Willebrand-Jürgens-Syndrom (Von-Willebrand-Syndrom)

Therapie

Da das Willebrand-Jürgens-Syndrom häufig nur milde Beschwerden verursacht, ist eine Dauertherapie zumeist nicht notwendig. Es sollte jedoch vermieden werden, acetylsalicylsäurehaltige Medikamente (wie beispielsweise Aspirin) einzunehmen, da diese eine Hemmung der Thrombozytenfunktion bewirken, wodurch die Blutungsneigung vorübergehend erhöht wird.

Übermäßig starke Regelblutungen können mithilfe von hormonellen Verhütungsmitteln mit einem hohen Anteil an Gestagenen reguliert werden.

Vor Operationen ist die prophylaktische Gabe von Desmopressin empfehlenswert. Desmopressin bewirkt eine Erhöhung der Konzentration des Von-Willebrand-Faktors im Blut um bis zu dem Fünffachen seines ursprünglichen Wertes, wodurch das Blutungsrisiko gesenkt werden kann.

Bei dem Typ 2B des Willebrand-Jürgens-Syndroms zeigt Desmopressin jedoch keine Wirkung – in diesen Fällen kommen Faktoren-Konzentrate zum Einsatz.

Prognose

Da das Willebrand-Jürgens-Syndrom in den meisten Fällen recht milde verläuft, leben die meisten Betroffenen ohne nennenswerte gesundheitliche Einschränkungen und ohne dass sie von ihrer Erkrankung wissen. Bei schweren Formen der Erkrankung müssen die Betroffenen jedoch von extremen körperlichen Belastungen und von Sportarten wie beispielsweise Boxen, Wintersport oder Athletik absehen.

Vor Operationen kann durch die Gabe des Wirkstoffes Desmopressin einer übermäßigen postoperativen Blutung vorgebeugt werden.

Vorbeugen

Da es sich beim Willebrand-Jürgens-Syndrom um eine genetisch vererbte Blutgerinnungsstörung handelt, kann der Erkrankung nicht vorgebeugt werden.