PROCYSBI 25 mg magensaftresistente Hartkapseln

Was ist es und wofür wird es verwendet?

PROCYSBI enthält den Wirkstoff Cysteamin (auch als Mercaptamin bezeichnet) und wird zur Behandlung der nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen angewendet. Cystinose ist eine Stoffwechselkrankheit, die die Körperfunktionen beeinträchtigt. Sie ist gekennzeichnet durch eine abnormale Anhäufung der Aminosäure Cystin in verschiedenen Organen, wie z. B. Nieren, Augen, Muskeln, Bauchspeicheldrüse und Gehirn. Das angehäufte Cystin führt zu einer Schädigung der Nieren, sodass es zu einer verstärkten Ausscheidung von Glukose, Eiweiß und Elektrolyten kommt. Je nach Lebensalter sind unterschiedliche Organe betroffen.

PROCYSBI ist ein Arzneimittel, welches mit Cystin reagiert und dessen Gehalt in den Zellen vermindert. Die Cysteamintherapie muss unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose beginnen, damit eine höchstmögliche therapeutische Wirksamkeit erreicht wird.

 

Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?

• wenn Sie allergisch gegen Cysteamin (auch bekannt als Mercaptamin) oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn Sie allergisch gegen Penicillamin sind.
• wenn Sie stillen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie PROCYSBI einnehmen.

• Da Cysteamin zum Einnehmen die Einlagerung von Cystinkristallen im Auge nicht verhindert, sollten Sie Cysteamin-Augentropfen weiterhin anwenden wie von Ihrem Arzt verschrieben.
• Kindern unter sechs Jahren dürfen wegen der Erstickungsgefahr keine intakten Cysteamin- Hartkapseln gegeben werden.
• Bei Patienten, die mit hohen Dosen von Cysteamin behandelt werden, können schwere Hautschäden auftreten. Ihr Arzt führt eine Routineüberwachung Ihrer Haut und Ihrer Knochen durch. Nötigenfalls wird er die Cysteamindosis verringern oder die Behandlung unterbrechen (siehe Abschnitt 4).
• Bei Patienten, die mit Cysteamin behandelt werden, kann es zu Geschwüren und Blutungen in Magen und Darm kommen. Ihr Arzt informiert Sie über die Anzeichen und Symptome, auf die Sie achten müssen, sowie über Maßnahmen, die sie bei ihrem Auftreten ergreifen sollten.
• Cysteamin kann darüber hinaus auch andere gastrointestinale Symptome wie z. B. Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und Bauchschmerzen verursachen. Wenn diese auftreten, kann Ihr Arzt Ihre Behandlung unterbrechen oder die Dosis Ihres Arzneimittels verringern.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie ungewöhnliche Magensymptome oder Änderungen der Magensymptome bemerken, damit er die Möglichkeit einer bestimmten Darmerkrankung (fibrosierende Kolonopathie) ausschließen kann.
• Unter Cysteamin können auch Symptome wie Krampfanfälle, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Depressionen und Erkrankungen des Gehirns (Enzephalopathie) auftreten. Wenn Sie solche Symptome bemerken, teilen Sie dies Ihrem Arzt mit, damit er die Dosis Ihres Medikaments anpassen kann.
• Auch zu Leberfunktionsstörungen oder einer Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukopenie) kann es während einer Cysteaminbehandlung kommen. Ihr Arzt führt eine routinemäßige Überwachung Ihres Blutbildes und Ihrer Leberfunktion durch.
• Ihr Arzt überwacht Sie auf benigne intrakranielle Hypertonie (auch als Pseudotumor cerebri (PTC) bezeichnet) und/oder Schwellungen des optischen Nervs (Stauungspapille), die während einer Cysteaminbehandlung auftreten können. Um diese Störung zu erkennen, werden Ihre Augen regelmäßig untersucht, da eine frühe Behandlung einen Sehverlust verhindern kann.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Wenn Ihr Arzt Ihnen Bicarbonat verschreibt, nehmen Sie dieses nicht zur gleichen Zeit wie PROCYSBI ein; nehmen Sie das Bicarbonat mindestens eine Stunde vor oder nach der Einnahme des Arzneimittels ein.

Einnahme von PROCYSBI zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

PROCYSBI sollte nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiskrem eingenommen werden.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht zusammen mit Nahrungsmitteln oder Getränken ein, die den Säuregehalt in Ihrem Magen senken könnten, wie z. B. Milch, Joghurt oder sogar Leitungswasser (außer,

Sie geben z. B. etwas Zitronen- oder Orangensaft oder sonstigen sauren Fruchtsaft hinein). PROCYSBI kann mit Mineralwasser eingenommen werden, wenn es entgast wurde.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind, insbesondere nicht im ersten Trimester. Wenn Sie eine Frau sind und eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden, fragen Sie unverzüglich Ihren Arzt um Rat wegen Beendigung der Behandlung mit diesem Arzneimittel, da die fortgesetzte Behandlung dem ungeborenen Kind schaden kann.

Wenn Sie stillen, dürfen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen (siehe Abschnitt 2 unter „PROCYSBI darf nicht eingenommen werden“).

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Dieses Arzneimittel kann etwas Schläfrigkeit hervorrufen. Zu Beginn der Behandlung sollten Sie so lange nicht Auto fahren, keine Maschinen bedienen oder keinen anderen gefährlichen Tätigkeiten nachgehen, bis Sie wissen, wie dieses Arzneimittel auf Sie wirkt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von PROCYSBI

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.

 

Wie wird es angewendet?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Die empfohlene Dosis für Sie oder Ihr Kind richtet sich nach Ihrem Körpergewicht und Alter bzw. nach dem Körpergewicht und dem Alter Ihres Kindes. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt

1,3 Gramm/m2/Tag.

Einnahmeschema

Nehmen Sie dieses Arzneimittel zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden ein. Um den größten Nutzen aus der Behandlung zu ziehen, sollten Sie versuchen, innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von PROCYSBI auf den Verzehr von Mahlzeiten und Milchprodukten zu verzichten. Wenn dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von PROCYSBI eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise Kohlenhydrate).

Es ist wichtig, dass Sie PROCYSBI stets auf die gleiche Weise einnehmen.

Erhöhen oder vermindern Sie die Dosis nicht ohne die Zustimmung Ihres Arztes.

In jedem Fall soll die Gesamtdosis in der Regel 1,95 g/m2/Tag nicht überschreiten.

Behandlungsdauer

Die Behandlung mit PROCYSBI sollte lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt verordnet.

Art der Anwendung

Dieses Arzneimittel wird ausschließlich über den Mund eingenommen.

Damit dieses Arzneimittel richtig wirken kann, müssen Sie folgendes beachten:

• Kindern unter sechs Jahren dürfen die Hartkapseln nicht gegeben werden, da sie diese unter Umständen nicht schlucken können, sodass Erstickungsgefahr besteht. Für Patienten, die keine ganze Kapsel schlucken können, kann die magensaftresistente Hartkapsel geöffnet werden und der Inhalt kann auf Nahrungsmittel (wie Apfelmus oder Beerengelee) gestreut oder mit einem sauren Getränk (wie Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) gemischt werden. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, wie Sie genau vorgehen müssen.
• Neben Cysteamin besteht Ihre Therapie unter Umständen aus einem oder mehreren Zusätzen zur Nahrung, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen. Diese Nahrungszusätze müssen genau so eingenommen werden, wie Ihr Arzt Sie angewiesen hat. Falls Sie die Einnahme der Nahrungszusätze mehrmals vergessen haben oder wenn Sie sich schwach oder schläfrig fühlen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.
• Zur Bestimmung der korrekten Dosierung von PROCYSBI sind regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich, um die in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin und/oder die Konzentration von Cysteamin im Blut zu bestimmen. Sie oder Ihr Arzt werden diese Blutuntersuchungen veranlassen. Die Untersuchungen müssen 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der folgenden morgendlichen Einnahme. Darüber hinaus müssen regelmäßige Blut- und Urinanalysen stattfinden, um die Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu bestimmen und Ihnen oder Ihrem Arzt zu ermöglichen, die Dosierung der Nahrungszusätze genau anzupassen.

Wenn Sie eine größere Menge PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten

Wenn Sie mehr PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt oder die Notaufnahme eines Krankenhauses. Das Arzneimittel kann Sie schläfrig machen.

Wenn Sie die Einnahme von PROCYSBI vergessen haben

Falls Sie die Einnahme des Arzneimittels einmal vergessen haben, sollte sie sobald wie möglich nachgeholt werden. Wäre jedoch die folgende Einnahme innerhalb der nächsten 4 Stunden fällig, überspringen Sie die vergessene Einnahme und halten Sie sich wieder an das verordnete Dosierungsschema.

Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

 

Was sind mögliche Nebenwirkungen?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenn Sie eine der folgenden Nebenwirkungen bemerken, verständigen Sie umgehend Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal – es kann sein, dass Sie dringend medizinische Hilfe benötigen:

• Schwere allergische Reaktion (gelegentlich beobachtet): Begeben Sie sich unverzüglich in medizinische Notfallbehandlung, wenn Sie eines dieser Anzeichen für eine allergische Reaktion bei sich bemerken: Nesselausschlag; Atembeschwerden; Schwellung im Gesicht, an den Lippen, der Zunge oder im Hals.

Falls eine der folgenden Nebenwirkungen auftritt, wenden Sie sich bitte sofort an Ihren Arzt. Da einige der aufgeführten Nebenwirkungen schwerwiegend sind, fragen Sie Ihren Arzt nach deren Warnanzeichen.

Häufige Nebenwirkungen (können bei 1 bis 10 Behandelten von 100 auftreten):

• Hautausschlag: Informieren Sie umgehend Ihren Arzt, wenn Sie einen Hautausschlag bekommen. Unter Umständen muss PROCYSBI vorübergehend abgesetzt werden, bis der Ausschlag vorüber ist. Wenn es sich um einen starken Ausschlag handelt, setzt Ihr Arzt möglicherweise die Cysteaminbehandlung ab.
• Bei Bluttests festgestellte Leberfunktionsstörungen. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.

Gelegentliche Nebenwirkungen (können bei 1 bis 10 Behandelten von 1.000 auftreten):

• Hautläsionen, Knochenläsionen und Gelenkprobleme: Behandlung mit hohen Dosen von Cysteamin kann zu Hautläsionen führen. Dabei handelt es sich u. a. um Hautstreifen (ähnlich wie Dehnungsstreifen), Knochenverletzungen (wie z. B. Brüche), Knochenverformungen und Gelenkprobleme. Untersuchen Sie Ihre Haut, solange Sie dieses Arzneimittel einnehmen. Teilen Sie alle Veränderungen Ihrem Arzt mit. Ihr Arzt wird Sie auf diese Störungen hin überwachen.
• Niedrige Leukozytenzahl. Ihr Arzt wird Sie diesbezüglich überwachen.
• Symptome des Zentralnervensystems: Bei einigen Patienten, die Cysteamin eingenommen haben, sind Anfälle, Depression und sehr starke Müdigkeit aufgetreten. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie diese Symptome bei sich feststellen.
• Magen-Darm-Probleme: Bei Patienten, die mit Cysteamin behandelt wurden, ist es zu Geschwüren und Blutungen gekommen. Verständigen Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit auftreten oder wenn Sie Blut erbrechen.
• Berichten zufolge ist es unter Anwendung von Cysteamin zu benigner intrakranieller Hypertonie, auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, gekommen. Dies ist eine Störung, bei der in der Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt, ein hoher Druck herrscht. Sprechen Sie sofort mit Ihrem Arzt, wenn sich eines der folgenden Symptome entwickelt, während Sie PROCYSBI einnehmen: Kopfschmerzen, Tinnitus (Summen oder Rauschen im Ohr), Schwindel, Übelkeit, Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Sehverlust, Schmerzen hinter den Augen oder beim Bewegen der Augen.

Ihr Arzt untersucht regelmäßig Ihre Augen, um diese Störung frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Dadurch verringert sich die Gefahr eines Sehverlusts.

Weitere Nebenwirkungen, die unter PROCYSBI auftreten können, sind nachstehend mit ihrer erwarteten Häufigkeit aufgeführt:

Sehr häufige Nebenwirkungen (können bei mehr als 1 Behandelten von 10 auftreten):

• Durchfall
• Fieber
• Schlafbedürfnis

Häufige Nebenwirkungen:

• unangenehmer Mund- und Körpergeruch
• Sodbrennen
• Müdigkeit

Gelegentliche Nebenwirkungen:

• Beinschmerzen
• Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule)
• Knochenbrüchigkeit
• Verfärbung der Haare
• Anfälle
• Nervosität
• Halluzinationen
• Auswirkungen auf die Nieren, die sich durch Schwellung der Gliedmaße und Gewichtszunahme äußern

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

 

Wie soll es aufbewahrt werden?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „Verwendbar bis“ und dem Flaschenetikett nach EXP angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nehmen Sie dieses Arzneimittel nicht ein, wenn die Folienversiegelung mehr als 30 Tage lang geöffnet war. Entsorgen Sie die geöffnete Flasche und verwenden Sie eine neue Flasche.

Im Kühlschrank lagern (2°C–8°C). Nicht einfrieren. Nach Anbruch nicht über 25ºC lagern. Das Behältnis fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

 

Weitere Informationen

Was PROCYSBI enthält

• Der Wirkstoff ist Cysteamin (als Mercaptaminbitartrat). Eine magensaftresistente Hartkapsel enthält 25 mg oder 75 mg Cysteamin.
• Die sonstigen Bestandteile sind:

1. In den Kapseln: mikrokristalline Cellulose, Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer (1:1), Hypromellose, Talkum, Triethylcitrat, Natriumdodecylsulfat.

o In der Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E171), Indigocarmin (E132). o In der Tinte für die Beschriftung: Schellack, Povidon, Titandioxid (E171).

Wie PROCYSBI aussieht und Inhalt der Packung

• PROCYSBI 25 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das hellblaue Oberteil ist mit weißer Tinte das Raptor-Logo und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte „25 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 60 Kapseln. Der Deckel ist kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält zwei Kunststoffzylinder als zusätzlichen Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.
• PROCYSBI 75 mg ist eine blaue magensaftresistente Hartkapsel. Auf das dunkelblaue Oberteil ist mit weißer Tinte das Raptor-Logo und auf das hellblaue Unterteil ist mit weißer Tinte „75 mg“ aufgedruckt. Eine weiße Kunststoffflasche enthält 250 Kapseln. Der Deckel ist kindergesichert und folienversiegelt. Jede Flasche enthält drei Kunststoffzylinder als zusätzlichen Schutz gegen Feuchtigkeit und Luft.
• Die Zylinder sollten während der Verwendung der Flasche in der Flasche bleiben. Nach Gebrauch können die Zylinder mit der Flasche entsorgt werden.

Pharmazeutischer Unternehmer

Raptor Pharmaceuticals Europe B.V.

Naritaweg 165

1043 BW Amsterdam

Niederlande

Hersteller

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Vereinigtes Königreich

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.