Аномалии развития позвоночника

 

Синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля)

Дефекты развития позвоночника чаше встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В шейном отделе наряду с окципитализацией атланта и смешением CI позвонка по отношению к CII позвонку можно наблюдать синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу. У больных отсутствует шея (голова лежит прямо на туловище), ограничена подвижность головы, граница волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз.

С неврологической стороны это заболевание либо ничем не проявляется, либо сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля-Файля сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда же дело доходит до образования истинных рёбер.

 

Синдром добавочных шейных рёбер

Синдром добавочных шейных рёбер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция). Во многих случаях добавочные шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой. Клинические проявления добавочных шейных рёбер характеризуются наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность.

Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа, потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон.

 

Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)

Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек позвонков. Крайне редко можно наблюдать расщепление непосредственно тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в LV поясничном, либо в SI крестцовом позвонке. В других отделах позвоночника незаращение дужек наблюдается реже.

Различают закрытое и открытое расщепление позвонков.
Чаще встречается закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta). В большинстве случаев закрытое расщепление позвонков  (spina bifida oculta) не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи.

При закрытом расщеплении позвонков (spina bifida oculta) могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области. Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушения: парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи).

Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 1000–1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника.
Обычно открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление позвонков выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки.

 

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими расстройствами.

В тяжелых случаях имеет место расщепление не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивающийся грыжевой мешок не покрыт мышцами и кожей, его стенкой является задняя поверхность спинного мозга (менингомиелоцеле).

В более благоприятных наблюдениях вещество мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят лишь оболочки (менингоцеле).

 

Диастематомиелия

К числу врожденных пороков развития относится и диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном (нижнем) отделе разделен по длиннику костной, хрящевой или фиброзной перегородкой и фиксирован ею, что задерживает его рост и смещение вверх. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую к нему клиническую картину.

Фиксация спинного мозга и его оболочек приводит к низкому стоянию конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (дефект развития головного мозга), причиной которого могут быть также расщепление позвоночника, врожденное низкое стояние спинного мозга, короткие спинномозговые корешки.

 

Сакрализация и люмбализация

Следует указать также на сакрализацию LV поясничного позвонка, когда происходит сращение с SI крестцовым, и люмбализацию SI крестцового позвонка, когда он отделён от крестца и превращён в LVI поясничный позвонок. Клинически сакрализация и люмбализация могут проявляться иногда корешковым синдромом по ходу нервных корешков L5 и S1. Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника те же, что и при аномалиях и дефектах головного мозга и черепа.

 

Спондилолистез врождённый

Врождённая нестабильность позвоночника (врождённый спондилолистез) является разновидностью врождённой аномалии структур позвоночного столба. Она выражается в виде недоразвития опорных и фиксирующихся между собой костных структур и связочного аппарата. В случае врождённой нестабильности позвоночника имеется излишняя подвижность, которая способна приводить к компрессии нервных корешков, поперечника спинного мозга и спинномозговых сосудов.

 

Лечение аномалии развития позвоночника

Корешковые симптомы при аномалии развития позвоночника  лечат консервативно. Лишь при стойком синдроме, не поддающемся медикаментозной и физической терапии, прибегают к хирургическим методам — удалению рубцовых изменений, спаек, добавочных шейных ребер и т.д..
Грыжи спинного мозга (менингоцеле и менингомиелоцеле) лечат оперативным путем. Хорошие результаты наблюдаются, когда грыжевой мешок состоит только из оболочек (менингоцеле). Прогноз для жизни удовлетворительный, за исключением случаев, в которых имеет место дисплазия спинного мозга.

В зависимости от тяжести проявлений и причин возникновения боли в пояснице у пациента возможны следующие лечебные действия:

• медикаментозная терапия (НПВС, анальгетики, гормоны)
• блокады — инъекции препаратов в полость межпозвонкового сустава, позвоночного канала, в триггерные точки в мышцах
• мануальная терапия (мышечная, суставная и корешковая техника)
• физиотерапия (УВЧ, СМТ и т.д.)
• лечебная гимнастика
• иглоукалывание
• оперативное лечение

В межпозвонковые суставы (фасеточные суставы) также могут быть произведены лечебные блокады, когда обычное лечение не даёт положительного эффекта. Обычно для этого достаточно низких доз анестезирующего средства и кортизона, вводимого в просвет поражённого сустава.

При сочетании с правильно подобранным режимом физиотерапии, эти лечебные блокады могут дать хороший и долгосрочный эффект при поясничных болях и болях в крестце.

Ношение полужёсткого пояснично-крестцового корсета помогает ограничить объём движений в поясничном отделе позвоночника. Это способствует снижению боли в зоне воспаления межпозвонковых суставов и снятию излишнего защитного напряжения и спазма мышц спины.

В таком корсете пациент может передвигаться самостоятельно дома и на улице, сидеть в машине и на рабочем месте. Необходимость ношения корсета отпадает, как только проходит боль в спине.

Существует несколько видов пояснично-крестцовых полужёстких корсетов. Все они подбираются по размеру и могут быть неоднократно использованы в случае повторного появления боли в спине.