Liquide céphalo-rachidien (LCR)

Aperçu du liquide céphalo-rachidien (LCR)

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est un liquide corporel clair et incolore présent dans le cerveau et la moelle épinière. Il est produit principalement par les plexus choroïdes dans les ventricules du cerveau. Le LCR circule à travers les ventricules, l'espace sous-arachnoïdien entourant le cerveau et la moelle épinière, et le canal central de la moelle épinière.

Le LCR remplit plusieurs fonctions vitales :

• Flottabilité : Réduit le poids effectif du cerveau, l'empêchant d'être écrasé sous son propre poids.
• Protection : Agit comme un amortisseur, protégeant le cerveau et la moelle épinière contre les traumatismes.
• Stabilité chimique : Fournit un environnement chimique stable pour le système nerveux central (SNC).
• Élimination des déchets : Élimine les déchets métaboliques du cerveau.
• Transport des nutriments : Peut jouer un rôle dans le transport des nutriments.

L'analyse du LCR est un outil de diagnostic essentiel pour évaluer un large éventail d'affections neurologiques affectant le Système Nerveux Central (SNC).

Prélèvement du LCR (Ponction lombaire)

Le LCR est généralement obtenu par une Ponction Lombaire (PL). Cette procédure implique l'insertion d'une aiguille spécialisée dans l'espace sous-arachnoïdien dans le bas du dos (région lombaire), généralement entre les vertèbres L3/L4 ou L4/L5, en dessous du niveau où se termine la moelle épinière chez l'adulte.

Lors d'une PL, plusieurs paramètres peuvent être évalués et des échantillons de LCR sont prélevés pour analyse en laboratoire :

• Mesure de la pression d'ouverture du LCR.
• Évaluation de l'apparence du LCR (couleur, clarté).
• Prélèvement de LCR dans des tubes stériles pour divers tests de laboratoire (par exemple, numération cellulaire, protéines, glucose, microbiologie, cytologie).
• Parfois utilisé à des fins thérapeutiques (par exemple, injection de médicaments, drainage de l'excès de liquide).

Composants standard de l'analyse du LCR

L'analyse de routine du LCR comprend généralement l'évaluation des propriétés physiques, de la composition chimique et l'examen microscopique.

Apparence et propriétés physiques

• Transparence et turbidité : Le LCR normal est cristallin, comme de l'eau. La turbidité (trouble) indique un nombre accru de cellules (globules blancs, globules rouges), de micro-organismes (bactéries, champignons) ou des niveaux de protéines significativement élevés.

• Couleur : Le LCR normal est incolore. Une coloration anormale peut indiquer une pathologie sous-jacente :

  • Rose/Rouge : Présence de globules rouges (hématies) due à un saignement dans le LCR (hémorragie sous-arachnoïdienne) ou à une ponction traumatique.
  • Jaune/Orange/Brun (Xanthochromie) : Indique la présence de bilirubine (provenant de la dégradation des globules rouges après une hémorragie), des niveaux de protéines très élevés ou de la mélanine (rarement, à partir d'un mélanome métastatique).
  • Verdâtre : Peut indiquer une infection sévère avec du pus (méningite purulente) ou des niveaux élevés de bilirubine s'oxydant en biliverdine.
  • Trouble/Laiteux : Suggère un nombre élevé de globules blancs (infection/inflammation), de micro-organismes ou de protéines très élevées.

• Présence de sang (Érythrocyto-rachie) : Les globules rouges sont normalement absents. Leur présence nécessite de différencier une ponction traumatique (sang introduit pendant la procédure de PL) d'une véritable hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) ou d'un autre saignement du SNC. Les caractéristiques suggérant une ponction traumatique comprennent l'éclaircissement du sang du tube 1 au tube 4 et l'absence de xanthochromie (après centrifugation). Une véritable HSA montre généralement du sang constant dans tous les tubes et le développement d'une xanthochromie après plusieurs heures.

  • Le LCR apparaît incolore si le nombre de globules rouges est < ~150/µL.
  • Gris-rose autour de 600-1000 globules rouges/µL.
  • Rose-rouge autour de 2000-50 000 globules rouges/µL.
  • Visiblement sanglant > 50 000 globules rouges/µL.

  Les causes de sang véritable dans le LCR comprennent un accident vasculaire cérébral hémorragique, une rupture d'anévrisme, un traumatisme crânien, une hémorragie dans une tumeur ou une encéphalite hémorragique. Les globules rouges disparaissent généralement en quelques jours à quelques semaines selon la cause et la gravité.

• Xanthochromie : Décoloration jaunâtre du surnageant du LCR après centrifugation. Elle est principalement causée par la bilirubine libérée par la dégradation de l'hémoglobine suite à un saignement dans l'espace sous-arachnoïdien. Elle apparaît généralement dans les 2 à 12 heures suivant une HSA et peut persister pendant 2 à 4 semaines ou plus. Des niveaux de protéines très élevés (> 150 mg/dL) ou une hyperbilirubinémie systémique peuvent également provoquer une xanthochromie. Une xanthochromie « congestive » peut survenir en cas d'altération du flux du LCR (par exemple, blocage rachidien dû à une tumeur) entraînant une accumulation de protéines et une fuite de bilirubine.

• Caillot de fibrine/Pellicule : Le LCR normal ne contient pas de fibrinogène et ne doit pas coaguler. La formation d'un caillot de fibrine ou d'une délicate pellicule en forme de toile après le prélèvement indique une augmentation des niveaux de protéines, en particulier du fibrinogène, suggérant une rupture significative de la barrière hémato-encéphalique (BHE) ou une contamination sanguine. Souvent observé dans la méningite tuberculeuse, la méningite purulente, le blocage rachidien ou les tumeurs du SNC.

• Pression d'ouverture : Mesurée avec un manomètre pendant la PL (patient couché sur le côté). La pression normale chez l'adulte est généralement de 10 à 18 cm H₂O (ou ~70 à 180 mm H₂O). Une pression élevée suggère une augmentation de la pression intracrânienne (infection, tumeur, hydrocéphalie, hémorragie, hypertension intracrânienne idiopathique). Une pression basse peut survenir en cas de fuite de LCR ou de déshydratation.

• Densité relative (Gravité spécifique) : La plage normale est d'environ 1,003 à 1,008. Elle augmente avec une teneur plus élevée en protéines ou en cellules (par exemple, méningite, urémie). Elle diminue avec une teneur en eau accrue (par exemple, hydrocéphalie ou surhydratation).

Analyse chimique

• Concentration en protéines : Les protéines normales du LCR sont très faibles par rapport au plasma, car la BHE restreint l'entrée des protéines. La protéine typique du LCR lombaire est de 15 à 45 mg/dL (0,15 à 0,45 g/L). Les niveaux de protéines sont plus faibles dans le LCR ventriculaire et cisternal.

  • Protéines augmentées (Hyperprotéinorachie) : Indique une perturbation de la BHE ou une synthèse accrue de protéines intrathécales (dans le SNC). Les causes comprennent la méningite (bactérienne, virale, fongique, tuberculeuse), l'encéphalite, l'hémorragie sous-arachnoïdienne, les tumeurs cérébrales (en particulier près des espaces du LCR), l'abcès cérébral, le syndrome de Guillain-Barré (dissociation albumino-cytologique - protéines élevées, cellules normales), la sclérose en plaques (due à la synthèse intrathécale d'IgG), le blocage/compression rachidien, l'encéphalopathie, le traumatisme crânien (TCC), les infections parasitaires (cysticercose), l'arachnoïdite. Environ 80 à 85 % des protéines du LCR proviennent du sérum sanguin (principalement l'albumine), tandis que ~15 à 20 % sont produites par voie intrathécale. Le niveau d'albumine dans le LCR ou le rapport albumine LCR/sérum (QAlb) est une mesure spécifique de la perméabilité de la BHE.
  • Protéines diminuées (Hypoprotéinorachie) : Moins fréquent. Peut être observé lors du retrait de grands volumes de LCR, de fuites de LCR, d'une augmentation de la pression intracrânienne (parfois), d'une hyperthyroïdie ou parfois chez les jeunes enfants.

• Glucose : Le glucose normal du LCR représente généralement environ 60 % de la glycémie simultanée (environ 40 à 70 mg/dL ou 2,2 à 3,9 mmol/L lorsque la glycémie est normale). Une glycémie doit toujours être mesurée simultanément pour l'interprétation.

  • Glucose diminué (Hypoglycorachie) : Glucose du LCR < 40 mg/dL ou rapport glucose LCR/sang < 0,4-0,5. Suggère une utilisation accrue du glucose dans le SNC ou une altération du transport à travers la BHE. Découverte classique dans la méningite bactérienne. Également observé dans la méningite tuberculeuse, fongique et amibienne ; la méningite carcinomateuse/lymphomateuse ; la sarcoïdose ; les infections parasitaires ; parfois après une hémorragie sous-arachnoïdienne. La méningite virale présente généralement un glucose normal dans le LCR.
  • Glucose augmenté (Hyperglycorachie) : Reflète principalement des niveaux élevés de glucose dans le sang (hyperglycémie) dans le diabète sucré. Rarement élevé indépendamment ; peut survenir légèrement avec certains types d'encéphalite ou de lésion cérébrale.

• Lactate : Reflète le métabolisme anaérobie dans le SNC. Le lactate normal du LCR est généralement < 2,1-2,5 mmol/L. Des niveaux élevés (> 3,5 mmol/L) sont très évocateurs d'une méningite bactérienne (même si la coloration de Gram est négative) et peuvent aider à la différencier de la méningite virale (où le lactate est généralement normal ou seulement légèrement élevé). Également élevé dans l'hypoxie, l'ischémie (accident vasculaire cérébral), les convulsions, les tumeurs cérébrales, les maladies mitochondriales et certains troubles métaboliques.

• pH : Normalement étroitement régulé autour de 7,28-7,32. Des diminutions significatives (acidose) peuvent survenir lors d'atteintes graves du SNC telles que de grandes hémorragies, un traumatisme crânien sévère, un infarctus étendu, une méningite purulenta ou un état de mal épileptique, indiquant souvent un mauvais pronostic. L'acidose/alcalose systémique provoque généralement des variations plus faibles du pH du LCR par rapport au pH sanguin.

• Corps cétoniques : Normalement absents. Leur présence (cétonorachie) suggère une altération du métabolisme cérébral, potentiellement observée après une chirurgie cérébrale, un TCC sévère, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une stimulation/excitation intense du SNC où l'utilisation des cétones peut être altérée.

• Nitrites : Normalement absents. Leur présence indique l'activité de bactéries réduisant les nitrates et suggère donc une méningite bactérienne causée par des agents pathogènes courants comme E. coli ou Klebsiella. Cependant, de nombreux agents pathogènes courants de la méningite (par exemple, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Staphylocoques, Mycobacterium tuberculosis) ne produisent *pas* de nitrites, de sorte qu'un test négatif n'exclut pas une méningite bactérienne.

Examen microscopique (Numération cellulaire et formule leucocytaire)

L'analyse microscopique évalue le nombre et les types de cellules présentes dans le LCR.

• Numération cellulaire totale (Globules blancs et globules rouges) : Réalisée à l'aide d'une chambre d'hémocytomètre. Le LCR normal chez l'adulte contient très peu de globules blancs (leucocytes) - généralement 0 à 5 lymphocytes/monocytes par microlitre (µL ou mm³). Les globules rouges doivent être absents.

  • Pléiocytose : Un nombre accru de globules blancs dans le LCR, indiquant une inflammation ou une infection dans le SNC. Le degré est souvent classé :
    • Léger : 6-70 cellules/µL
    • Modéré : 70-250 cellules/µL
    • Marqué (Exprimé) : 250-1000 cellules/µL
    • Sévère (Fortement exprimé) : > 1000 cellules/µL
    • Massif : > 10 000 cellules/µL
  • Les globules rouges sont comptés pour évaluer un saignement ou une ponction traumatique.

• Formule leucocytaire : Une préparation cytocentrifugée colorée (cytospin) est examinée au microscope pour déterminer les pourcentages de différents types de globules blancs. Ceci est crucial pour diagnostiquer la cause de la pléiocytose.

  • Lymphocytes : Prédominent dans le LCR normal (environ 70 %). L'augmentation des lymphocytes (pléiocytose lymphocytaire) est caractéristique de :

    • Méningite/encéphalite virale
    • Méningite tuberculeuse (souvent mélangée à des monocytes)
    • Méningite fongique
    • Neurosyphilis
    • Sclérose en plaques (légère augmentation)
    • Infections parasitaires (par exemple, cysticercose, toxoplasmose)
    • Certaines tumeurs cérébrales (lymphome, leucémie)
    • Syndrome de Guillain-Barré (généralement normal ou légère augmentation)
    • Sarcoïdose
    • Encéphalopathies auto-immunes/inflammatoires

  • Monocytes : Constituent la majeure partie des cellules restantes dans le LCR normal (environ 30 %). Une augmentation (pléiocytose monocytaire), souvent mélangée à des lymphocytes, suggère une inflammation chronique ou subaiguë :

    • Méningite tuberculeuse
    • Neurosyphilis
    • Méningite fongique
    • Méningite virale (en particulier aux stades ultérieurs)
    • Tumeurs cérébrales
    • Sclérose en plaques
    • Affections inflammatoires chroniques

  • Macrophages : Dérivées des monocytes, ces cellules phagocytaires ne sont normalement pas présentes. Leur apparition indique une réponse à un saignement (contenant de l'hémosidérine ou du pigment hématoidine après une HSA), une inflammation antérieure, une infection ou la présence de corps étrangers ou de tissus nécrotiques. Souvent observé après une hémorragie ou une chirurgie du SNC, ou avec certaines tumeurs.

  • Neutrophiles (Leucocytes polymorphonucléaires - PMN) : Pratiquement absents dans le LCR normal de l'adulte. Une prédominance de neutrophiles (pléiocytose neutrophile) suggère fortement une méningite bactérienne aiguë. Également observé dans :

    • Méningite virale précoce (de façon transitoire)
    • Méningite tuberculeuse ou fongique précoce
    • Abcès cérébral
    • Empyème sous-dural
    • Méningo-encéphalite amibienne
    • Méningite chimique (réaction à des substances injectées)
    • Phase précoce après une hémorragie (accident vasculaire cérébral, HSA) ou un infarctus du SNC
    • Vascularite du SNC
    • Infiltration tumorale métastatique

  • Éosinophiles : Absents dans le LCR normal. La pléiocytose éosinophile (augmentation des éosinophiles) est relativement rare et suggère :

    • Infections parasitaires du SNC (cysticercose, toxocarose, angiostrongylose - cause fréquente dans le monde)
    • Infections fongiques (en particulier Coccidioides)
    • Réactions allergiques (par exemple, aux dérivations, aux médicaments, aux agents de contraste injectés dans l'espace du LCR)
    • Certains types de méningite (par exemple, syndrome hyperéosinophilique idiopathique, certaines induites par des médicaments)
    • Certaines tumeurs malignes (lymphome, leucémie, tumeurs cérébrales)
    • Périartérite noueuse, sarcoïdose impliquant le SNC

  • Basophiles : Extrêmement rares dans le LCR, même en cas de maladie. Peuvent être observés dans certaines affections inflammatoires ou allergiques chroniques ou dans certaines leucémies.

  • Plasmocytes : Cellules B matures productrices d'anticorps, absentes dans le LCR normal. Leur présence indique une inflammation chronique ou une stimulation immunitaire dans le SNC. Trouvé dans :

    • Sclérose en plaques (SEP)
    • Panencéphalite sclérosante subaiguë (PEES)
    • Neurosyphilis
    • Méningite tuberculeuse
    • Méningite/encéphalite virale ou fongique chronique
    • Syndrome de Guillain-Barré (parfois)
    • Sarcoïdose
    • Lymphome du SNC / Myélome multiple impliquant le SNC

  • Cellules immatures (Blastiques) : La présence de cellules blastiques indique une infiltration du SNC par une leucémie (neuroleucémie), le plus souvent une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) ou une leucémie myéloïde aiguë (LMA).

  • Autres cellules (Arachnoïdiennes, Épendymaires) : Des cellules du plexus choroïde, des cellules épendymaires tapissant les ventricules ou des cellules arachnoïdiennes tapissant l'espace sous-arachnoïdien peuvent parfois être observées, en particulier après un traumatisme, une intervention chirurgicale ou avec certaines tumeurs près des espaces du LCR.

  • Cellules tumorales (Cytologie) : Examen microscopique recherchant spécifiquement des cellules malignes. Une cytologie positive indique des tumeurs primaires du SNC se propageant dans le LCR (par exemple, médulloblastome, épendymome, gliome) ou une propagation métastatique aux leptoméninges (carcinomatose/lymphomatose/mélanomatose leptoméningée) à partir de cancers tels que le sein, le poumon, le mélanome, le lymphome, la leucémie.

    

    IRM montrant un rehaussement leptoméningé ("glaçage au sucre") caractéristique de la carcinomatose leptoméningée. La cytologie du LCR est cruciale pour confirmer la présence de cellules tumorales dans de tels cas.

Examen microbiologique

• Coloration de Gram : Examen microscopique rapide pour les bactéries. La sensibilité est limitée mais cruciale en cas de suspicion de méningite bactérienne.
• Culture bactérienne et antibiogramme : Pour identifier la bactérie spécifique causant la méningite et déterminer la sensibilité aux antibiotiques.
• Coloration fongique (par exemple, encre de Chine) et culture : Pour une suspicion de méningite fongique (par exemple, Cryptococcus).
• Coloration acido-alcoolo-résistante et culture : Pour une suspicion de méningite tuberculeuse (nécessite des milieux spécialisés et une incubation plus longue).
• PCR virale : Tests très sensibles pour des agents pathogènes viraux spécifiques (par exemple, virus de l'herpès simplex (HSV), entérovirus, virus varicelle-zona (VZV)).
• Tests antigéniques : Tests rapides pour des antigènes bactériens ou fongiques spécifiques (par exemple, antigène cryptococcique).
• Sérologie de la syphilis (VDRL) : Test pour la neurosyphilis (bien que souvent insensible dans le LCR).

Foire aux questions (FAQ)

Détails de la procédure de ponction lombaire

• Positionnement : Le patient est généralement allongé sur le côté avec les genoux ramenés vers la poitrine (position fœtale) ou s'assoit penché en avant sur une table pour ouvrir les espaces entre les vertèbres lombaires.
• Préparation du site : Le bas du dos est nettoyé avec une solution antiseptique et recouvert d'un champ stérile. Un anesthésique local est injecté pour engourdir la peau et les tissus plus profonds.
• Insertion de l'aiguille : Une aiguille spinale spéciale est insérée entre les apophyses épineuses (généralement l'espace L3/L4 ou L4/L5) dans l'espace sous-arachnoïdien.
• Mesure de la pression : Une fois le flux de LCR obtenu, une lecture de la pression d'ouverture est prise à l'aide d'un manomètre si nécessaire.
• Prélèvement du LCR : Le LCR est laissé s'égoutter lentement dans des tubes de prélèvement stériles (généralement 3 à 4 tubes sont prélevés pour différents tests - par exemple, le tube 1 pour la chimie/sérologie, le tube 2 pour la microbiologie, le tube 3 pour la numération cellulaire/formule, le tube 4 pour la comparaison de la numération cellulaire ou des tests spéciaux).
• Retrait de l'aiguille et pansement : L'aiguille est retirée et un pansement stérile est appliqué.
• Post-procédure : Il peut être demandé au patient de rester allongé à plat pendant une période (par exemple, 30 à 60 minutes) pour potentiellement réduire le risque de mal de tête post-PL, bien que le bénéfice d'un repos au lit prolongé soit débattu. Une hydratation adéquate est encouragée.

Risques et avantages de la ponction lombaire

Avantages :

• Fournit des informations diagnostiques essentielles pour des affections neurologiques graves (infections, inflammation, hémorragie, cancer) qui ne peuvent être obtenues autrement.
• Permet la mesure de la pression intracrânienne.
• Peut être thérapeutique (par exemple, retrait de LCR pour abaisser la pression, administration de médicaments intrathécaux).

Risques :

• Céphalée post-ponction lombaire (CPPL) : Complication la plus fréquente, généralement un mal de tête positionnel (pire en position debout, meilleur en position couchée) causé par une fuite de LCR. Se résout généralement spontanément ou avec des mesures conservatrices (liquides, caféine, repos) ; nécessite rarement un blood patch épidural.
• Mal de dos : Une douleur ou une gêne locale au site de ponction est fréquente mais généralement temporaire.
• Saignement : Un saignement mineur au site est possible. Un hématome épidural ou sous-dural rachidien important est rare mais grave, en particulier chez les patients souffrant de troubles de la coagulation ou sous anticoagulants.
• Infection : L'introduction d'une infection (méningite) est très rare avec une technique stérile appropriée.
• Lésion nerveuse : Un engourdissement ou des picotements temporaires dans une jambe peuvent survenir si une racine nerveuse est irritée ; les lésions nerveuses permanentes sont extrêmement rares.
• Engagement cérébral : Complication extrêmement rare mais potentiellement mortelle si la PL est réalisée chez un patient présentant une pression intracrânienne significativement élevée et une lésion de masse importante provoquant des différences de pression dans le crâne. L'imagerie cérébrale (TDM ou IRM) est généralement réalisée avant la PL si une augmentation de la pression intracrânienne ou une lésion de masse est suspectée.

Références

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