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Hämophilie (Bluterkrankheit)

Therapie

Eine Heilung der Hämophilie kann heutzutage noch nicht erreicht werden. Die derzeitige Therapie besteht darin, bei den Betroffenen prophylaktisch oder im Falle einer Verletzung die fehlenden Blutgerinnungsfaktoren zu substituieren. Hierfür werden Hämophilie-Erkrankten mehrmals wöchentlich bestimmte Faktoren-Konzentrate verabreicht – im Normalfall können sie sich die Präparate selbst in die Venen spritzen. Mithilfe der Faktoren-Substitution können Hämophilie-Erkrankte zumeist ein weitgehend normales Leben führen.

Falls es trotz einer prophylaktischen Therapie zu einer größeren Blutung kommt, muss eine zusätzliche Dosis an Faktoren-Konzentraten verabreicht werden. Bei kleineren Wunden (beispielsweise Schürfwunden) ist in der Regel keine weitere Verabreichung von Faktoren-Konzentraten notwendig – die Blutung kann auch durch Abdecken und die Ausübung von leichtem Druck gestoppt werden.

Besteht die Gefahr einer inneren Blutung (beispielsweise nach einer schweren Verletzung), muss so rasch wie möglich ein Krankenhaus aufgesucht werden.

Prognose

Die Prognose einer Hämophilie-Erkrankung hängt in erster Linie davon ab, ob die Patienten frühzeitig eine Therapie mit Gerinnungsfaktoren-Präparaten erhalten. Mit einer ausreichenden medizinischen Versorgung unterscheidet sich die Lebenserwartung sowie die Lebensqualität von Menschen mit Hämophilie kaum von Gesunden. Die Betroffenen müssen jedoch von extremen körperlichen Belastungen und von Sportarten wie beispielsweise Boxen, Wintersport oder Athletik absehen.

Ohne eine adäquate Therapie (beispielsweise in Ländern mit unzureichender medizinischer Versorgung) erreichen viele Patienten mit einer stärkeren Form der Hämophilie nicht das Erwachsenenalter. Laut Schätzungen der WHO erhalten weltweit nur etwa 25 Prozent aller Hämophilie-Patienten eine ausreichende Behandlung mit den sehr teuren Blutgerinnungsfaktoren-Präparaten.

Vorbeugen

Da es sich bei der Hämophilie um eine genetisch vererbte Erkrankung handelt, ist eine Vorbeugung nicht möglich.