Меню

Артериовенозные мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Автор: ,

Строение артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) - это генетическое заболевание, вызывающее переплетение кровеносных сосудов, известное как артериовенозные мальформации (АВМ).

АВМ могут образовываться под кожей, где они видны в виде красных пятен, называемых телеангиэктазами. Они также могут возникать в головном и спинном мозге и различных органах по всему телу. АВМ могут разрываться, вызывая кровотечение из кровеносных сосудов (кровоизлияние) в окружающие ткани.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия - это аутосомно-доминантное заболевание, а это означает, что если у одного из ваших родителей есть HГT, у вас есть 50-процентный шанс унаследовать его. Эта болезнь поражает более 1,4 миллиона человек во всем мире, и ее часто неправильно диагностируют из-за различных проявлений.

АВМ могут разрываться, вызывая кровотечение из кровеносных сосудов (кровоизлияние) в окружающие ткани.

Ангиома (гемангиома) состоит из сплетений измененных сосудов, формирующих патологические соединения между артериальной и венозной системами. В действительности речь идет об артериовенозном анастомозе или артериовенозной мальформации (АВМ), представляющей собой аномалию развития. Для АВМ характерно расширение и удлинение с течением времени сосудов, составляющих этот анастомоз между артерией и веной.

Размеры артериовенозных мальформаций колеблются от небольшого пятна диаметром в несколько миллиметров, расположенных в коре или белом веществе головного мозга, до огромной массы извитых каналов, образующих артериовенозный шунт. Этот шунт между мозговой артерией и веной может быть достаточно значительным для увеличения сердечного выброса. Гипертрофированные и расширенные артериальные «питающие» сосуды мозга достигают основной зоны поражения, исчезают под корой головного мозга и распадаются на сеть тонкостенных сосудов. Затем эта сосудистая сеть непосредственно соединяется с дренирующими артериовенозную мальформацию венами мозга. Они часто образуют гигантские, расширенные, пульсирующие каналы, выносящие артериальную кровь.

Артериовенозные мальформации (АВМ) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.

Кровеносные сосуды АВМ, образующие сплетения, расположенные между артериями и венами, обычно патологически истончены и не имеют как таковой нормальной структуры артерий и вен.

Артериовенозные мальформации можно обнаружить во всех отделах головного мозга, ствола мозга и спинного мозга, но наиболее крупные из них чаще находят в задних половинах полушарий, обычно в форме клиновидных поражений, распространяющихся от коры к желудочковой системе.

АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), и могут отмечаться у нескольких членов семьи в одном поколении или в нескольких поколениях. Хотя эта сосудистая аномалия наблюдается с рождения, жалобы у пациентов чаще появляются в возрасте 10-30 лет, но иногда и после 50 лет.

Клиновидная артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), распространяющаяся из мозговой коры в белое вещество.
Клиновидная артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), распространяющаяся из мозговой коры в белое вещество.

 

Диагностика и симптомы артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Симптомы церебральных артериовенозных мальформаций являются наиболее распространенными среди остальных сосудистых мальформаций головного мозга. Возможные клинические проявления артериовенозной мальформации головного мозга включают в себя:

  • случайное обнаружение у асимптоматичных пацинтов - 15%
  • эпилептические судороги - 20%
  • головная боль
  • приступы ишемии мозга в результате сосудистого "обкрадывания" здоровой мозговой ткани
  • кровоизлияния (паренхиматохные, субарахноидальные, внутрижелудочковые) - 65%, с повторным разрывом АВМ - 2-3% в год

Основными клиническими проявлениями АВМ у пациента служат головная боль, эпилептические припадки, симптомы разрыва сосудов и ишемии. Головные боли могут охватывать половину черепа (гемикрания) и быть пульсирующими или диффузными. Эти головные боли могут имитировать мигрень. Иногда головная боль сочетается с параличом мышц рук и ног с одной стороны (гемиплегия) и напоминает гемиплегическую мигрень.

Так же возникают фокальные эпилептические припадки, которые могут носить генерализованный характер. Эти эпилептические припадки отмечаются примерно у 30% больных с артериовенозной мальформации и обычно хорошо снимаются противосудорожными препаратами (антиконвульсанты).

Магниторезонансная томография головного мозга (МРТ) выявляет артериовенозную мальформацию до её разрыва (белая стрелка).

У 50% больных АВМ проявляются внутримозговым кровоизлиянием. Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым, а не подоболочечным (субарахноидальным). Излившаяся при этом кровь обычно не накапливается в базальной цистерне, и поэтому симптоматический спазм артерий (церебральный вазоспазм), располагающихся в цистернах головного мозга, возникает у больного редко.

Угроза повторного разрыва артериовенозной мальформации головного мозга в первые 3 недели (как это бывает при аневризмах) настолько низка, что нет необходимости рассматривать вопрос о применении снижающих вероятность кровотечения медикаментов (антифибринолитических препаратов). Кровоизлияние может быть обширным и приводить к внезапной смерти больного. Но если размер гематомы будет малым (до 1 см в диаметре), то тогда кровоизлияние сопровождаться слабовыраженными очаговыми симптомами, иногда неврологического дефицита у больного может не быть вообще.

В любом случае геморрагическая масса способна полностью маскировать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить у пациента при проведении экстренной ангиографии. Поэтому при подозрении на АВМ лучше отложить проведение процедуры ангиографии до полного разрешения гематомы, т.е. на 2-4 месяца.

В редких ситуациях артериовенозная мальформация бывает настолько крупной, что вызывает перераспределение кровотока от соседней нормальной мозговой ткани («обкрадывание»), приводя к ее ишемии этого смежного с ней участка мозга. Эти явления обкрадывания чаще всего наблюдаются при крупных АВМ бассейнов средней мозговой — задней мозговой артерий и средней мозговой — передней мозговой артерий, распространяющихся от поверхности коры мозговых полушарий до желудочковой системы.

При вовлечении в артериовенозную мальформацию вены Галена у пациента может развиться гидроцефалия.

При крупных АВМ бассейнов внутренней сонной — средней мозговой артерий нередко определяется систолический и диастолический шум, выслушиваемый врачом над глазницей у больного, в области лба и шеи, где может ощущаться усиленная толчкообразная пульсация сонной артерии.

В момент разрыва мальформации сосудов головного мозга артериальное давление обычно нормальное, что заставляет думать о наличии АВМ, кровоизлиянии в опухоль мозга или разрыва мешковидной аневризмы. Головная боль в начале разрыва артериовенозной мальформации не бывает столь выраженным и распространённым симптомом, как при разорвавшейся мешковидной аневризме артерии головного мозга. С другой стороны, рвота наблюдается часто при любой форме внутричерепного кровоизлияния.

Для визуализации АВМ, её положения и размера применяют магниторезонансную (МРТ) и компьютерную (КТ) томографию сосудов головного мозга (режим ангиографии) с контрастным усилением. МРТ или КТ ангиография даёт возможность выявить каналы артериовенозной мальформации до их разрыва.

Кровоточащая артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), выявленная при КТ-ангиографии с контрастированием.

 

Лечение артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Хотя многие артериовенозные мальформации головного мозга в конце концов разрываются, окончательное решение о хирургическом вмешательстве обычно откладывают до периода после первого разрыва. Угроза повторного разрыва составляет 3% в год.

Операция по удалению АВМ может быть сопряжения с техническими трудностями. Бывает, что её невозможно провести в случае сложной локализации относительно важных структур головного мозга, или размеров. В таких случаях используют другие методы лечения, включая искусственную внутрисосудистую эмболизацию и лучевую терапию. Лучевая терапия включает в себя:

  • современный метод — протоновым (ионным) пучком (Proton Therapy)
  • относительно устаревшие методы:
    • более точный — гамма-нож (Gamma Knife) — погрешность направленного фотонного пучка не превышает 0,3 мм
    • менее точный — кибер-нож (CyberKnife) — погрешность направленного фотонного пучка не превышает 1 мм

Дополнительно