Сирингомиелия

 

Клинические симптомы сирингомиелии, сирингобульбия

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Неврологические симптомы при сирингомиелии будут зависеть от протяженности сирингомиелитической полости и сопутствующими ей аномалиями развития. Типичные неврологические проявления сирингомиелии включают в себя:

• потерю чувствительности у больного по диссоциированному типу (теряется болевая и температурная чувствительность, но тактильная и вибрационная чувствительность сохранены) по задней поверхности шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей;
• атрофию мышц нижней части шеи, а также мышц плечевого пояса, рук вместе кистями, асимметричное выпадением сухожильных и периостальных рефлексов;
• деформацию позвоночника в виде кифосколиоза верхнего части грудного отдела позвоночника.

Чаще симптомы у пациентов с сирингомиелией проявляются асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных может быть снижена болевая чувствительность на лице, что вызвано поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга. Провокация кашлем головной боли и боли в шее возникает у пациента при сочетании сирингомиелии с аномалией развития Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях сирингомиелии неврологические симптомы формируются у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно. Часто неврологическая симптоматика в дальнейшем перестаёт прогрессировать несколько лет. Некоторые пациенты с сирингомиелией не становятся инвалидами, но большинство из них не способны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Утрата болевой чувствительности (аналгезия) у больных с сирингомиелией способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев.

На развернутых стадиях течения сирингомиелии может развиться нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или повышение рефлексов (гиперрефлексия) свидетельствуют о сопутствующей аномалии шейно-черепного (краниовертебрального) сочленения.

Сирингобульбия — это разновидность сирингомиелии. В результате сирингобульбии сирингомиелические полости распространяются до уровня продолговатого мозга и иногда моста. При сирингобульбии сирингомиелическая полость обычно занимает боковые отделы покрышки мозга. У больного с сирингобульбией может наблюдаться паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрия, нистагм, головокружение, атрофия языка и синдром Горнера.

Медленное увеличение сирингомиелической полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства вокруг спинного мозга. Сирингомиелические полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним.

 

Диагностика сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии ставят на основании клинических признаков и подтверждают при обнаружении расширенного шейного отдела спинного мозга при миелографии, а также по результатам КТ спинного мозга, произведенной через несколько часов после введения в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества. Лучше всего кистозные полости видны при МРТ-томографии спинного мозга. В связи с возможностью наличия у пациента другой врождённой аномалии развития необходимо также проводить дополнительное исследование шейно-затылочного перехода.

 

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии нейрохирургическое и направлено на декомпрессию сирингомиелитической полости. Нейрохирурги проводят декомпрессию сирингомиелитической полости больным сирингомиелией с целью предотвращения прогрессирующего поражения и осуществления декомпрессии спинномозгового канала в случае расширения спинного мозга. В случаях сочетания у пациентов расширения шейного отдела спинного мозга с аномалией Арнольда-Киари им показаны операция ламинэктомия и субокципитальная декомпрессия, в результате которых расширяется костное окно и устраняется компрессия спинного мозга, мозжечка и продолговатого мозга со стороны затылочной кости и дужки позвонка.