Zerebrale und spinale adhäsive Arachnoiditis

Autor: Otari Nergadze | Aktualisiert: Januar 2026

Übersicht der Arachnoiditis

Die Arachnoiditis ist eine entzündliche Erkrankung der Arachnoidea (Spinnengewebshaut), einer der drei Hirnhäute, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Diese Entzündung führt zu Verdickungen, Narbenbildung und Adhäsionen (abnormale Verklebungen) zwischen der Arachnoidea und der Pia mater (Leptomeningen). Dabei können Nervenwurzeln und Blutgefäße einbezogen werden, was den Fluss des Liquor cerebrospinalis (Nervenwasser) behindert [1]. Obwohl der Begriff "Arachnoiditis" lautet, betrifft der Entzündungsprozess typischerweise auch benachbarte Schichten der Hirnhäute und ist nicht isoliert. Einige betrachten sie als Form der chronischen, lokalisierten serösen Meningitis, da andere Schichten und Liquorwege beteiligt sind. Ihr deutliches klinisches Erscheinungsbild, gekennzeichnet durch chronische Schmerzen, neurologische Ausfälle und potenziellen Störungen des Liquorflusses, rechtfertigt jedoch ihre Einstufung als eigenständige Erkrankung.

Die Arachnoiditis ist ein weit gefasster Begriff, der Entzündungen der Hirnhäute und des Subarachnoidalraums umfasst.

Die Zirkulation des Liquor cerebrospinalis (Nervenwassers) findet innerhalb des Subarachnoidalraums und der Zisternen statt, die von den Hirnhäute gebildet werden. Adhäsive Arachnoiditis kann diese Wege blockieren und zu Komplikationen wie Hydrozephalus oder Syringomyelie führen.

Ursachen der Arachnoiditis

Arachnoiditis entwickelt sich als Reaktion auf verschiedene Schädigungen, die eine Entzündung im Subarachnoidalraum auslösen. Häufige Ursachen und begünstigende Faktoren sind [2, 3]:

  • Infektionen: Frühere bakterielle, fungale, virale oder parasitäre Meningitis oder Myelitis (Rückenmarksentzündung). Tuberkulöse Meningitis ist eine bekannte Ursache.
  • Komplikationen bei Wirbelsäulenoperationen: Insbesondere bei mehrfachen oder komplexen Operationen (Failed Back Surgery Syndrome), bei denen es zu Blutungen in den Subarachnoidalraum oder direkten Reizungen kommen kann. Durarisse während einer Operation sind ein Risikofaktor.
  • Spinalanästhesie/Verfahren: Epidural- oder Spinalanästhesie (besonders bei wiederholten Versuchen oder traumatischen Punktionen mit Blutungen), Myelographie mit älteren ölbasierten Kontrastmitteln wie Pantopaque (heute selten) oder intrathekale Injektionen (z.B. Chemotherapie, Steroide - insbesondere Depotpräparate, obwohl hoch umstritten).
  • Trauma: Erhebliches direktes Trauma der Wirbelsäule oder des Gehirns (Schädel-Hirn-Trauma, Rückenmarksverletzung), das zu Blutungen oder Entzündungen im Subarachnoidalraum führt.
  • Subarachnoidalblutung (SAB): Blutabbauprodukte (z.B. Eisen) im Liquor sind hochgradig irritierend und können eine Entzündungsreaktion auslösen, die zu Adhäsionen führt.
  • Chronische Intoxikation/Chemische Reizung: Exposition gegenüber bestimmten Toxinen oder Reizstoffen, die in den Liquorraum gelangen. Chronischer Alkoholismus wurde in der Literatur als möglicher begünstigender Faktor vorgeschlagen.
  • Entzündliche Erkrankungen: Systemische entzündliche Erkrankungen, die das ZNS betreffen (z.B. Sarkoidose). Reaktive Entzündungen infolge benachbarter Prozesse wie chronisch schwerer Bandscheibenvorfälle oder langsam wachsender Tumore (z.B. Schwannome, Meningeome).
  • Idiopathisch: In einer signifikanten Anzahl von Fällen kann keine spezifische Ursache identifiziert werden.

Morphologisch verdickt sich die Arachnoidea, wird undurchsichtig und fibrotisch. Es bilden sich adhäsive Bänder zwischen der Arachnoidea und der Pia mater, die Nervenwurzeln fixieren (in der spinalen Form) oder Hirnnerven und Blutgefäße ummanteln (in der zerebralen Form). Diese Adhäsionen können den Subarachnoidalraum verschließen, den Liquorfluss behindern und zur Bildung flüssigkeitsgefüllter Zysten (Arachnoidalzysten oder Lokulationen) führen [4].

Arten der Arachnoiditis

Zerebrale Arachnoiditis (Hirnhäute)

Die zerebrale Arachnoiditis beinhaltet eine Entzündung und Vernarbung der Arachnoidea, die das Gehirn umgibt. Sie kann lokal auf bestimmte Bereiche begrenzt sein, z. B. auf die Konvexität (Oberfläche) des Gehirns, die basalen Zisternen oder die hintere Schädelgrube. Das klinische Bild resultiert aus einer Kombination generalisierter Entzündungseffekte, lokaler Kompression der Hirnsubstanz und Hirnnerven durch Adhäsionen sowie Störungen der Liquorzirkulation, die zu einem Hydrozephalus führen können [5]. Häufiges Symptom ist ein persistierender, oft diffuser Kopfschmerz.

Die normalen Zirkulationswege des Liquor cerebrospinalis durch das Ventrikelsystem können durch Arachnoiditis-Verklebungen behindert werden, was zum Hydrozephalus führt.

Konvexitäts-Arachnoiditis

Die Konvexitäts-Arachnoiditis betrifft die Oberfläche der Großhirnhemisphären. Entzündungen und Verwachsungen können den Kortex direkt reizen. Dies führt zu fokalen neurologischen Ausfällen wie motorischen Störungen und Sensibilitätsstörungen. Ein typisches Symptom sind fokale Krampfanfälle, die generalisieren können [6]. Diagnosewerkzeuge wie EEG und MRT sind wichtig, um Läsionen zu lokalisieren.

Dieses MRT des Gehirns zeigt Liquor-Lokulationen (helle Bereiche) über der Gehirnoberfläche, ein charakteristischer Befund der adhäsiven Arachnoiditis [7].

Opto-chiasmatische Arachnoiditis

Diese Form betrifft die Region um die Sehnerven (Nervi optici) und das Chiasma opticum. Die opto-chiasmatische Arachnoiditis kann zu einem schweren, irreversiblen Sehverlust führen. Sie tritt häufig nach Infektionen (Sinusitis, Meningitis) oder Schädel-Hirn-Traumata auf [5]. Verwachsungen komprimieren die Sehnerven und behindern die Durchblutung.

Die Optikusneuritis (Entzündung des Sehnervs) kann mit einer opto-chiasmatischen Arachnoiditis assoziiert sein oder durch diese vorgetäuscht werden.

Klinisch präsentiert sie sich mit einem allmählichen, fortschreitenden Sehverlust, oft zunächst einseitig. Eine gründliche ophthalmologische Untersuchung, einschließlich Gesichtsfeldprüfung (Perimetrie), ist von entscheidender Bedeutung [8].

Die Arachnoiditis kann als späte Folge eines Schädel-Hirn-Traumas oder anderer Begleiterkrankungen des Gehirns entstehen.

Arachnoiditis der hinteren Schädelgrube

Dies ist die häufigste Form der lokalisierten zerebralen Arachnoiditis, oft in Verbindung mit früheren Ohrinfektionen (Otitis media, Mastoiditis) oder Meningitis [5]. Das klinische Bild kann Tumoren der hinteren Schädelgrube ähneln (z. B. Akustikusneurinom). Symptome entstehen durch die Beteiligung des Kleinhirns, des Hirnstamms und der Hirnnerven sowie durch die Verstopfung des Liquorflusses (Hydrozephalus).

Spinale Arachnoiditis (Rückenmarkshäute)

Die spinale Arachnoiditis beinhaltet eine Entzündung und Vernarbung der Arachnoidea, die das Rückenmark und die Nervenwurzeln umgibt. Die Ursachen spiegeln die der zerebralen Arachnoiditis wider, wobei frühere Wirbelsäulenoperationen, Trauma und Infektionen häufige Auslöser sind [1]. Das Krankheitsbild ähnelt oft dem eines extramedullären Rückenmarkstumors. Häufige Merkmale sind:

  • Chronischer Schmerz: Meist neuropatisch (brennend, stechend), betrifft Rücken, Beine oder Perineum.
  • Radikulopathie: Symptome der Nervenwurzeln, einschließlich ausstrahlender Schmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche.
  • Myelopathie: Funktionsstörungen des Rückenmarks, Spastik, Gangstörungen sowie Darm-/Blasenfunktionsstörungen.

Im MRT zeigt sich typischerweise ein Verklumpen der Nervenwurzeln oder das "Empty-Sac-Sign" (Verklebung am Rand des duralen Sacks) [9].

Diagnose der Arachnoiditis

Die Diagnose erfordert die Integration klinischer Befunde mit bildgebenden Verfahren (hauptsächlich MRT) und manchmal Liquoranalysen.

Differentialdiagnose der Arachnoiditis

Erkrankung Hauptmerkmale / Unterscheidungsmerkmale Typische Bildgebung / Laborbefunde
Arachnoiditis (Adhäsiv) Chronische (oft neuropathische) Schmerzen, fortschreitende neurologische Ausfälle. Vorgeschichte mit möglichen Auslösern (Infektion, OP, SAB). MRT: Nervenwurzelverklumpung ("empty thecal sac"), Liquorzysten, verdickte Meningen. Liquor: Oft hohes Protein, normale Zellzahl.
Meningitis (Bakteriell, Pilze, TBC) Akuter Beginn. Fieber, Kopfschmerz, Nackensteifigkeit. MRT: Diffuses meningeales Enhancement. Liquor: Pleozytose (erhöhte Zellzahl), niedrige Glukose, hohes Protein. Erreger-Nachweis.
Spinalkanalstenose (Degenerativ) Neurogene Claudicatio (Schmerz beim Gehen, Besserung in Ruhe/Beugung). Häufig bei Älteren. Keine entzündlichen Auslöser. MRT/CT: Verengung des Spinalkanals/der Foramina. Keine primären meningealen Veränderungen.
Syringomyelie Flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark. Oft dissoziierte Empfindungsstörung (Schmerz/Temperatur gestört). Kann sekundär zur Arachnoiditis auftreten. MRT: Definiert deutlich den intramedullären Hohlraum (Syrinx).
Transverse Myelitis Akuter Myelopathie-Beginn (Schwäche, sensorisches Niveau, Blasenstörung). Oft autoimmun. MRT: Intramedulläres T2-Signal (Hyperintensität) über mehrere Segmente.
Intrakranielle Hypotension (z. B. durch Spontanes Liquorleck) Orthostatischer Kopfschmerz (schlimmer im Stehen). Verursacht durch Liquorleck. MRT: Pachymeningeales Enhancement, "absackender" Hirnstamm.
Guillain-Barré-Syndrom (GBS) / CIDP Akute (GBS) oder chronische (CIDP) Polyradikuloneuropathie. Aufsteigende Schwäche. Betrifft periphere Nervenwurzeln. Liquor: Albumin-zytologische Dissoziation (hohes Protein, normale Zellen). Nervenleitgeschwindigkeits-Test diagnostisch.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das primäre Werkzeug zur Darstellung von Arachnoiditis-Veränderungen wie meningealer Verdickung, Nervenwurzelverklumpung oder Liquorlokulationen. Dieses Video demonstriert typische MRT-Befunde.

Erhöhter Hirndruck, der sich als Ventrikelerweiterung (Hydrozephalus) im MRT äußert, ist eine mögliche Komplikation der zerebralen Arachnoiditis.

Behandlung der Arachnoiditis

Die Behandlung der Arachnoiditis ist oft schwierig und konzentriert sich in erster Linie auf die Linderung von Symptomen, insbesondere von chronischen Schmerzen und neurologischen Defiziten, da eine Rückbildung der Vernarbungen unmöglich ist. Es gibt keine endgültige Heilung [11].

Behandlungsstrategien umfassen:

  • Medikamentöse Behandlung:
    • Schmerztherapie: Ein multimodaler Ansatz ist erforderlich (z.B. Gabapentin, trizyklische Antidepressiva). Opioide werden bei schweren Schmerzen mit Vorsicht eingesetzt.
    • Entzündungshemmer: Kortikosteroide können bei akuten Schüben kurzfristig eingesetzt werden.
    • Muskelrelaxanzien: Zur Linderung assoziierter Muskelkrämpfe.
    • Physiotherapie: Sanfte Übungen und Hydrotherapie können helfen, die Mobilität zu erhalten.
  • Interventionelle Schmerztherapie:
    • Rückenmarkstimulation (Spinal Cord Stimulation, SCS): Die Implantation eines Geräts zur Abgabe elektrischer Impulse an das Rückenmark kann signifikante Schmerzlinderung bieten [12].
    • Intrathekale Medikamentenpumpen (Schmerzpumpen): Bei refraktären Schmerzen [12].
  • Chirurgische Eingriffe: Eine Operation ist oft speziellen Komplikationen wie Hydrozephalus vorbehalten, da das Risiko erneuter Verklebungen hoch ist [2, 6].
    • Liquor-Shunt (z.B. VP-Shunt): Notwendig zur Behandlung eines assoziierten Hydrozephalus.
    • Lösung von Adhäsionen: Wird aufgrund der Rezidivgefahr heute selten bei diffuser Erkrankung durchgeführt.

Warnsymbol Achtung! Die Diagnose und Therapie erfordert einen multidisziplinären Ansatz aus Neurologen, Neurochirurgen und Schmerzspezialisten. Wenden Sie sich für eine genaue Diagnose und Behandlungsoptionen an erfahrene Mediziner.

Quellen

  1. Wright MH, Denney LC. A comprehensive review of spinal arachnoiditis. Orthop Nurs. 2003 May-Jun;22(3):215-9; quiz 220-1. doi: 10.1097/00006416-200305000-00008
  2. Aldrete JA. Chronic Adhesive Arachnoiditis. Springer; 2011.
  3. Doležal M, Vizváry Z, Srp A, Chaloupský R. Spinal adhesive arachnoiditis. Review. Neuro Endocrinol Lett. 2019;40(2):61-66.
  4. Pantanowitz L, Hatae M, Fitt G, Miller DC. Pathology of arachnoiditis. Surg Neurol Int. 2011;2:90. doi: 10.4103/2152-7806.82567
  5. Chapter 32: Inflammatory diseases. In: Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th ed. McGraw Hill; 2019.
  6. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 9th ed. Thieme; 2020.
  7. Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD, et al. Osborn's Brain. 2nd ed. Elsevier; 2018.
  8. Walsh FB, Hoyt WF. Clinical Neuro-Ophthalmology. 4th ed. Williams & Wilkins; 1982-1991.
  9. Anderson TL, et al. Imaging of Spinal Arachnoiditis. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1):93-106. doi: 10.1016/j.nic.2016.09.005
  10. Jinkins JR. MR of adhesive arachnoiditis. AJNR Am J Neuroradiol. 1993 May-Jun;14(3):764-6.
  11. Guyer DW, et al. Arachnoiditis. Orthop Clin North Am. 2019 Apr;50(2):181-191. doi: 10.1016/j.ocl.2018.12.003
  12. Deer TR, et al. The Polyanalgesic Consensus Conference (PACC): Recommendations for Intrathecal Drug Delivery: Guidance for Improving Safety and Reducing Serious Adverse Events. Neuromodulation. 2017;20(2):155-176. doi: 10.1111/ner.12579