Опухоли носа и околоносовых пазух, саркоидоз

 

Доброкачественные опухоли носа и околоносовых пазух

Среди доброкачественных опухолей носа встречаются ангиомы, папилломы, фибромы, пигментные опухоли (невусы), опухолеподобные образования. Особое место занимает так называемый кровоточащий полип носовой перегородки (ангиома), при гистологическом исследовании которого довольно часто выявляют соединительнотканную опухоль типа фибромы с хорошо развитой сетью кровеносных сосудов. Кровоточащий полип находится в переднем отделе перегородки носа. Это мягкоэластическая опухоль размером до 6-8 мм, красного или синюшного цвета, легко кровоточащая при дотрагивании.

Ангиому находят обычно на носовой перегородке или нижних носовых раковинах, а папиллому — в преддверии носа. Хондрома и остеома у детей встречаются крайне редко, чаще исходят из лобных пазух, прорастая затем в полость носа и глазницу. В диагностике этих опухолей помогает рентгенологическое и компьютерное исследование. Затруднение дыхания через нос, деформация лицевого скелета, головная боль, расстройство зрения (при смещении глазного яблока) — характерные их симптомы. Другие опухоли не отличаются какой-либо особой симптоматикой и диагностируются при риноскопии, зондировании, пальпации, рентгенологическом исследовании. Гистологическое исследование подтверждает окончательный диагноз.

 

Лечение доброкачественных опухолей носа и околоносовых пазух

При доброкачественных опухолях в основном применяют хирургическое вмешательство. В ряде случаев, особенно при сосудистых опухолях, можно использовать электрокоагуляцию, хирургическую диатермию, крио- и бета-терапию.

 

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух

Злокачественные опухоли могут быть соединительнотканными и эпителиальными. Среди соединительнотканных опухолей встречаются различные виды сарком:  круглоклеточная,   веретенообразно-клеточная,  гигантоклеточная, фибросаркома, остеосаркома, хондросаркома, ретикулосаркома, лимфосаркома. У детей раннего возраста саркома носа возникает чаще других злокачественных опухолей и растет очень быстро. Представителем эпителиальных опухолей носа является рак (чаще плоскоклеточный) в различных формах: базально-клеточный, цилиндро-клеточный, аденокарцинома и др. У детей рак в отличие от взрослых встречается редко. Чаще злокачественные опухоли носа исходят из верхней челюсти и решетчатой пазухи, но могут расти из различных отделов как наружного носа, так и его полости. Саркома исходит из надкостницы и надхрящницы костей носа. Принято считать, что рак носа чаще бывает у детей старшего возраста, а саркома носа — в более младшем возрасте, однако эта условность имеет исключения.

 

Симптомы злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух

Признаки злокачественных новообразований носа во многом зависят от их локализации и стадии заболевания. Часто затрудняется дыхание через нос, нарушается обоняние, особенно при локализации опухоли в верхнем отделе полости носа, т.е. в области рецепторов обонятельного анализатора. Появляются выделения из носа, чаще с примесью крови, кровотечение, иногда зубная боль и воспаление в области десен, выбухание или асимметрия твердого неба. При распространении процесса на глазницу отмечаются смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, нарушение зрения. В дальнейшем может измениться форма носа, присоединяется невралгическая боль, выделения из носа становятся зловонными, со специфическим запахом, усиливаются головная боль и боль в области лица. В случае прорастания опухоли в полость черепа появляются менингеальные симптомы. Позже может развиться кахексия. На стороне опухоли нарушаются многие физиологические функции носа.

Кроме снижения обоняния (до выраженной гипо- и аносмии) и носового дыхания, уменьшается выделительная функция слизистой оболочки полости носа: слизь выделяется в гораздо большем количестве, чем обычно, что, по-видимому, можно объяснить раздражением слизистых желез. Нарушаются функция мерцательного эпителия, чувствительность и всасывательная способность слизистой оболочки полости носа, резонаторная функция. У больных со злокачественными опухолями носа снижается не только ольфакторная, но и тригеминальная чувствительность. Пороги обоняния заметно возрастают (в 2-3 раза) в самом начале заболевания. В ряде случаев в анамнезе есть указания на предшествующие операции в полости носа (полипотомия, полипоэтмоидотомия), поскольку опухоли по внешнему виду иногда похожи на полипы. Однако бугристая поверхность опухоли, сращение ее с подлежащими тканями, кровоточивость, распад, широкое основание, а также деформация костей носа и прорастание опухоли за его пределы в различных направлениях (в более поздних стадиях) свидетельствуют о злокачественном её характере.

Рентгенологическое и гистологическое исследования уточняют диагноз. В самом начале развития злокачественные опухоли могут протекать бессимптомно и маскироваться ринитом. Только тщательное обследование может навести на мысль о наличии злокачественной опухоли. Чтобы отличить злокачественную опухоль от туберкулёза, проводят гистологическое исследование.

Иногда опухоль похожа на язву с грязным зловонным отделяемым. После биопсии форма опухоли может изменяться. При проведении лучевой терапии злокачественная опухоль уменьшается в размерах или исчезает, что важно учитывать при оценке ее состояния и составлении плана лечения. В диагностике помогают данные объективного обследования: ринопневмометрии, ольфактометрии, эндоскопии, эндофотографии, икроэндофотографии полости носа.

Часто больные со злокачественными новообразованиями носа обращаются за помощью в более поздних стадиях заболевания, когда появляются классические симптомы: выделения крови из носа, неприятный запах, деформация лицевого скелета, экзофтальм, распад опухоли и отрыв ее кусочков, отсутствие дыхания через одну половину носа и др. Увеличенный орган Якобсона, различного вида деформации носовой перегородки в виде утолщения, гребней с воспалительным процессом слизистой оболочки всегда должны вызывать подозрение на опухолевый процесс. В редких случаях полость носа (особенно у детей) может быть поражена склеромой. Иногда злокачественные опухоли носа по внешнему виду напоминают типичные доброкачественные — ангиому или папиллому, изредка они схожи с буллой.

Остеомиелит костей носа, воспаление надкостницы похожи на опухолевый процесс. Злокачественная опухоль решетчатой пазухи может напоминать мукопиоцеле. Дифференциальная диагностика основывается на данных рентгенологического исследования и клинических проявлениях (сроки заболевания, отсутствие кровоточивости и другие симптомы). Отёк Квинке глазницы и век также может быть похож на злокачественную опухоль. Особого внимания заслуживают злокачественные опухоли носоглазничной области. Полость носа и околоносовые пазухи находятся между глазницами и вследствие этой тесной связи злокачественные опухоли из носа и пазух почти беспрепятственно могут прорастать в глазницу и, наоборот, из глазницы в полость носа. Злокачественные опухоли носа часто сопровождаются различного рода глазными симптомами.
Среди злокачественных опухолей носоглазничной области, как и других локализаций, чаще встречаются саркома и рак. Если опухоль исходит из глазницы, появляются экзофтальм, диплопия и ограничение подвижности глазного яблока. При прорастании опухоли из полости носа и решетчатой пазухи глазное яблоко смещается кнаружи и несколько кпереди, из лобной пазухи - кнаружи, из верхнечелюстной — вверх и кнаружи, из клиновидной — кпереди.

Иногда у детей появляется диплопия (при смещении опухолью глазного яблока). Это может быть сравнительно ранним симптомом опухоли носа или орбиты. Даже слабовыраженный экзофтальм и диплопия свидетельствуют о врастании опухоли в орбиту.

У детей в возрасте 1-2 лет саркомы, особенно круглоклеточные, растут чрезвычайно быстро и уже через 1-2 мес. опухолевый процесс квалифицируют как далеко зашедший, что подчеркивает значение онкологической настороженности в детской практике. Полиморфно-клеточные саркомы прорастают в орбиту очень быстро, а кругло- и мелкоклеточные протекают значительно злокачественнее, чем крупноклеточные, и сразу же из носа прорастают в пазухи.

В распознавании опухолей носа существенное значение имеет специальное обследование больного оториноларингологом (риноскопия и др.), офтальмологом (исследование полей и остроты зрения, глазного дна и др.) и рентгенологом (рентгенологическое исследование, томография и др.). В ряде случаев на рентгенограмме видно, в какую сторону отдавлена сохранившаяся часть костной стенки, отделяющая полость носа от глазницы, что помогает определить направление роста опухоли (из глазницы в полость носа или наоборот). Компьютерная томография (КТ) или магниторезонансная томография (МРТ) дополняет полученные данные. Прогноз при прорастании опухоли в орбиту всегда серьезный.

 

Лечение злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух

План лечения составляют только после гистологического исследования опухоли. Рекомендовано комбинированное лечение (хирургическое в сочетании с лучевой терапией, химиотерапией). При неоперабельных опухолях носа проводят лучевое лечение, химиотерапию, паллиативные мероприятия в виде перевязки и перерезки крупных приводящих кровеносных сосудов (наружных сонных артерий). Однако, даже несмотря на ранее обращение, своевременное лечение, хирургическое вмешательство, довольно часто злокачественные опухоли рецидивируют уже через несколько месяцев.

 

Редкие опухоли носа

К редким опухолям носа относятся эстезионеврицитомы, эстезионейробластомы, эстезионейроэпителиомы и др.

Эстезиобластомывстречаются как у детей, так и у взрослых. Они довольно часто рецидивируют, причем иногда не сразу, а через 7-11 лет. Изредка опухоль метастазирует в верхние шейные и другие лимфатические узлы, в средостение, легкие, плевру, околоушную железу и др. Эстезиобластома обычно локализуется в области верхней носовой раковины, иногда распространяется в носоглотку и часто вызывает только местные разрушения решетчатой пазухи. Цвет опухоли варьирует от сероватокоричневого до темно-красного. Чаще она мягкой консистенции, но иногда плотная, губчатая или в виде полипа заполняет одну половину носа. Появляются затрудненное носовое дыхание, кровотечение из носа, расстройство обоняния, иногда припухлость у корня носа, слезотечение, некоторая болезненность в области опухоли. В случае распространения процесса на глаза, околоносовые пазухи, в полость черепа и другие соседние органы возникают соответствующие симптомы. Прогноз при этих опухолях довольно серьезный; они склонны к рецидивам и метастазам.

Хемодектома — опухоль, часто исходящая из каротидного тельца, обычно находится у бифуркации общей сонной артерии, однако может быть различной локализации: в стенке яремной вены, по ходу барабанного, блуждающего, языкоглоточного, промежуточного и других нервов, в органах с хорошо развитой симпатической нервной системой. Известны и другие её названия: «гломусная опухоль», «нехромафинная параганглиома», «опухоль параганглия» и др. Месторасположение хемодектомы принято ставить в связь с образованиями, исходящими из нервных элементов, причем к последним причисляют не только нервные волокна, но и нейрогенные добавочные органы, расположенные во многих местах организма. Эти образования считают симпатическим узлом, рецепторным прибором или железой. Хемодектома растет медленно, но возможен и быстрый инфильтративный рост. При злокачественном варианте хемодектомы определяются слабовыраженные гистологические признаки злокачественного характера.  Хемодектома часто имеет выраженную капсулу, отмечаются небольшая разница в размерах клеток, редкие фигуры митоза. Несмотря на экзофитный рост, опухоль может разрушать окружающие ткани и распространяться на соседние органы и полости. Метастазы возможны в регионарные лимфатические узлы и отдалённые органы.

Среди существующих методов лечения опухоли хемодектомы — хирургический и лучевой — являются основными и наиболее эффективными. Химический способ лечения, заключающийся в прижигании опухоли различными средствами (концентрированным раствором азотнокислого серебра, «снегом» угольной кислоты и т.д.), малоэффективен, часто происходит рецидив опухоли и т.д.

 

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна)

Заболевание чаще встречается у взрослых. Оно во многих случаях характеризуется вовлечением в процесс экстраторакальных лимфатических узлов, миндалин и околоушных слюнных желез. Различают 3 формы болезни:

• полиповидная неизъязвляющаяся опухоль довольно плотной консистенции;
• плотные узелки величиной с булавочную головку или просяное зерно, окруженные участком гиперемии;
• диффузная инфильтрация с обильной слизистой секрецией.

Обычно поражение слизистой оболочки предшествует кожным проявлениям и схоже с изменениями при атрофическом рините. Кости носа, как и мягкие его ткани, могут поражаться изолированно или одновременно. Саркоидоз костей носа обычно сопровождается опухолевидным изменением корня носа, который утолщается и расширяется.

Саркоидоз дифференцируют с генерализованной формой туберкулеза слизистой оболочки полости носа и атрофическими процессами в полости носа. При рентгенологическом исследовании обнаруживают изменения по типу кистозного остита. Фиброзная дисплазия является болезнью детского и юношеского возраста и чаще встречается у девочек. Опухоль считают пороком развития кости в эмбриональном периоде. Допускают возможность ее возникновения и в постнатальном периоде и расценивают процесс как изменение костной ткани, близкое к опухоли. Часто фиброзную дисплазию относят к опухолям пограничного типа; она имеет костную консистенцию, безболезненна. Характерным для нее является вид «вздутой» кости. Отмечены случаи фиброзной дисплазии не только носа, но и его пазух (верхнечелюстной, решетчатой). Возможно множественное поражение костей лицевого скелета и черепа. Рентгенологически при очаговой форме фиброзной дисплазии видны хорошо очерченные зоны просветления с заметной каймой склероза по краям. Типично истончение кортикального слоя. Иногда видны участки разрежения, когда структура кости имеет ячеистый вид. В детском и юношеском возрасте опухоль растет сравнительно интенсивно, однако с наступлением зрелости её рост может приостановиться.

При различных опухолях носа и его околоносовых пазух в зависимости от их характера, размеров, локализации и возраста больного используют различные подходы.

Если опухоль локализуется в глубоких отделах полости носа или в верхнечелюстной пазухе, у детей старшего возраста и у взрослых целесообразна расширенная радикальная операция. После местной анестезии под верхней губой по переходной складке преддверия рта делают горизонтальный разрез слизистой оболочки и надкостницы от уздечки до уровня 2-го большого коренного зуба или несколько длиннее. Мягкие ткани отслаивают вместе с надкостницей вверх до клыковой ямки. Затем резецируют часть лицевой стенки верхнечелюстной пазухи и удаляют опухоль или другое патологическое образование. После этого резецируют часть носовой или медиальной стенки пазухи в области нижнего носового хода, образуя тем самым сообщение пазухи с полостью носа.

Соустье должно быть максимально широким, без порога между дном носа и пазухи. При большой опухоли операцию дополняют более широкой резекцией медиальной стенки верхнечелюстной пазухи, края грушевидного отверстия (при широком удалении лицевой стенки пазухи), нижней и средней носовой раковин и т.д. Такое вмешательство обеспечивает хороший обзор пазухи, полное удаление опухоли и стойкое сообщение с полостью носа. Наряду с широкими подходами могут быть использованы модификации операции, когда разрез проводят не по переходной складке, а ниже ее, т.е. по десне, и вскрывают пазуху несколько латеральнее клыковой ямки, над 1-м моляром.

Прогноз при злокачественных новообразованиях носа и его пазух неблагоприятный.