  • Pruebas de factores sistémicos reversibles que causan déficits cognitivos:
    • Nivel de vitamina B12
    • Prueba de anticuerpos anticardiolipina / reagina plasmática rápida (RPR): puede ser un falso positivo en pacientes mayores de 65 años; se realiza para excluir la neurosífilis
    • Pruebas de función tiroidea, detección de autoanticuerpos tiroideos
    • Electrolitos
    • Hemograma completo (HC) con fórmula leucocitaria y recuento de plaquetas
    • Si es necesario u otra confirmación de enfermedades sistémicas: estudios reumatológicos, que incluyen anticuerpos antinucleares (ANA), tasa de sedimentación globular (VSG), pruebas de función hepática y nivel de amoníaco
    • Frotis de sangre periférica para acantocitosis o pruebas genéticas para la enfermedad de Huntington si el paciente tiene corea

Estudios de imagen

Tipos de estudios por imágenes:

  • RM del cerebro
    • Este estudio es especialmente útil para evaluar el tamaño y el aspecto del mesencéfalo si hay algún trastorno del movimiento ocular y se sospecha de parálisis supranuclear progresiva. El tamaño del mesencéfalo debe ser relativamente normal en la degeneración ganglionar corticobasal.
    • La atrofia cortical suele ocurrir y puede estar localizada (a menudo de forma asimétrica) en las regiones frontoparietales, incluidos el surco central/área motora suplementaria y el giro frontal superior, en lugar de predominar en la corteza temporoparietal (que es más característico de la demencia en la enfermedad de Alzheimer).
    • Las señales anormales en los ganglios basales pueden aparecer por el depósito de metales en la enfermedad de Wilson o por neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro (antiguamente enfermedad de Hallervorden-Spatz).
  • Las imágenes funcionales del cerebro (p. ej., TEP, SPECT) normalmente no son necesarias para el diagnóstico, pero pueden resultar útiles en algunos pacientes para confirmar que los cambios cognitivos son neurológicos (orgánicos) más que psicológicos. La tomografía por emisión de positrones (TEP) y la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) pueden ayudar a identificar la asimetría en la actividad metabólica o la perfusión en las regiones corticales (frontoparietal) y subcorticales (ganglios basales, tálamo).

La Imagen por Resonancia Magnética (RM) se realiza cuando se sospecha una atrofia cerebral limitada.

Otras pruebas

  • Se recomienda la evaluación neuropsicológica o evaluación de la apraxia de las extremidades por parte de un neuropsicólogo, logopeda o especialista en rehabilitación cualificado y con experiencia en el trabajo con pacientes con trastornos neurodegenerativos. Esto puede ayudar a diferenciar a estos pacientes de aquellos con una combinación de parkinsonismo y enfermedad de Alzheimer, que también pueden tener apraxia pero que por lo general carecen de un deterioro tan significativo de la coordinación motora o del fenómeno de la extremidad alienígena.
  • La electroencefalografía (EEG) puede considerarse en los casos en que destaquen mioclonías o episodios que sugieran convulsiones o una rápida disminución del tono muscular, aunque a menudo es normal o muestra una ralentización inespecífica.
  • Los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) en general no forman parte del estudio clínico estándar. Si se realizan como parte de la investigación sobre el mioclono reflejo, por lo general no muestran los potenciales gigantes característicos del mioclono cortical que se observan en otras enfermedades.

Procedimientos de diagnóstico

En pacientes con mioclonías segmentarias pronunciadas (especialmente faciales), trastornos de los movimientos oculares, antecedentes de úlceras aftosas, diarrea crónica o artritis de origen desconocido, se pueden utilizar los siguientes procedimientos de diagnóstico para descartar la afectación del SNC por la enfermedad de Whipple:

  • Se puede realizar una punción lumbar para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) en cuanto a recuento de células y niveles de proteínas; también se deben realizar pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Tropheryma whipplei si se sospecha de enfermedad de Whipple. El análisis del LCR suele ser normal en la degeneración corticobasal.
  • Se realiza una biopsia yeyunal si se sospecha que la enfermedad de Whipple afecta al intestino; puede mostrar cambios característicos.
  • La biopsia cerebral rara vez se realiza para el diagnóstico debido a su naturaleza invasiva, pero podría considerarse en casos atípicos en los que la certeza diagnóstica es crucial (por ejemplo, para distinguirla de condiciones potencialmente tratables o para investigación/asesoramiento familiar).
La punción lumbar se realiza para determinar el nivel de proteínas y la composición celular del líquido cefalorraquídeo.
La punción lumbar se realiza para determinar el nivel de proteínas y la composición celular del líquido cefalorraquídeo.

Hallazgos histológicos

En la corteza frontoparietal, los hallazgos incluyen pérdida neuronal, gliosis (particularmente astrogliosis con placas astrocíticas características), hilos de neuropilo y a veces ovillos neurofibrilares. Es característica la presencia de neuronas acromáticas e hinchadas (neuronas balonizadas o células tipo Pick). Se encuentran inclusiones argirofílicas, inmunorreactivas a tau (neuronales y gliales) subcorticalmente en la sustancia negra (donde también se observa pérdida neuronal), ganglios basales, tálamo y núcleo/vías dentadas. Aunque el patrón histológico general difiere del de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), las inclusiones tau positivas en la degeneración corticobasal están compuestas principalmente por isoformas de tau de 4 repeticiones (4R), de manera similar a la PSP. Existe cierta superposición morfológica, como cuerpos en espiral en los oligodendrocitos, lo que hace que la distinción definitiva a veces sea un reto si se basa únicamente en la histología, aunque las placas astrocíticas son más específicas de la patología de la degeneración corticobasal.

Etapas de la enfermedad

Actualmente, no está bien establecida para su uso clínico de rutina una estadificación específica basada en hallazgos histopatológicos correlacionados con la progresión clínica. La enfermedad progresa con el tiempo, y la duración media desde la aparición hasta el fallecimiento suele ser de unos 7 a 8 años, aunque existe variabilidad.

Tratamiento y manejo de pacientes con degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Recomendaciones de tratamiento

  • En la evaluación inicial, revise y potencialmente suspenda los medicamentos anticolinérgicos u otros que puedan empeorar la función cognitiva o la atención. Suspenda los medicamentos que puedan causar parkinsonismo secundario. Considere el uso de antioxidantes como la vitamina E, aunque la evidencia de su eficacia es limitada. Inicie tratamiento empírico para la depresión si está presente. Realice una prueba de levodopa/carbidopa (por ejemplo, Sinemet) si la rigidez o bradicinesia son prominentes, valorando la dosis adecuadamente (p. ej., hasta 1000-1500 mg/día de levodopa) antes de concluir que no hay respuesta, aunque la respuesta suele ser escasa o nula en la degeneración corticobasal. Recomiende inyecciones de toxina botulínica si hay una distonía focal dolorosa (por ejemplo, en una extremidad). Si se producen mioclonías prominentes o episodios de pérdida de tono, considere un electroencefalograma (EEG). Remita al paciente a una consulta con especialistas en rehabilitación, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas según sea necesario para la evaluación de la marcha, riesgo de caídas, necesidad de dispositivos de asistencia, seguridad en el hogar, dificultades del habla/deglución y el desarrollo de programas para mantener la resistencia, la fuerza y la independencia funcional.
  • En las visitas de seguimiento, trate cualquier comorbilidad sistémica identificada. Si la prueba con levodopa/carbidopa fue claramente ineficaz, suspéndala. Considere la posibilidad de realizar ensayos empíricos con otros agentes dopaminérgicos (agonistas), aunque los beneficios son poco probables. Considere el tratamiento con clonazepam o levetiracetam para las mioclonías molestas. Vuelva a considerar la punción lumbar si aparecen síntomas que sugieran afecciones tratables como la enfermedad de Whipple; comente los riesgos/beneficios con el paciente y su familia. Si la demencia progresa, asegúrese de contar con los servicios de apoyo adecuados (por ejemplo, asistentes sanitarios a domicilio, derivación a un trabajador social, apoyo a los cuidadores). Proporcione material educativo sobre la degeneración corticobasal y la demencia al paciente y a su familia. Concierte consultas con especialistas en neuropsicología o rehabilitación para obtener estrategias que ayuden a tratar los trastornos cognitivos y motores, si así lo desea.
  • En las visitas posteriores, siga tratando los problemas sistémicos. Vuelva a considerar procedimientos de diagnóstico como la punción lumbar o, en raras ocasiones, la biopsia cerebral si el diagnóstico sigue siendo incierto y la aclaración alteraría significativamente el tratamiento o proporcionaría información pronóstica/genética crucial para la familia. Continúe con el manejo sintomático, ajustando terapias como la toxina botulínica o los medicamentos antimioclónicos basándose en la respuesta clínica y los efectos secundarios. Céntrese cada vez más en los cuidados de apoyo, la seguridad y la calidad de vida.

Consultas

  • Fisioterapeuta y especialista en rehabilitación: La fisioterapia y la rehabilitación pueden ser útiles para mantener la movilidad y la resistencia, el manejo de los trastornos de la marcha, la prevención de caídas y la enseñanza de estrategias compensatorias para las actividades de la vida diaria afectadas por apraxia o déficits motores. La terapia ocupacional puede tratar las dificultades con las tareas motoras finas y el equipo de adaptación.
  • Logopeda: Puede evaluar y tratar trastornos del habla (apraxia del habla, disartria, afasia) y dificultades de deglución (disfagia). Pueden enseñar estrategias compensatorias y recomendar dispositivos de comunicación asistida si es necesario, de forma similar a los que se utilizan en la ELA. Una intervención temprana es beneficiosa, mientras se mantiene la capacidad de aprendizaje. Un logopeda con formación especial también puede evaluar formalmente la apraxia utilizando pruebas estandarizadas si el diagnóstico es dudoso.
  • Geriatra, especialista en cuidados paliativos, enfermera a domicilio o trabajador social: Pueden ser inestimables para asesorar a los pacientes y sus familias con respecto al pronóstico, la planificación anticipada de la atención médica, cuestiones de calidad de vida, el apoyo de los cuidadores y la orientación de los recursos para los cuidados a largo plazo y las reglas de atención al paciente.
  • Neuropsicólogo: Puede proporcionar una evaluación cognitiva detallada, ayudar a diferenciar los perfiles cognitivos y ofrecer estrategias para manejar los cambios cognitivos y de comportamiento. El asesoramiento puede ayudar a los pacientes y a las familias a afrontar el diagnóstico.
  • Especialista en trastornos del movimiento/Neurólogo: Proporciona el diagnóstico primario y el tratamiento continuo. Puede facilitar la participación en estudios de investigación, programas de donación de cerebro o el asesoramiento genético si procede y lo desean el paciente/familia.

Dieta

  • Los pacientes con apraxia bucofacial o disfunción motora importante pueden desarrollar disfagia (dificultades para tragar).
  • Se recomienda una consulta con un logopeda para una evaluación formal de la deglución (por ejemplo, un estudio de deglución con bario modificado) si se sospecha que hay disfagia.
  • Pueden ser necesarias modificaciones en la dieta (p. ej., líquidos espesados, alimentos blandos/en puré) dependiendo de la gravedad del trastorno de la deglución para evitar la aspiración.
  • El estreñimiento, común debido a la inmovilidad y la disfunción autonómica, debe tratarse de forma proactiva con un aumento de la ingesta de líquidos, fibra dietética, el fomento de la actividad física y el uso de ablandadores de heces o laxantes según sea necesario.

Actividad física

Por lo general, se fomenta la actividad física dentro de los límites del paciente para mantener la funcionalidad y el bienestar, pero la asistencia y las precauciones de seguridad se vuelven cada vez más necesarias a medida que la enfermedad avanza debido a los déficits motores, el desequilibrio y el riesgo de caídas.

Terapia con medicamentos para la degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Lamentablemente, en la actualidad no existen tratamientos modificadores de la enfermedad que hayan demostrado ralentizar o revertir la progresión de la degeneración ganglionar corticobasal. El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas. Se podría considerar el uso de inhibidores de la colinesterasa para presentaciones de afasia progresiva primaria, dadas algunas evidencias en otras tauopatías, pero la eficacia es incierta. Los medicamentos que se utilizan para la enfermedad de Parkinson, incluidos los anticolinérgicos (que en general se evitan debido a sus efectos secundarios cognitivos), la levodopa y los agonistas de la dopamina, por lo regular proporcionan poco o ningún beneficio para los síntomas motores de la degeneración corticobasal, aunque a menudo se prueban.

SíntomaMedicamento/TerapiaBeneficio esperado
Rigidez / ParkinsonismoLevodopa / CarbidopaPobre / mínimo
Distonía focalToxina botulínicaBueno para dolor y función
MiocloníasClonazepam / LevetiracetamModerado
Síntomas cognitivosInhibidores de colinesterasa (prueba)Variable / incierto

Resumen de medicamentos utilizados

Estos fármacos tienen como objetivo complementar la dopamina o estimular los receptores de dopamina.

Memantina

Un antagonista del receptor NMDA, que a veces se tiene en cuenta para tratar síntomas cognitivos de demencia, pero no está establecido su papel en la degeneración corticobasal. No es primariamente dopaminérgico.

Levodopa/carbidopa (p.ej., Sinemet)

La falta de una respuesta positiva significativa o sostenida a una prueba adecuada con levodopa es un rasgo característico de la degeneración corticobasal y ayuda a diferenciarla de la enfermedad de Parkinson. No obstante, a menudo está justificada una prueba. Es necesaria una titulación gradual de la dosis (por ejemplo, hasta por lo menos 1000 mg de levodopa al día).

Bromocriptina

Es un agonista de la dopamina más antiguo, derivado del cornezuelo del centeno (agonista D2, agonista parcial D1). Estimula los receptores de dopamina en el cuerpo estriado. Por lo general, no resulta eficaz en la degeneración corticobasal y entraña riesgos (por ejemplo, fibrosis). Se prefieren los agonistas más nuevos, no derivados del cornezuelo, si se considera realizar una prueba con agonistas.

La absorción es parcial (aprox. 28%), se metaboliza por el hígado, tiene una semivida larga (aprox. 50 h) y se excreta sobre todo en las heces. Se debe comenzar con dosis bajas y aumentar de forma paulatina. Puede que la dosis de levodopa deba reducirse al principio si se utilizan al mismo tiempo.

Hay que evaluar la efectividad de manera periódica. Se debe reducir la dosis en caso de que aparezcan efectos adversos graves.

Ropinirol

Se trata de un agonista dopaminérgico no ergolínico. Con frecuencia es ineficaz contra los síntomas de la degeneración corticobasal, pero en ocasiones se pone a prueba, especialmente si destaca la rigidez, a pesar de que es poco común obtener un beneficio.

Pramipexol (p. ej., Mirapex)

Agonista dopaminérgico no ergolínico con mayor afinidad por los receptores D2/D3. Pudiera estimular la actividad dopaminérgica en el estriado y la sustancia negra. Por lo general, no surte efecto en la degeneración corticobasal, pero se suele ensayar a veces.

Amantadina

Su mecanismo es complejo, y podría involucrar el fomento de la liberación de dopamina, el bloqueo en la recaptación de dopamina y el antagonismo del receptor NMDA. De vez en cuando se administra para tratar parkinsonismos o discinesias (con menor relevancia en este caso). Presenta eficacia limitada frente a la degeneración corticobasal.

No existen terapias neuroprotectoras confirmadas con capacidad para desacelerar la atrofia cerebral que produce la degeneración ganglionar corticobasal. Aunque se estén investigando algunos compuestos en otras demencias neurodegenerativas, el uso de estos agentes aquí tiene un enfoque empírico y no suele estar respaldado por pruebas sólidas.

Vitamina E

Es un antioxidante. Pudiera resguardar de los daños ocasionados por radicales libres a los ácidos grasos poliinsaturados ubicados en las membranas celulares. Múltiples ensayos centrados en el Parkinson y el Alzheimer han proporcionado resultados mixtos o desfavorables en relación a una modificación en las enfermedades. No está demostrada su implicación en la degeneración corticobasal.

Ostentan actividad como analgésicos, antiinflamatorios y antipiréticos. Su modo de acción radica en inhibir las enzimas ciclooxigenasas (COX), frenando con ello la síntesis que da origen a prostaglandinas. Cuentan además con posibles efectos complementarios. Se indican para aplacar el dolor, no con afán de enmendar el deterioro por patologías neurodegenerativas.

Ibuprofeno

De los datos arrojados por investigaciones epidemiológicas se derivó que utilizar AINE a largo plazo tal vez aminore el riesgo asociado al mal de Alzheimer; aun así, pruebas en formato clínico no consiguieron validar beneficios para una táctica de tipo paliativo ni de contención. No es de recibo su recomendación contra un episodio de degeneración corticobasal, tan sólo frente a complicaciones contingentes de índole inflamatoria o acompañadas de dolor.

Constituyen un apoyo de cara a sobrellevar las mioclonías. Esta familia farmacológica entabla alianzas en exclusividad con receptores benzodiazepínicos, recrudeciendo así el factor inhibitorio característico del neurotransmisor GABA.

Clonazepam

Su frecuencia es común presentándolo como opción primordial contra mioclonías. En base a un ensayo, el aplacamiento a las mioclonías recrudecidas arrojó un porcentaje de remisión próximo al 23% entre los voluntarios. Relega las convulsiones apoyando su mecanismo por vía inhibitoria gabaérgica. Administre esta vía ponderando secuelas sedantes, entumecimientos en facetas del discernimiento o probables accidentes físicos; siendo aún más puntilloso de mediar la ancianidad o estados con demencias vigentes.

Las inyecciones de toxina botulínica pueden resultar eficaces para controlar la distonía focal, especialmente si es dolorosa o si causa molestias importantes en la función diaria. Detiene y entorpece las vías y la exocitosis en la transmisión del elemento de la acetilcolina originada en las regiones con contacto del tipo neuromusculares.

Toxina botulínica Tipo A (ej., Botox, Dysport, Xeomin)

Efectiva para el tratamiento de las contracciones y excesos de reacciones a cargo del factor músculo presente a lo largo y ancho en torno a las distonías focales. Su proceso discurre en conectarse en las zonas frontales situadas cerca al axón con destino final del neurotransmisor sobre el empalme neural con lo motor y lo muscular, incorporándose con un desmonte o división proteínico (del patrón SNARE) con resultados en clausurar toda difusión en colinérgicos motivando debilidad así también su respectiva paralización local sobre lo muscular.

Habitualmente el sondeo y confirmaciones corren por curso con algunas semanas (p ej, 2-4 semanas) a contar con la aplicación, con aras de constatar un estado óptimo o culminante del logro pasado aproximaciones por 4-6 semanas manteniéndose o restando a unos márgenes habituales a razón entre 3 y 4 meses.

Los volúmenes y la ponderación a dosis atienden a la exclusividad orientada e indicada evaluando a la vez sus implicancias en lo motor, severidad diagnosticada e informes de logros constatados con previas inserciones. Con su propia categorización en medidas se computan por dosis asociadas a las versiones farmacológicas en plaza, con inserciones recurrentes a modo que todo vigor quede constatado con los periodos. Cantidades perentorias o de cotas máximas para etapas de terapias existen previendo eventualidades o incidencias y repercusiones mayores vinculadas al factor sistémico.

Su inclusión puede abordarse con perfiles empíricos de constar y de revelarse los expedientes manifestando un declive a razón e integrando afasias progresivas del estilo principal o directas en pacientes, aunque la base testimonial centrada de cara hacia degeneraciones corticobasales ostente márgenes reducidos. Dichos preparados acrecientan proporciones en colinérgicos conteniendo vías contrarias orientadas a reprimir que éstas puedan diluirse o fracturarse.

Galantamina

Fármaco y principio reversible para estipular paralizaciones enzimáticas con acetylcholinesterase, modulando receptores que responden bajo orden e interacciones a colinérgicos. Entorpeciendo de este modo toda disociación colinérgica propende y facilita que sus concentraciones de perfil sináptico aumenten coadyuvando, ante esta pauta, con incentivos orientados al sistema colinérgico. Prepondera el empleo para combatir la patología o síndromes de tipo demencial de la Alzheimer. Resultan esquivas o nulas las corroboraciones sustentadas capaces de apuntar de modo afirmativo e inexorable las pautas referidas de si son agentes e inhibidores que reforman los cauces originarios conducentes al síndrome, la dolencia y la matriz por detrás a perfiles vinculados con afección de tipo de enfermedades relacionadas por proteína tau cual y tal acontece ante una degeneración corticobasal.

Seguimiento de pacientes con degeneración ganglionar corticobasal (Atrofia Cerebral Limitada)

Tratamiento ambulatorio posterior

Es indispensable instaurar un proceso con revisiones metódicas y recurrentes para atisbar la evolución de la afección, graduar apoyos terapéuticos centrados a aplacar sintomatologías incidentes (tales como y siendo referenciados mioclonías o eventuales apariciones para la distonía), confrontar a cabalidad incidencias en estadios avanzados de ser confirmados o corroborados (véase eventualidades y declives por causa como disfunciones e impedimentos coligados a su deglución o eventos como las caídas y contusiones sumadas a agentes infecciosos oportunistas), atender toda emergencia o decaimiento en esferas anímicas y procederes ligados a sus costumbres integrando cuadros en pautas por desórdenes depresivos o conductuales y sin dejar el apartado formativo o de contención que auxilien al paciente así a quienes ejerzan o desempeñen tareas hacia el cuidado para el sujeto y a favor y constancia suya. Los programas previstos y orientados sobre protocolos de preservación para el resguardo al enfermo y sus atenciones exigirán de ajustes, calibraciones al transcurrir el retroceso u obstáculos crecientes atados al decrecimiento o decaimiento que menoscabe o frustre atributos por funcionalidad motriz para la aptitud personal.

Tratamiento hospitalario posterior

De sobrevenir episodios e internamientos intempestivos o críticos que urjan cuidados intrahospitalarios, por de ordinario estas hospitalizaciones se darán frente a eventualidades donde se precipiten desequilibrios imprevistos (de ocurrir o hacerse manifiesta la temible neumonía a aspiración de índole repentina e infecciones agravadas acompañando y comprometiendo al enfermo de caídas lesivas originando la contusión aguda y de urgencias mediatas de cuidado imperioso) o cuando sea la última salida que encamine una intubación y vías a base a estomas en estados gravosos sin que surta un efecto favorable a sobrevenir un cuadro con limitantes críticas por disfunciones deglutivas. Cursar y promover un internamiento del enfermo tan solamente para acortar demoras a exámenes diagnósticos que fijen resoluciones dista mucho a constituirse a rutina u operar a ordinario proceder. Llegado a supeditarse requerimientos bajo escrutinio al proceder quirúrgico menor orientándose en la biopsia con tejido encefálico de estimárselo como válido a la consulta el curso habitual destina al derivado a establecimientos preeminentes de atenciones muy pormenorizadas no sin antes agotar la instancia de escrutinios rigurosos y minuciosos amparados con pautas no perturbadoras e invasivas del individuo bajo revisión del síndrome patológico.

Complicaciones

Al amparo que la degeneración atañe existen riesgos por reveses que engloban en sus derivas precipitaciones con magulladuras tras repetidos traspiés e incontinencia de reflejos al igual dificultades e incapacidad severa de deglutir coadyuvantes al precipitar focos por neumonía de aspiración por y para desnutriciones colaterales derivadas de estas mismas y de sobrevenir a los estadios la parálisis general sumado el encamado continuado derivará de ulceras asociadas con afección en extremidades con acople en casos agravados de trombosis en venas de interioridad e invalidez a articular sumadas de contracciones limitantes y cuadros infecciosos (sobre las aéreas más comunes figurando como vías implicadas tracto urinario así y respiratorio como base en repetidos pacientes en cama) cuadros donde aborden depresión, estados sumamente nerviosos, estresantes e inquietantes o claudicaciones severas referidas en aquellos que ejercen del cuidado a los impedidos por dolencia al frente y de acompañar con ellos el padecimiento continuado en curso por desgastes anímicos profundos. Acometer contra la prueba lumbar esconde en ocasiones inusuales y riesgos patentes propensos a derivar hematomas subdurales en pacientes diagnosticados, a constatar tales con severas atrofias; prevé a estar prevenidos e instruidos en caso un dolor craneal apareciera y asome la amnesia somnolienta o cambios frente al control de conciencia una vez se cierre este tipo a procedimiento en especial para alertar eventuales riesgos que sobrevinieran a este método aplicado.

Pronóstico

Tristemente esta clase referida y conocida como la degeneración corticobasal resulta conformar a las tantas un flagelo por el sistema nervioso de condición y de talante a progresar sin detenciones encadenando con el correr la progresiva perdida en autonomía ligando discapacidad en reflejos, lo cognitivo y la debilidad en aspectos motrices en conjunto y para todos sus efectos a cada momento empeorando sin excepción los casos de quien es presa y portador del síndrome descrito con tales rasgos letales en un porvenir ineludible o indefectible a cada sujeto y paciente de esta rara pero fatal constelación clínica a modo a ser referenciada por su índole. El transcurrir de tiempo contado como vital para estos cuadros a transitar arrojan en promedio la franja a razón oscilando 7 a 8 años luego de que hiciera mella e iniciarían manifestándose sus indicativos precoces pero esta marca de años bien sufre oscilaciones al respecto, la temporalidad media de años desde los inicios suele contarse con el baremo recién expresado de antemano como se hiciese figurar.

Enfocando a decesos los detonantes, estos derivan fundamental y preponderantemente engarzados de reveses ocasionados de atarse la prolongada quietud, las fases sin recursos en respuesta a movilidad corporal con fases finales y de decadencia y a la cabecera por estas pautas letales se alistan neumonías por factores por ser en aspiración o los cuadros sistémicos bajo sepsis o eventos embólicos por embolismo de región a en nivel pulmonar al igual no recayendo sobremanera y propiamente a los estadios patológicos causantes al mal originarios y sustratos netos vinculando como base primaria para originarios cuadros y decaimiento y degeneración propia descrita con afectación de sistema nervioso del paciente portador.

Educación del paciente

  • Apelar y requerir asistencia que sea aportada sobre los médicos o en los especializados al trato que provean un auxilio al transitar lo ineludible por y como orientaciones provenidas y canalizadas del geriatra o peritos vinculados e instruidos con terapias a métodos para fines y terminales palitivos son bastantes propicios a desatar discusiones valiosas a esclarecimiento frente a la proyección temporal o de esperanzas así al ir proyectando o encauzando las documentaciones relativas (dejando en constancia formal testamentos y delegaciones de firmas e indicaciones previas por representación) y al prever lo dificultoso ante las rutinas que involucren ineludibles cuidos o dependencias en su diario de labores a los afectados y que atañen del control sobre las reglas de atención diaria para al enfermo.
  • Múltiples de soportes canalizados para foros y redes desde asociaciones vinculadas con allegados y en defensa a grupos y enfermos por causa a estos síndromes en web u organismo y asociaciones como la fundación nacional o referentes que atiendan las incidencias sobre parálisis supranuclear progresiva o redes cerebrales para el amparo a la ayuda podrán facilitar nutrir para proveer asistencia con conocimiento al igual de interceder el cruce al respaldo ante agrupaciones sociales destinando aportaciones al paciente o las familias o parientes en resguardo y cuidado ante los obstáculos venideros y el trato de atenciones por este cuadro.
  • Un punto nodal e imperante radica el anticipar con defensas eventuales precipicios de manera acuciosa evitando tropezones, desniveles a sortear y los decesos al precipitar. Cualquiera de transitar con el mal a nivel sobre reflejos para movimientos y se anota caídas repetidas para sus incidencias (por decir y poner los dos de ejemplo en transcurso desde los precedentes a lo corrido sobre último transcurrir el lapso del anual anterior y aún la cifra al único incidente derivaría y se agravarían de generar las debidas magulladuras u afectación o quiebres contusos causados en y en función del decaimiento a la altura original de pie de un portador a tales debilidades se impondría) necesitará revisión integrando factores diversos y completos. Acaparando las indicaciones previas se anexan el ver farmacología aplicada a rutina de suministro integrando las terapias enfocadas desde fisioterapeutas apostando equilibrar y recuperar y trabajar músculos aportadores el vigor como acondicionar e implementar previsiones por entornos a las instalaciones de sus interiores u apoyos a los menesterosos a razón y de suplantarse métodos aportadores como ayudas sobre y para en general de previsiones por resguardar ante a tales eventos de caídas por pormenores y directivas.

Referencias

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