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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Symptome

Folgende Symptome können bei der Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura auftreten:

  • Thrombozytopenie: Bei der Blutuntersuchung wird ein stark verringerter Wert der Thrombozyten (Blutplättchen) im peripheren Blut festgestellt. Dies hat seine Ursache darin, dass die Thrombozyten aufgrund der überschießenden Blutgerinnung schneller verbraucht werden als sie nachgebildet werden können.
  • Petechenien: Aufgrund des Mangels an Thrombozyten kommt es zu punktförmigen Blutungen in der Haut (fachsprachlich Petechenien genannt).
  • Anämie: Die Erythrozyten werden durch die Blutgerinnsel in den Arteriolen und Kapillaren mechanisch geschädigt, sodass sie absterben und eine Blutarmut hervorgerufen wird.
  • Neurologische Symptomatik: Aufgrund einer Minderdurchblutung bestimmter Gehirnareale kann es zu Störungen des Bewusstseins, der Motorik, Sensibilität, der Sehfähigkeit sowie der Sprache kommen.
  • Verschlechterung der Sehkraft: Die Netzhaut des Auges kann durch kleine Blutgerinnsel geschädigt werden, wodurch eine langsame Verschlechterung des Sehvermögens verursacht wird.
  • Fieber
  • Kopfschmerzen
  • leichte Nierenschädigung

 

Diagnose

Die Anamnese (ärztliches Gespräch) gibt Aufschluss darüber, ob gewisse Risikofaktoren, welche einen akuten Schub der TTP auslösen können (beispielsweise Infektionen, Fieber) beim Patienten vorliegen. Zudem wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt und der neurologische Status erhoben, um etwaige neurologische Symptome festzustellen.

Bei der Blutuntersuchung kann häufig eine Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) sowie eine Anämie festgestellt werden. Im Blutausstrich sind sogenannte Fragmentozyten nachweisbar, die auf eine mechanische Schädigung der Erythrozyten durch verstopfte Kapillaren hinweisen.

Mithilfe einer gelelektrophoretischen Multimeranalyse des Von-Willebrand-Faktors im Blutplasma kann eine verringerte Aktivität der ADAMTS13-Protease nachgewiesen werden. Eine Erkrankung an der Familiären TTP kann gegebenenfalls durch eine genetische Untersuchung bestätigt werden.