Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Symptome

Besonders zu Beginn der Erkrankung sind die Symptome sehr moderat und leicht zu übersehen. Zudem sind sie zuerst nur auf kleine Areale begrenzt, breiten sich dann aber zunehmend aus.

Ausbreitende Muskelschwächen oder Muskelkrämpfe

In den meisten Fällen treten die ersten Symptome an den Fingern und Händen oder an den Füßen auf. Manchmal sind aber auch die Muskeln für die Bewegung der Augen als erstes betroffen. Bei den betroffenen Muskeln kommt es entweder zu einer Lähmung, zu einer Spastik (Anspannung des Muskels) oder zu Muskelkrämpfen.

Mit der Zeit breitet sich die Symptomatik auf den ganzen Körper aus, wodurch ein selbstständiges und eigenbestimmtes Leben mit der Zeit unmöglich wird. Neben den Muskeln, die für die Körperbewegungen zuständig sind, versagen mit der Zeit auch andere Muskeleinheiten. So kommt es bei vielen Patienten schon bald zu Schluck- und Sprachbeschwerden.

Zunehmendes Versagen verschiedener Körperfunktionen

Zudem leiden viele Patienten auch an unwillkürlichen Muskelbewegungen. So werden bestimmte Gesten unfreiwillig gemacht, oder der Patient beginnt plötzlich und unwillkürlich zu lachen oder zu weinen. Dies ist vor allem sozial ein großes Problem und führt nicht selten zu einer Isolation.

Während Schluckbeschwerden noch durch eine künstliche Ernährung ausgeglichen werden können, ist das Versagen der Atemmuskulatur früher oder später lebensbegrenzend. Natürlich kann auch eine künstliche Beatmung in Betracht gezogen werden, aber auch diese kann nicht ewig durchgeführt werden. Deswegen ist das Aussetzen der Atmung die häufigste Todesursache bei einer amyotrophen Lateralsklerose darstellt.

Zeichen in der neurologischen Untersuchung

Die Befunde in der neurologischen Untersuchung können sehr vielseitig und unterschiedlich sein. So können die Muskelreflexe in jeglicher Hinsicht verändert sein. Das heißt, dass diese sowohl verstärkt als auch abgeschwächt werden können. Auch der vollkommene Ausfall der Reflexe, oder das Auftreten krankhafter Reflexe ist im Rahmen der ALS möglich.

In 20% der Fälle tritt eine plötzliche Taubheit auf. Etwa 5% der Patienten entwickeln eine besondere Form der Demenz, die nicht nur Persönlichkeitsmerkmale, sondern auch die Merkfähigkeit betreffen. Die meisten Betroffenen sind aber kognitiv nicht beeinträchtigt.

Volles Bewusstsein über die gesamte Krankheitsdauer

Tückisch ist, dass sich die Erkrankung in den meisten Fällen auf das motorische System beschränkt. Das heißt, dass die kognitiven und sensiblen Fähigkeiten erhalten bleiben. So können nicht nur Schmerzen empfunden werden, sondern man bekommt den gesamten Verlauf der Erkrankung bewusst mit. Dies erfordert natürlich eine besonders gute psychologische Begleitung über den gesamten Krankheitsprozess.

Diagnose

Bei der amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung, die aggressiv behandelt werden muss, um Lebensqualität und Lebenszeit zu gewinnen. Die Therapie darf natürlich nur gestartet werden, wenn man sich ganz sicher ist, dass es sich um eine ALS handelt. Deswegen müssen im Laufe des Diagnose-Prozesses alle anderen möglichen Ursachen für die Symptome ausgeschlossen werden.

Klinisch-neurologische Untersuchung

Zu Beginn des Diagnose-Prozesses muss eine ausführliche klinisch-neurologische Untersuchung durch einen Facharzt der Neurologie durchgeführt werden. Dieser fahndet nach den geringsten Abweichungen der neurologischen Leistungsfähigkeit, die auf eine ALS hinweisen könnten.

Weitere Untersuchungen

Danach werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um den Verdacht zu bestätigen. Dazu zählen die Elektromyographie und die Elektroneurographie. Beide Untersuchungen überprüfen, ob elektrische Impulse zum Muskel geleitet und dort in eine Kontraktion übersetzt werden können.

Um andere Differentialdiagnosen ausschließen zu können, kann ein bildgebendes Verfahren und ein ausführliches Blutbild sinnvoll und notwendig sein. Zudem können Proben aus Muskulatur und Gehirnwasser (Liquor) entnommen und untersucht werden.

Zweite Meinung einholen

Da die amyotrophe Lateralsklerose weder ein typisches Symptombild aufweist, noch ein sicheres Diagnosemittel zur Verfügung steht, ist es auf jeden Fall sinnvoll, wenn man sich eine zweite Meinung einholt, sobald die Diagnose ALS gestellt wurde. Da es sich um eine sehr schwerwiegende Erkrankung handelt, werden auch die Patienten selbst bemüht sein, mehrere Meinungen von Experten einzuholen.