Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Therapie

Ein akuter Schub der Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura stellt eine lebensbedrohliche Situation dar, die ein sofortiges Handeln erfordert. Die erfolgreichste Therapie ist die Plasmapherese, bei der dem Patienten Blutplasma eines Spenders verabreicht wird. Dadurch wird dem Patientenblut die fehlende ADAMTS13-Protease zugeführt. Diese Therapie bewirkt in bis zu 90 Prozent der Fälle ein Ausklingen des akuten Schubes.

Mithilfe von Glukokortikoiden kann das Immunsystem des Körpers gedämpft werden, was bei Patienten mit Autoantikörpern gegen die ADAMTS13-Protease zu einer Besserung der Beschwerden führt. Zudem kann durch die Gabe des monoklonalen Antikörpers Rituximab, der auf die antikörperproduzierenden B-Zellen wirkt, eine Verringerung der Produktion von Antikörpern gegen die ADAMTS13-Protease erreicht werden.

Prognose

Unbehandelt hat die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura eine sehr schlechte Prognose und führt in zirka 90 Prozent der Fälle zum Tode. Da die Erkrankung zu einer Minderdurchblutung im Bereich der kleinsten Blutgefäße führt, versterben die Patienten zumeist an Schädigungen des Gehirns oder des Herzgewebes.

Mithilfe der heutigen Behandlungsmaßnahmen kann in etwa 70 bis 90 Prozent der Fälle eine Heilung des Krankheitsschubes erreicht werden. Patienten, die an der idiopathischen TTP leiden, haben ein etwa 35-prozentiges Risiko, innerhalb der nächsten zehn Jahre erneut einen Krankheitsschub zu erleiden. Ein schlechter prognostischer Faktor ist das Auftreten von neurologischen Symptomen sowie paradoxerweise eine hohe Restaktivität der ADAMTS13-Protease.

Vorbeugen

Da es sich bei der Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura um eine genetisch vererbte Erkrankung oder um eine Autoimmunerkrankungen unbekannter Ursache handelt, gibt es bislang keine Empfehlungen, wie der Erkrankung vorgebeugt werden kann.