Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen
Was ist es und wofür wird es verwendet?
Cystadane enthält wasserfreies Betain, das zur unterstützenden Therapie der Homocystinurie bestimmt ist, einer vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure Methionin vom Körper nicht vollständig abgebaut werden kann.
Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (z.B. in Fleisch, Fisch, Milch, Käse, Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der Verdauung normalerweise in Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die durch die Ansammlung von Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird. Sie ist durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des Skeletts und der Augenlinse gekennzeichnet. Die Anwendung von Cystadane zusammen mit anderen Behandlungen wie Vitamin B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu, die erhöhten Homocystein-Spiegel in Ihrem Körper zu senken.
Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?
Cystadane darf nicht eingenommen werden, wenn Sie allergisch gegen wasserfreies Betain sind.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wenn Sie Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, Erbrechen oder Sehstörungen bemerken und Sie an der Homocystinurie-Form namens CBS (Cystathioninbetasynthase-Mangel) leiden, wenden Sie sich bitte sofort an Ihren Arzt. Diese Anzeichen könnten auf eine Schwellung des Gehirns (Hirnödem) hindeuten. In diesem Fall wird Ihr Arzt den Methionin-Spiegel in Ihrem Blut kontrollieren und möglicherweise Ihre Diät überprüfen. Es kann sein, dass Ihre Behandlung mit Cystadane unterbrochen werden muss.
Wenn Sie mit Cystadane und einer Aminosäuremischung behandelt werden und gleichzeitig andere Arzneimittel einnehmen müssen, halten Sie zwischen den Einnahmen einen Abstand von 30 Minuten ein (siehe “Bei Einnahme von Cystadane mit anderen Arzneimitteln“).
Einnahme von Cystadane zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben.
Wenn Sie Aminosäuremischungen oder Arzneimittel wie Vigabatrin oder GABA-Analoga (Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie) einnehmen, informieren Sie bitte Ihren Arzt, da diese Ihre Behandlung mit Cystadane beeinflussen können.
Schwangerschaft und Stillzeit
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, vermuten schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat. Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie dieses Arzneimittel während der Schwangerschaft und Stillzeit einnehmen können.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Cystadane hat keinen oder nur einen vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Wie wird es angewendet?
Die Anwendung dieses Arzneimittels wird von einem Arzt überwacht, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Homocystinurie hat.
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes oder Apothekers ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Die empfohlene Dosis bei Erwachsenen beträgt 6 g pro Tag aufgeteilt in 2 Dosen zu je 3 g pro Tag.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Bei Kindern unter 10 Jahren beträgt die Tagesdosis 100 mg/kg/Tag aufgeteilt in 2 Dosen.
Bei Kindern über 10 Jahren beträgt die Tagesdosis 6 g pro Tag aufgeteilt in 2 Dosen zu je 3 g pro Tag.
Bei Ihnen müssen daher regelmäßige Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um die korrekte Tagesdosis zu bestimmen.
Sie sollten Cystadane einnehmen.
Um die Dosis abzumessen:
- schütteln Sie die Flasche vor dem Öffnen leicht.
- verwenden Sie den richtigen Messlöffel:
- mit dem kleinen Messlöffel werden 100 mg wasserfreies Betain Pulver abgemessen;
- mit dem mittelgroßen Messlöffel werden 150 mg wasserfreies Betain Pulver abgemessen;
- mit dem großen Messlöffel werden 1 g wasserfreies Betain Pulver abgemessen.
- entnehmen Sie einen gehäuften Messlöffel aus der Flasche.
- streichen Sie mit dem flachen Rücken eines Messers über den Löffel.
- das im Löffel verbleibende Pulver entspricht einem Messlöffel.
- entnehmen Sie die richtige Anzahl von Messlöffeln Pulver aus der Flasche.
Mischen Sie die abgemessene Dosis Pulver mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder anderer Nahrung, bis sie sich vollständig aufgelöst hat, und nehmen Sie sie sofort nach dem Mischen ein.
Wenn Sie eine größere Menge von Cystadane eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie versehentlich zu viel Cystadane eingenommen haben, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme von Cystadane vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Wenn Sie vergessen haben, eine Dosis einzunehmen, holen Sie die Einnahme nach, sobald Sie sich daran erinnern, und nehmen Sie die nächste Dosis wie vorgesehen ein.
Wenn Sie die Einnahme von Cystadane abbrechen
Brechen Sie die Behandlung nicht ohne vorherige Rücksprache mit Ihrem Arzt ab. Kontaktieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, bevor Sie die Einnahme abbrechen.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Was sind mögliche Nebenwirkungen?
Wie alle Arzneimittel kann dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
Die häufigste Nebenwirkung bei der Einnahme von Cystadane, die mehr als 1 von 10 Personen betreffen kann (sehr häufiges Auftreten) ist eine Erhöhung der Methioninspiegel im Blut.
Die Methioninspiegel können mit einem Anschwellen des Gehirns (Hirnschwellung) verbunden sein, wovon bis zu 1 von 100 Menschen betroffen sein kann (gelegentliches Auftreten). Wenn Sie am Morgen Kopfschmerzen mit Erbrechen und/oder Sehstörungen haben, kontaktieren Sie umgehend Ihren Arzt (es könnte sich dabei um Anzeichen einer Schwellung im Gehirn handeln).
Magen-Darm-Störungen wie Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Magenbeschwerden, Entzündung der Zunge und Erkrankungen im Zahnbereich können gelegentlich auftreten (bei bis zu 1 von 100 Personen). Zu denn anderen gelegentlich auftretenden Nebenwirkungen (bei bis zu 1 von 100 Personen) können Appetitminderung (Anorexie), Agitiertheit, Depression, Reizbarkeit, Persönlichkeitsstörung, Schlafstörung, Haarausfall, Quaddeln, anomaler Hautgeruch, Verlust der Kontrolle beim Wasserlassen (Harninkontinenz) gehören.
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Wie soll es aufbewahrt werden?
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Flaschenetikett und dem Umkarton unter
“Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
Nicht über 25 C lagern.
Flasche fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.
Nach erstmaligem Öffnen der Flasche muss das Arzneimittel innerhalb 3 Monate verwendet werden.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
Weitere Informationen
Was Cystadane enthält
- Der Wirkstoff ist wasserfreies Betain. 1 g Pulver zum Einnehmen enthält 1g wasserfreies Betain. Es gibt keinen sonstigen Bestandteil.
Wie Cystadane aussieht und Inhalt der Packung
Cystadane ist ein weißes, kristallines, lockeres Pulver. Es ist in Flaschen mit kindergesichertem Verschluss erhältlich. Jede Flasche enthält 180 g wasserfreies Betain Pulver. Dem Umkarton sind drei Messlöffel beigefügt, mit denen Sie die Dosis, die Ihnen Ihr Arzt verschrieben hat, abmessen können. Die drei Messlöffel (rosa, blau, grün) geben 1 g, 150 mg bzw. 100 mg wasserfreies Betain ab.
Pharmazeutischer Unternehmer
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70, Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux
Frankreich
Hersteller
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux
Frankreich
oder
Orphan Europe SARL
Parc d’Activités des Peupliers
39, rue des Peupliers, Bâtiment K F-92000 Nanterre
Frankreich
Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des Pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.
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Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt überarbeitet im
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.
ANHANG IV
WISSENSCHAFTLICHE SCHLUSSFOLGERUNGEN UND BEGRÜNDUNG FÜR DIE ÄNDERUNG DER BEDINGUNGEN DER GENEHMIGUNGEN FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN
Wissenschaftliche Schlussfolgerungen
Der CHMP ist unter Berücksichtigung des PRAC-Beurteilungsberichts der PSURs für wasserfreies Betain zu den folgenden wissenschaftlichen Schlussfolgerungen gelangt:
Für wasserfreies Betain wird ein zerebrales Ödem als ein potenzielles wichtiges Risiko aufgeführt. In diesem Berichtszeitraum wurde ein neuer Fall eines Hirnödems bei einem Patienten mit einem Cystathionin-Beta-Synthase (CBS)-Mangel gemeldet. Kumulativ wurden insgesamt sechs Fälle eines Hirnödems gemeldet. Eine Durchsicht dieser Fälle ergab, dass nur diese Subpopulation von Patienten mit einem CBS-Mangel, die mit wasserfreiem Betain behandelt werden, ein Risiko für Hypermethioninämie mit einem assoziierten Hirnödem haben.
Aus diesem Grund und angesichts der verfügbaren Daten ist der PRAC der Ansicht, dass Änderungen der Produktinformation gerechtfertigt sind. Der CHMP stimmt den vom PRAC angestellten wissenschaftlichen Schlussfolgerungen zu.
Gründe für die Empfehlung der Änderung der Bedingungen der Genehmigung(en) für das Inverkehrbringen
Der CHMP ist auf der Grundlage der wissenschaftlichen Schlussfolgerungen für wasserfreies Betainder Auffassung, dass das Nutzen-Risiko-Verhältnis des Arzneimittels/der Arzneimittel, das/die den Wirkstoff/die Wirkstoffe wasserfreies Betain enthält/enthalten, vorbehaltlich der vorgeschlagenen Änderungen der Produktinformation positiv ist.
Der CHMP empfiehlt, die Bedingungen der Genehmigung(en) für das Inverkehrbringen zu ändern.
