Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Для понимания механизмов возникновения того или иного заболевания (болезнь Педжета и т.д.) костной ткани и костей вообще, следует внимательно изучить, что такое кость и костная ткань сама по себе.

Кость — это специализированная соединительная ткань, которая, как и все соединительные ткани содержит клетки и внеклеточный матрикс. Внеклеточный матрикс состоит из органического и неорганического материала.

Органическая часть представлена белками, из которых 95% приходится на коллаген I типа, входящий в состав фибрилл. Неколлагеновые белки — это остеокальцин, остеонектин и остеоронтин. Неорганический материал сформирован кальцием, фосфатом, магнием, гидроксиапатитом. Клеточный компонент представлен остеобластами, остеоцитами, остеокластами.

При нарушении ремоделирования возникают такие заболеваниям костной ткани, как остеопороз, гиперпаратиреоз, опухолевый процесс, остеомаляция и болезнь Педжета.

На рентгенограмме костей черепа в боковой проекции видно утолщение диплоэ и слабо выраженные "воздушные" склерозированные участки, наиболее выраженные в лобной кости.

Этот процесс получил название «ремоделирования», или «костного оборота». Нарушения цикла ремоделирования или регуляции активности костных клеток приводят к метаболическим заболеваниям костной ткани, в том числе остеопорозу, гиперпаратиреозу, опухолевым процессам в костной ткани, остеомаляции, болезни Педжета.

Болезнь Педжета характеризуется быстрой неуправляемой перестройкой кости с увеличением активности остеокластов, которая превышает увеличение активности остеобластов, поэтому происходит нарушение формирования новой костной ткани. В результате болезни Педжета кость утолщается, деформируется, появляются боли в костях, патологические переломы.

Болезнь Педжета развивается у лиц старше 40 лет и затрагивает чаще всего таз, бедренные кости, позвоночник и череп.

Болезнь Педжета Может протекать бессимптомно и обнаруживаться в результате случайного выявления высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.